В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (Функциональная морфология клеток и тканей человека) (1120985), страница 64
Текст из файла (страница 64)
Структурные изменения эластических волокон, обусловливающие нарушение их функциональных свойств, выявлены при ряде заболеваний. связанных с мутадиямн генов, коднрующнх сннтез соответствующих белков. У таких больных выявляется ненормальная растяжимость кожи, повышенная подвижность суставов. аномалии сердпа и сосудов. При синдроме Марфана выявлено нарушение пцггеза фибриллина (микрофибриллярного компонента эластических волокон).
Такие больные погибают в возрасте до 35 лет (при неонатальной форме- в раннем детстве) преимущественно вследствие аномалий органов сердечно-сосудистой системы, неспособных выдерживать нормальные функциональные нагрузки (наиболее часто - вследствие разрьва аорты). Для этого синдрома характерны также изменения кожи, суставов, скелета, смещение хрусталика. ОСНОВНОЕ АМОРФНОЕ ВЕЩЕСТВО РЫХЛОЙ ВОЛОКНИСТОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Основное аморфное вещество заполняет промежутки между волокнистыми компонентами межклеточного вещества и окружает клетки. При изучении под светооптяческим и электронным микроскопами оно имеет аморфное строение, прозрачно, характеризуется базафилией и низкой электронной плотностью.
На молекулярном уровне оно обладает сложной организацией и состоит из макромаяекуяярных гидратираванных комплексов пратеагяиканав (см. рис. 12-3) и структурных гликапратеинав. Лротеогллконы состоят из пептидной пепи, связанной с гликозаиинагликанами ТАГ). Строение молекулы прогеогликанов описано в главе 12. Глмкозоминоглмкены АГАТ) - крупные неразветвленные отрицательно заряженные пп(рофильные полисахарндные молекулы, образованные повторяющимися дисахаридпыми единипами. Основными ГАГ в организме человека являются: гиалуронавая кислота, хондроигпинсульфат, дерматансульфат, гепарансульфат и гепарин, а также кератансуяьфат. За исключением пталуроновой кислоты, ГАГ связываются - 313- Функции прютеюгликанюв: Гликозаминогликаны Орлеаны и ткани Гиалурюнювая кислота Хюндрюитинсульфат, дерматансульфат Гвптуансулыфат, генарал Хератансулы)[тат с белками, образуя протеогликаны.
Присутствие определенных пшов ГАГ в различных тканях определяет свойства их межклеточного ве- щества, в частности. его проницаемость и способность связывать другие молекулы. Протеогликаиы синтезируются в грЭПС и комплексе Гольджи фибробластов, после чего выделяются механнзмом экзопитоза в межклеточное пространство, где они, вероятно, обьединяются в крупные прютеюгликанювые агрегаты. Обновление протеогликанов в тканях происходит более интенсивно, чем коллагена. Они разрушаются рядом лизосомальных ферментов клеток соединительной ткани; при дефектах или недостаточности этих ферментов развиваются заболевания, обусловленные накоплением в клетках частично переваренных протеоглнканов - мухюпюлисахаридюзы. Распределение гликозаыиногликанов а организме человека Хрящ, синовиапьная жидкость, кожа, пуповина, стекловидное тело.
аорта Хрящ. кость, кожа, кровеносные сосуды, сердце Базальные мембраны, аорта, артерии лепсого лепсое, печень, кожа, гранулы тучных клепж Хрящ, роговица, межцозвонковый диск (студенистое ядро) О1 взаимодействие с молекулами кюллагена (связаны с ними с через каждые 60-бб нм) и влияние на образование хюллагенювых волокон (способствуют правильной укладке молекул тропоколлагена в фибрнплах и фибрилл в волокнах и ограничивают их рост в толщину); б)) обеспечение связи между поверхностью клеток и компонентами межклетючнагю веи)ества (фибронектином, ламинином и коллагеном).
С()44 и синдехан пронизывают плазмолемму, пршсрешиясь своим цитоплазматическим участком к элементам цвтоскелета (актиновым микрофиламентам), а внеклеточным участком - к компонентам межклеточного вещества (рис. 10-9). Аналопрп)ую функцию выполняют интегрины (см. также главы 3 и 4) - адгезивиые глнкопротеины, которые через белки талин и винкулин связывают актиновые микрофиламеиты цитоскелета с коллагеновыми волокнами - непосредственно или опосредованно - через молекулы фибрюнектина (см. рис. 10-9); [;)) играют важную роль в транспорте электролитов и воды благодаря ~называнию большого количества молекул воды; О4 связывают, накапливают и выделяют факторы роста (особенно активно эту функцию осуществляют гспарин и гепарансульфат); Рис. 19-9.
Различные механизмы сеяли клеток с компонентами межклеточного аеимстаа. Актиноеые микрофиламенты (АКТ) цитоскелета клеток азаимодейстауют с коллагеноаыми фибриллами (КФ) посредстзсм ряда молекул - интегриноа [ИНТ), синдекана (СИН), СС44, талина [ТАЛ), аинкулина (ВИН) и фибронектина (ФН). Протеогликаны СИН и СО44 пронизывают плазмслемму [ПЛ), связываю ЯКТ и КФ (1) Адгезианые гликопротеины ИНТ связываются с ЯКТ прямо (3, 4) или с помощью белкоа тАП и Вин (2, б).
Взаимодействие инт с кФ осущесталяется непосредственно [2, 3) или опосредоаанно - через молекулы ФН (4, б). Наиболее важные пратеагликаны рыхлой ввлокииетай соединительной ткани включают декорин (связывается с коллагеном и реулирует рост его фибраля). верэикац (связывает поверхность клеток компонентами межклеточного вешества), перлекаи, связываюшийся с фибронектином и опосредуюший прикрепление фибробласта к компонентам межклеточиого вешества). синдекан (связывает поверхность клетки с фибронектином), СТ)44 (связывает поверхность клетки с фибронектином, ламинином и коллагеном). Структурные глнколротенны представляют собой нефибриллярные белки.
которые способствуют образованию батальных мембран, формированию фибрилл в межклеточном вешестве, а также опосредуют взаимодействия между клетками и межклеточным веществом (благодаря присутствию соответствуюших рецепторов на поверхности клеток). Они характеризуются разветвленной пептидной цепью, с которой связано небольшое количество простых гексоз. К наиболее важным структурным гликопротеинам относят фибраиектии, ламинии и энтккьпииlнидо-геи. Фибраиектин - гликопротеин, сннтезируемый фибробластами и другими клетками мезенхимного происхождения, а также эпителиопнтами. Он обеспечввает организацию компонентов межклеточного вен(ества: взаимодействует с ГАГ, связывается с коллагеном и опосредует прикрепление к нему тромбоцнтов. фибробластов и других клеток, влияя иа их различные функции (адгезию, подвижность.
рост. синтети-ческую и секреторную активность). Ламииип - гликопротеин, входяший в состав базальных мембран, связывается с молекулами коллагена (т) типа и с рецепторами на поверхности клеток. Знтактинlнидаген связывается с коллагезюм! ьь пша и ламинином, входит в состав плотной пластинки базальной мембраны. ВОСПАЛЕНИЕ Координированное взаимодействие различных клеток рыхлой волокнистой соединительной ткани друг с другом и с элементами межклеточного вешества особенно отчетливо проявляется в таких важнейших взаимосвязанных пропессах.
как воспаление и регенерация. Воспаление - эваеациаина сформировавшаяся стереотипная эаи(апта-приспасабительная реакция иа местное повреждение, которая может быль вызвана действием различных факторов - экзогенных (инфекция, травма, ожог, пшоксия и др.) или эндогенных (очаг некроза, гемостаза, отложения солей, иммунных комплексов). Биологический - 316- смысл воспаления состоит в ликвидации (ш|и отграничении от здоровой ьхани) очага повреждения и вызвавпшх его патогенных агентов, максимальное анатомическое восстановление ткани с минимальными функнпональными нарушениями.
Острое воспаление продолжается от нескольких часов до нескольких суток и характеризуется преимушественпым накоплением нейгрофнльных гранулопитов и белкового экссудата в участке повреждения ткани. Хроническое воспаление развивается в том случае, если острая реакция не обеспечила устранения повреждаюшего агента. При этом происходит инфильтрация ткани моноцитамв, макрофагами и лимфопигамв, пролиферация фибробластов и рост мелких кровеносных сосудов.
Процесс регенерации тесно связан с воспалением и обычно начинается сразу же после нейтрализации повреждаьошего агегца. Клиническими признаками воспаления (в особенности, острого), согласно классическим описангпьм, пипюгсю покраснепие ткани (пьбоь.), се припухлость (штаг), павыиьение ьпемпературы (са(ог), боль (с(о(ог) и наруиьение функции ((ипсг(а (пега). Хотя воспаление по своей сути служит зашитной реакцией, в некоторых случаях его проявления нс адекватны выраженности действия патогенного фактора и сами способны вызвать тяжелые повреждения тканей. Фазы еоапалення В развитии воспалительной реакпии традипионно выдшикп трн взаимосвязанные и частично перекрывающиеся фазы: (1) фазу альтерации, (2) фазу экссудации и (3) фазу пралиферациш 1. Фаза альтерацнн (от лат. айегабо - изменение, нарушение) характеризуется повреждением тканей и выделением медиатарав воспаления — комплекса биологически активных веществ, отвечаюшнх за возникновение и поддержание воспалительных явлений.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
