Диссертация (Дифференциальная диагностика гигантоклеточных поражений костей у детей), страница 16

В каждом случае анализировались данные анамнеза (пол, возраст,локализация, жалобы, проведенное лечение), данные рентгенологического(КТ/МРТ) исследования (при наличии) и гистологический материал. Всемпациентам было проведено хирургическое лечение (пункция, кюретаж илитотальная резекция образования).Возраст пациентов варьировал от 2 до 18 лет, с пиком инцидентности впериод от 12 до 18 лет – 38 наблюдений (50,67%). В возрастной группе от 7до 12 лет был диагностирован 21 случай АКК (28%), от 3 до 7 лет 14 случаев(18,66%), от 1 до 3 лет было выявлено всего 2 случая АКК (2,66%). Ввозрастной группе до одного года данное заболевание не встречалось.Количество мальчиков и девочек было примерно равным 38/37.Среди клинических проявлений АКК дети предъявляли жалобы наспонтанные и пальпаторные болевые ощущения, увеличение объемапораженной части тела, иногда отмечалось ограничение амплитудыдвижений в суставе, близком к очагу поражения.

Изменение длиныконечностей при локализации АКК в длинных трубчатых костях былозарегистрировано у 11 пациентов (укорочение в 8, удлинение в 3 случаях),что составило 14,66%. Амплитуда движений в прилежащем к опухолисуставе была ограничена у 7 детей. Манифестация заболевания спатологического перелома при травмах была выявлена в 17 наблюдениях(22,66%). Указания на пункцию образования с диагностической или лечебнойцелью до хирургического вмешательства были обнаружены в анамнезе у 11пациентов (14,66%).104Чаще всего АКК встречалась в метафизарно-диафизарной зонеплечевой (17 пациентов, 22,66%), бедренной (14 пациентов, 18,66%) ибольшеберцовой костей (8 наблюдений, 10,67%). Распределение случаев взависимости от локализации поражения показано на рис. 26.КлиническийдиагнозАККпринаправленииматериаланагистологическое исследование фигурировал только в 21 случае (28%).Диагноз «костная киста» встретился в 12 наблюдениях (16%), «простаякостная киста» в 3 (4%).

У 12 пациентов (16%) в клиническом диагнозефигурировала «гигантоклеточная опухоль». В 14 случаях содержательнаячасть направления ограничивалась словом «опухоль» без какого-либодальнейшего уточнения (18,66%). Телангиэктатическая остеосаркома былазаподозрена в 5 наблюдениях (6,66%). Остеомиелит фигурировал вклиническом диагнозе в 2 случаях (2,66%), фиброзная дисплазия в 1 (1,33%)(Табл. 8).Информация о размерах опухоли была доступна в 44 случаях (58,66%),в остальных наблюдениях такая информация отсутствовала. Размерыопухоли варьировали в значительных пределах, от 0,6 (солидная АККфаланги пальца) до 12 см в наибольшем измерении.Результаты визуальной диагностики были доступны к оценке только у37-ми пациентов (49,33%), в остальных случаях ориентировались напредоставленное описание рентгенологической (КТ/МРТ) картины.При рентгенологическом исследовании в доступных для анализаслучаях, определялся эксцентрический литический очаг поражения, какправило, выходящий за нормальные анатомические границы кости, систончением кортикального слоя.

На большем протяжении патологическийочаг был хорошо ограничен за счет тонкого склеротического «ободка»(периостальная реакция) (Рис. 27). При локально агрессивном поведенииАКК,восновном,присолидномвариантестроения,наблюдалосьразрушение кортикального слоя кости, а также участки «потери» границ10552117141821148425Рис. 26. Распределение случаев АКК у детей в зависимости от локализации.106АБРис. 27.

Рентгенограммы пациентов с АКК (классический кистозныйвариант). А. В метафизе бедренной кости хорошо ограниченный литическийсептированныйочаг.анатомическиеграницыОпухольраспространяетсябедреннойкости.Б.занормальныеХорошоограниченнаясептированная опухоль проксимального эпифиза и метафиза левой плечевойкости.Рис. 28. Рентгенограммы пациентки с АКК (солидный вариант). Опухольпроксимального метафиза малоберцовой кости. Граница с мягкими тканяминечеткая, септированность не выражена.107Таблица 8.Пациенты с АКК.№12ПациентБНГАПолММВозраст117345КАЛАДПМЖЖ1775678910БНЮЗСИРЮПАЖЖМЖЖ1411111216111213АТИПШОММЖ1578141516171819202122КМЕИГНАВГВРСААРУНИМММЖЖМЖЖЖ1256613211612232425262728ИКМДШАФАКЮБАММЖМММ51016111314293031МАДЭШЮЖМЖ741610454-87/121608-18/118032-42/111889-99/1028282-95/105892-07//1015184-00/09818-29/093223-38/1435993618/146454-58/147416-40/146835-44/149102-17/14F567/1411995015/1416129-36/1421881-94/143233343536НВКАКАПАРЕЖМЖММ13131369F1131/1419922-29/14F1227/14F1234/14F1042/143738ПВЖАММ1216АККОпухоль39КТЖ53318-23/1519617-22/1333191213/11404142БАММВОЖМЖ14131515363-81/0910200-17/095603-09//15ОпухольГКОАККЛоннаяЛонная иседалищнаяБедреннаяЛопатка4344КККЕЖЖ17156314-53/15Z1048/15ОстеосаркомаОпухольМалоберцоваяПозвонок Th10№ биопсии22085-89/1321153-75/1320360400/1319164-67/1316264-94/133789-801/132359-99/1322578-88/1220749-73/1218624-36/1215799814/1214639-88/1210943-76/12Кл.

диагнозКистаГКОСолитарнаякистаКистаОпухольСолитарнаякистаГКОАККАККГКОЛокализацияПлечеваяВерхняя челюстьМорф.диагнозАККАККРазмер(см)4х4х34х5х4,3ПлечеваяПлечеваяНижняя челюстьАККАККАКК9х3х3,57х3х37 в диам.ПяточнаяПодвздошнаяПяточнаяБольшеберцоваяКлючицаАККАККАККАККАКК2х25 в диам.3/4 объема6х4х42х2х1,5КистаГКООстеомиелитСолитарнаякистаКистаКистаКистаАККАККГКОКистаГКОБедреннаяПлечеваяБольшеберцоваяАККАККАКК6х5х35х3х31,4х2БедреннаяПлечеваяПлечеваяПяточнаяПлечеваяПлечеваяНижняя челюстьБольшеберцоваяСедалищнаяАККАККАККАККАККАККАККАККАКК8х52х1,5НДНД2,5х6,56х3НД5,5х4х3НДОпухольКистаКистаКистаКистаАККПлечеваяПлечеваяПлечеваяПлечеваяБедреннаяСедалищнаяАККАККАККАККАККАКК6,8х6,17х2х24,5х3х37х3х2,5НДНДГКОГКОГКООстеосаркомаКистаАККОпухольАККЛучеваяПлечеваяБедреннаяАККАККАККАКК(солид.)АККАККАККАКК3х1,5х26х3х46х5х7ОпухольБедреннаяПлечеваяСедалищнаяБедреннаяКрестец S1-S2КлиновиднаякостьПозвонок Th5АККГКОНД8х3х2НДНДНДНДНДНДГКОГКОГКОАККАКК(солид.)АКК7,6х8,5х92,9х2х2НДНДНД108Таблица 8 (продолжение).45МДМ79913-18/15КистаФибрознаядисплазияОпухольОпухольБедреннаяАКК464748МАКЕХАЖЖЖ1217811432-22/15G1066/15Z1127/15БедреннаяПозвонокПлечеваяСедалищная иподвздошнаяБольшеберцоваяАККАККАКК4950НАКДЖМ91213961-65/1520518-29/155152535455565758ХВТМДЛСДСВЖММШСЕЖМЖМЖМЖМ151313121161416G50/164296-05/167304-08/16G461/1612667-71/1613264-83/16Z140/1615433-34/16АККАККТелангиэкт.остеосаркомаОстеомиелитКистаОпухольАККАККСаркомаКистаБольшеберцоваяМалоберцоваяБедреннаяВисочнаяБольшеберцоваяПлечеваяБольшеберцоваяПяточнаяАККАККАККАККАККАККАККАККАКК(солид.)АККАККАККАККАККАКК(солид.)АКК(солид.)АККАККАККАККАККАККАККАКК(солид.)596061626364КИГМПВЗМБВСВМЖММЖЖ216141087G926/1621406-15/1619486-90/16F126/17G189/179-я б-ца/17ХБАКККистаОпухольГКООпухольРеброБедреннаяПяточнаяЛучеваяПозвонок Th2Большеберцовая65МАЖ86748-57/17Опухоль6667686970ПИГАБАКИБММЖММЖ7172ХЯФЕММ12134135561311940-49/1713775-94/1714252-67/17G987/1715390-11/1715895-14/1716390-96/1711483-97/17ЭнхондромаОпухольАККГКОАККАККАККАКК73ГЭЖ9P746/17Остеосаркома74БВМ1420123-25/17Киста75СДМ520607-13/17АКККлючицаФаланга 2 пальцакистиПодвздошнаяБедреннаяМалоберцоваяБольшеберцоваяБольшеберцоваяПлюсневая костьПлечеваяВторая праваяплюсневая костьПраваямалоберцоваякостьЛевая бедреннаякостьАККАККНДНДНДНД127х4х3НДНД3х2х2,5НД6,8х3,8х3,25х5х4,56,3х6,5НД7х3,5х5,5НДНДНД4,8х4,3х3НДНД0,63х2,6х2,7НД8,5х3,58х3х2,4НД2,9х2,17х3х35х1,5АККНДАКК8х3х4109опухоли в прилежащих мягких тканях (Рис.

28).Была хорошо виднасептированность образования.ПриМРТ-исследовании(вдоступныхслучаях)выявлялисьмножественные уровни жидкости (fluid-fluid levels) в режиме Т2 вследствиеразделения компонентов крови и их различной суммарной плотности (Рис.29).При гистологическом исследовании в 69 наблюдениях была выявленатипичная морфологическая картина, характерная для АКК (классическийкистозный вариант). У 6 пациентов диагностирован солидный вариант АКК(8%) (Табл.

8). Опухоль практически во всех случаях была хорошоограничена, состояла из многочисленных кистозных полостей, заполненныхкровью (Рис. 30). Септы были представлены зрелой соединительной тканью,состоящей из вытянутых фибробластоподобных клеток. Клеточная плотностьварьировала в различных полях зрения в каждом конкретном случае.Митотическаяактивностьбылаотминимальнойдоумеренной,патологические фигуры митоза и достоверные признаки клеточной атипии неопределялись. Одним из постоянных признаков было обнаружение очагов«реактивного» остеогенеза в виде незрелых трабекул, состоящих изгрубоволокнистой костной ткани неправильной формы или фокусовостеоида,обычновокружениипролиферирующихклетокостеобластического ряда.

В одной трети случаев (25, 33,33%) былиобнаружены структуры неравномерной минерализации, так называемые«blue bone structures». Во всех наблюдениях выявлялись депозитыгемосидерина и небольшие скопления гемосидерофагов, а также очаговыекровоизлияния.Одним из постоянных гистологических признаков АКК являетсявыявление гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток, которыераспределялись неравномерно, местами наблюдалось образование нечеткоограниченных кластеров (Рис. 31). В 6 наблюдениях солидного вариантаАКК при анализе гистологических изменений преобладали зоны солидного110Рис.

29. МРТ пациента с АКК (классический кистозный вариант), режим Т2.Хорошо ограниченное образование правой седалищной кости. Виднымножественные уровни жидкости (fluid levels).111Рис. 30. АКК (классический вариант). Видны множественные полости,ограниченныесептами,которыесостоятизвытянутыхфибробластоподобных клеток.

ГЭ х7.Рис. 31. АКК (классический вариант). Участки солидного строения впределах септ. Определяются множественные гигантские многоядерныеклетки. ГЭ, х70.112Рис. 32. Солидный вариант АКК. В ткани опухоли преобладает солидныйкомпонент.Впериферическихотделахвиднызоныреактивногокостеобразования (периостальная реакция). ГЭх7.Рис. 33. Солидный вариант АКК (тот же пациент). Опухоль состоит из двухклеточных компонентов: овальных и вытянутых клеток опухоли имножественных гигантских многоядерных клеток.