240-2226 (676827), страница 13
Текст из файла (страница 13)
По первому впечатлению, клиника и патофизиология эпилептических пароксизмов донозологического периода находятся в большей близости к клинике и патофизиологии манифестной стадии эпилепсии, по сравнению с неэпилептическими пароксизмами. Поэтому можно было бы предположить, что первые ЭП являются всегда прогностически более неблагоприятными в отношении выхода их в эпилепсию. Однако реальность состояла в том, что в донозологическом периоде заболевания как эпилептические припадки, так и атипично протекающие неэпилептические ЦП прогностически опасны не сами по себе, но лишь в сочетании с разнообразными факторами риска, лежащими часто вне характера пароксизмов.
Эпилептическая реакция, эпилептический синдром и спонтанные эпилептические припадки имели в наших наблюдениях оба принципиальных варианта исхода - исход в эпилепсию и прекращение припадков. При эпилептической реакции и первых спонтанных эпилептических припадках, основными факторами определяющими прекращение припадков являлась однократность пароксизмов. В условиях отсутствия провоцирующих воздействий и значимых факторов риска по эпилепсии, таких как пароксизмальная активность на ЭЭГ, грубые органические повреждения мозга в преморбидном периоде и наследственность, осложненная по эпилепсии, припадки чаще прекращались у детей с однократными пароксизмами и реже - при повторении их.
Так, например, из 28 больных второй группы наблюдений со спонтанными припадками у 17 они были единичными и у 11 - повторными. При общей продолжительности наблюдения в 3 года припадки рецидивировали у 60% больных с единичными и у 90% - с повторными припадками.
По данным литературы прекращение как единичных как и повторных фебрильных припадков отмечалось различными авторами от 4% до 96% наблюдений. Столь выраженные колебания показателя ремиссии можно объяснить малым количеством наблюдений в исследуемых группах, различием критериев принадлежности к простым и осложненным фебрильным припадкам, различной продолжительностью ремиссии по припадкам и др. К настоящему времени мы не располагаем подобными конкретными данными, например в процентном выражении. Однако под нашим наблюдением находятся 82 больных с фебрильными припадками и с продолжительностью ремиссии по припадкам до 10 лет, из которых у 51 больного припадки были единственными и у 31- повторными.
Частота прекращения припадков у больных судорожным синдромом периода новорожденности обнаруживала связь с возрастом больного и продолжительностью наблюдения. К концу первого месяца жизни судороги регрессировали у 55% больных, к З-х летнему возрасту – у 75%, и к 14 летнему у 80%. У остальных 20% больных наблюдали повторные припадки и исход в эпилепсию.
Исход эпилептического синдрома у больных перинатальной энцефалопатией оказался более тяжелым. Из 60 больных при продолжительности наблюдения до 3 лет практически здоровыми оказались лишь 8 детей. У остальных выявлены следующие исходы: эпилепсия - у 13 больных: детский церебральный паралич - у 5; детский церебральный паралич с эпилептическим синдромом - у 2; фебрильные припадки - у 12; аффективно-респираторные припадки - у 7; синдром девиантного поведения в виде психомоторной расторможенности без пароксизмов - у 3 и задержка психомоторного развития - у 3 больных [Миридонов В.Т., 1994].
Общая тенденция течения донозологического периода эпилепсии, проявляющегося эпилептическими припадками, состояла в том, что пароксизмы обнаруживали склонность к повторению и тем самым угрожали развитием эпилепсии у тех больных, которые являлись носителями значимых факторов риска по эпилепсии, названных выше и которые подвергались дополнительным провоцирующим воздействиям, например таким, как ушибы головы, инфекционные заболевания, протекающие с гипертермией, погрешности в проведении терапии АЭП и др. Следует, тем не менее отметить, что в наших наблюдениях всегда существовала возможность прекращения эпилептических припадков в донозологическом периоде эпилепсии и особенно при однократном их развертывании.
Однако, как видно из изложенного, прекращение эпилептических припадков в ДПЭ не всегда было эквивалентом выздоровления ребенка, но сопровождалось и другими, порой тяжелыми вариантами исхода, рассмотренными на примере течения эпилептического синдрома у больных пре- перинатальной энцефалопатией, Кроме того, здесь также имеется в виду исход в виде присоединения различных неэпилептических пароксизмов, появления психомоторной расторможенности в поведении ребенка, симптомов вегетативной дистонии, нарушений сна и бодрствования, нарушений эмоционального поведения и др. В целом все различные клинические варианты исхода у этих больных мы связывали не только и не столько с имевшимися в анамнезе единственными или немногочисленными эпилептическими припадками, но и прежде всего с пре- перинатальными органическими повреждениями мозга и другими патологическими факторами постнатальной жизни ребенка.
Неэпилептические пароксизмы имели в наших наблюдениях 4 основных варианта непосредственного исхода: прекращение приступов, повторное их развертывание, присоединение новых разновидностей неэпилептических пароксизмов и появление эпилептических припадков. Конкретные клинические модели переходного периода от неэпилептических пароксизмов к эпилептическим припадкам были разными для различных разновидностей неэпилептических пароксизмов и более того - являлись индивидуальными для каждого ребенка как это было показано выше на примере гипнических и аффективно-респираторных пароксизмов. Однако объединяющие всех этих больных факторы, создающие угрозу присоединения эпилептических припадков к повторно протекающим неэпилептическим пароксизмам были налицо: атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания пароксизмов в сочетании с другими факторами риска, наиболее постоянными из которых являлись повторность пароксизмов, пароксизмальная активность на ЭЭГ и наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии.
Другая особенность данного клинического варианта донозологического периода эпилепсии состояла в том, что неэпилептические пароксизмы не всегда прекращались с развертыванием первых эпилептических припадков, но продолжались и далее, сосуществуя с последними у 60% больных. Период параллельного развертывания неэпилептических и эпилептических пароксизмов, продолжался у разных больных от несколько месяцев до нескольких лет, после чего неэпилептические пароксизмы появлялись реже и затем прекращались. Жалобы больных на сосуществование в настоящее время неэпилептических и эпилептических пароксизмов обязывали углубить анамнестическое исследование у этих больных и, что давало возможность выявить наличие неэпилептических пароксизмов в периоде, предшествующем развертыванию первых эпилептических припадков. Это позволяло, в свою очередь, уточнить начало, клиническое содержание и продолжительность донозологического периода эпилепсии, а также косвенно указывало на относительно непродолжительную давность заболевания, поскольку в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, при ее многолетнем течении, неэпилептические пароксизмы в наших наблюдениях встречались редко.
При исследовании продолжительности донозологического периода эпилепсии мы встретились с существенными трудностями, которые были обусловлены, главным образом, объективными причинами. Главная из них состояла в том, что период формирования или становления нозологической формы был выделен у всех больных эпилепсией впервые в эпилептологии и подобных исследований мы не обнаружили в доступной отечественной и зарубежной литературе. Естественное, поэтому, впервые вставал вопрос и о календарном исчислении продолжительности этого периода. Кроме того в настоящее время, критерии диагностики эпилепсии в качестве нозологической формы по данным литературы и имеющихся рекомендаций ВОЗ не являются настолько определенными, чтобы не допустить возможного субъективизма, тесно связанного с личным опытом врача. Задачи настоящего издания потребовали занять более определенную позицию и по этому крайне важному в практической эпилептологии вопросу, которая позволила бы вычислить продолжительность периода формирования эпилепсии.
В настоящем исследовании за продолжительность донозологического периода эпилепсии у детей мы принимали промежуток времени от первого в жизни ребенка церебрального пароксизма неэпилептического или эпилептического характера, до второго, а иногда и третьего неспровоцированного очевидными факторами (спонтанного) эпилептического припадка. При этом диагноз эпилепсии ставился только тогда, когда эти 2-3 спонтанных эпилептических припадка развертывались в одном возрастном периоде детства, за максимальную продолжительность которого мы приняли, в свою очередь, непрерывный период времени в течении 5 лет.
Продолжительность донозологического периода эпилепсии у конкретных больных колебалась от нескольких недель до нескольких лет. Перед нами же стояла задача определить среднюю величину этой продолжительности для того, чтобы очертить ею календарный срок проведения превентивной антиэпилептической терапии больным группы риска, которых расценивали как находящихся в донозологическом периоде эпилепсии. Единицей измерения избрали один календарный месяц. Среднюю продолжительность определяли раздельно для каждого из выделенных нами 4-х клинических вариантов донозологического периода эпилепсии: эпилептической реакции, эпилептического синдрома, спонтанных эпилептических припадков и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов. Согласно стандартным приемам статистики, исключили из выборки крайние значения продолжительности. В нашем исследовании это были величины менее одного календарного месяца и более 5 лет.
Самая короткая продолжительность донозологического периода эпилепсии оказалась у больных спонтанными эпилептическими припадками и составило 7 ± 3 мес. У больных эпилептическим синдромом и эпилептической реакцией – соответственно 14 ± 3 мес, и 18 ± 4 мес. Среднюю продолжительность донозологического периода эпилепсии, с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами в анамнезе, стандартным приемом определить не удалось в связи с тем, что ошибка средней арифметической составляла более половины величины самой средней арифметической. Однако оказалось, что искомая величина в 24 мес и менее была выявлена у 62% соответствующих больных. Она и была условно принята за среднюю продолжительность донозологического периода у больных эпилепсией с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами в анамнезе. В целом, средняя длительность донозологического периода эпилепсии составляла в наших наблюдениях 1-2 года. В качестве же минимального срока превентивной антиконвульсантной терапии мы приняли 2 года после последнего пароксизма и увеличивали его лишь по индивидуальным показаниям.
Таким образом, главной особенностью донозологических проявлений эпилепсии у детей при спонтанном течении заболевания явилось развертывание рецидивирующих эпилептических припадков с конечным исходом в эпилепсию. Полученные результаты актуализировали выделение донозологического периода эпилепсии в качестве научной базы для последующего обоснования превентивной антиэпилептической терапии.
2.5. Факторы риска и основы прогнозирования эпилепсии у детей с церебральными пароксизмами.
Выделение донозологического периода эпилепсии у детей было направлено в наших исследованиях на достижение двух определенных целей. Первая состояла в том, чтобы вскрыть основное клиническое и ЭЭГ содержание этого периода и попытаться тем самым в определенной степени заполнить существующий до настоящего времени пробел в учении о формировании эпилепсии. Вторая цель имела более выраженное практическое, прикладное значение, состоявшее в том, чтобы использовать данный этап заболевания для разработки научного обоснования раннего, превентивного антиэпилептического лечения и следовательно, для профилактики манифестных, развернутых форм эпилепсии у детей, в лечении которых до настоящего времени врачи испытывают существенные, а порою непреодолимые трудности. Важной составной частью такого лечения должна стать антиконвульсантная терапия, назначаемая на период времени не меньший, чем средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Постоянный и непрерывный прием АЭП, хотя и в профилактических дозах, но в течение нескольких лет и в условиях отсутствия диагноза эпилепсии, потребовал научного обоснования. Так появилась необходимость в прогнозировании эпилепсии у детей страдающих церебральными пароксизмами, в выделении значимых факторов риска по эпилепсии, в поиске их опасных сочетаний и формировании группы риска, состоящей из больных, находящихся в донозологическом периоде заболевания.
Прежде всего, предстояло выделить факторы риска по эпилепсии, к характеру которых были предъявлены определенные требования. Было ясно, что кроме непременной высокой значимости, они должны были быть немногочисленными, носить преимущественно клинический характер и быть удобными для повседневной практической деятельности врача. Для того, чтобы факторы риска приобрели эталонное значение, они были выделены посредством анализа заболевания у больных с бесспорным диагнозом эпилепсии, находящейся в периоде развернутых клинических и ЭЭГ проявлений, т.е. у больных прошедших донозологический период заболевания и не миновавших его.
Непременным условием начала прогнозирования эпилепсии считали наличие у ребенка хотя бы одного перенесенного церебрального пароксизма, а обоснованием начала превентивной антиэпилептической терапии - соответствие признаков заболевания выделенным критериям ДПЭ.
В начале исследования определили основные признаки заболевания, которые можно было обнаружить у многих, большинства или у всех больных с развернутым клиническим вариантом эпилепсии и которые мы назвали маркерами эпилепсии. За основные маркеры эпилепсии приняли следующие: повторный характер пароксизмов, пароксизмальную (типичную эпилептическую и условно эпилептическую) активность на ЭЭГ, органическое повреждение мозга по данным анамнеза или комплексного объективного обследования возраст начала церебральных пароксизмов моложе 7 лет, нарушения психики специфического типа, отставание в психомоторном развитии в преморбидном периоде, малые аномалии развития в количестве 5 и более, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии и другим ЦП.
При анализе динамики пароксизмального синдрома у больных эпилепсией с неэпилептическими ЦП и фебрильными припадками в анамнезе был выделен еще один важный маркер, ставший впоследствии фактором риска по эпилепсии высокой значимости, который получил название атипизма клинических проявлений и обстоятельств развертывания донозологических ЦП и который обнаруживался, чаще при их повторении. Он состоял в том, что ЦП, будучи в начале типичными неэпилептическими или типичными фебрильными припадками, постепенно, от приступа к приступу, утрачивали традиционную специфичность, и по своим клиническим проявлениям и обстоятельствам развертывания приближались к эпилептическим припадкам. Признаки клинической атипичности были специфичными для каждой клинической разновидности неэпилептических пароксизмов, проявлялись индивидуально у каждого больного и были изложены во втором разделе настоящей главы.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
