Диссертация (Отдаленные результаты коррекции воронкообразной деформации грудной клетки по модифицированной методике Насса), страница 2

Н.И. Пирогова исотрудников отделений ГБУЗ «Детская городская клиническая больница №13 им.Н.Ф. Филатова» Департамента здравоохранения города Москвы, протоколзаседания №7 от 27 июня 2017 года.Публикации по теме диссертацииПо теме диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 4 – врецензируемых научных журналах, рекомендованных ВАК Министерстваобразования и науки РФ.Личное участие автораАвтором самостоятельно разработана программа исследования.

Диссертантпринимал активное участие в предоперационном обследовании ипослеоперационном ведении больных с воронкообразной деформацией груднойклетки. Автор освоил основные приемы хирургической коррекцииворонкообразной деформации грудной клетки по модифицированной методикеНасса. Диссертант провел сбор данных, статистический анализ и описаниеотдаленных результатов лечения детей с воронкообразной деформацией груднойклетки.

Автором разработана и внедрена схема дифференцированного подхода кпациентам с воронкообразной деформацией грудной клетки.Объем и структура диссертацииДиссертация изложена на 118 страницах машинописного текста и состоитиз введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, спискасокращений и списка литературы. Работа иллюстрирована 22 рисунками, 26фотографиями, 12 диаграммами ,18 таблицами и 1 схемой.

Список литературывключает 100 источников из них 18 отечественных и 82 зарубежных.10ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ1.1Общие сведенияВоронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) – это наиболеечасто встречающийся (90% всех деформаций) порок развития передней груднойстенки, который характеризуется, различным по форме и степени, западениемгрудины и прилежащей к ней части ребер. Деформация возникает, как результатдорзальной девиации грудины, ребер и/или реберных хрящей.Эпидемиология. Частота встречаемости ВДГК в популяции колеблется от0.1 до 0.8 на 100 человек [56].

Лица мужского пола страдают ВДГК чаще,гендерное соотношение составляет 2:1 соответственно [89]. ВДГК может бытьизолированным пороком развития, а также являться проявлением генетическогозаболевания [5,15]. В случае наличия генетической патологии, ВДГК может бытьодним из проявлений генетической ассоциации, моногенного заболевания илизаболевания, связанного с аномалией числа и структуры хромосом [61]. Несмотряна то что, генетический дефект, отвечающий за развитие изолированной формыВДГК, до сегодняшнего дня не описан, у пациентов в 43% случаев имеетсясемейная предрасположенность [27,36,57].Этиология и патогенез.

Существовало несколько гипотез возникновенияВДГК. Bauhinus первым выдвинул патогенетическую концепцию, согласнокоторой, основным патофизиологическим фактором возникновения ВДГКсчиталось избыточное давление на диафрагму плода [21]. В конце 19, начале 20века, господствовала концепция избыточного внутриматочного давления напереднюю грудную стенку плода, при его неправильном положении [64,100].Альтернативные теории, предполагали, что деформация могла возникнуть врезультате вынужденного давления на переднюю грудную клетку в течениежизни, например, у сапожников.

Другие гипотезы, предполагали, что деформацияявляется осложнением других заболеваний, таких как рахит или сифилис. В 1939году Brown опубликовал свои наблюдения, в которых связывал возникновениедеформациисдисбалансомвразвитияпереднихизаднихпорцийдиафрагмальных мышц, что и приводило к смещению грудины и мечевидного11отростка в дорзальном направлении [22]. На сегодняшний день, общепринятойявляется концепция о дефекте метаболизма в стенке грудинно - реберного хряща.Такой хрящ биомеханически слабее и не способен в полной мере выполнятькаркасную функцию, что компенсаторно приводит к его избыточному росту [98].Эта гипотеза была доказана Fokin и соавт., который обнаружил, что вхондроцитах пациентов с ВДГК, клеточный матрикс имеет дезорганизованныйвид [34].

Впрочем, Nakaoka и соавт. в своих исследованиях продемонстрировал,что структура хряща на стороне деформации, практически не отличается от хрящана противоположной стороне. Гистологический анализ хрящевой ткани, выявилее преждевременное старение у больных с ВДГК [41,71]. Анализируя причиныпреждевременного старения хондроцитов, было выявлено, что в таких клеткахзначительно снижен уровень цинка и повышен уровень магния и кальция [94].Feng и соавт. смогли наглядно продемонстрировать биомеханические дефектыхрящевой ткани у пациентов с ВДГК [35].Подводя итог, можно сказать, что на сегодняшний день, в основевозникновения ВДГК лежит два основных патофизиологических аспекта:нарушение строения реберного хряща и его патологическое разрастание,связанное с нарушением созревания.Классификация.

На сегодняшний день, в мире нет единой классификацииВДГК. Это в свою очередь, обуславливает различие взглядов о показаниях коперативному лечению, оптимальных сроках его проведения, а также затрудняетоценку эффективности различных методов лечения.Отечественные классификации. Наиболее удачной, в отечественнойлитературе, является классификация, предложенная В.К. Урмонас и Н.И.Кондрашиным (1983) (таблица 1), которая охватывает практически все вариантыВДГК, учитывая основные критерии, необходимые для оценки состояниябольного, позволяет сформулировать развернутый диагноз [17].12Таблица 1.

Классификация ВДГК В.К. Урмонас и Н.И. КондрашинКритерииФормадеформацииТип деформацииРазновидностьискривлениягрудиныСтепеньдеформацииСтадиязаболеванияСочетание сдругойпатологиейРазделение по критериямОбычнаяПлоско вороночнаяСимметричнаяТипичнаяАсимметричнаяправосторонняяВинтоваяАсимметричнаялевосторонняяСедловиднаяПерваяВтораяТретьяКомпенсированнаяСубкомпенсированнаяДекомпенсированнаяНе сочетаннаяСочетаннаяДля определения степени деформации, в нашей стране, применяют индексГижицкой (ИГ) (Gyzicka, 1962), который рассчитывают, как отношениенаименьшего поперечного размера грудной клетки к наибольшему. Этирасстояния вычисляют на рентгенограмме грудной клетки, выполненной вбоковой проекции (рисунок 1).

Величина более 0,7 - I степень, от 0,7 до 0,5 - IIстепень, менее 0,5 - III степень деформации.Рисунок 1. Вычисление Индекса Гижицкой (ИГ)13По характеру деформации отдельно выделяют плоско вороночную форму(или "плоскую вогнутую грудь") - равномерно запавшую грудную клетку в видетарелки, а не воронки, отличающуюся отсутствием ротации и искривлениягрудины. В результате даже на компьютерной томографии трудно определить, гдеместо наибольшего, а где наименьшего размера для расчета ИГ.Зарубежные классификации. Современные зарубежные классификации,являются практически ориентированными. Они рассматривают формы ВДГК, сточки зрения возможности и эффективности хирургической коррекции.Для определения степени деформации, за рубежом применяют индексХаллера (Haller соавт., 1987), который рассчитывается как соотношениепоперечного и переднезаднего размера грудной полости (AB/СD).

Эти размерырассчитывают с помощью мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ)(рисунок 2). При этом значения индекса Халлера выше 3-3.25, считаютсяпоказанием к хирургической коррекции ВДГК.САВDРисунок 2 Расчет индекса ХаллераМорфологическая классификация, предложенная Fokin и соавт. (2009),охватывает типы ВДГК и определяет прогноз хирургической коррекции [35].Послепризнания операции Насса,хирургическойкоррекцииВДГК,как наиболее оптимального способапоявиласьнеобходимостьвсоздании14классификации, которая непосредственно отражала бы возможность коррекциитого или иного типа деформации с использованием этой методики.

Для этого H.J.Park. (2008) разработал анатомическую классификацию, согласно которойвыделяют следующие типы ВДГК:IAтип (симметричныйклассическийтипворонкообразнойдеформации грудной клетки). Наиболее благоприятный для коррекции по методуНасса тип деформации. Исходно, только этот тип (он же и наиболее частый тип)рекомендовался для коррекции по методике Насса, поскольку при немдостигались оптимальные результаты.IB тип (симметричная деформация, широкий плоский тип).

С даннойдеформацией сравнительно редко обращаются за коррекцией, лишь призначительной выраженности. Нередко данный тип деформации сочетается ссиндромальной патологией. Коррекция по методу Насса всегда дает хорошиерезультаты, хотя при сочетании с плоской спиной, добиться широты груднойклетки не удается.IIAIворонкообразнойтип(асимметричныйдеформациигруднойэксцентричныйклетки).Отличиелокальныйоттиплокальногосимметричного типа - центр депрессии не совпадает с центром грудины. Грудинавсегда винтообразно деформирована и расположена под углом в местемаксимальной депрессии. Полной коррекции при операции по Нассу недостигается, сохраняется определенная асимметрия и у взрослых сохраняетсяизгиб грудины. Но существенное улучшение и удовлетворенность результатамиотмечают практически все пациенты. У детей по мере роста грудной клеткивозможна максимально полная коррекция.IIA2 тип (асимметричный эксцентричный широкий плоский типворонкообразной деформации грудной клетки).IIA3 тип (асимметричный эксцентричный длинный глубокий типворонкообразнойдеформациигруднойклетки«Grand Canyon»-GCтип).Отличается от IIA1 типа большой протяженностью деформации, которая может15начинаться практически под ключицей.

Наиболее сложный для коррекции типдеформации, требующий даже у детей установки 2-х корригирующих пластин.Часто сочетается с синдромальной патологией, в том числе с марфаноподобнымизаболеваниями. При данном типе деформации отмечается наибольшее смещениесредостения.IIB тип (симметричный несбалансированный тип воронкообразнойдеформации грудной клетки).