В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (Функциональная морфология клеток и тканей человека) (1120985), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Область митохондрии, содер- жап)ая мтхДНК, иногда выявляется в матриксе как тонкофибриллярная зона низкой плотносп) (пуклеаид). Наследование итхДНК у многих видов, включая человека, происходит )полька ат ма)пери (ьпхДНК отца исчезает при образовании эмбриона). Ловреждепие мтхДНК и митахапдриальиые болезни МтХЦНК часто испьпывает повреждения, что обьясняегся ее расположением непосредственно в митохондриальном матриксе, где она постоянно подвергается акислтпельиаму стрессу высокой интенсивности из-за образования в нем значительного количества биоокислителей (перекиси водорода и реактивных радикалов кислорода). Вследствие зтого частота мутапий лпхДНК в 10 раз вьппе, чем ядерной, что усугубняется отсутствием запштных бенков, контроля репликации и незффективной репарацией.
Мутации мт)ДНК вызывают (вп) заболеваний (так называемых "митахапдриальпых болезней' ) с широким спектром клинических проявлений (слепота, глухота, нарушения движения. сердечная недостаточность, диабет, патолоптя печени и почек и др.). Сиьвтгомы большинства митохоидриальных болезней проявляются с возрасзом, что. вероятно, обусловлено накоплением мутаций, связанных с "окислительными ударами" по мтхДНК. Так как биоокислители генерируются в максимальных количествах при окислительном фосфорилировании,чаще поражавпся органы, наиболее нуждающиеся в знергии, продуцируемой митохоидриями ЩНС, сердпе, скелетные мьшщы, почки, печень, островки Лангсрганса).
Диагноз некоторых ьппохондриальных болезней может быль поставлен при изучении биоптата мышечной ткани, в котором вьивляются аномальные ьппохондрии. Жизненный цикл митохондрий сравнительно короткий (около 10 сут); нх разрушение происхолит путем аугофагии, а гибнушие органеллы замещаются новыми, которые формируютсл путем перещпуровки предсуи(ествующих. Репликаш)я мтхДНК происходит в любые фазы клеточно) о цикла независимо от репликации ядерной ДНК. ЦИТОСКЕЛЕТ Цитаекелет представляет собой сложную динамичную систему микратрубачек, микрафиламеитав, промежуточных филаиептов и микро)прабекул. Указанные компоненты цитоскелета являются иемембранными аргипеллами; каждый из них образует в клетке трехмерную се)пь с характерным распределением.
которая взаимодействует с сетями из других компонентов. Они входят также в состав р)п)а других более сложно организованных органелл (ресничек, жгутиков, микроворсинок, клеточного центра) и клеточных соединений (десмосом, полудесмосом, оиоясывшоп)их десмосом). Основные функции цитаекелепш: О поддержание и изменение формы кчетки; О распределение и перемещение компонентов клеюпкиг О транспорт веществ в клетку и из нее; О обеспечение подвижности кле)пки; О участие в межклттючных гаедипвпилх, й)!икротрубочки Микротрубачки — наиболее крупные комю)ненты пигоскелета. Они представляют собой попые цилиндрические образования, пме)опте форму трубочек, длиной до нескольких микрометров (в жгушках более 50 нм) диаметром около 24-25 нм.
с толпшиой стенки 5 нм и диаметром просвета !4-15 нм (рпс. 3-!4). ® Сз3 О~ 5 нм --С р-ТЯ Рис. 3-14. Строение микротрубочкн. 1 - мономеры тубулина, образуккиие протофиламенты, г — микротрубочка, 3 - пучок микротрубонек (Мт) Стненка мтткраттцтубачк)т состоит пз сипри)еиидпо уложенных нитей - протофтшаментов тотшптттой 5 плт (которым на поперечном разрезе сооп)етствуют )3 субьедпниц), образованных химерами из белковых молекул а- и Я-п)убуз)ттыт). Функции микратр»бочек: (() поддержание формы и паллрногит клетки, раслределепил ее ком))анен)пав, (2) обеспечение вп)тприклвтпачпага транспорта, (3) обеспечение движенил ресттчвк, хромосом в митазе (формирутот ах!юматиновое веретено, необходимое для клеточного деления), (4) одразавинтте аспавы другах органелл (це)црполей, !юсцичек).
-б5- Рагпаложепие микратрубачек. Микротрубочки располагаются н цптоплазме в составе нескольких систем: а) в виде отдельных элементов, разбросанных по всей шпоплазме и формнруюцшх сети; б) в пучках, где онн связаны тонкилп( поперечными мостиками (н отростках нейронов. в составе митотического веретена. манжетки сперматпды, периферического "кольца" тромбоцитан); в) частично сливаясь друг с другом с формированием пар, или дублетов (н аксонеме ресничек и жгутиков), и триплетав (н базальном тельце и центриоли). Образование и разрушение микратрубочек Микратрубочки предстангиют отбой лабилъную систел(у, н которой имеется равновесие между их постоянной сборкой и диссоциаплей.
У большинства микро- трубочек одни конел (обозначаемый как "-") закреплен, а другой ("+") свободен и участвует в их удлинении или деполимсризации. Структурами, обеспечивающими образование микрозрубочек, служат особые мелкие сферические телы(а - сателлиты (от англ. за(е!11(е - спутник), отчего послелнне называют центрами организации микратрубачек (ЦО)ттт).
Сателлиты содержался и базальных тельцах ресничек и клеточном центре (слт. рис. 3-15 и 3-16). После полного разрушения микротрубочек в питоплазме они отрастают от клеточного пентра со скоростью около 1 мкмlмин., а их сеть вновь восстанавливается менее, чем за полтора часа. К ЦОМТ опюсят также и цешромеры хромосом. пии опухолей. Блокаторы микрозрубочек нарушают также транспортные процессы в питоплазме, н частности, секрецию, аксанный транспорт в нейронах.
Разрушение микротрубочек приводит к изменениям формы клетки и дезорганизапии ее структуры и распрелеления органелл. Клеточный центр (цитацентр) Клеточный г)ентр образттнан двумя полыми цилиндрическими структурами длиной 0.3-0.5 мкм и диаметром 0.15-0.2 мкм — центриалями, которые располагюзтж вблизи друг друга по взаимно перпендикулярных плоскостях (рис. 3-15). Кажлая цснтриоль состоит из 9 триплетов частично слившихся микратрубочек (А, В и С), связанных поперечнылш белковыми мостиками (" ручками" ). В центральной части центриолн микротрубючки отсутствуют (по некоторым данным, здесь имеется особая центральная нить), что анись|дается обшей формулой (9хЗ) + О. Каждый триплет центриали связан со сферическими тельцалш диаметром 75 нм — сагпеллитами; расходятш(еся от них микротрубочки образуют центпрасферу.
Р2 Связь микротрубачек с другими ппруктурами клетки и между собой осуществляется посрелстбом ряда белков. выпошгяюшлх различные функции. (1) Микротрубочки с помощью нспомогмельных белков прикреплены к другим клеточным компонентам. (2) По своей длине микро- трубочки образуют многочисленные боковые ныросты (которые состоят из белков, ассоциированных с микротпрубачками) длиной до нескольких лесятков нанометрон. Благодаря толту, что такие белки последовательна н обратимо связываются с ортанеллами, транспортными пузырьками, секреторньпеи гранулами и другими образованиями.
микротрубочки (которые сами не обладают сократимостью) обеспечивают перемен(ение указанных структур по питоплазме. (3) Некоторые белки, ассопнированные с микротрубочками, стабилизируют пх структуру. а связываясь с их свободными краями, препятствуют деполимеризации. Угнетение самосборки микратрубочек посредством ряда веществ, являющихся ингибшпарами митоза (колхипин. винбластян, нинкристин), вызывает избирательную гибель бысгпраделли)ихся клеток.
Позтол(у некоторые из таких веществ успешно используются для хкмиатера- 66— Рис. 3-!б. клеточный центр О) и структуре центриоли [г). клеточный центр обрвзовен парой центриолей (Ц), рвсположенных во взаимно-перпендикулярных плоскостях. Кв'.кдвя Ц состоит из 9 свезенных друг с другом триплетов [ТР) микротрубс ~ек (Мт). С каждым тр посредством ножек связвны сателлиты (С) - глсбулярные белковые тельца, от которых отходят Мт.
В нежляшейся клетке выявляется одна пара центриолей (дипласома), которая обычно располагается вблизи ядра. Перед делением в Я-периоле интерфазы происходит дупликация центприалей пары, причем под - 67- . МТВ -- МТА Акспнема образована 9 периферическими парами микротрубочек и одной центрально расположенной парой; такое строение описывается формулой (9 тг 2) + 2 (рис. 3-16), Внутри каждой периферической пары за счет частичного слияния мпкротрубочск одна из пих (А) потшая, а вторая (В) - неполная (2-3 химера общие с мпкротрубочкой А). Пентрштьная пара мнкротрубочск окружена цснтрпллнпй пбплпчкп(г, от которой к периферическил! д)блстам расходятся радиальные спицы. Периферические дублеты связаны друг с другом мостиками нексина, а от микротрубочки А к мнкротрубочке В соседнего дублета отходят "ручки" из белка динеинс! (см.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
