Biokhimia_T2_Strayer_L_1984 (1123303), страница 35
Текст из файла (страница 35)
Небольшал гипогликеми» Киназа фосфорилаэы Печень Ч(И " Болезни типов с ! по ЧП наследуются «ак аутосомные рецессивиыс признаки Болезнь типа Ч1П связана с полом. тра молекулы ветви гликогена. Следовательно, лишь небольшая часть этого аномального гликогена функционально активна в качестве доступной резервной формы глюкозы. Нарушение обмена только мышечного гликогена имеет место при болезни МакАрдля (МсАгд)е) (тип Ъ'). В этом случае в мышцах отсутствует фосфарилазнал активность, и больные обладают ограниченной способностью к выполнению интенсивных физических упражнений из-за болезненных мышечных судорог. Других отклонений от нормы не обнаруживается, больные хорошо развиваются.
Таким образом, эффективное использование мышечного гликогена не является жизненно необходимым. Часть П. Генерирование 130 и хранение энергии ду биохимического дефекта и при другой болезни накопления глнкогена (тип П1), которую нельзя отдифференцировать от болезни Гирке (тип 1) путем олного только медицинского обследования. Болезнь типа П1 характеризуется аномальной структурой гликогена мышц и печени и значительным увеличением его количества. Самым резким отклонением от.
нормы является очень маленькая длина внешних ветвей гликогена. У таких бальных отсутствует фермент, разрывающий связи в местах ветвления, (и-1,6-глюкозидаза), н поэтому у них могут эффективно использоваться только самые удаленные от цен- Прогрессирующий пирров печени Недостаточна» активность печени вызывает смерть, обычно в возрдсте до дву» тт Ограниченная способность выпал. нять интенсивные физические упражнения иэ-за болезненных мышечных судорог. Других озклонеиий от нормы нет, развитие хорошее Подобна тину 1, но с более мягким течением !6.20. Крахмал — резервный полисахарид у растения Мы обратимся теперь к другим распространенным полисахаридам.
Резервным полисахаридом у растений является крахмал, который существует в двух формах. Амилоэа, неразветвленный тип крахмала, состоит из глюкозных остатков, соединенных п-1,4-связью. В амилонектине, разветвленной форме„на тридцать а-1,4-связей имеется примерно одна а-1,6-связь. Таким образом, он подобен гликогену, отличаясь от последнего более низкой степенью ветвления. На долю крахмала приходится больше половины потребляемых человеком углеводов. И амилопектин и амилоза быстро гидролизуются п-амилаэой, которая секретируется слюнными железами и поджелудочной железой. Альфа-амилаза гидролизует внутренние а-1,4-связи, приводя к образованию малынозы,,иальтотриоэы и а-декстрина.
Мальтоза состоит из двух остатков глюкозы, соединенных между собой п-1,4-связью (рис. 16.12); мальтотриоза состоит из трех таких остатков. Альфа-декстрин образован несколькими ос~атками глюкозы, соединенными между собой а-1,6-связью в дополнение к а-1,4-связям, Мальтоза и малтотриоза гидролизуются до глюкозы под действием мальтаэы, тогда как а-декстрин гидролизуется до глюкозы и-декстринаэой. В солоде присутствует другой вид амилаэы, называемый ()-амилазай; она гидролизует крахмал до мальтозы. Бета-амилаза действует только на остатки невосстанавливаюшего конца.
Другой главный полисахарид растений — это исллылоэа, выполняющая не питательную, а структурную функцию. В действительности исллюлаэа являснн я наиболес распространеннььи органическим соединением в биосфере, содержащим более половины всего органического углерода. Она представляет собою неразветвленный полимер из остатков глюкозы, соединенных ))-1,4-связями.
У млекопитающих нет целлюлаз, и поэтому они не способны переваривать древесину и растительные волокна. Однако в пищеварительном тракте некоторых жвачных обитают бактерии, продуцирующие целлюлазу, благодаря чему эти животные могут переваривать целлюлозу.
Декстран — другой полисахарид, состоящий только из остатков глюкозы, соеди- Электронная микрофотография скелетной мышцы ребенка с болезнью накопления гликогена типа И (болезнь Помпе). Лизосомы перегружены гликогеном вследствие недостаточности а-1,4-глюкозидазы. Этот дефект расщепления гликогена ограничен лизосомами. Количество гликогена в цитозоле находится в норме. (Нега Н.О., Чап НооГ Р., Ьуяояогпез апд $(отаре Шзеазез, Асадеш1с Ргем, 1973, р. 205.) Рис. 16.11. пенных между собой преимущественно а-1,6-связью.
Отдельные ветви в зависимости от вида организма образуются п-1,2з а-1,3- или а-1,4-связями. Декстран служит резервным полисахаридом у дрожжей и бактерий. Наружный скелет (экзоскелет) насекомых и ракообразных содержит хитин, построенный из остатков Х-ацетилглюкозамина при помощи ()-1,4-связей. Хитин, таким образом, подобен целлюлозе, с той лишь разницей, что в нем заместителем при С-2 служит апетилированная аминогруппа, а не гидроксильная группа. 16. Глииогеи в обмен дисахяридов 131 НОСН Н Н Н ОН Н ОН а.Мввьтозв НОСН НОСН Н Н Н ОН Н в Пввтозв НОСН Н НО СН ОН Н ОН Н Н ОН Свлвоозв Рис. 16.12.
Строение наиболее широко распространенных днсахаридов: а-мальтозы, а-лактозы и сахарозы. Буква а относится к конфигурации аномерного углеродного атома на восстанавливающем конце днсахарида, а не к конфигурации гликозидной связи. 1621. Мальтоза, сахароза м лакгозашироко распространенные днсахарнды Структура этих трех распространенных дисахаридов показана на рис. 16.12.
Как упоминалось выше, мил ьтоза возникает в результа~е гидролиза крахмала н затем гндролизуется мальтазой до глюкозы. Сахарозу, обычный столовый сахар, получают промышленным способом нз сахарного тростника или сахарной свеклы. Аномерные углеродные атомы остатков глюкозы и фруктозы связаны в сахарозе а-гликозидной связью. Поэтому в сахарозе в отличие от других сахаров отсутствует восстанавливающая концевая группа.
Гндролиз сахарозы до глюкозы и фруктозы катализируется сахаразой. Лактоза представляет собой дисахарид, содержащийся Часть П. Генерирование 132 н хранение зиергвм в молоке, и ни~де больше в сколько-нибудь заметном количестве не обнаружена. Она гндролизуется лактазой с образованием галактозы и глюкозы. Лактаза, саха- раза, мальтаза н а-декстриназа связаны с клетками слизистой оболочки тонкого кишечника. (31)Р-сахара — активированные промежуточные продукты при синтезе сахарозы и лактозы, так же как 1ЛЭР-глюкоза служит донором глюкознльного остатка при синтезе гликогена.
На самом деле нуклеозиддифосфатсахара являются актиеированными про.иежутачными продуктами почти во всех процессах синтеза гликозидных связей. Например, целлюлоза в зависимости от вида растений синтезируется из аденозинднфосфоглюкозы (А(лР-глюкозы), цитидиндифосфоглюкозы (СВР- глюкозы) или гуанозиндифосфоглюкозы (О(УР-глюкозы). Сахароза синтезируется путем переноса глюкозы от 1ЛЭР-глюкозы на фруктозо-6-фосфат с образованием сахароза-б-фосфата, который затем гидролизуется до сахарозы.
16.22. Синтез лактозы контролируется модифицирующей субъеднимцей Регуляция синтеза лактозы представляет особенно большой интерес. Лактозо-синтаза состоит из каталитнческой и модифицирующей субъединиц. Изолированная каталитическая субъединица, названная галактозилтрансферизой, активна в катализе переноса галактозы с ()1)Р-галактозы на )ь(-ацетилглюкозамин с образованием )чацетиллактозамина. ООР-гвллктоза + ЦОР+ й-вцвтилглюкоззиин только квтвлитичвслвя суеъвдиницв й-лцвтиллвлтозвиин Глюкоза ООР-гвлзктозл + Пвктоэтсинтлза (лвтллитичвслвл и МОДИфИЦИРУЮМВЛ СУоаеДИницы) 0ОР + Пллтозв Специфичность каталнтнческой субъединицы изменяется в результате связывания с а-лактальбумином, модифицирующей субъединицей.
Образующийся комплекс, называемый лактозо-синтазой, переносит галактозу не на )ч-ацетилглюкозамин, а на глюкозу, что приводит к образованию лактозы. Галактозилтрансфераза присутствует в большинстве тканей, где она участвует в синтезе углеводного компонента гликопротеинов. В отличие от нее лактозо-синтаза обнаруживается только в молочной железе. Во время беременности галактозилтрансфераза синтезируется и накапливается в молочной железе; модифицирующая субъеднннца образуется в небольшом количестве. При родах резкие изменения в содержании некоторых гормонов вызывают синтез больших количеств модифицирующей субъединицы.
Образующийся в результате этого лактозо-синтазный комплекс синтезирует большие количества лактозы. Регуляция синтеза лактазы иллюстрирует, что гормоны могут оказывать свое физиологическое действие путем резкого изменения специфичности ферментов. Остаток глюкозы Рис. 16.13.
Модель лактозы. 16.23. Интолераатность к молоку у взрослых, обусловленная недостаточностью лаатазы Почти все младенцы и дети способны переваривать лактозу. В отличие от этого у большинства взрослых людей в некоторых популяционных группах имеет место дефицит лактазы, обусловливающий их интолерантность к молоку. У людей с недостаточностью лактазы после приема молока в просвете тонкого кишечника накапливается лактоза, поскольку у ннх нет механизма, который бы обеспечивал всасыванне этого дисахарида. Большой осмотнческий эффект невсосавщейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник. Поэтому клиническими симптомами интолерантности к лактозе являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная днаррея.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
