Диссертация (1174218), страница 11
Текст из файла (страница 11)
В типичныхслучаях диагноз может быть выставлен при исследовании уровней кальция,фосфора и паратгормона в периферической крови [106].59«Коричневая» опухоль при гиперпаратиреозе, в основном, встречаетсяу взрослых пациентов, в наших исследованиях у детей не встречалась.1.4 Заключение.Как видно из приведенного обзора, ГКП костей у детей и подростковпредставляют собой сложную многокомпонентную задачу как на различныхэтапах диагностики, так и в выборе дальнейшей лечебной тактики иопределения прогноза заболевания. Для успешного решения такой задачинеобходим комплексный междисциплинарный подход в плане адекватнойоценки и сопоставления информации о пациенте и его заболевании на всехэтапах, начиная от подробного анамнеза и оценки данных инструментальнойдиагностики до внимательной интерпретации морфологической картины иприменения дополнительных методов исследования (иммуногистохимия,цитогенетика, секвенирование и др.).Так как основным компонентом всех ГКП костей является присутствиев разных количествах и соотношениях гигантских многоядерных клеток(остеокластов), данное обстоятельство зачастую обусловливает наличиесходных клинических признаков.
Так, при многих ГКП жалобы пациентовпохожи и не имеют какой-либо специфики, как например, при остеоидостеоме (ночные боли, купирующиеся приемом НПВС). При анализе данныхлучевой диагностики и МРТ-исследования при всех ГКП обнаруживаетсялитический компонент поражения, связанный в большей степени, с наличиемостеолитического потенциала гигантских многоядерных клеток. Стоитотметить, что даже в современных руководствах, посвященных лучевой иМРТ-диагностике(MusculoskeletalImaging),описаниепризнаков,характерных для ГКО и ГКП мелких костей скелета описываются в одномразделе “Osteoclastic Giant Cell Rich Tumors” [108].
Наибольшие литическиеизменения чаще всего наблюдаются при ГКО, которая содержит большоеколичество остеокластоподобных многоядерных клеток. А при оценкегистологической картины опухоли, многие ГКП могут иметь чуть ли не60идентичную морфологическую картину, особенно, при наличии малогообъема диагностического материала. Так, например, в некоторых нашихнаблюдениях ЦГКГ челюсти была гистологически неразличима с ГКО (таккак вместо веретеноклеточного компонента преобладал мононуклеарный), аХБ морфологически была трудно отличимой от ГКО (большое количествокрупных многоядерных клеток, отсутствие очевидных признаков ХБ) и т.д.Следовательно, даже самый тщательный анализ данных, но в рамкаходного диагностического уровня (анамнез, инструментальная диагностика иморфологическоеисследование)крайнеограниченвсравнениискомплексной оценкой.Так, например, для корректной диагностики ЦГКГ необходимопринимать во внимание, что она чаще возникает у подростков (2-я декадажизни), излюбленная локализация данного образования – это верхняя инижняя челюсть, имеет солитарный тип поражения (если не встречается врамках херувизма или нейрофиброматоза 1 типа), медленные темпы роста (отнескольких месяцев до нескольких лет), представлена литическим очагомпоражения с четкими границами.
При гистологическом исследованиивыявляется веретеноклеточный компонент без признаков атипии клеток инизкоймитотическойактивностью,гигантскиемногоядерныеклеткирасполагаются неравномерно, в виде кластеров, чаще вокруг очаговкровоизлияний. Каких-либо цитогенетических аномалий при ЦГКГ невыявлено. Напротив, для ГКО характерен следующий набор основныхпризнаков: возраст от 20 до 40 лет, в половине случаев поражаются длинныетрубчатыекостибольшеберцовая),формирующиепоражениеколенныйсустав(бедреннаяметафизарно-эпифизарное,иприрентгенологическом исследовании выявляется эксцентричный литическийочаг, иногда с разрушением кортикального слоя и формированиемвнекостного компонента мягкотканной плотности. При гистологическомисследовании опухоль состоит из двух типов клеток – мононуклеаров игигантскихмногоядерныхклеток,причемядраобоихклеточных61компонентовимеютсхожиеморфологическиехарактеристики.Приисследовании генетических поломок было обнаружено, что ГКО имеетаберрацию H3.3 (H3F3A) [85].
Несмотря на это, клинический диагноз ГКОчасто фигурирует в направлениях пациентов с новообразованиями костейчерепа и челюстей.Интересной и сложной представляется комплексная диагностика АКК,особенно, ее солидного варианта. Последовательная история развитиявзглядов на АКК является тому подтверждением. Так, например, долгоевремя считалось, что АКК является реактивным патологическим процессом,так как обнаруживалась как самостоятельно, так и в комплексе с другимиопухолями костей. Обнаружение при первичной АКК в 1999 году t(16;17)[48], а потом и перестройки USP6 (TRE2 or TRE17) гена (fusion genes), споследующей верификацией партнеров данной перестройки (CDH11- USP6)[45; 47] стало большим событием.
Эти данные позволили не толькоподтвердить истинный неопластический генез первичной АКК, но иретроспективно увидеть большое количество неточностей и ошибок вдифференциальной диагностике ГКП костей, в том числе у детей иподростков. Примером возможных неточностей могут служить выводы оболее благоприятном протекании ГКО у детей с поражением позвоночника,хотя по всей видимости, речь шла о солидном варианте АКК, однако, на тотмомент не было инструмента, позволяющего более точно дифференцироватьданные ГКП между собой [51]. Интересным представляется факт публикацийработ о солидном варианте АКК у детей с прилагаемым обзором литературы,без исследований возможной перестройки гена USP6 и в настоящее время[62; 63].Одним из распространенных заблуждений по настоящее время являетсямиф о том, что солидный вариант АКК и ЦГКГ являются полнымисинонимами, причем не только в России, но и за рубежом.
Действительно,так как не было выявлено каких-либо признаков, позволяющих их различить,до публикации работы Narasimhan P Agaram et al. в 2014 году, эти термины62были синонами. После данной работы выяснилось, что ГКП мелких костейкистей и стоп имеют перестройку USP6 гена и являются по сути деласолидным вариантом АКК [49], а термин ЦГКГ должен быть ограничен полокализации только для челюстей и костей черепа.Парадоксальная ситуация складывается и вокруг МФД/НОФ у детей иподростков. Данное поражение является одним из самых частых у детей иподростков, имеет типичные рентгенологические характеристики, подробноописанные еще Ritschl P.
et al. [14] в 1988 году и в большинстве случаеврегрессирует и бесследно исчезает без каких-либо врачебных манипуляций.Тем не менее, в наших наблюдениях практически всем пациентам быловыполненохирургическоесвидетельствуетовмешательствонизкой(чаще,осведомленностикюреттаж),специалистовчтолучевойдиагностики, хирургов и патологоанатомов в отношении данной патологии удетей.Таким образом, только оценивая все данные в комплексе (возраст,локализация, рентгенологическая картина, морфология, иммуногистохимия,генетика) мы значительно уменьшаем вероятность диагностической ошибкии выбора неправильной тактики лечения пациента с ГКП костей.Учитываявышеперечисленныеособенностиданнойпатологии,дифференциально-диагностические подходы диагностики ГКП костей удетей и подростков не разработаны по настоящее время, так как прирутинных методах исследования они часто имеют одинаковые клиническиепроявления,аналогичныекомпонент)исходноемеждисциплинарногорентгенологическиепризнаки(литическийгистологическоестроение,требующеедетальногоиммуногистохимического,комплексногорентгенологического,генетического) исследования.(морфологического,МРТимолекулярно-63Глава 2.Материалы и методы исследования.2.1 Материалы.Собственные наблюдения составили 997 случаев опухолей костей удетей от момента рождения до 18 лет с января 2009 по декабрь 2017 года,структура которых в соответствии с классификацией ВОЗ и в зависимости отвозраста пациентов показана в таблице 1.Большую часть в составе собственных наблюдений составилидоброкачественные опухоли костей у детей (563 случая, 56,47%), средикоторыхнаиболеераспространеннымибылиостеохондрома(115наблюдений), АКК (75), фиброзная дисплазия (69), НОФ/МФД (55), остеоидостеома (25), простая костная киста (24), ЦГКГ (22), ювенильнаяоссифицирующая фиброма (16) и десмопластическая фиброма (14 случаев).Некоторые неопластические поражения костей встречались в единичныхнаблюдениях: меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев (5случаев),хондромиксоиднаяфиброма(4)идоброкачественнаянотохордальная опухоль (1 пациентка).Количество диагностированных доброкачественных опухолей костей удетей увеличивалось с возрастом.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
