93817 (681654), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

*первичные

*вторичные

• К собственно СВ относят заболевания, при которых первично поражается сосудистая стенка. Орган-мишень – эндотелий сосудов

• Первое описание в 1863 году узелкового полиартериита дали Kussmaul end Maier

• СВ остаются «белым пятном» современной медицины, большинство синдромов описаны в 20 веке

• Проблема гипо- и гипердиагностики (диагностируем то, что знаем)

• СВ в большинстве – это тяжёлые заболевания. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет

Зоны кровообращения

• Сосуды котла – аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану

• Зона сопротивления –висцеральные артерии – сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны

• Зона микроциркуляции – капилляры, артериолы, венулы

• Сосуды ёмкости – собирательные вены

КЛАССИФИКАЦИЯ

Морфологическая классификация В

!!!NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра

Клиническая классификация В

(Fauci, 1991)

Системный некротизирующий В

* Узелковый полиартериит

* С-м Черджа-Стросс

* Микроскопический полиангиит

* Гранулематоз Вегенера

Гигантоклеточные В

* Темпоральный артериит Хортона

* Аортоартериит Такаясу

Гиперэргические В

*Вызванные экзогенными причинами

Вторичные В

Экзогенные АГ

• Микробные

-бактерии

-вирусы

-простейшие

• Немикробные

-гетерологичные белки

-ЛС

-химические вещества (в том числе пищевые добавки)

-опухолевые АГ (?)

Аутологичные АГ (эндо)

• Ig G

-РФ

-криоглобулины

• Антинуклеарные АТ

• др

ЭТИОЛОГИЯ СВ

• Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового полиартериита и неспецифического аортоартериита

??? Вирусы гепатита С, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, парвовирусы

• Лекарственные и пищевые аллергены (с-м Черджа-Стросс, геморрагический васкулит)

• Способствующие факторы:

• переохлаждение

• инсоляция

• химические вещества

• Генетическая предрасположенность

ПАТОГЕНЕЗ

1) Иммунные механизмы развития васкулитов

• аллергический ангиит

• антителоопосредованные васкулиты

• ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические АТ)-ассоциированные – гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, с-м Черджа-Стросс

• иммунокомплексные В – узелковый полиартериит, геморрагический васкулит

• В, ассоциированные с Т-клеточноопосредованной гиперчувствительностью

2) Нарушения калликреин-кининовой системы

3) Нарушения системы эйкозаноидов: простагландины, простациклины, тромбоксан

4) Нарушения коагуляционного гомеостаза и тромбоцитарно-сосудистого взаимодействия

ДИАГНОСТИКА

Методы исследования при васкулитах

Лабораторные

1. Общие (скрининг)

• ОАК (в норме при б.Такаясу, воспалительные изменения при других СВ)

• ОАМ

• БАК ( СРБ, мочевина, креатинин, печёночные ферменты)

• Маркёры гепатита В и С

• Анализ кала на скрытую кровь

2. Исследования, направленные на выяснение типа В

• Посевы крови

• Исследование цереброспинальной жидкости

• РФ, АФЛ-АТ, ANA, ANCA, С3, С4, СН50, криоглобулины, АТ к инфекционным агентам, КФК, протеинограмма

Инструментальные

• Рентгенография органов грудной клетки

• Эхо-КГ

• УЗИ-допплерография сосудов

• Рентгенография или КТ придаточных пазух носа

• Электромиография

• Исследование нерной проводимости

• КТ ГМ – малоинформативна

• ЯМР ГМ – предпочтительнее,чувствительный, но неспецифический тест, может быть в норме. Выявляет нарушение кровотока в больших сосудах, утолщения менингеальной оболочки или инфаркты головного мозга

• Ангиография

• Биопсия (кожа, мышцы, почки, лёгкие, височная артерия, бедренный нерв)

Состояния, которые могут имитировать CВ

ЛС

• кокаин

• амфетамин

• антибиотики

• производные эрготамина

Инфекции

-СПИД

-инфекционный эндокардит

-сифилис

Злокачественные опухоли

-лимфомы

-лейкемия

Миксома сердца

Холестероловые эмболы

АФЛС ( антифосфолипидный синдром)

Схема диагностики В

1. Предположить наличие васкулита

2. Исключить сходные по клинической картине заболевания

3. определить распространённость и степень поражения

4. Подтвердить диагноз данными инструментальной и лабораторной диагностики

Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз «В»

• Мультисистемное поражение

• Лихорадка неясного генеза или неподдающиеся иному объяснению конституциональные симптомы: усиленное выпадение волос, потеря массы тела, изменения кожи и ногтей

• Симптомы ишемии, особенно у пациентов молодого возраста

• Множественные мононевриты

• Подозрительное поражение кожи (пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, некротические изменения кожи, экхимозы и высыпания по типу крапивницы, но не исчезающие в течение 24 часов)

Ангиографические признаки В

• Неравномерное снижение кровотока и участки сужения просвета сосуда

• С-м «чёток» - микроаневризмы

Гистологические признаки В

• Инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или гигантскими клетками

• Фибриноидный некроз

• Лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов)

NB!!! Периваскулярная инфильтрация - неспецифический признак и не относится к диагностическим критериям

Для определения диагноза СВ необходима биопсия или ангиография

ЛЕЧЕНИЕ

Принципы лечения:

1. Выявление и, при возможности, удаление АГ

2. Предупреждение отложения ЦИК в сосудистую стенку (плазмоферез)

3. Подавление воспаления, вызванного ЦИК

4. Моделирование иммунного воспаления

Основные этапы лечения:

1. Индукция ремиссии – короткий курс агрессивной терапии (ЦФ, ГКС, плазмаферез, ВВНГ)

2. Поддержание ремиссии

- длительная (не менее 0.5-2 лет) поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии

- регулируемый контроль эффективности лечения и профилактика осложнений терапии

1. Лечение в период обострений

2. Достижение стойкой ремиссии

- определение степени поражения органов и систем и соответствующая коррекция

- проведение реабилитационных мероприятий

Режим

Избегать переохлаждений, инсоляций, контакта с аллергенами, физических и нервно-психических нагрузок

Диета

Гипоантигенная

Медикаментозная терапия

Неспецифическая иммуносупрессия

* ГКС – практически при всех формах

* цитостатические препараты

• алкилирующие агенты – циклофосфамид

• пуриновые аналоги – азатиоприн

• антагонисты фолиевой кислоты – метотрексат

• циклоспорин А

* в/в Ig (ВВИГ)

* плазмоферез (узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусным гепатитом В; эссенциальный криоглобулинемический В,гранулематоз Вегенера)

* комбинированная терапия (ГКС +ЦФ, включая пульс-терапию при системном некротизирующем В)

Селективная иммунотерапия – моноклональные АТ к мембранным антигенам мононуклеарных клеток и эндотелиоцитам

Противовирусные препараты – при наличии маркёров репликации этих вирусов – препараты ИФ в сочетании с ГКС и/или плазмоферезом

Дезагреганты

• аспирин

• дипиридамол

• тиклопидин

• пентоксифиллин

Гепарин – для коррекции нарушений микроциркуляции

Простациклин – аналог простагландина I2 – ипопростат

Вазопростан – альпростадил, простагландин Е

Периферические вазодилататоры:

• дапсон

• колхицин (подавляет хемотаксис и подвижность нейтрофилов)

Местное лечение (при язвенном поражении кожи) – гипербарическая оксигенация, лазеротерапия

Хирургические методы – при облитерации сосудов

Классификационные критерии АОРТОАРТЕРИИТА ТАКАЯСУ

1. Начало болезни в возрасте ранее 40 лет

2. Перемежающаяся хромота в конечностях

3. Снижение пульса на лучевых артериях

4. Разница АД более 10 мм рт.ст. между руками

5. Шум над подключичными артериями или аортой

6. Изменения артериограммы: окклюзия или сужение аорты или основных ветвей

Необходимо 3 из 6 критериев

Систолический шум выслушиваем:

• 2-ое межреберье справа от грудины

• угол нижней челюсти

• над головкой плеча

• над брюшной аортой

Классификационные критерии ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО (ТЕМПОРАЛЬНОГО) АОРТОАРТЕРИИТА ХОРТОНА

1. Начало болезни в возрасте более 50 лет

2. «Новая» головная боль – ишемический характер, усиливается при разговоре, жевании, глотании

3. Изменения темпоральной артерии (напряжение или снижение пульсации)

4. Ускорение СОЭ более 50 мм/час

5. Изменения при биопсии артерии: мононуклеарный клеточный инфильтрат, гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Необходимо 3 критерия из 5.

Для биопсии необходимо 6-9 мм темпоральной артерии, используется редко

Осложнение заболевания – внезапно развившаяся слепота

Болезнь может сопровождаться ревматической полимиалгией

Диагностические критерии РЕВМАТИЧЕСКОЙ ПОЛИМИАЛГИИ

(Это диагноз исключения)

1. Начало в возрасте старше 50 лет

2. Боли по крайней мере в 2 из следующих областей: плечевой, тазово-поясничной, шее.

3. Двусторонняя локализация боли

4. Преобладание указанной локализации болей во время пика болезни

5. Увеличение СОЭ более 35 мм/час

6. Быстрый эффект при назначении преднизолона в суточной дозе не более 15 мг

Необходимо наличие всех признаков

Не требует пожизненного приёма ГКС , в среднем 0.5-1 год

Классификационные критерии УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА

1. Снижение массы тела более 4 кг

2. Livedo reticularis

3. Боль или напряжение в яичках

4. Миалгии, слабость или напряжение в ногах

5. Моно- или полинейропатия – нарушение двигательного компонента

6. Повышение диастолического АД более 90 мм рт.ст.

7. Повышение уровня мочевины или креатинина

8. Наличие вирусного гепатита В

9. Изменения при артериографии – с-м чёток

10. Биопсия: в малых или средних артериях:признаки некротизирующего панартериита – ишемия --> некроз --> склероз

Необходимо 3 из 10 критериев

Возможны «немые» инфаркты миокарда, «немые» язвы ЖКТ, изъязвления тонкого кишечника

Классификационные критерии СИНДРОМА ЧЕРДЖА-СТРОСС

(Аллергический грануломатозный ангиит)

1. Бронхиальная астма

2. эозинофилия более 10%

3. Мононейропатия или полинейропатия

4. Изменения пазух носа

5. Биопсия: экстраваскулярная эозинофилия

Необходимо 4 из 5 критериев

Классификационные критерии ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

1. Воспаление слизистой носа или рта (язвы с кровянистым отделяемым)

2. Изменения при рентгенографии органов грудной клетки: узлы, фиксированные инфильтраты, полости

3. Мочевой осадок (более 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры)

4. Гранулематозное воспаление при биопсии (в стенке артерии или артериолы, периваскулярно или экстравазально)

Необходимо 2 из 4 критериев

Характеристики

Список файлов реферата