93817 (681654), страница 3

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 3)

Классификационные критерии ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА ШЕНЛЕНА – ГЕНОХА

1. Высыпания по типу пурпуры

2. Начало болезни в возрасте ранее 20 лет

3. Кишечный синдром (боль в животе после еды; или ишемия кишечника обычно с выделением крови с калом)

4. Биопсия: гранулоциты в стенке артериол или венул

Необходимо 2 из 4 критериев

Международные критерии БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

1. Рецидивирующее изъязвление полости рта (малые и/или большие афты, герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз в течение 12 месяцев)

2. Рецидивирующие язвы гениталий (афтозные или рубцующиеся изъязвления)

3. Поражение глаз (передний или задний увеит, васкулит сетчатки)

4. Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулёзные высыпания)

5. Положительный тест «патергии» - появление стерильной пустулы после укола иглой, оценивают через 24-48 часов

Системный склероз

Системный склероз (системная склеродермия, ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани – с преобладанием фиброза и сосудов – по типу облитерирующего эндартериолита (Гусева А.Г., 1993; Seibold J.R., 1993).

МКБ Х: группа СЗСТ (М34 – системный склероз).

Эпидемиология:

• первичная заболеваемость: 0,27-1,2 случая на 100 000 населения;

• М : Ж = 1 : 3-7;

• пик заболеваемости – 30-60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

Пока не установлена.

Обсуждается участие следующих факторов:

• генетическая предрасположенность:

• HLA А9, В8, В35, DR1 DR3, DR5, DR11 и др.; варьируется в разных популяциях;

• семейные случаи ССД и близких заболеваний;

• повышение иммунных и других сдвигов у здоровых родственников;

• неблагоприятные экзо- и эндогенные факторы (триггеры):

• инфекционные (бактериальные, вирусные и др.);

• химические (длительный контакт с бензином, полихлорвинилом, кремниевой пылью, прием некоторых лекарств (блеомицина), прием L-триптофан-содержащих продуктов и добавок);

• стрессы (в т.ч. аборт, климакс);

• травматизация;

• вибрация;

• охлаждение и др.;

• нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций.

ПАТОГЕНЕЗ

Изменения со стороны иммунной системы:

• специфичные аутоантитела (имеют важное диагностическое значение):

• антинуклеазные;

• антинуклеолярные;

• антицентромерные (АЦА);

• антитопоизомеразные (АТА) или анти-СКЛ 70;

• к РМ-Scl полимеразе;

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК);

• активация лимфоцитов;

• дисбаланс CD⁴⁺ и CD⁸⁺ (первых меньше);

• дисбаланс Т- и В-лимфоцитов.

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА

КЛИНИКА ССД

КЛИНИЧЕСКАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ССД

Критерии диагностики (Американская ревматологическая ассоциация):

1. Главный:

• склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

2. Малые критерии:

• склеродактилия («птичья лапа» из-за сгибательной контрактуры);

• рубчики на дистальных фалангах пальцев;

• двусторонний базальный фиброз легких.

ССД = главный + 2 малых.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

1. Общий и биохимический анализ крови:

• характерные изменения отсутствуют;

• ± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);

• диспротеинемия (повышение α₂- и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);

• гипохромная анемия;

• ↑↓ лейкоцитов.

2. Общий анализ мочи:

• ± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.

3. Иммунологический анализ крови:

• антитела к СКЛ-70, АТ к центромере;

• ± ревматоидный фактор (РФ), антитела к ДНК.

4. Рентгенологическое исследование:

• костей, пищевода, легких.

5. Капилляроскопия.

6. ЭКГ, ЭхоКГ.

ЛЕЧЕНИЕ

А) антифиброзная терапия:

1) D-пеницилламин:

• 125-500 мг внутрь через сутки натощак (учесть, что при аллергии на пенициллин она может проявиться и здесь);

2) ферментные препараты:

• лидаза 64 ЕД подкожно, внутримышечно №10.

Б) нарушение микроциркуляции: профилактика и лечение сосудистых осложнений:

√ Блокаторы кальциевых каналов внутрь:

• амлодипин 5-20 мг/сут;

• дилтиазем 120-300 мг/сут;

• нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут.

√ Симпатомиметики:

• празозин внутрь 1-2 мг 2-3 раза/сут.

√ Антагонисты рецепторов АТ_II:

• лозартан внутрь 25-100 мг/сут.

√ Вазодилататоры:

• пентоксифиллин внутрь 400 мг 3 раза/сут.

√ Простагландины: при критической ишемии в/в (и в/арт) на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток:

• алпростатид 0,1-0,4 мг/кг*сут;

• илопрост 0,5-2,0 мг/кг*сут.

В) противовоспалительная терапия:

√ ГКС используются:

• в раннюю (отечную) стадию;

• при явных клинических признаках воспалительной активности внутри не менее 15-20 мг/сут.

√ Метотрексат:

• внутрь 15 мг/нед.

√ Циклоспорин А:

• внутрь 2-3 мг/кг*сут.

√ НПВС.

Г) симптоматическая терапия:

• при эзофагите: Н₂-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал) и др.;

• терапия легочной и сердечной недостаточности;

• и др.

ЛИТЕРАТУРА

Морозов А.В. Ревматические болезни, Мн: ВШ, 2008, 566с.

Артюхов А.С. Профилактика системных заболеваний, М: АМК, 2007, 455с.

Остряков Е.К. Ревматические заболевания: диагностика и профилактика, Мн: Полымя, 2007, 505 с.

Характеристики

Список файлов реферата