Том 2 (1135289), страница 66
Текст из файла (страница 66)
баиоилфосфзт синтетаза ! — мнтохонарнальный фермент, аревращаюшнй в ходе ревшни 2АТФ, ННа СО, н Н,О а 2ДДФ н Ф„, актнвмруетса Л-эцетплглугзмэтом, участвует а образовании ночевикы; ж фермента приза. яггг к гипераммониемнп нарввтвв вальывтанлтраисбюрааы в. и. нзофермекга 1 приводит к кетогенезу н мпоглнкемии; прн н. нэоферментз П поражаютса скелетные мышцы мвававершшидазы в. [ь264600, 17421 ЗЧ22, точечная мутаниа лизосомааьнай мнююпероксидым (КФ 1.! 1 Га7)! Часмта н.
окало 1:6000, частые бактернальнме и грмбкааые инфекции 17.омсвларедуктаэы в. предупрелщазт превращанне андростенанона в тестостерон, повышенное отношение анаростенднонз к тестостерону после стимулзцни ХГТ арввтапмарбапова травс4юразы а, Карбыюнатранс4мрыа каталнэнрует образование (чштруллнзга н орта. фосфата из 1-орнптнна и карбамонлфосфата; н. фермента приводит к отрэшгенню аммиаком ввруааткииааы в. ('166200, р! н, пнрузаткиназы эритроцнтов с характерной гемшшмческой анемией фруатоэоб,б.двфосфатазы в.
Фермент в хааа глюкоиеогенеза катализнрует преврвценне фруктово.1,6.дп. фасфата в б фруктозо4.фосфат и неорганический фосфат; н. фермента приводит к гипогшшемии холестерин десмоаазы в, приводит к тажмой потере сшги. Выраженнмй дефицит мннераао- и глюкокортн. жадов, а также внарогеноа прнащнт к смерти в раннем детском возрасте, несмотря иа заместитеаьную терапию стероианмни горнонаин аввверазы и. н, урндинанфосфвт галзктозо4.эппмераэм, происходит накопление гааымзм вайроввввв Л е глава 13 Е 4 вайрокрвстопатвв Аномалия развития или неоплазия тканей, берущих начало из нервного гребни вайроээодулвп (ОЛР-43) Специфичный для аксона фосфобелок, его экспрессия — признак иачааа дифференцировки нейронов.
Нейроны сначала образуют отдельные короткие отростки, которые потенцкально могут стать либо аксонов. либо деидритаын. Отросток, в катером преимущественно накапливается ПАР-43, в дальнейшем становится аксонов е глаза 6.1 )П В 1 а мфй Г паст)В С сз М пей ром аярааергаческай а, Сяятеэнрует, содержит в щектрововлатнмх пузырьках, транспортирует н мщеееет яо. рзлреназнн ззз яейренщнетер юитадертичасяай а. Имеет система сннтезе, енутракзеъжного транспорте я секреции яеатащз зш нейро.
нещеторОВ ауракаргачеспай а. Имеет нминнзнн синтезе, транспорта н секрещщ АТФ кзв нейромеднзторз хоаиаергачесвяй а, Сннтещрует, сщержнт з нузмрькех, транспортирует я енхаеет ьпетнлщлин кзк нейро. нелазтер аейрюабр Незамкнутый участок нервной трубки нейрютаазма Нейропептнд, нейромеднзтор и нейромодулятор в ЦНС аейрюфасцаа ь глзез 4 Ш А 2 б нейрюфавмиы г глава 9 П Ж 2 аейрофмламеатьз Промежуточные нити в нейронах, один нз злементов цитоскелета, образованкмй белизна нейрофнламентного триплета нейроаатодерма Часть дорсальной зктодермы — зачаток нервюй ткани (системы) аейруаацма Процессы ззклшши и развития нервюй ткани аеироз Гибель в результате необратимого повреждения клеток нлн участка ткани, органа; наиболее часто видны признвнн разрушения ядре: пнкноз, кзрнолязнс и карнорекснс аеасус (пахнь) « шалевой нонтзкт аеокортекс Кора больших полушзркй головного мозга аеоалаама Пзтологяческвй процесс образования и роста опухоли вследствие автономной пролнферзция клеток и нарушении нормальных мехзнкзмов, контролнрувщвх клеточную пролиферацнв н рост ткани аефротам Промежуточная мезодерма, расположена латерзльнее соната, участвует в развития мочевыделительной и половой систем пааотамамндадеиамдммуклаотмд (НАД) Связанные пнрофосфзтиой связью рпбозплннютннзмнд.
б' фосфат н зденозия-б' фосфвт; кофермент многих оксндоредуктвз (дыхательных ферментов), пере. иосчик злектронов и протонов аааетмааммдадеинадаауклеютадфосфйт (НАДФ) Кофермент многих оксидоредуктзз, перенос. чкк злектронов н протонов пашка ножке аародыша см.
Иоие тела нежна тела Внеззрохмжеезз немжермз, соиннммазе зарезам с незехериой жщточнеге немке н ьннноне аг(йлаюаяиаа влагала язв ь глава! 2 У( В 4 аемотюимшй Нормально присущий данной структуре (например, шышвюшпнй водитель ритма — сннусю-предсердный узел) иорадреаалаа + шзее бл ш Г 4 б (2) (з) аунлеааы Ферменты, расщеплявшне фосфоднзфнрные связи в цепах нукаеиновмх кислот ауяаеовад Соедяненне самара (обмчю рнбозм нли дезокснрнбозы) с пурнновмм нли пнрямнданоамм основанием с помощью У-глнкозядной связи ауаааютад 1 Соединение пурннового нли пнрнмндинового основания, сахара (обычно рнбозы илн дезокснрнбозы) н фосфвтной группы й )) мареком смысле мобое соеднненяе, содержащее гетероцнил, свящнный с фосфорязнрованной молекулой сахара с помощьв Ю-глнкозидвой связн» мононуклеотих ю нуклеозндфосфат аувлеотадмл.траасферйзш Ферменты (КФ, класс 2.7.7), переносящие остатки нуклеотндов (нуклеотндилы) с нуилеознддн- н трифосфзтов на химеры нлн полимеры нуилеотядов.
Некоторые нушгсотнлдл-траксфервзы имеют спецяаяьные обознзченая (ашрнмер, аденилпл.трансферззм), тривиальные названия (пнрофосфорнлззы, фосфорнлззм), нлн обозначаются по продукту синтезе (РНК- ивн ДНК- повимервзв) ебоа очка Дерлмиееа е. сн, пер4лнзя пм реннчазз аамемша йегяамяпгееа ю. см. гинее погрзннчизз намекала юбьйм Пространство, занятое шобой формой материк, вырикенное обычно в кубических мяллиметрах, кубических сантиметрах, литрах н тл. ю бмкость хнасмьлнчесннй о, Казачество хроэн ° пелостах серым эо време днэстелы овулмцмм Разрыв обоаочкн зрелого фошщкула к выход ожшлта н фолавкулярной жидкости нз ннчннка оксмд ааота Бесцветный свободнорадняальный газ; реагирует с О, (прн этан образуются МО,, М,О„ М,О,), в итоге превращаясь в ннтрнты (МО, ) н ннтраты (МО, ); естественный ваэоднлататор (вмдотелйвм освобождаемый фактор наэодмлатацмм), образующийся нз 1.аргнннна в клетках видо.
телня сосудов, макрофагах, нейтрофнльных лейкоцнтах, тромбоцнтах. Газообразный меднатор межхлеточных взаимодействий (костная ткань, мозг, эндотелнй, В.клетка островхов поджелудочной железы, периферические нервы), образующнйся прн помощи сннтетазы окиси азота. В гепатоцнтзх, купф()вронских клетках, макрофагах, ГМК МО образуется прн помощн нндуцнруемой зндотокснном синге.
тазы. МО имеет многочнсленные нные функцнн (е чнсшпосшн, вызывает зрекцню, блокирует рост аксонов нервных клеток); недостаточность МО вызывает повышение АД, образование зтероскэеро. тическнх бляшек, избыток МО токснчен для нейронов, может прнаестн к коллапсу сннтетаэа оннсн азота Фермент, ээгаэнэнрующнй ремщню г.эргннинэ с 20, н !.5НАДФН с еврээоээннен ЙО,!.цнтрузаннэ, 1.$НАДФ' н 2Н,О; различают ннхуннруення н хонстнтущэный синтез фермента. Обе формы фермента существенно важны для аазоднлэтэнин, фунэцнн почек, волаермэниэ сесужмтого тонуса н гд. олмгеммн Недостаток крови в организме м гнповолемня оангоцнтемнчеснва о.
е. с уменьменнем хелнчесгэа форменнмх ьэенентоэ ноевцнтемнчесвав о. а, с увеэнченнен эелнчестээ форменнмх эаенентеэ э елнннце объаме врастав о. о, с норньльнын соотноменнен немлу келнчеством форменнмх элементов н оааэнм олмгодвндроцмт )Ынелинобразующая клетка в ЦНС омфалмт Воспаленне ножн н подкожной клетчаткн в области пупка онкогем ! Один нз генов, в обычных условнях коднрующнх бшгок, обеспечнвающнй пролнферапню н двфференцнровку клеточных популяцнй (протеннквнззы, ГТФвэы, ядерные белян, факторы роста); так, ген с егбй коднрует рецептор фактора роста зпндермнса, а ген егЬА — рецептор стерондных гормонов. У опухолевых ДНК-знрусов онкогены коднруют нормальные анрусные белки; оо„однако, могут спровоцнрозать — в случае нх мутацнй нлн антнвацни ретровнрусамн — злщичественный рост.
Идентнфнцнроаано множества оо., нллрнлир, пзг (опухолн мочевого пузыря); р55, мутантный ген хромосомм 17 (нормвльно прннниает участие в репарацнн вызванных ультрафиолетовым облуче. наем генных дефектов); р53 ответственен за развитие рака молочной железы, шейкн матки, янчннка, лзгкого; НЕТ хромосомы 10 (010.2) — аермынно, важен дяя морфогенетнческнх процессов в эмбрногенезе, экспресснруется в озлокачесталбнных С-клетках (продуцнруюшнх кальцнтоннн) щн. товндной железы, клетках феохромоцнтомы. Малнгннзнрующне эффекты оо.
могут быть усилены ретровнрусамн, ж.л. прыгающнмн генамн, мутациями. й Найдены в некоторых ДНКовых опухолевмх вирусах, необходнмы для реплннацнн вируса еь трансформирующий ген. 3 Ген вируса нлн ретровн. руса, вызывающий злокачественное перерождение клеткн-хозянна, но необкэательщай лля реплнкацин вируса онтогенез Процесс индивидуального развнтня от момента оплодотворения до смертн организма, е шнрокпн смысле — вся жизнь индивидуума оплодотворение экстракорцоральное Оплодотворение вне органнзма, в лабораторных условиях, гл Нцн опсонмзйцмн Феномен участня АТ в фагоцнтозе, АТ уснлквают фагоцктарную активность гранулоцнтов к иакрофагов в отношеннн своих Аг орган (зр.
айамэн, инструмент! Часть организма, саожнвшаяся в фнлогенезе н представленная комплексом тканей; выполняет поредел!нные спецнфнчеснне функцнн; оо. образуют снстемы; разлнчзют полые (мочевой пузырь, желудок, кишке н лр.) н паренхнматоэнме (селез6нка, почна, печень н лр.) оо. оргамйлла Одна нз спецнзлнзнрозанных частей ялеткн, вкаючая мнтохондрнн, аппарат Г6лздхц клеточный центр н центрнолн, грануиярный н гладкнй эндоплазматкческнй ретккулум (сеть), ваку. олн, мнкросамы, лнзосомы, плазматнческую мембрану н компонентм цнтоскелета еь органонд оргамомд 1 Образование, сходное со структурой какого.
либо органа (но не сжаадаргмяый орган) 2 Состоящнй из железнстого нлн друпщ характерных элементов; относнтся к некоторым опухолям, которые содержат цнтологнческке н гнстологнческне прнзнакн, напоиннающяе (нлн ндентнчные) ткань нормавьного органа 3 Органонд пн. орган!зла особь аллофенман Генетическая химера, полученная путбм соедннення в агрегат нлеток рзэлнчных эмбрнонов с последующей нмплвнтацней в матку ложнобеременной самкн мфф глгзвю )В С жКъжц г» остеогемйв остеогеийз Процесс образованна кости» костеобрззовйние иесовержйииый о, Состояние патологической хрунаосгн и пластичности костей, сопроаомлммнееся частмми переломами посев легких трави н деформацией длннних костей, ниогза юлубнн цветом склер; часто разанэа.