Том (3) (1112212), страница 28
Текст из файла (страница 28)
Ллратлдлые нейроны, Размеры перикариона — !О-!00 мкм, имеют длинный апикаль ный дендрит, выходящий иэ вершины пирамиды, и другие дендриты, отходящие от боковых поверхностей перикариона. От основания пирамиды отходит ансон, уходящий в белое вещество. Возвратные коллатеральные ветви аксона заканчиваются на других пирамидных нейронах или вставочных норковых нейронах.
Разновидность пирамидных нейронов — клетки Беца и Ауейлерта. (1) Клетки Бедо расположены в слое Ч двигательной коры, это самые крупные е' нейроны коры. Размеры их перикариона более! 00 мкм, они дают начало крупным миелинизированным аксонам пирамидного тракта. (2) Клетки Мейлергпа — крупные нейроны, расположенные в слое Ч зрительной коры затылочной доли. Они посылают аксоны в ствол мозга и участвуют в рефлексе движения глаза. б. Зоездчотые нейроны.
Их перикарионы имеют округлую, полигональную или треугольную форму, 4-8 мкм в диаметре, Аксон и дендриты отходят на короткое рассто. янке от перинариона и участвуют в образовании внутрикорковых связей, в. Верппеноолдлые нейроны чаше встречаются в слое Ч!. От противоположных концов перикариона отходят дендриты. Аксон уходит глубоко в белое вещество. г. Клетки Мартллдоина присутствуют во всех слоях, кроме первого. Имеют перикарион полигональной формы и короткие дендриты. Ансон направляется вертикально к поверхности норы, отдавая коллатерали во всех слоях. д.
1орлзолталаные нейроны Рамон-и-Махала находятся в слое!. От их веретеновндного перикариоиа отходит длинный аксон, который вместе с дендритами образует горизонтальные связи в пределах слоя !. З.Модули. Кора больших полушарий состоит нэ модулей. Модуль имеет в поперечнике около О,! мм и пронизывает всю толщу коры. В зрительной коре типичный модуль включает более (00 тысяч синаптически связанных клеток, образующих локальные нейронные сети. Модули контантируют друг с другом коллатералями дендрнтов и аксонов. В. Оболочки мозга (рис.
8-40). Головной и спинной мозг защищен оболочками. Мягкая мозговая оболочка (р(а тагег) непосредственно прилегает к мозгу. Снаружи проходит твердая мозговая оболочка (дага тагег). Между ними расположена средняя, паутинная оболочка (Г. агпсйпоЫеа). Все оболочки образованы волокнистой соединительной тканью. Мягкую н паутннную оболочки можно рассматривать как одно целое под общим названием р!а-агасйпаЫеа, или !ар(атея(ях. непроанатомия, центральная нервная система 369 в н 1О 11 Ряс.
3-40. Мозговые оболочки, 1 — эидотелиальная клетка; 2 — твердая мозговая оболочка; 3— паутинная оболочка; 4 — соединительная ткань; 6 — клетки паутинной оболочки; 6 — макрофаг, 7 — субарахпоидальное пространство;  — мягкая мозговая оболочка; 9 — кровеносный сосуд; 1б— перкпаскулярпап соединительная ткань; 11 — мозг(пз нгет и, хгпоипа д !999)! 1.
Мягкая мозговая оболочка содержит переплетающиеся пучки коллагеновых волокон и сеть эластических волокон, множество равномерно распределенных кровеносных сосудов. Снаружи оболочка покрыта слоем плоских клеток. Оболочка повторяет ход борозд и извилин мозга. 2. Паутииная оболочка — сеть тонких соединительнотканных перегородок (трабекул), состоящих преимущественно из коллагеновых волокон и небольшого количества власти. ческих волокон. Паутинная оболочка изнутри и снаружи выстлана непрерывным слоем тонких уплощенных клеток. Пространство между трабекулами заполнено цереброспн.
нальной жидкостью н называется субарахноидальным. Паутинная оболочка в области борозд мозга не прилегает вплотную к мягкой мозговой оболочке. Здесь присутствуют цистерны, содержащие большое количество цереброспинапьной жидкости. 3. Твердая мозговая оболочка состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, в которой преобладают коллагеиовые волокна, Простракство между твердой и паутинной оболочкой называется субдуральным.
Оно содержит небольшое количество жидкости, отличной от цереброспинальной. Снаружи твердая мозговая оболочка покрыта рыхлой соединительной тканью с большим количеством вен, Твердая мозговая оболочка образует складки, которые вместе с надкостницей формируют синусы, выстланные эндотелием н содержащие венозную кровь, 111. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ А. Нарушения эмбриогенеза 1. )дефекты смыкания нервной трубки (днзрафнн) могут варьировать от полного отсутствия мозга (анвимефалия) до клинически незначительного дефекта дужек тел позвонков при расщепленном позвоночнике без спинномозговой грыжи (зрглп Ьг7Ыл осснйп).
Эти дефекты (как правило, наследуемые по многофакторному типу) возникают при неполном слиянии закрывающегося нервного желобка (сж главу 3 т1 Г). 390 глава з.з и Б а. Расщепленный позвоночник с мепиигоцеле (зр(ла ЬгЩа сузг(са) — грыжевое выпячивание оболочек мозга (меннпгоцеле) или оболочек и вещества спинного мозга (менипгомиелоцеле) через дефект позвонков, обычно в поясничном отделе. б, Синдром Арлольда-Клара — протрузня структур ствола мозга и мозжечка через большое затылочное отверстие в шейный отдел спинного мозга. Порок часто сочетается с менингомиелоцеле. в. Другие днзрафические проявления могут развиться при контакте эмбриональной нервной ткани с формирующейся кожей, (1) Ограничение подвмжиостп спинного мозга возникает, когда концевые нити (гг)илг Геггл(яа!е) окружены фиброзной и жировой тканью, что препятствует нормальному росту спинного мозга по мере роста ребенка.
(2) Дипломиелйя п диастематомиелйя (удвоение и расщепление спинного мозга). (3) Сирнигомиелйя — заполненная жидкостью полость или киста (зуппх) спинно. го мозга. (4) Аплазпя крестца встречается у! Ть детей, матери которых больны диабетом. Основные невролоаческне проявления — недержание мочи и парез нижних конечностей. (б) Нейродермальиые свищи обычно не вызывают неврологических нарушений. Тем не менее необходимо хирургическое обследование и закрытие дефекта, т.к. сообщение между кожей и спинным мозгом может привести к развитию менингита. 2.
Дефекты передней срединной липин (голопрозвицефалпя) могут вызывать гипоплазию гипоталамуса и формирование единого желудочка мозга. 3. Аномалии формирования'основании черепа а. Нлатибазйя — вдавление краев большого затылочного отверстия в заднюю череп. ную ямку вследствие укорочения ската или гипоплазии затылочной кости. Часто сочетается с синдромом Арнольда-Капри.
б. Синдром Клиллелл.Фейлл — отсутствие или срастание тел нескольких шейных позвонков. Часто сочетается с расщепленным позвоночником (зргла Ь(У)Иа), сиринго. миелией, нейросенсорной или перцептивной глухотой и врожденными пороками сердца. Б. Нарушения миграции и пролиферации клеток обычно возникают по неизвестной причине, хотя выявлена связь с приемом токсических веществ (например, алкоголя, фенито. ина) во время беременности, а также с хромосомными и другими генетическими аномалиями. 1.
Аплазия мозолистого тела точнее диагностируется с помощью магниторезонансной томографии. Расстояние между желудочками увеличено. 2. Микроцефалия. Окружность головы (объем < !350 мл) в 2 раза меньше нормы. Обусловлена тем, что размеры черепа определяются малым объемом мозга (микроэнцефалия). 3. Макроцефалия — большая окружность головы, а. Гпдроцефалпя.
б. Наследственные метаболические и хромосомиые дефекты могут приводить к макроцефалии, как и некоторые лейкодистрофйи (например, синдром Кэизазя, болезнь Александера). Кистозиые образования паутинной оболочкн также могут служить причиной увеличения окружности головы. 4. Гидраизнцефалия — внутрнутробный глубокий некроз коры головного мозга с после. дующим накоплением ликвора. Этнология неясна; предполагают дефекты миграции в нейроонтогенезе, двухстороннюю окклюзию внутренних сонных артерий. В, Гмдроцефалия — расширение желудочков мозга из-за чрезмерного объема ликвора, самая частая причина увеличения головы в первые недели жизни, Г. Вровсдепиые аномалии черепных нервов и связанных с ными структур 1.
Синдром Мебиуса обусловлен недоразвитием ядер ствола мозга. Ыейрооногоыия. Г!енгрольноя нервная системс 39! 2. Пейросенсорная (перцептивная) глухота — в большинстве случаев результат врож. денного дефекта. Д. Аномалии развития мозжечка включают полное отсутствие червя и болезнь Депдв-Уокера (кистозное расширение Пг желудочка с обструктивной гидроцефалией из-за блокады нли атрезии отверстий Малсапдй или Люглка).
Е. Пренатальная диагностика различных дефектов формирования нервной системы почти всегда может быть проведена во втором триместре беременности. !. Большинство случаев открытых пороков формирования нервной системы сопровождается повышением уровня АФП в амниотической жидкости и сыворотке крови матери, 2. Прн обнаружении повышенного уровня АФП в сыворотке крови матери необходимо провести УЗИ плода и амниоцентез. Пренатальная диагностика в таких ситуациях позволяет либо прервать беременность при выявлении грубого порока плода, либо сохранить ее и психологически подготовиться к рождению ребенка с тяжелым заболеванием. Ж Профилактика. Риск возникновения врожденных пороков нервной системы может быть значительно снижен, если будущая мать принимает фолиевую кислоту в дозе ! мг/сутки с момента зачатия и до окончания формирования нервной системы плода, т.е.
в первые три месяца беременности. ПРЕПАРАУЫ А. Поперечный срез снннного мозга (импрегнация солями серебра по Рамон-и-Кахалу). Белое вещество (рис. 8-36) располагается по периферии препарата и имеет светло-коричневый цвет. Серое вещество окрашено в темно-коричневый цвет, занимает центральную часть прела.
рата и имеет форму бабочки. На передней (вентральной) стороне в белое вещество глубоко проникает передняя щель (у!ззига тед(апа апгеНог), на задней (дорсальной) стороне ей соответствует плотная соединительнотканная перегородка (зергит ромеНиз). Этими образованияик спинной мозг делится на симметричные половины, которые соединяются перемычкой. На препарате видны следующие элементы: белая спайка (сот1ззига а)Ьа), серая спайка (сат(згилг йпзеа), центральный канал (сапа!1з сепгга!1з), передние рога (согни апгениз), задние рога (сотки розгег1иэ), ролаидово студенистое вещество (зибзгапг!а йе!абпоэа !(ойгпд(), губчатая зона (хопа зропй(оза), краевая зона Лиссауэра (хопа таг21иа!(з Тлззаиег(), передний каиатик (!ил!си!из апгеног), боковой канатик ~ии(си!из !а!его!(з), задний канатик (Дги(сийи розгег(ог).