Диссертация (1139710), страница 51
Текст из файла (страница 51)
№ 833нтромбоцитопени "Об утверждении стандартаческая пурпурапервичной медико-санитарной(синдромпомощи при идиопатическойЭванса) D69.3тромбоцитопенической пурпуре(обострение, рецидив)"Вид помощи,условия оказаниямедицинскойпомощиВозрастнаякатегория(взрослые/дети)взрослыепервичная медикосанитарная помощь,амбулаторно**детипервичная медикосанитарная помощь,амбулаторнодетипервичная медикосанитарнаяпомощьамбулаторновзрослыепервичная медикосанитарная помощь,амбулаторно11Продолжение таблицы Приложения ГДефект всистемекомплементаD84.1Преждевременная половаязрелостьцентральногопроисхожденияE22.8Нарушенияобменаароматическихаминокислот(классическаяфенилкетонурия, другие видыгиперфенилаланинемии) E70.0,E70.1ТирозинемияE70.2Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 955н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при дефекте всистеме комплемента(консервативное лечение)"(Зарегистрирован 23.01.2019 №53528)Приказ от 24.12.2012г.
№ 1561н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям при преждевременном половом созревании"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 9 ноября 2012 г. №725н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при преждевременном половом созревании, в томчисле вторичного генеза"Приказ от 09.11.2012г. № 737н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям при классическойфенилкетонурии" (E70.0)Приказ от 29.12.2012г. № 1677н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при тирозинемии 2типа;Приказ от 09.11.2012г. N 738н обутверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям при нарушенияхобмена аминокислот";Приказ Минздрава России от09.11.2012 № 739н "Обутверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи при нарушениях обменатирозина (наследственнойтирозинемии 1а и 1б типов)"детипервичная медикосанитарная помощьдетиспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарно;дневной стационардетипервичная медикосанитарнаяпомощьдетиспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарнодетипервичная медикосанитарная помощьамбулаторно;стационарно;детиспециализированнаямедицинскаяпомощьспециализированнаямедицинскаяпомощьвзрослые/дети12Продолжение таблицы Приложения ГБолезнь"кленовогосиропа" E71.0Другие видынарушенийобменааминокислот сразветвленнойцепью(изовалериановая ацидемия,метилмалоноваяацидемия,пропионоваяацидемия) E71.1Приказ от 09.11.2012г.
№ 738н"Об утверждении стандартаспециализированнаяспециализированной медицинской медицинская помощь,помощи детям при нарушенияхстационарнообмена аминокислот"Приказ от 9 ноября 2012 г. № 738н"Об утверждении стандартаспециализированнаяспециализированной медицинскоймедицинская помощь,помощи детям при нарушенияхстационарнообмена аминокислот"Приказ Министерстваздравоохранения Российскойпервичная медикоФедерации от 29.12.2012 г. №санитарная помощь1752н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойамбулаторнопомощи детям при пропионовойацидемии"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2012 г. №первичная медико1676н"Об утверждении стандартасанитарная помощьпервичной медико-санитарнойамбулаторнопомощи детям при метилмалоновойацидемии"Нет стандартаНарушенияобмена жирныхкислот E71.3Гомоцистинурия Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойE72.1Федерации от 9 ноября 2012 г.
№738н "Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям при нарушенияхобмена аминокислот"Глютарикациду Нет стандартария E72.3ГалактоземияПриказ МинистерстваE74.2здравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 956н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при галактоземии"(Зарегистрирован 23.01.2019 №53524)ДругиеПриказ от 09.11.2012г. № 721нсфинголипидоз"Об утверждении стандартаы: болезньспециализированной медицинскойФабри (Фабрипомощи детям при болезниАндерсона),Нимана-Пика, тип С"Нимана-ПикаE75.2детидетидетидетидетиспециализированнаямедицинскаяпомощьдетипервичная медикосанитарнаяпомощьдетиспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарно13Продолжение таблицы Приложения ГМукополисахаридоз, тип I E76.0Мукополисахаридоз, тип IIE76.1Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 11.10.2018 № 696н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям примукополисахаридозе I типа(диагностика и инициацияферментной заместительнойтерапии)"(Зарегистрирован 31.10.2018 №52588)Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 11.10.2018 № 694н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям примукополисахаридозе 1 типа(ферментная заместительнаятерапия)"(Зарегистрирован 31.10.2018 №52586)Приказ от 09.11.2012г.
№ 791н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям примукополисахаридозе II типа"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 952н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям примукополисахаридозе II типа(ферментная заместительнаятерапия)"(Зарегистрирован 23.01.2019 №53529)Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 951н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям примукополисахаридозе II типа(диагностика и инициацияферментной заместительнойтерапии)" (Зарегистрирован23.01.2019 № 53525)детиспециализированнаямедицинскаяпомощьдетипервичная медикосанитарнаяпомощьспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарнодетипервичная медикосанитарнаяпомощьдетиспециализированнаямедицинскаяпомощь,Дети14Продолжение таблицы Приложения ГМукополисахаридоз, тип IIE76.1Мукополисахаридоз, тип VIE76.2Остраяперемежающая(печеночная)порфирия E80.2Нарушенияобмена меди(болезньВильсона) E83.0Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 950н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям примукополисахаридозе II типа(ферментная заместительнаятерапия)" (Зарегистрирован23.01.2019 № 53526)Приказ от 09.11.2012г.
№ 834н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям примукополисахаридозе VI типа"Приказ от 09.11.2012г. № 821н "Обутверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи при подостром теченииострой порфирии, осложнившейсяформированием хроническойпочечной недостаточности"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 9 ноября 2012 г. №793н "Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи при впервые выявленнойострой порфирии, первый приступ,протекающий с симптомамиклиники дыхательнойнедостаточности"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 9 ноября 2012 г.
№794н "Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи при острой порфирии,впервые выявленной (первыйприступ, протекающий безосложнений)"Приказ от 24.12.2012г. № 1555н"Об утверждении стандартаспециализированной медицинскойпомощи детям при нарушенияхобмена меди (болезни Вильсона)";Приказ МинздравсоцразвитияРоссии от 22.02.2006 № 108 "Обутверждении стандартамедицинской помощи больным сболезнью Вильсона"детиспециализированнаямедицинскаяпомощьспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарнодетиВзрослыеспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарновзрослыеспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарновзрослыеспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарноспециализированнаямедицинская помощь,стационарнопервичная медикосанитарнаяпомощь +специализированнаямедицинская помощьДетиДети ивзрослые15Продолжение таблицы Приложения ГНезавершенныйостеогенезQ78.0Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 954н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при незавершенномостеогенезе (консервативноелечение)"(Зарегистрирован 23.01.2019 №53527)ЛегочнаяПриказ от 24.12.2012г.
№ 1446н(артериальная)"Об утверждении стандартагипертензияпервичной медико-санитарной(идиопатическая помощи при легочной) (первичная)артериальной гипертензии"I27.0ЮношескийПриказ от 07.11.2012г. № 668нартрит с"Об утверждении стандартасистемнымспециализированной медицинскойначалом M08.2помощи детям при юношескомартрите с системным началом"Приказ от 09.11.2012г. № 777н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при юношескомартрите с системным началом"Приказ Министерстваздравоохранения РоссийскойФедерации от 29.12.2018 № 953н"Об утверждении стандартапервичной медико-санитарнойпомощи детям при юношескомартрите с системным началом"(Зарегистрирован 23.01.2019 №53523)детипервичная медикосанитарнаяпомощьвзрослыепервичная медикосанитарная помощь,амбулаторнодетиспециализированнаямедицинскаяпомощь,стационарно;первичная медикосанитарная помощь,амбулаторнопервичная медикосанитарнаяпомощьдетидети16Приложение ДИнформационный массив для анализа ассортимента лекарственныхпрепаратов, используемых в терапии больных орфаннымизаболеваниямиВид лечения – п – патогенетическое, с - симптоматическоеПроизводство – и -импортное, о –отечественное№1.2.3.Нозологияпо МКБ 10ГемолитикоуремическийсиндромD59.3Пароксизмальная ночнаягемоглобинурия(Маркиафавы-Микели)D59.5Апластическая анемиянеуточненнаяD61.9МННТНЭкулизумабСолирис, дляинфузий 10 мг/мл30 мл №1ЭкулизумабСолирис, дляинфузий 10 мг/мл30 мл №1ЛенограстимФилграстимГраноцит® 34лиофилизат для в/ви п/к 33.6 млн.МЕ№5Миеластра®,раствор для в/в и п/к30 млн.