240-2226 (676827), страница 5

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 5)

Задачи настоящего издания не позволяют обойти вниманием факты наличия пароксизмальных абдоминалгий у детей и взрослых в преморбидном периоде эпилепсии, и в качестве начальных проявлений этого заболевания [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Харитонов Р.А. и соавт. 1989 и др.]. Например, по данным П.М. Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе [1977] абдоминальные, либо эпигастральные кризы развертывались в качестве первых проявлений эпилепсии у 6,8% больных до 20 летнего возраста, что в несколько раз превосходит частоту подобных приступов в раннем анамнезе лиц здоровой популяции. Более чем у половины этих больных пароксизмальные абдоминалгии сочетались с другими ЦП, характерными для детского возраста – фебрильными припадками, парасомниями и др., что совпадает с исследованиями и других авторов [Гузева В.И., 1992; Кельин Л.Л., 1990]. У всех больных выявлены указания на конкретные этиологические факторы (органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов, нейроинфекции) и однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая экзогенная обусловленность, нередко сочетающаяся с идентичной наследственностью по соответствующим ЦП и по эпилепсии. Резонно предположить, что общность этиологии и топического диагноза лежит в основе и патогенетического сходства всех или многих ЦП, подтверждаемого результатами ЭЭГ исследований. Это отчасти объясняет очевидные клинические факты преемственной связи между детскими ЦП и развивающейся в последующем эпилепсией. Становятся более понятными трудности при первичной диагностике эпилепсии и ее дифференцировании с другими классами заболеваний, в клинике которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие последних в анамнезе больных эпилепсией и идентификация их не только в качестве факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания.

Таким образом, в литературе накоплены лишь разрозненные сведения о преморбидном состоянии детей больных эпилепсией и начальных проявлениях этого заболевания, протекающих главным образом пароксизмально, что подтверждалось порою и данными ЭЭГ. Отдельные авторы эмпирически, следуя лишь клинической логике пытались проводить некоторым из этих детей антиконвульсантную терапию с профилактической целью, прогнозируя у них развитие эпилепсии в будущем [Болдырев А.И., 1988; Кельин Л.Л., 1990; Eadie M.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однако до настоящего времени учение о донозологическом периоде эпилепсии, как облигатном этапе эпилептогенеза у всех больных эпилепсией, основанное на комплексном исследовании клинических проявлений этого периода, этиологии, патофизиологии и средней продолжительности, так и не было создано. Вот почему современная врачебная тактика при церебральных и особенно первых пароксизмах у детей все еще полна грубых ошибок, а о широком применении планового, научно обоснованного превентивного антиэпилептического лечения с включением АЭП на постоянной основе – все еще не идет и речи.

1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.

Эпилепсия в стадии своих развернутых проявлений представляет собой органическое заболевание мозга полиэтиологической и полипатогенетической природы с хроническим течением и преимущественным началом в детском возрасте. Главным клиническим проявлением заболевания являются повторные, спонтанные эпилептические припадки судорожного или бессудорожного характера, развертывающиеся на фоне утраченного, либо измененного и реже сохраненного сознания. В основе эпилептического припадка лежит чрезмерный, гиперсинхронный разряд популяции невронов предпочтительно корковой локализации, распространяющийся на весь мозг, либо на одну или несколько его функциональных систем, а также нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Нередко эпилепсия принимает прогрессирующее течение и сопровождается у таких больных нарушениями психики. Данное определение является созвучным с таковым, одобренным комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и с определениями, предложенными другими авторами [Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Wolf P., 1984 и др.].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин: наследственные факторы и органические повреждения мозга. Следует подчеркнуть, что наследственные факторы играют определенную роль лишь при некоторых формах заболевания, в части семей популяции, но не у всех больных эпилепсией. Различают два основных механизма проявления наследственного фактора в эпилепсии: моногенное наследование заболевания и наследование предрасположенности к нему. К настоящему времени идентифицировано лишь 11 локусов генов, контролирующих некоторые клинические формы эпилепсии преимущественно детского возраста, например, доброкачественную семейную эпилепсию новорожденных, абсансную эпилепсию (пикноэпилепсию), миоклоническую эпилепсию Янца и др. Однако, параллельно и немедленно выяснилось, что даже эти немногочисленные чисто наследственные формы эпилепсии оказались этиологически гетерогенными, и во многих семьях развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное наследование предрасположения к эпилепсии состоит в передаче определенной совокупности конституциональных факторов в ряде семей популяции. Оно проявляется особым, пароксизмальным типом реагирования мозга в ответ на возмущения гомеостаза факторами среды и имеет, таким образом, предпочтительно патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение. Полигенное наследование предрасположенности к заболеванию при решающем воздействии на его проявление факторов среды, соответствует критериям мультифакториальных заболеваний, к которым относят и эпилепсию [Lanz D. et al., 1986].

Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является основной и самой частой причиной эпилепсии, причем у детей мозг повреждается, главным образом, в период беременности и родов, посредством воздействия на организм матери и мозг ребенка многочисленных патологических факторов, которых насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных факторов риска по эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепная родовая травма, угроза прерывания беременности и др., вызывающих клинически очерченные варианты пре- и перинатальной энцефалопатии, в настоящее время большое значение в этиологии эпилепсии придается и субклиническим повреждениям мозга. Установлено в частности, что аномальная нейрональная миграция, начинающаяся уже на 8 неделе гестации приводит к эктопии коркового вещества, микродисплазии и гетерогенезу коры больших полушарий. Эти участки локальной корковой микродисплазии могут быть настолько малы, что далеко не всегда фиксируются компьютерной томографией, однако доказано, что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е.И., Бурд. Г.С., 1994; Coc Ch.J., 1989]. Исключительно важная роль органических повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми авторами в определении заболевания. Так, например, видный отечественный эпилептолог А.И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь, развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения мозга».

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у 62,9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных – перенесено в постнатальном периоде.

В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были немногочисленны, носили рассеянный двухсторонний характер и в 20% – составили легко выраженные неврологические синдромы – негрубые гемипарезы, нарушения равновесия и координации движений, черепной иннервации, функции речи. Дополнительными методами исследования органическая природа заболевания подтверждена у 66% больных. Речь шла чаще всего о рентгенологических признаках внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и изменениях контуров боковых и третьего желудочков мозга, локальном или диффузном расширении подоболочечных пространств, косвенно свидетельствовавших о явлениях атрофии вещества больших полушарий.

У 34% больных органическое повреждение мозга сочеталось с наследственным фактором, который был представлен осложнением семейного анамнеза по эпилепсии (14%) и по другим ЦП – (20%).

У 18% больных этиология заболевания не была выявлена с определенностью, однако, косвенные признаки указывающие на возможность перенесенного органического повреждения мозга были и у этих больных. Они состояли в наличии рассеянной очаговой неврологической симптоматики, 5 и более малых аномалий развития, общих инфекционных заболеваний и ушибов головы в анамнезе, оценке общего состояния по шкала Апгар при рождении ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия является также полипатогенетическим заболеванием. Общими патогенетическими факторами ЭП являются эпилептический очаг, эпилептическая готовность мозга и пусковой фактор. Весьма схематизированные представления о патогенезе заболевания в целом, и особенно в случаях прогрессирующего течения, предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений: эпилептический неврон- – эпилептический очаг – эпилептическая система – эпилептический мозг. Перечисленные понятия являются преимущественно нейрофизиологическими категориями, однако в формировании каждого из них принимают участие и многие другие факторы в качестве самостоятельных звеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетические и др. В целом, традиционная на сегодня схема патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь конечный результат сложного, динамического взаимодействия индивидуальной для каждого больного констелляции интимных процессов, развертывающихся на молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном и организменном уровнях и подлежащих дальнейшему изучению.

История создания классификации эпилепсии отражает как естественные трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих принципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и клинического.

По этиологическому принципу в течении продолжительного времени выделяли две формы эпилепсии: симптоматическую, вызванную экзогенным повреждением мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не связанные с явным органическим повреждением мозга. Другую разновидность классификации заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud [1976], выделивший функциональные и органические эпилепсии. К функциональным автор отнес формы вызванные наследственными, метаболическими и эндокринными факторами, а к органическим – эпилепсии связанные с органическими поражениями мозга инфекционной, травматической, токсической, сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F. Servit [1963]. В ее основе лежит различное сочетание трех факторов: эпилептической готовности мозга, эпилептического очага и внешнего раздражителя. В зависимости от преобладания того или иного фактора в патогенезе припадков автор выделил три формы эпилепсии: первичную, фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический принцип основан на локализации эпилептического очага в мозге и находит отражение в соответствующих терминах: лобная, височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др.

Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка в соответствии с классификацией, наличие обострений и ремиссий, характер и степень нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые авторы классифицируют эпилепсию по возрастному признаку, выделяя при этом эпилепсию новорожденных, эпилепсию детского возраста, эпилепсию взрослых и старческого возраста.

Многообразие принципов классификации отразилось и на терминологии. Так, например, ряд зарубежных авторов для обозначения различных форм заболевания применяют множественное число – «эпилепсии» [Aird R.W., 1984; Bancaud J., 1976; Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 и др.]. Другие зарубежные авторы и отечественные эпилептологи, включая и автора настоящего издания говорят об эпилепсии как о единой болезни, имеющей большое количество этиологических, топографо-анатомических, клинических и возрастных вариантов заболевания [Болдырев А.И., 1990; Карлов В.А., 1990; Majkowski J., 1979,1986; Wolf P., 1984 и др.].

Комплексную классификацию, основанную на этиологическом, патофизиологическом и клиническом принципах разработал Gastaut H. [1969]. Автор выделил три группы эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные и вторично-генерализованные. Каждой из них соответствуют основные признаки заболевания: этиология, данные неврологического исследования, клиника припадков, возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная классификация эпилепсии 1989 года основана также на двух известных принципах: этиологическом и патофизиологическом [Бурд Г.С., 1995; Roger J. et al., 1992]. По этиологическому принципу выделена симптоматическая, идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия (болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных форм, связанных или не связанных с возрастом.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия).

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

4. Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

Характеристики

Список файлов реферата