Ответы к тесту/контрольной: Атипичный гемолитико-уремический синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025

Факторами, вызывающими дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц и потому названными комплемент-активирующими состояниями, служат

Факторами, вызывающими дополнительную активацию комплемента у предрасположенных лиц и потому названными комплемент-активирующими состояниями, служат

У пациентов с аГУС могут быть идентифицированы следующие дефекты, приводящие к избыточнои активации альтернативного пути комплемента

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) проявляется

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) проявляется

Трансфузия концентрата тромбоцитов пациентам с аГУС показана при

С целью дифференциальнои диагностики между аГУС и ТТП у пациентов с острым эпизодом ТМА целесообразно использовать определение в крови

Среди всех мутаций, ассоциированных с развитием аГУС, наиболее часто (около 30% случаев) обнаруживают

Проведение биопсии почки может помочь в верификации диагноза в следующих случаях

Проведение биопсии почки может помочь в верификации диагноза в следующих случаях

Причины, с которыми связана недостаточная блокада комплемента, на фоне терапии экулизумабом**

При подозрении на ТМА необходимо определение следующих маркеров гемолиза

При отсутствии положительной динамики гематологических показателей в период индукционной терапии у пациентов, получающих лечение экулизумабом** или равулизумабом, для оценки эффективности блокады комплемента рекомендуется определить

Принимать решение об отмене экулизумаба** или равулизумаба рекомендуется

Признаками рецидива аГУС после отмены экулизумаба** служат

Показания к выписке пациента с аГУС из медицинской организации

Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов с аГУС

Перитрансплантационные факторы, определяющие риск развития рецидива после трансплантации почки

Пациенты, у которых не выявлены генетические варианты, ассоциированные с развитием аГУС, должны быть отнесены к

Пациенты с семеинои формои аГУС и/или рецидивами ТМА в анамнезе имеют

Пациентам с аГУС после трансплантации почки рекомендован тщательный мониторинг клинико-лабораторных показателей, таких как

Пациентам с аГУС после трансплантации почки рекомендован тщательный мониторинг клинико-лабораторных показателей, который следует проводить с частотой

Определение активности металлопротеиназы ADAMTS-13 в плазме крови следует выполнять

Наличие гемолиза у пациентов с аГУС подтверждает

Молекулярно-генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом аГУС должно включать исследование мутаций генов

Микроангиопатическую природу гемолиза у пациентов с аГУС подтверждает

Микроангиопатический гемолиз - это

К среднему риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

Критериями клиническои эффективности экулизумаба** или равулизумаба являются

Критерии диагноза аГУС включают

Комплемент-блокирующая терапия - терапия, направленная на подавление активности системы комплемента, осуществляется с помощью

Комплемент-блокирующая терапия - терапия, направленная на подавление активности системы комплемента, осуществляется с помощью

Комплекс исследований, необходимый для диагностики ДВС-синдрома, всем пациентам с подозрением на аГУС, особенно в случаях развития полиорганной недостаточности, включает

Комплекс исследований, необходимый для диагностики ДВС-синдрома, всем пациентам с подозрением на аГУС, особенно в случаях развития полиорганной недостаточности, включает

К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие специфические для аГУС противопоказания к трансплантации

К ограничениям выполнения пересадки почки пациентам с аГУС относятся следующие общие противопоказания к трансплантации

К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

К низкому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

Классическая триада ТМА включает

К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

К высокому риску рецидива аГУС после трансплантации (пересадки) почки относят пациентов с

Единственным доступным маркером для оценки степени блокады комплемента является

Для минимизации риска инфекционных осложнений в порядке подготовки к пересадке почки и профилактическому применению экулизумаба** или равулизумаба пациентам с аГУС, если они не были вакцинированы ранее, рекомендована вакцинация против

Для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) всем пациентам с подозрением на аГУС рекомендуется определение

Для исключения иммуннои природы гемолиза всем пациентам с подозрением на ТМА необходимо выполнять

Для выявления патологическои активации системы комплемента всем пациентам с предполагаемым или известным диагнозом аГУС рекомендовано

Длительность лечения экулизумабом** после трансплантации (пересадки) почки у пациентов с высоким риском рецидива аГУС

Диагностика ТМА основана на

ГУС-ассоциированный с беременностью в подавляющем большинстве случаев (74-94%) возникает в

Группу вторичных ТМА составляют

Выполнять генетическое исследование пациентам с клинически установленным диагнозом аГУС необходимо с целью

В ходе лечения СЗП (после нескольких процедур полнообъемного плазмообмена) рефрактерность к плазмотерапии следует рассматривать при отсутствии тенденции к

В фазе индукции (начальный цикл) экулизумаб** вводится в дозе 900 мг в виде внутривенной инфузии

В структуре аГУС на долю семейного (диагностируемого по крайней мере у двух членов семьи) приходится

Всем пациенткам с симптомокомплексом ТМА и подозрением на ГУС-ассоциированный с беременностью рекомендовано начало плазмотерапии

Всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС для исключения или подтверждения аутоиммунного варианта аГУС необходимо определение

Всем пациентам с подозрением на аГУС и признаками поражения желудочно-кишечного тракта, особенно имеющим диарею, необходимо выполнять

В качестве терапии первои линии всем пациентам с предполагаемым диагнозом аГУС в ожидании результатов обследования на STEC-ГУС и ТТП для снижения выраженности жизнеугрожающих клинических проявлении болезни рекомендовано

Биопсию почки не следует выполнять пациентам с

Биопсию почки не следует выполнять пациентам с

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА) с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация

Активность ADAMTS-13 в норме составляет

STEC-ГУС - инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие инфицирования