240-2226 (676827), страница 10
Текст из файла (страница 10)
Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.
Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько минут.
Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические припадки.
Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища, головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.
Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом: обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания. Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались.
В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась.
Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойственных эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма парасомний и общем увеличении их частоты.
Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих больных.
В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изучено 110 больных с ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет, обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений. Первую составили 50 больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией «grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее З-х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.
Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в сочетании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними клинических черт эпилептических припадков.
Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.
Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику 19.09.94 г.
Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном.
Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика появились пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения, ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иногда с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и рудиментарными - больной садился в постели, произносил слова, обрывки фраз, соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу периода становились более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате, ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и укладывался ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких минут. Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо провоцирующими факторами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала снижаться. В возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2 минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения. Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический припадок типа grand mal.
Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными околоплодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика ребенка формировалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет. Ребенок рос гипервозбудимым, расторможенным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.
Данные объективного исследования. В соматическом статусе патологических изменений не выявлено.
Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева, сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц плечевого пояса. Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное. Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.
Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний отдел глаз без патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.
Обзорная краниография и рентгенография области краниовертебрального перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок. Пальцевые вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны. В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.
Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо - пульсаций не увеличено.
Электроэнцефалография (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга - пароксизмальные комплексы пик - волна.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
