Диссертация (Отдаленные результаты коррекции воронкообразной деформации грудной клетки по модифицированной методике Насса), страница 5

Все эти факторы могут оказывать влияние, как на ближайшие,так и на отдаленные результаты хирургической коррекции ВДГК.В ряде исследований были рассмотрены ближайшие и отдаленныерезультаты хирургического лечения данной категории пациентов. При анализегруппы 7 детей с марфаноподобным синдромом и 38 детей с изолированнойформой ВДГК, было выявлено, что в группе детей с генетической патологиейчастота такого осложнения как смещение пластины, была на порядок выше.

Длянадежной фиксации пластины у таких детей приходилось использоватьдополнительный стабилизатор [42]. Эти результаты были также подтверждены впоследствие при сравнении 28 детей с генетической патологией и 30 детей сизолированной формой ВДГК [91,96]. Эти результаты привели к выводу, что удетей с генетической патологией необходимо при хирургической коррекции26использовать дополнительные стабилизаторы для удержания пластины вправильном положении [19].В 2002 году было проведено большое исследование, в которое вошло 303пациента, оперированных по поводу ВДГК по методу Насса. При этом 16пациентов имели марфаноподобный синдром, 49 пациентов имели другуюгенетическую патологию [29].

В отдаленном периоде у 4 пациентов возниклирецидивы, при этом 3 из них имели марфаноподобный синдром. У 4 пациентов вотдаленном периоде возникла гиперкоррекция, все эти пациенты имелигенетическую патологию, у 3 был марфаноподобный синдром, у 1 пациентасиндром Элерса-Данло. Тем не менее, у остальных пациентов, как сизолированной формой ВДГК, так и с синдромальной патологией отдаленныйрезультат оказался отличным [29].В другом исследовании авторы анализировали частоту возникновенияосложнений в раннем послеоперационном периоде, в зависимости от наличиягенетическойпатологии.Междудвумягруппами,небылополученостатистически значимого различия ни во времени операции, ни в количествеустановленных пластин, ни в среднем объеме кровопотери.

Показателипослеоперационных осложнений также были идентичны в двух группах [76].Аналогичное исследование провел в 2010 году R. Redlinger и соавт. Он разделилипациентов на 3 группы: пациенты с изолированной формой ВДГК, пациенты смарфаноподобными заболеваниями, пациенты с неспецифической патологиейсоединительной ткани. Автор сравнил интраоперационные осложнения и ранниепослеоперационные результаты в этих группах и не получил статистическизначимого различия [91].Отдельного внимания заслуживает вопрос коррекции ВДГК у пациентов ссиндромом Марфана.

Этот вопрос чрезвычайно мало исследован. Большинствоспециалистов сообщают о том, что результат лечения ВДГК у пациентов ссиндромом Марфана, как правило, на порядок хуже по сравнению с контрольнойгруппой. P. Arn и соавт. сообщают о рецидиве ВДГК у 11 из 28 пациентов ссиндромом Марфана. Данная категория пациентов, отличается плохой каркасной27функцией передней грудной стенки, более поздним созреванием костно-хрящевойткани [19].E. Golladay и соавт. проводили изучение результатов коррекции ВДГК пометодике M.

Ravitch. В своем исследовании выявили повышение рискавозникновения раневой инфекции у пациентов с синдромом Марфана в раннемпослеоперационном периоде. При этом функциональный и косметическийрезультат был сравним с пациентами контрольной группы [42].Исследованиеотдаленныхрезультатов,проведенныхспециалистамиклиники в Норфлок (США), показали отличный результат лечения пациентов ссиндромом Марфана [29,72,73].

Однако мало внимания было уделено различиям врезультатахкоррекциипациентовссиндромомМарфана,пациентовсмарфаноподобным синдромом (неполным синдромом Марфана) и пациентов сизолированной формой ВДГК [29,30]. При изучении этого вопроса, в первуюочередь, обращало на себя внимание то, что пациенты с синдромом Марфана,имели наиболее тяжелые, асимметричные типы деформации, которые быстреепрогрессировали с возрастом. В отличие от пациентов с изолированной ВДГК,пациенты с синдромомМарфана,помимо косметических жалоб имеливыраженные жалобы респираторного или кардиального характера [58].

У 55-70%таких пациентов был диагностирован гемодинамически значимый ПМК [24,88].Показатели спирометрии, у этой категории пациентов были на 10-20% нижесреднего уровня [58]. Несмотря на все эти факторы, было показано, что операцияНасса является безопасным и эффективным методом коррекции ВДГК, даже уэтой сложной категории больных. В исследование не было выявлено достовернойразницы в частоте возникновения осложнений в раннем, и рецидивов деформациив позднем послеоперационных периодах.

Этот факт противоречит результатам,которые были получены P. Arn и соавт. [19]. Однако специалисты подчеркивают,что такие результаты можно получить лишь при соблюдении ряда условий. Впервую очередь, в большинстве случаев, требовалось установка более чем 1пластины, чтобы полностью корригировать деформацию. Во-вторых, срокистабилизации грудинно-реберного комплекса должны быть увеличены [54]. Эта28категория пациентов более других нуждается в хирургической коррекции ВДГК,так как у них данная проблема, прежде всего, органическая. Проведенныеисследования показали значительное улучшение функции внешнего дыхания ипоказателей сердечной деятельности в послеоперационном периоде.

Оптимальнойдля таких пациентов, является именно мининвазивная методика, котораяпрактически не дает характерных для синдрома Марфана раневых осложнений.Удовлетворенность же результатом хирургической коррекции, составляет всреднем 95%, что сравнимо с контрольной группой [54].Вопрос отдаленных результатов коррекции ВДГК у детей с генетическойпатологией, на сегодняшний день, требует дальнейшего анализа. Клиническаятактика у данной группы пациентов до конца не определена.Проблема коррекции ВДГК у пациентов с тяжелыми ассиметричнымитипами деформации.Малоинвазивная методика Насса, активно применяется более 15 лет во всеммире [72].

За это время методика подвергалась серьезной критики из-завозникновения серьезных осложнений. Такая картина складывалась потому, чтоне было четкого представления о морфологических вариантах ВДГК. Несуществовало анатомической классификации, которая соотносилась бы схирургической тактикой [29,52,99]. После того, как H.J. Park разработаланатомическую классификацию типов ВДГК, были разработаны принципыоперативного вмешательства для каждого из этих типов [77,80].ВДГК имеет разнообразные морфологические варианты.

Примерно в 45%случаев у пациентов наблюдается асимметричны тип деформации, который можетвключать различные эксцентричные типы [23,59,70].Наиболее тяжелым из всех асимметричных типов деформации, являетсядеформация по типу GC. Она характеризуется длинным, подобным каналузападением, расположенным вдоль всего края грудины. В данном случае,основным деформированным компонентом, являются реберные хрящи, а негрудина. Неправильно сформированные реберные хрящи, приводят к ротациигрудины. Реберные хрящи, наклоненные в противоположных направлениях на29парастернальныхважнейшаяучастках,особенность,образуютотличаетворонко-килевидныйасимметричныйкомплекс.тип,отЭтатипичнойсимметричной ВДГК, где деформирована, прежде всего, грудина.Тип GC, как наиболее тяжелый тип асимметричной деформации, частосочетается с генетическими аномалиями.

Хирургическая коррекция такого типадеформации крайне сложна. Степень асимметрии, как правило, слишком велика,что не позволяет применить классическую операцию Насса. В первые годыприменения методики Насса, у пациентов с таким типом деформации, очень частоприходилось сталкиваться с такими осложнениями, как смещение пластины,пневмоторакс, гемоторакс. 75% всех смещений пластин, происходило именно вэтой группе пациентов [78].С накоплением опыта, появились особенности ведения пациентов стяжелымиасимметричнымитипамидеформации.Чембольшестепеньасимметрии, тем тщательнее необходимо моделировать пластину. При этомнеобходимо учитывать, как глубину западения, так и степень эксцентричностидеформации.

Другая важная особенность таких пациентов - это деформацияверхней трети грудной клетки и сопутствующая гипоплазия молочной железы улиц женского пола. По статистике, данный тип деформации, чаще встречаетсяименно у лиц женского пола. Этот факт, рождает сопутствующую с деформациейкосметическуюпроблему,котораяможеттребоватьдополнительныхвмешательств с использованием имплантатов [53].Сообщенийоботдаленныхрезультатахкоррекцииразличныхморфологических типов ВДГК по методике Насса, в литературе крайне мало. Висследовании,проведенномв2014году,отдаленныерезультатыбылиисследованы у 75 пациентов, из них 4 имели тяжелый асимметричный типдеформации. В результате у всех 4 пациентов в отдаленном периоде имеласьостаточная асимметрия, которая требовала повторного вмешательства [12].

Этотвопрос на сегодняшний день, требует дальнейших исследований и разработкиединой клинической тактики.30Вопрос оптимального возраста хирургической коррекции ВДГК.Оптимальный возраст для хирургической коррекции ВДГК до сих поростается предметом дискуссий. По данным литературы, самому молодомупациенту, которому была выполнена операция Насса, было всего 1,5 года [77], асамому старшему было 61 год [29,60]. Д. Насс считает, что идеальный возраст дляоперации составляет от 6 - 12 лет. Это связано с тем, что в этом возрастедеформация затрагивает только реберный хрящ, не затрагивая ребро, и послеоперации грудная клетка может развиваться нормально.

Кроме того, у ребенка неуспевает сформироваться комплекс по поводу его внешнего вида. В болеемладшем возрасте, пациенты до конца не могут управлять такой функцией каккашель, поэтому в послеоперационном периоде у них возрастает рисквозникновения инфекций респираторной системы. Именно поэтому, обычнооперация проводится детям старше 6 лет. Однако стоит заметить, что возраст неявляется определяющим фактором при формировании показаний к оперативномувмешательству.

Решающими являются такие показатели, как степень нарушенияфункции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В последние годы всебольше исследований доказывают, что и у взрослых пациентов операция Нассаявляется эффективной методикой коррекции ВДГК [25,29,51].Хирурги в странах западной Европы, считают оптимальным возрастом дляхирургической коррекции ВДГК - 12-16 лет. У лиц женского пола, для наиболееудачного расположения разрезов, следует учитывать достаточность развитиямолочных желез, что предполагает проведение операции в более старшемвозрасте, нежели у мальчиков [29,37,40,72]. Ряд авторов, предпочитаютвыполнять оперативное лечение в возрасте до 10 лет. При этом, по их мнению,будет достигнута оптимальная коррекция, а риск возникновения хирургическихосложнений будет минимальным [60,66,75,80].

По мнению R. Kelly и соавт.,оперативное вмешательство в раннем возрасте, является причиной рецидивов иоперацию стоит выполнять в том возрасте, когда грудная клетка уже полностьюокостенела, но еще достаточно податлива для коррекции [45,55].31По опыту Южно – Корейского института кардио-торакальной хирургии,оптимальным сроком для коррекции деформации грудной клетки по методикеНасса, был определен возраст от 3 до 5 лет, так как проводя коррекцию на этихсроках, можно избежать формирование асимметричной деформации груднойклетки, полностью реализовать массово-ростовой потенциал пациента и снизитьчастоту осложнений [79]. При этом у пациента не успеет сформироватьсяпсихологический дискомфорт, по поводу своего внешнего вида.Что касается пациентов после окончания периода полового созревания, томожно сказать, что риск возникновения осложнений в раннем послеоперационномпериоде у них на порядок выше.