Диссертация (1174218), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Вредких случаях может преобладать солидный компонент, преобладаниекоторогонадкистознымпредставляетзначительныесложностивдиагностике. При таких наблюдениях на параллельных распилах (срезах)преобладает солидная красновато-розовая ткань.Выделяют два гистологических варианта АКК: классический –кистозный (составляет порядка 95% случаев) и солидный (5%), взависимости от преобладания того или иного компонента [43].При гистологическом исследовании опухоль хорошо ограничена,состоит из кистозных полостей, заполненных эритроцитами. Стенки такихполостей не содержат эндотелиальных клеток.
Септы представлены зрелойсоединительной тканью, состоящей из вытянутых фибробластоподобныхклеток. Причем, клеточная плотность отличаться в различных полях зрения.Митотическая активность может быть от минимальной до умеренной, но приэтом, не обнаруживается патологических фигур митоза и признаковклеточной атипии. Легко можно найти очаги «реактивного» остеогенеза ввиде незрелых трабекул грубоволокнистой костной ткани неправильнойформы или фокусов остеоида, обычно в окружении пролиферирующихклеток остеобластического ряда.
В одной трети случаев обнаруживаютсяструктуры неравномерной минерализации, так называемые «blue bone», таккакокрашиваютсябазофильно.Такаянаходканеявляетсястрогоспецифичной для АКК, так как может встречаться при других опухолях.Практически во всех наблюдениях можно выявить депозиты гемосидерина инебольшие скопления гемосидерофагов (лучше видны при окраске на железопо Перлсу), а также очаговые кровоизлияния. Очаги некроза могут бытьвыявлены при наличии в анамнезе патологического перелома.Одним из постоянных гистологических признаков АКК являетсявыявление гигантских многоядерных остеокластоподобных клеток, которыемогут распределятся неравномерно, местами образуя целые кластеры. В37случаях, когда преобладает солидный компонент и при наличии большогоколичества гигантских многоядерных клеток, возникают трудности вдифференциальной диагностике с другими ГКП, в частности, с ГКО и ЦГКГ.Данное обстоятельство может быть причиной грубых диагностическихошибок и неправильной лечебной тактики.Впервые термин «солидный вариант АКК» применил в 1982 году N.G.Sanerkin et al.
[50] для описания 4 случаев (3 с поражением позвонков и 1решетчатой кости), в которых морфологическая картина напоминала построению солидный компонент АКК, но при этом отсутствовал кистозный.Он выделил несколько гистологических признаков, присущих такомуварианту АКК:1. Фибробластическая и/или фиброгистиоцитарная пролиферация безпризнаков ядерной и клеточной атипии.2. Поля зрения, богатые остеокластами.
Распределяются по разному,но обязательно присутствуют во всех наблюдениях.3. Очаги пролиферации остеобластов. Чаще выявляются в местахпродукции остеоида и незрелой костной ткани.4. Аневризмальные синусоиды, стенки которых образованы фибрознойтканью, содержащей остеокласты.5. Иногда встречаются очаги фибромиксоидной ткани (следствиедегенеративных изменений).Основываясьнавышеизложенном,ретроспективноинтереснымпредставляется факт публикации David C. Dahlin в 1977 году статьи, вкоторой был описан 31 случай ГКО позвоночника (не самая частаялокализация для ГКО). При этом, 8 из этих пациентов были в возрасте от 2 до17 лет (что не характерно для ГКО). Автор делает акцент на том, что по всейвидимости, ГКО с локализацией в позвонках, имеет свои особенности всравнении с ГКО других локализаций (в частности, возраст пациентов).
Вразделе о дифференциальной диагностике он сфокусировал внимание наразличиях между ГКО и АКК, однако, из-за отсутствия кистозного38компонента в описываемых им случаях, диагноз АКК был на тот момент имисключен [51]. В настоящее время можно найти работы, посвященныеописанию солидного варианта АКК с поражением позвонков и другихлокализаций у детей, однако, без исследования перестройки USP6 гена [62;63].При иммуногистохимическом исследовании для АКК не выявленоспецифического иммунофенотипа (как и для большинства других первичныхопухолей костей).
Однако, косвенным подтверждением АКК являетсяотсутствие эндотелиальных клеток на поверхности кистозных полостей(CD34-, CD31-), внутренним позитивным контролем служат эндотелиоцитысосудов и капилляров септ и солидного компонента АКК. Гигантскиемногоядерные остеокластоподобные клетки позитивны в отношении антиCD68. Сложнее интерпретировать данные при солидном варианте АКК, таккак в таких новообразованиях могут полностью отсутствовать кистозныеструктуры, лишенные эндотелиоцитов как при кистозном варианте, приодновременной интенсивной васкуляризации солидного компонента сбольшим количеством гигантских многоядерных клеток.При цитогенетическом исследовании для первичной АКК в 70%случаев характерно обнаружение t(16;17) с перестройкой USP6 (TRE2 orTRE17) гена (fusion genes).
Первое сообщение о такой находке появилось в1999 году Panoutsakopoulos et al. [48]. Данная работа поставила под сомнениераспространенное до этого мнение многих исследователей об АКК как ореактивном опухолеподобном патологическом процессе.Позднее было показано, что чаще всего при АКК определяетсяперестройка генов партнеров CDH11- USP6, однако, описаны и другиеварианты. Было обнаружено, что при вторичных АКК данная перестройка невыявляется [45]. Впервые эти данные были опубликованы Andre M.
Oliveiraet al. в ноябре 2004 [47]. При этом было отмечено, что перестройка геновUSP6 и CDH11 наблюдалась только в веретеновидных клетках АКК и необнаруживаласьвгигантскихмногоядерныхклетках(остеокластах),39остеобластах,эндотелиальныхклетках,гистиоцитахинфильтрата.Данноеобстоятельствовоспалительногоиклеткахпозволяетрассматривать гигантские многоядерные клетки при АКК как элементреактивного клеточного окружения.Следовательно, для АКК подтверждается клональная неопластическаяпролиферация, обусловленная активацией онкогена, локализованного накоротком плече 17-й хромосомы. Данное обстоятельство ставит подсомнение утверждения авторов, рассматривающих АКК как реактивныйопухолеподобный патологический процесс.Дифференциальная диагностика АКК проводится прежде всего стелангиэктатической остеосаркомой, простой костной кистой и фибрознойдисплазией (классический кистозный гистологический вариант), а также сГКО, НОФ/МФД и ЦГКГ (солидный гистологический вариант).Солидный вариант АКК и гигантоклеточная гранулема многимиавторамирассматриваютсясуществовалоработ,какабсолютныепозволяющихсинонимы,обнаружитьтаккакнекакие-либодифференциальные признаки.
Считалось, что гигантоклеточная гранулема(ЦГКГ) чаще встречается в челюстях и мелких костях кистей и стоп. В 2014году Narasimhan P Agaram et al. исследовали АКК и гигантоклеточнуюгранулему на предмет перестройки USP6 гена [49]. Было обнаружено, чтогигантоклеточныегранулемымелкихкостейкистейистопимеетперестройку USP6 гена, а поражения челюстных костей нет. Был сделанвывод, что гигантоклеточные гранулемы костей кистей и стоп следуетпереквалифицироватьвсолидныйвариантАКК.Всвоюочередь,локализация гигантоклеточных гранулем стала еще более ограниченной(верхняя и нижняя челюсть – ЦГКГ).
Таким образом, единственный способотличить солидный вариант АКК от ЦГКГ – это цитогенетическоеисследование на предмет перестройки гена USP6.В настоящее время применяется несколько лечебных опций дляпациентов с АКК. Одним из радикальных методов лечения является резекция40en block, если это возможно (малоберцовая кость, ребра) [60]. Частоталокального рецидива при этом минимальна. Чаще в хирургической практикеиспользуется кюреттаж с обработкой различными химическими агентами[55] и последующим заполнением образовавшейся полости специальнымматериалом или костной тканью.
Частота рецидива при таком методехирургического лечения достигает 50% [53]. Используется также методселективной эмболизации сосудов, в частности, при лечении АКК позвонков,с разным количеством сеансов в зависимости от локального эффекта ивозникающихосложнений[54].Естьсообщенияобэффективностичрезкожных инъекций кальцитонина и стероидов в АКК под местнымконтролем КТ [58].Описаны единичные случаи злокачественной трансформации [15] идаже метастазирования АКК в легкие [52].1.3.4 Хондробластома (ХБ).Хондробластома (ХБ) – доброкачественная хондроид-продуцирующаяопухоль, состоящая из хондробластов, как правило, возникающая в эпифизахдлинных трубчатых костей, при условии открытых зон роста (незрелыйскелет) [17].Известнытакжеследующиесинонимы:кальцифицирующаягигантоклеточная опухоль, опухоль Кодман, эпифизарная хондроматознаягигантоклеточная опухоль.Составляет 1% среди всех опухолей костей, и от 5 до 9% средидоброкачественных костных опухолей [91; 88; 118], встречается с частотой1,18 на 1 млн.
населения, чаще регистрируется у подростков (2-я декада),гендерное соотношение в пользу мужского пола с соотношением 2:1 [17].Самая частая локализация – это эпифизы длинных трубчатых костей(проксимальный эпифиз плечевой кости, дистальный бедренной кости ипроксимальный эпифиз большеберцовой кости). Реже возникает в костяхкраниофациальной зоны (чаще височная кость), составляя 6,6 – 7,1% всех41случаев.
При этом, средний возраст пациентов старше (39,4 лет), чем прилокализации опухоли в эпифизах длинных трубчатых костей [81; 111],некоторые авторы приводят другие цифры (40-50 лет) [83]. Есть единичныеописания ХБ ладьевидной кости [90], ребер [119] или в области ската (clivus)[81]. Интересным представляется описание двух случаев ХБ китайскимидокторами Jilong Yang et al.
[94] с локализацией в диафизе большеберцовой иплечевой кости, причем среди всего 7 наблюдаемых ими пациентов с ХБ.Наиболее частой жалобой пациентов является боль, в том числе вобласти сустава, иногда в течении нескольких месяцев или лет. В частислучаев отмечается увеличение объема пораженной части тела, ограничениеподвижности в суставе.
При локализации опухоли в височной кости могутбыть такие симптомы как асимметрия лица, потеря слуха, диплопия, боли вобласти уха, головные боли.При рентгенологическом исследовании выявляется литический очаг,который имеет четкие границы, почти всегда обнаруживается неравномерновыраженная зона остеосклеротических изменений в периферических отделах.При больших размерах опухоль может распространяться в направленииметафиза через ростковую пластинку. В редких случаях может наблюдатьсяфокальное разрушение опухолью кортикального слоя [93], что можетсимулироватьзлокачественныйхондроидныйматрикс,процесс.определяемыйЧастонаопухольпродуцируетрентгенограммах(punctatecalcification) примерно в одной трети случаев [108].При МРТ-исследовании в режиме Т1 чаще наблюдается низкийуровень сигнала, в режиме Т2 гетерогенная картина за счет возможных зонкальцификации и вторичных кистозных изменений [93].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
