Гиперкинетическая форма
Гиперкинетическая форма
При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинезами – атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего гиперкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетраплегией.
Атетоз - червеобразные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях.
Хореоатетоидный гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей.
Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы.
Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.
В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес. появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ - рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ - рефлекс, автоматическая ходьба. Гиперкинезы обычно появляются к 1 - 1,5 году и с возрастом становятся более выраженными.
Рекомендуемые материалы
В положении на спине. Мышечный тонус низкий. АШТ - рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия туловища. Сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовывает язык.
Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами.
При тракции за руки голова сильно запрокидывается. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.
В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гиперкинезов (так называемый атетоидный «танец»).
В боковом положении подвешивания ребенок провисает (рис. 65).
Повороты со спины на живот осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с движений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними.
В положении на животе поднятие головы и опора на руки формируются с большой задержкой. Постоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Ноги согнуты и разведены. Рефлекс Галанта асимметричен и не проявляется на протяжении 1—1/2 года.
Ползание на четвереньках в течение длительного времени невозможно. Вставание на четвереньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки ротированы (повернуты) внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками «беличьи прыжки» дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным стояние на коленях и передвижение на них без помощи рук.
Положение сидя формируется в течение длительного времени. При хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия.
Сгибание бедер чаще асимметричное (рис. 66).
Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть на стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией - ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя.
Лекция "Оценка технологических возможностей производства" также может быть Вам полезна.
Если голову слегка запрокинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удается научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равновесия, зрительно-моторной координации, создает трудности при чтении и письме.
Стояние и ходьба формируются очень поздно. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. Если руки относительно сохранны, ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.
Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Для них характерна шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и умеренным отведением плечевого пояса. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Походка обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.
Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, зрения, речи, судороги отмечаются.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы (рис. 67).
Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать (рис. 68). Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.
