Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_1 (1123309), страница 5
Текст из файла (страница 5)
37. Представления о химических основах преобразования такой активности в наблюдаемое поведение, процесс познания и т. д. весьма фрагментарны. Пока еще очень мало данных, позволяющих понять природу процессов, интегрирующих функции нервной и эндокринной систем; значительные усилия экспериментаторов направлены на выявление возможных химических основ памяти.
Хотя биохимики признают, что «разум» и «личность» †э выражение особенностей химической структуры и метаболизма мозга, понимание этих феноменов представляется делом отдаленного будущего. 22 !. !1Редмет Гиохнмнн Можно ли описать заболевание на молекулярном уровне? Большим триумфом в этой области было выяснение молекулярных основ этиологии и патогенеза болезней, вызванных витаминной недостаточностью (часть шестая) и гормональными нарушениями (часть пятая). Это позволило предотвратить гибель многих миллионов л!одей от неполноценного питания и сделало возможным успешное лечение сотен тысяч больных с эндокрнннымн расстройствами.
Более того, современное развитие науки позволило синтезировать лекарства, которые облегчают течение ряда болезней Так, например, ингибиторы карбоангидразы эффективны при лечении глаукомы и уремии, ингибитор ксантиноксидазы — прп подагре, ингибиторы синтеза нуклеиновых кислот прн лейкемии, предшественник определенного нейромедиатора — при паркинсоннзме и т. д. В последнее время в результате детальных исследований удалось выявить у человека около !500 нарушений метаболизма, имеющих генетическую природу.
Более трети пз ннх возникает из-за мутаций в определенном специфическом гене. Имеющиеся данные позволяют считать, что каждый из нас является носителем не менее чем полудюжины дефектных генов. Эта обширнейшая область человеческого самопознания начала развиваться лишь в последнее время. Ежегодно открываются буквально дюжины все новых нарушений метаболизма, имеющих генетическую природу (гл. 27). Лишь в немногих случаях, однако, эти открытия способствовали успеху терапевтического лечения. Тем не менее сочетание данных генетического анализа и исследования клеток плода, полученных из амниотической жидкости, позволяет сделать все более реальным предсказание возможных нарушений и обоснованно рекомендовать прервать беременность, которая могла бы закончиться рождением физически или умственно отсталого ребенка.
Можно надеяться, что развитие фундаментальных исследований создаст предпосылки для успешного выяснения таких вопросов, как причины возникновения атеросклероза, природа опухолевого персрождения первоначально нормальных клеток, происхождение многих неврологических заболеваний и даже, может быть, некоторых из наиболее важных психических расстройств. Частичные ответы на перечисленные выше основные вопросы, стоящие перед биохимией, получены главным образом в течение нескольких последних десятилетий. Эффективность исследований в значительной степени определялась появлением новых более совершенных методов анализа. Для иллюстрации приведем только один пример. Наиболее важная установленная лишь недавно биологическая закономерность, заключающаяся в том, что в генетическом аппарате закодирована информация о точной аминокислотной последовательности полипептидной цепи белка, была выявлена после того, как удалось показать, что у больных серповидно- е пгедмет БиОхимии клеточной анемией (врождеиное рецесснвное заболевание) имеет место замена одной из аминокислот в р-цепи гемоглобина (гл.
26). Это исследование оказалось возможным лишь после того, как с помощью электрофоретического анализа были обнаружены различия в заряде гемоглобина нормальных людей н больных серповидиоклеточной анемией. Далее, природу аминокислотной замены было невозможно установить до тех пор, пока не стали доступны аналитические методы, позволяющие расшифровывать аминокислотную последовательность белков. Эти методы в свою очередь разработаны на основе колоночной и бумажной хроматографии (гл.
5) и т. д. Чтобы понять„каким образом единственная аминокислотная замена оказывает такое значительное влияние на физические свойства гемоглобина, потребовалось знание трехмерной структуры данного белка. Такая информация может быть получена с помощью рентгеноструктурного анализа. Однако необходимой предпосылкой является получение крупных кристаллов натив- ного белка и изоморфных кристаллов комплексов белка со специфически связанными ионами тяжелых металлов (гл. 6).
Кроме того, анализ громадного объема информации, получаемой при рентгеноструктурных исследованиях, оказался возможным лишь после появления счетно-решающих устройств высокой эффективности. Только тогда удалось обнаружить и оценить последствия точечной мутации в структуре ДНК, которая приводит к серповидноклеточной анемии. Независимо от специфики изучаемой проблемы для проведения современного биохимического исследования практически всегда необходим набор оборудования, включающий высокоскоростные центрифуги с охлаждением, регистрирующие спектрофотометры, сцинтилляционные счетчики, аминокислотные анализаторы и т.
д. Поэтому можно предвидеть, что дальнейшее принципиальное усовершенствование лабораторного оборудования и методических приемов приведет к новому скачку в развитии биохимии. Биохимия †э не изолированная область знаний; она стала языком биологии, основой для понимания различных аспектов биологических и медицинских наук. Еще со времен Аристотеля изучавшие биологию стремились установить корреляцию между структурой и функцией.
Эти попытки продолжаются; выяснение взаимосвязи биологической функции н молекулярной структуры и является главной задачей биохимии. ЧАСТЬ ПЕРВАЯ ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ КЛЕТКИ Глава 2 УГЛЕВОДЫ Углеводы, многие нз которых называются просто сахарами, встречаются во всех растениях и животных и имеют самые разнообразные функции. Одни используются как источники энергии в процессах метаболизма, другие являются компонентами ряда классов веществ клетки, включая нуклеиновые кислоты и витамннсодержащие кофакторы. Многие сложные углеводы играют важную структурную роль как компоненты клеточных стенок растений в бактерий. Часто в тканях животных углеводы находятся в комбинации с белками (гликопротеииы).
Центральным вопросом биохимии является рассмотрение функций химических компонентов живого на молекулярном уровне. Таким образом, чтобы понять функцию углеводов, обсуждаемую в последующих главах, необходимо ознакомнться с молекулярными структурамн и основными химическими свойствамн углеводов.
2.1. Классификация Углеводы являются либо полиокснальдегндами, .чпбо полпокснкетонами, либо производными и тех и других. Они имеют молекулярную массу от (100 до 1000000 и более и представляют собой белые твердые вещества, незначительно растворимые в органических растворителях, но, за исключением некоторых к зглвводы 2.2. Моносахариды Глицериновый альдегид и диоксиацетои — единственно возможные моиосахариды, содержащие три атома углерода,— называются гриозами. Примечательным является наличие у глицеринового альдегида одного асимметрического центра и, следовательно, двух форм с различными конфигурациямп — анантиомвров: о-глицеринового и ь -глицеринового альдегидов: сно 1 нагон 0-глииерииавый ввьвегиз сно 1 носн сн,он сн,он Ы гиикегииевый эиеаегиа сн,он В-еееиеиеивв Моносахариды, содержащие свободную альдегидиую группу, называются альдозами.
Есчи в состав молекулы входит кетогруппа, то моносахарпд носит название кетозы. Глицериновый альдегнд (о или ь) — альдогриоза, диоксиацетон — квготриоза. Эти термины характеризуют не только функциональные группы, но и число атомов углерода. Общие названия для альдоз указывают на число атомов углерода в молекуле. Так, например, тетрозы, пентозы, гексозы и гептозы содержат четыре, пять, шесть и семь атомов угле- высокомолекулярных полисахаридов, хорошо растворимые в воде. Углеводы могут быть разделены на четыре группы: моносахариды, производные моносахаридов, олигосахаридьг и полисахариды. Моносахариды имеют низкую молекулярную массу, и, согласно нх названию — «углеводы»,— могут считаться гидратами углерода с общей формулой (СНОН), где и принимает значения от 3 до 9.
Производные моиосахарпдов содержат вместо карбонильных и гидроксидных групп (или в дополнение к ним) другие функциональные группировки. Олигосахариды и полисахариды, являющиеся продуктами конденсации остатков моносахаридов друг с другом с образованием ацетальных связей, представлены большим числом соединений. Самый простой олигосахарид образуется из двух моносахаридов и называется дисахаридом. Олигосахариды, полученные из трех, четырех или пяти моносахаридов, называются три-.
тетра- и пвнтасахаридал~и соответственно. Полисахариды являются полимерами с высокой молекулярной массой и образуются конденсацией большого числа моносахаридных остатков либо одного типа (гомополисахариды), либо нескольких типов (гвтврополисахариды). !. Основные компОненты клетки СНО НСОН СН,ОН В-глиизвииовюл аиьдэгнд НСОН В-аллоаа В-авьгиэоза В.ьъюиозв В-ианнозв Ли!лова В-ивова Лгалаииюзз О юалоз» Рнс.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
