timin_o_a_lektsii_po_obschey_biokhimii (1) (832543), страница 35
Текст из файла (страница 35)
Глюкоза частичноиспользуется самой микрофлорой и окисляется до органических кислот (масляной, молочной), которые стимулируют перистальтику кишечника. Частично глюкоза может всасыватьсяв кровь.Основная роль целлюлозы для человека:o стимулирование перистальтики кишечника,o формирование каловых масс,o стимуляция желчеотделения,o абсорбция холестерола и других веществ, что препятствует их всасыванию.П Е Р Е Н О С Г Л Ю К О З Ы Ч Е Р Е З М Е М Б Р АН ЫВСАСЫВ АНИЕВ КИШЕЧНИКЕВсасывание моносахаридов происходит по механизму вторичного активного транспорта. Это значит, что затрата энергии при переносе сахаров происходит, но тратится она ненепосредственно на транспорт сахара, а на создание градиента концентрации другого вещества.
В случае глюкозы таким веществом являются ионы натрия.Фермент базолатеральной мембраны Na+,К+-АТФаза постоянно, в обмен на ионы калия, выкачивает ионы натрия из клетки, именно этот транспорт требует затрат энергии. Впросвете кишечника содержание натрия относительно высоко, и он связывается со специфическим мембранным белком, имеющим два центра связывания: один для ионов натрия, другой для моносахарида. Примечательно то, что моносахарид связывается с белком только после того, как с ним свяжется ион Na+. Далее белок-транспортер свободно мигрирует в толщемембраны. При контакте белка с цитоплазмой натрий быстро отделяется от него по градиенту концентрации и сразу отделяется моносахарид.
Результатом является накопление моносахарида в клетке, а ионы натрия выкачиваются Na+,К+-АТФазой.Тимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г)biokhimija.ru189Выход глюкозы из клетки в межклеточное пространство и далее кровь происходит благодаря облегченной диффузии.ТРАНСПОРТИЗ КРО В И ЧЕ РЕЗ КЛ ЕТ ОЧНЫЕ МЕ МБР АНЫИз крови внутрь клеток глюкоза попадает при помощи облегченной диффузии – поградиенту концентрации с участием белков-переносчиков (глюкозных транспортеров"ГлюТ"). Различают 12 типов транспортеров глюкозы, расположенных на мембранах различных клеток.В печени и эпителии кишечника присутствует ГлюТ-2, всегда присутствующий намембране и обладающий способностью пропускать глюкозу в обе стороны – как внутрьклетки, так и наружу.В мышцах и жировой ткани находится ГлюТ-4, только эти транспортеры являютсячувствительными к влиянию инсулина – при действии инсулина на клетку они поднимаютсяк поверхности мембраны и переносят глюкозу внутрь.
Именно поэтому данные ткани получили название инсулинзависимых.Некоторые ткани совершенно нечувствительны к действию инсулина, их называют инсулиннезависимыми. К ним относятся нервная ткань, стекловидное тело, хрусталик, сетчатка, клубочковые клетки почек, эндотелиоциты, семенники и эритроциты.Большинство клеток занимает промежуточное положение, т.е. на их мембранах находятся разные типы транспортеров.Р Е АК Ц И И В З АИ М О П Р Е В Р АЩ Е Н И Я С АХ АР О ВПоскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученныегексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма.
Этот процессполучил название взаимопревращение сахаров. Цель его – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно -D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы,не образовывать множество ферментов для каждого вида сахара. Реакции протекают в эпителии кишечника и в гепатоцитах.ПРЕВР АЩЕ НИЕГ АЛ АКТ ОЗЫ В ГЛЮКОЗУГалактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Далее вреакции с УДФ-глюкозой происходит перемещение УМФ на галактозо-1-фосфат и получается УДФ-галактоза, которая впоследствии эпимеризуется в УДФ-глюкозу.
УДФ-глюкоза отдает УМФ на привносимый галактозо-1-фосфат и превращается в глюкозо-1-фосфат, глюкозо-6-фосфат и глюкозу.Н А Р УШЕ НИ ЯП РЕ В РА ЩЕ Н И Я Г А ЛА К ТОЗЫНарушения обмена галактозы у детей могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:o галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, частота дефекта 1:40000,o галактокиназы, частота дефекта 1:500000,o эпимеразы, частота дефекта реже 1:1000000.Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия.Диагностика. Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастаетдо 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.Строение и обмен углеводов190Патогенез.
Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей, которые больны галактоземией и употреблявших молоко во время беременности.При дефекте галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы АТФ постоянно расходуется нафосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов,"токсически" действуя на все клетки, особенно на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат, возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.Основы лечения.
Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллектаможет быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностикеи вовремя начатом лечении.ПРЕВР АЩЕ НИЕФРУКТОЗЫ В ГЛЮКОЗУРеакции перехода фруктозы в глюкозу достаточно просты. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования: 6-го атома углерода при помощи гексокиназы или 1-го атома углерода при участии фруктокиназы. При этом гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе. Фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат.Если образуется фруктозо-1-фосфат, то он при участии альдолазы разделяется наглицеральдегид и диоксиацетонфосфат.
Далее глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой.biokhimija.ruТимин О.А. Лекции по общей биохимии (2018г)191У полученных триозофосфатов есть альтернатива:o либо использоваться в гликолизе,o либо объединяться во фруктозо-1,6-дифосфат, дефосфорилироваться в фруктозо-6-фосфат, изомеризоваться в глюкозо-6-фосфат и далее превращаться в свободную глюкозу.При первом варианте фруктоза используется в печени как энергетический субстрат илидля синтеза жиров. Второй вариант подразумевает получение глюкозо-6-фосфата или глюкозы и их использование в каких-либо целях.Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена.Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым.
В результате в печени превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее, чем для глюкозы. Это объясняется "игнорированием" лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой. Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.Н А Р УШЕ НИ ЯП РЕ В РА ЩЕ Н И Я ФР УК ТОЗ ЫЭссенциальная фруктозурияГенетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальнойфруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.Наследственная фруктозурияЗаболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы.Строение и обмен углеводов192Дефект фруктозо-1-фосфат альдолазы, которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков ифруктов, содержащих фруктозу и сахарозу.
Патогенез связан со снижением мобилизациигликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблениемглюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогичнофруктозо-1,6-дифосфат альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрациифосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой послепищевой гипогликемией. Отмечаетсявялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.ПРЕВР АЩЕ НИЕГЛЮКОЗЫ В ФРУ КТ ОЗУПревращение глюкозы в фруктозу происходит в полиоловом пути метаболизма глюкозы.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
