Диссертация (1174269), страница 3
Текст из файла (страница 3)
Обзор литературы1.1. История изучения феномена некомпактного миокардаВпервые феномен некомпактного миокарда был описан в 1969 году Feldt etal. [1] у трехмесячной девочки. В описанном клиническом случае отмечалосьсочетание «губчатого» миокарда обоих желудочков и межжелудочковойперегородки с декстракардией, множественными аномалиями эмбриогенезасердца, полной атриовентрикулярной блокадой и с полной транспозициейвнутренних органов.В литературе встречались и более ранние описанияклинических случаев повышенной трабекулярности, но они, по мнению Finstereret al. [2], не являются случаями некомпактного миокарда. Так, в описанных Grantet al.
(1926 г.) и Bellet et al. (1932 г.) случаях повышенная трабекулярностьмиокарда не соответствует современным диагностическим критериям НМЛЖ.Однако однозначно оценить соответствие этих описаний современным критериямсложно, поскольку эхокардиография не была доступна раньше 60-х годов XXвека, а первые диагностические критерии НМЛЖ были предложены только в1990-х годах [3].Несколько работ, основанных на результатах патоморфологическогоисследования и/или вентрикулографии, подтвердили существование феномена«губчатого» миокарда [2].
Целенаправленное изучение некомпактного миокардастало возможным после внедрения эхокардиографии в клиническую практику, иизолированный некомпактный миокард ЛЖ был описан в 1984 г [2].Сейчасфеномен«некомпактности»миокардахорошоописанморфологически. Миокард вовлеченного в патологический процесс левогожелудочкасостоитиздвухслоев-изтонкогокомпактизированногоэпикардиального слоя и утолщенного эндокардиального слоя с выраженнымитрабекуламииполостями,несвязаннымискоронарнымкровотоком.Некомпактный миокард обнаруживается в основном в верхушке левого13желудочка, латеральной стенке и, реже, в межжелудочковой перегородке,описаны и бивентрикулярные формы[4], [5]. По некоторым данным,некомпактный слой миокарда кровоснабжается хуже, чем компактный [2].
Схемакомпактного и некомпактного слоев показана на рисунке 1.Рисунок 1. Схема соотношения компактного и некомпактного слоев в норме (A) ив патологии (B)[6], ред.Клиническипроявляетсясиндромтриадойнекомпактногосимптомов:сердечноймиокардалевогонедостаточностью,желудочканаличиемжелудочковых аритмий и системной тромбоэмболии. Однако понятие «синдром»означает устойчивое сочетание симптомов с едиными этиологией и патогенезом.На сегодняшний день нет единого мнения об этиологии и патогенезе как самогосиндрома некомпактности, так и его клинических проявлений.Учитывая этунеопределенность, многие авторы ставят вопрос о правомерности термина«синдром» применительно к некомпактному миокарду левого желудочка.
Крометого, описаны пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ и отсутствиемклинических проявлений [5]. Однако сроки динамического наблюдения за такимипациентами ограничены, и нет данных, как долго они остаются бессимптомными14после постановки диагноза, и есть ли изменения в качестве и продолжительностижизни.1.2. Эпидемиология синдрома некомпактного миокарда левого желудочкаНесмотря на прогресс, достигнутый в визуализации и диагностике синдромаСНМЛЖ, его распространённость в популяции точно не определена.
По даннымнесколькихэхокардиографическихисследований,частотаСНМЛЖсредивзрослых пациентов, направленных на эхокардиографическое обследование,колеблется в пределах 0,014-1,3% [4].Среди пациентов с сердечнойнедостаточностью частота СНМЛЖ выше и составляет около 3% [6]. Такиеразные оценки частоты СНМЛЖ связаны, скорее всего, с различными подходамик диагностике и разными методами визуализации.Самая высокая частотаСНМЛЖ была обнаружена среди пациентов детского возраста – 9% от всехслучаев кардиомиопатии у детей [7]. Таким образом, по данным несколькихретроспективныхэхокардиографическихисследований,СНМЛЖявляетсятретьей по частоте кардиомиопатией детского возраста после ДКМП (58,6%) иГКМП (25,5%). Природа высокой частоты СНМЛЖ у детей неясна.Возраст постановки диагноза варьирует в очень широких пределах, отмладенчества до старости.
По данным нескольких исследований, средний возрастна момент диагностики для взрослых пациентов составляет 40-50 лет, для детей –около 5-7 лет [2]. Было также показано, что НМЛЖ чаще встречается у мужчин –по разным оценкам, в 56-82% случаев [2].
Также, по некоторым данным, НМЛЖболее распространен среди представителей негроидной расы, чем средиевропеоидов [2].1.3. Этиология некомпактного миокарда левого желудочкаСуществуетдвегипотезывозникновенияфеноменанекомпактногомиокарда левого желудочка – «эмбриональная» и «неэмбриональная» (илигипотеза стадии кардиомиопатий).15Согласно эмбриональной гипотезе, НМЛЖ – это следствие нарушениякомпактизации миокарда в период эмбрионального развития.В эмбриогенезе камеры обоих желудочков сердца развиваются в результатевыпячивания наружной кривизны миокарда бульбовентрикулярной складки [8].Этотпроцесспроисходитпараллельносформированиемтрабекул,ориентированных снаружи от компактного эндокардиального слоя кнутри, внаправлении внеклеточного матрикса (кардиального геля) и первичной полостижелудочков [8]. Рост миокарда тесно коррелирует с увеличением трабекулярностииформированием«губчатого»миокарда.Кконцупервоготриместравнутриутробного развития в эмбриональном сердце наблюдаются желудочковыетрабекулы в виде эндокардиальных выступов.
Функциональное значениетрабекулярности в эмбриональном сердце изучено недостаточно. Возможно, засчет трабекул обеспечивается возможность наращивания массы миокарда,увеличиваетсясоотношение«поверхность-объем»иосуществляетсявнутрисердечный кровоток до развития коронарных артерий ([9], [2]).Начиная с 8 недели внутриутробного развития, трабекулярный слойкомпактизируется, и к 4 месяцу (по некоторым данным– к 18-ой неделе [9])гестации компактизированный миокард уже составляет большую часть сердцаэмбриона. Компактизация трабекулярного слоя происходит по направлению отоснования сердца к верхушке и снаружи вовнутрь – от эпикарда к эндокарду.Процесс завершается формированием спиральной структуры волокон миокарда,ответственной за «скручивание» миокарда во время сокращения [2].
Некоторыеданные свидетельствуют о том, что процесс компактизации запускаетсясосудистым эндотелиальным фактором роста А, или ангиопоэтином [2].Нарушение процесса компактизации приводит к возникновению глубокихмежтрабекулярных пространств, которые, предположительно, сообщаются сполостью левого желудочка при изолированном НМЛЖ или с коронарнымиартериями в случае неизолированного НМЛЖ [2].16В пользу гипотезы нарушения эмбрионального развития говорят несколькофактов.
Во-первых, верхушка сердца всегда вовлечена в патологический процесспри СНМЛЖ,(феномена именно на верхушке заканчивается процесс компактизации«запаздывания»).располагаетсявсегдаВо-вторых,эндокардиально,слойчтонекомпактногосоответствуетмиокарданаправлениюкомпактизации «снаружи вовнутрь». В-третьих, многочисленные описаниядиагностики СНМЛЖ внутриутробно и у новорожденных не позволяют считатьразвитиеНМЛЖисключительнопоследствиемдлительнотекущейкардиомиопатии [10],[8],[11],[12].Известно большое число генов, контролирующих эмбриогенез сердца,однако их точная роль в процессах компактизации миокарда в эмбриональномпериоде изучена недостаточно.
Также обсуждается роль генов, кодирующихсаркомерные белки миокарда, в нормальном эмбриогенезе сердца [9]. Однако этигипотезы нуждается в экспериментальном и клиническом подтверждении.«Неэмбриональная» гипотеза рассматривает некомпактный миокард какпроявлениефункциональнойдезадаптации,возможныйэтапвразвитиикардиомиопатии. Эта гипотеза подкрепляется фактами обнаружения НМЛЖ увзрослых пациентов, у которых в ходе предыдущих эхокардиографическихисследований структурных аномалий миокарда выявлено не было. Также, поданным E. Arbustini et al.
[13], транзиторная повышенная трабекулярностьмиокарда обнаруживается более чем у 25% беременных женщин, что позволяетрассматривать ее как вариант физиологической адаптации к увеличеннойнагрузке на левый желудочек.Авторы приводят свидетельства наличиянекомпактного миокарда у молодых спортсменов и у пациентов с серповидноклеточной анемией. В целом, авторы гипотез о вторичном характере НМЛЖсвязывают его возникновение с адаптацией миокарда ЛЖ к систолическойдисфункции или к перегрузке объемом.17Описаны случаи «регресса» эхокардиографических признаков НМЛЖ послеуспешной ресинхронизирующей терапии [14], что также более вероятно в случаевторичного характера процесса. Впрочем, некоторые авторы отмечают, что к«исчезновению» некомпактного слоя может приводить утолщение компактного и«поглощение» им некомпактного слоя или растяжение и «расплющивание»некомпактного слоя вследствие дилатации ЛЖ [2].НМЛЖ часто обнаруживается при врождённых заболеваниях различнойгенетической природы: митохондриальных болезнях, моногенной синдромальнойпатологии (синдромы Альпорта, Нунан), хромосомных нарушениях (синдромделеции 1p36 и др.), при врождённых пороках сердца [15].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
