93817 (681654)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»

МИНСК, 2008

Системная красная волчанка

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

Klemperer (1941) – коллагенозы

«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»

ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани

МКБ 10 – СЗСТ

Функции соединительной ткани:

• собственно механическая

• пластическая

• трофическая

• защитная – фагоцитоз и выработка АТ

СЗСТ

1. СКВ

2. Системный склероз

3. Полимиозит (дерматомиозит)

4. Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)

5. Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)

СКВ

Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

• распространённость 50-150/100 тысяч

• возрастной пик 15-40 лет

• жен:муж=10:1

• расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело

• группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч

ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна;

Роль вирусов:

= Эпштейна – Барр

= цитомегаловирус

= эпидемический паротит

= Вирус Коксаки

= гепатит В, С

Провоцирующие факторы:

= инсоляция

= санаторно-курортное лечение

= переохлаждение

= психические и физические травмы

= беременность и роды

ПАТОГЕНЕЗ

• Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3

• Эндокринные факторы

• андрогены – протективная роль

• эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!

• Иммунные нарушения

• снижение функции Т-супрессоров

• генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)

• Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)

• Липокортин

• АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)

Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка

• гипотензивные (гидралазин, метилдопа)

• антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)

• противосудорожные (дифенин)

• тиреостатики (мерказолил)

• противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)

• другие препараты (D-пенициламин, изониазид)

Отличается от классической волчанки:

• редко поражаются почки

• не повышается титр АТ к ДНК

• при отмене препарата возможно полное излечение

КЛИНИКА

1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны

• Снижение массы тела

• Кожные изменения

• бабочка – эритема на щеках и переносице

• подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения

• дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения

• множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела

• Капиллярит, дигитальный васкулит

• Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит

• Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются

• Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба

• Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия

• Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов

• Лимфаденопатия – генерализованная

2. Висцериты

• Нефрит

• нефрит с нефротическим синдромом

• нефрит без нефротического синдрома

• малый мочевой синдром

Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%

• Поражение сердца

• экссудативный перикардит

• миокардит

• кардиосклероз

• бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса

• поражение клапанов с развитием пороков

• Поражение нервной системы

• головная боль

• психозы

• судороги

• инфаркт мозга

• Лёгочно-плевральный синдром

• пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония

• экссудативный плеврит

• Абдоминальный синдром

При поражении нескольких серозных оболочек – полисерозит

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ:

1. Начало заболевания в возрасте 14 -24 года

2. Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома

3. Наличие АГ в дебюте заболевания

4. Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни

5. Неадекватная терапия

ДИАГНОСТИКА

I. Лабораторная

1. ОАК: лейколимфопения, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ

2. ОАМ: вовлечение почек

3. Иммунологические параметры:

А) LE – клетки – нейтрофильный лейкоцит, который фагоцитировал ядра своих разрушенных собратьев, ядро смещено на периферию; необходимо 10 и более клеток на 1000 лейкоцитов

Б) АТ к ds DNA и др.

В) Уровень комплемента – снижена общая гемолитическая активность комплемента менее 40 ЕД по 50% гемолизу

2. Инструментальная

Диагностические критерии СКВ (АРА,1982)

1. Эритема на щеках

2. Дискоидная волчанка

3. фотосенсибилизация

4. Язвы в полости рта

5. Артрит (неэрозивный)

6. Плеврит или перикардит

7. Судороги или психозы

8. Протеинурия более 0.5 г/сутки или наличие клеточных цилиндров и/или эритроцитов

9. Гемолитическая анемия или лейкопения (лимфопения) или тромбоцитопения при двух и более обследованиях

10. Наличие LE-клеток или АТ к ДНК или Sm Ат или ложноположительная реакция Вассермана

11. наличие АНФ (антинуклеарный фактор)

Диагноз достоверен при наличии 4 и более критериев, вероятный – 2-3 критерия, предположительный – 1 критерий.

Классификация и формулировка диагноза СКВ учитывает органную патологию, степень актовности, степень функциональных нарушений, варианты течения

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время СКВ неизлечима!!!

Принципы:

• своевременность

• комплексность

• длительность

• этапность

Основные задачи лечения:

• купирование обострений волчаночного процесса

• изменение характера течения болезни в сторону хронизации

• достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного

• сохранение и восстановление трудоспособности

• профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

Режим больного:

• избегать инсоляции

• избегать переохлаждений

• ограничение физической и психической нагрузки

• рациональное трудоустройство

Диета больных СКВ:

• ограничение углеводов – наиболее аллергогенная пища

• употребление щелочных продуктов (молочно-растительной пищи)

• определённое содержание в пище жирных кислот (уменьшение содержания линолевой кислоты, увеличение ненасыщенных кислот, особенно эйкозапентановой)

Терапия СКВ

I. Этиотропная отсутствует

II. Патогенетическая терапия:

1. ГКС

= per os – метилпреднизолон 1 мг/кг массы тела, постепенно снижаем до поддерживающей дозы, пожизненная терапия. Внешние изменения от действия терапии обратимы

= в/в – пульс-терапия – быстрое, в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток

Показания к пульс-терапии:

- прогрессирующий волчаночный нефрит

- нейролюпус

- высокая иммунологическая активность болезни

Варианты пульс-терапии:

• классический по 1000 мг в течение 3 дней

• малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня

• более высокие дозы – по 2000 мг

Побочные эффекты пульс-терапии:

Частые

• гиперемия лица

• транзиторное повышение АД

• транзиторное повышение сахара

• миалгия

• артралгия

Редкие

• внезапная смерть – аритмии на фоне электролитных нарушений – запрещено одновременное назначение фуросемида

• некупируемая икота

• анафилактические реакции

• диссеминация инфекции

• неврологические расстройства

2. ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ

Показания к применению иммунодепрессантов:

• нефропатия, особенно прогрессирующий нефрит

• высокая иммунологическая активность болезни

• неэффективность ранее проводимой терапии

• обратимость патологических изменений

Противопоказания к назначению иммунодепрессантов:

Относительные

• далеко зашедшая стадия болезни

• выраженные нарушения функции почек и печени

• выраженная гемоцитопения (имеет периферический характер)

• наличие локализованного очага хронической инфекции

• отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным

Абсолютные

• период беременности

• наличие активной сопутствующей инфекции

Препараты и дозы:

Азатиоприн таблетки по 50 мг 1.5-2 мг/кг/сутки внутрь

Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно

Сочетанная пульс-терапия

3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.

3. НПВС – суставной или мышечный синдром

4. АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ препараты – иммуносупрессирующее действие

Гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях, используется при предположительном и вероятном диагнозе

5. ГЕПАРИН-КУРАНТИЛОВАЯ СХЕМА

При поражении почек, нейролюпусе. По 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к в живот под контролем АЧТВ (перед каждым введением гепарина). Доза уменьшается в течении 20 дней до полной отмены. Разрешается удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин. Курантил (дипиридамол) параллельно в таблетках в дозе 150-300 мг/сутки, 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.

III. Симптоматическая терапия

Противопоказано:

*физиотерапевтическое лечение

*санаторно-курортное лечение

МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ

Варианты:

• гемосорбция

• плазмосорбция

• иммуносорбция

• криоплазмаферез

Показания:

• диссеминированные кожные высыпания

• поливалентная аллергия

• необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений

• резистентность к предшествовавшей терапии

• высокая активность процесса

ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ

• Антиидиопатические моноклональные АТ

• Анти CD4+ + АТ (анти-Т-хелперы)

• Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание – присоединение вирусной или бактериальной инфекции

• Внутривенные иммуноглобулины

• FK 506 (такролимус)

ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ

• Антитуморнекротический фактор

• Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I)

• Антагонисты рецепторов цитокинов

• Использование стволовой клетки

Системные васкулиты

Системные васкулиты – группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем.

СВ:

Характеристики

Тип файла документ

Документы такого типа открываются такими программами, как Microsoft Office Word на компьютерах Windows, Apple Pages на компьютерах Mac, Open Office - бесплатная альтернатива на различных платформах, в том числе Linux. Наиболее простым и современным решением будут Google документы, так как открываются онлайн без скачивания прямо в браузере на любой платформе. Существуют российские качественные аналоги, например от Яндекса.

Будьте внимательны на мобильных устройствах, так как там используются упрощённый функционал даже в официальном приложении от Microsoft, поэтому для просмотра скачивайте PDF-версию. А если нужно редактировать файл, то используйте оригинальный файл.

Файлы такого типа обычно разбиты на страницы, а текст может быть форматированным (жирный, курсив, выбор шрифта, таблицы и т.п.), а также в него можно добавлять изображения. Формат идеально подходит для рефератов, докладов и РПЗ курсовых проектов, которые необходимо распечатать. Кстати перед печатью также сохраняйте файл в PDF, так как принтер может начудить со шрифтами.

Список файлов реферата