Том (2) (1112209), страница 77
Текст из файла (страница 77)
прмствааено тремя ювбюрнамн — з-1, з 2 н з.З; все они имеют общий рецептор, но харвпернзуютсэ разной ж)(жнностьв; тмько»! сннтезируетса мщотамюльвмни клеткыщ м является наибоаее еажнмм аазоконстрнкторам нз семейства эл участвует э аутокрннной регуляцию знзотелнжввмх клеток, ннзуцируэ амработку НО н проствщмнна; стимулирует секрецию атрныюптнна н алмостеронв, падзмает секрецию ренина; »2 обатдает более вмражемной вэзаконстрикторнай активностью; лефехтм гена рецептора вщотевпю сопрвженм с нарущеннем дифференцировки платок нервною гребня, прязодыцим а базезм Хзувспр)(пзя и нерущениян пигнеятаним амдпмлюа фвцтор уаста Вырабатываеммй тромбоцнтанн пмипептвлный ф.р. О!4, 4$ кП), стимулирует про. лиферацив тмько энаотмюмьиых клеток; прн гнпокснн экспрессив ф.р.
увелнчнмется; рецептор ф.р, обаадзет мпыностьв тирознн кннэзы н имеет авиное значение дла эмбрионального аигногенезщ саужнт гзавнмм стнмузвтором знгногенеэа в опухолях аюмдерывльмый Раста ф. Беаок, нзоанрованяый из подчмюстной желаем самцоа мыщн; при введении иова. рмкдбннмм аовотнмм ускоряет открытие глаз н прорывание зубов; стимулирует рост эпидермиса н прокис орыовещщ; е болыиих юзах тормыеп рост орпщизма, рваитие волос и вызывает жнровув ннфввтрмщю печени ядерных пгумоюяльмых уацамтмувв семе1сгаа Активнруемые лнгзндам фф. т., мерные рецепторы Фюююпмдцю Циилнчесций певтмд, продуцируемый ядовнтыы грибом Апщщгп рйз(йгидт, близок аыанитияу е глава 2 РП Б 3 ° (2) (б) фасцпи Актиисвязыэающяй белок, соединяет мккрофиаамеиты в микроворсинках фепмпкетопурмя (ФКЙ Наследственная боаезиь (иедостаточиость феикаэлаиик 4.мопооксигеиазы ['261600[, иногда дкгидроферкя редуктазы ['261630[ или дигидробиоптерип синтетазы ['261640[); дефект образовзкия !.тирозква, повышенное содержание феиилалаиика в крови, моче (также повышевиаа зкскреция феииапкрузатз), иакопзеиие в организме феияааааиииа и его метаболитов; прояааяется поражением мозга, что приводит к 'гяжблым расстройствам развития, умственной отсталости, иарушекиям движений и ммшечяого тонуса, судорожвым припадкам, дефициту мпелииизациа, экземе; имеется несколько форм ФКУ (все — р); бзизка по картине и последствиям недостаточность гуаивдик трифосбцт цикаогияроаазы 1 ['233910[» феиилпкрувзтиая озигофрення, глеа ! Е 3 Э (4) (б) (П) фепмпатппопаззмц Р[ метмптрапсферпза (КФ 2.1.1.26) Катализирует образование адреналина из порадрекалкиа фепбмеп врборпзации ф.
«паоороцомз ф. 4зяпдав ф. Месшаа гаперергичесазз зосиалитимнаа реакция с незроичз тканей, зызмэаеиаа преципнгзцией вшпаехса аалерген-зитятело з сосупкстод сгеиае н тканях паяоротппиа ф. При вмсушизаник мазав шеечнед санек, вмаьааекой ° серехкне ненструзльного цнкаа, секрет крнстиынзуетсе с образованием микроструктур, напонинающнх папоротник наи пззьиозмя зксг « фешаек зрборнзацня фепотмм Совокупность всех признаков особи; формируется в результате совместнао действия гепоти. па и окружающей среды феокромоцитомв Обычно доброкачественная, гормонально активная опухоаь, происходящая из хро. маффнкпмх клеток (чаще из мозговой части издпочечиика); характерна увеличенная и по типу кризов секреция катеходамнвов; часто имеет иасяедуемый хараатер [ашример, '171300, 9[[, может сочетаться с нейрофиброматозами, семейвым полизидоирикиым здеиоматозом » опухоль хромаффиввая » феохромобластоыа » хромаффип(оцит)ома феррмтмц Белок, обрззующибса из апоферритина при соедипеняи с Ре(ШП; обнаружен з слизистых ободочках кишечника, сшгезйике, печеин (водорастаорнмые иицеалы железа, гидронсияьиые коны и кясдород, заилючениые в оболочку нз апоферриткна).
Каждая мацеааа содержит более 4000 атомов железа. Осковной запас жеаеза ддя скитеза гама феррокепатааа Лпаза (КФ 4.9.9.13), катааизирующая гидрозиз тема, образуя протопорфкрин и три кока жшгвш фертмпьцость Способность к оплодотворевию пч[штопротепп Паодпый белок (таиже встречается у взрослых), аналог сывороточиого зльбумкиа, содержание и ф.
повышается а крови во время беременности; шпкже (прв амииоцептезе) явзяется важным ипдккатороы дефектов нервной трубки; синтезируется печенью пиода и определяется у взрослых пациентов при забодеваииях печеии, обнаруживается прк различных злокачествеииых опухолях» фетогаобулки фпб!апимм + гааза 4,2 Ь! а (3) (Э) фмбрпаипцмм Чрезмерно частые сокращевкя илн подергивания мышечных волоков, ио ие всей мыш. цм «фибриздяриое подбргиэаиие» мерцание (о сердечной мыпще) фмбродмсппаами Патологическое развитие воаоквистой соедииитедьиой ткани ф.
иреграссируюшпв костоэбразующаа Гмирелнзозаннза пзтезопш сеезпиитеаьноя ткана с ессм[мка. ююя сугажнлия, фасций и сзазек (аутосоипее хоиаианткее нзсзсаоаанне) фибров Репаративиое наи реактивное образование фкброзиой ткани кистезпыб ф. цгаша ! Е 3 б (3) адских ф. Скаероз азгечкоб ткани, развивающаяся в исхаке хронического воспалительного пш дкстрофкческмч процесса «киевмоскаероз фпброматбв 1 Множественные фибромы 2 Патологическая гиперпзазия волокиистоб ткани фпбромецтпм Белок виеклеточиого мвтрикса, коптроакруюцшй иапрэваеииую миграцию клеток н избпратезьность связей между киеточнымя партибрами, которые несут ка своей поверхности рецепторы фибропектпиа — белкк кз семейства иктегркнов фмпаггрмп Белок кератиноцктов, его предшествеквик профнааггрни яваяется компонентом гранул кератогиаапка; образуется в результате протеоаитического расщепаеиия профкааггрииа па отдель. вме мовекуаы ф., таидемио входящие в состав предшествеииика; ген картироэан в 1921 вопд диет я фааамив Белок (200 кД); кзк и ц-актинии, образует гибкие сшивки актиповых филамевтов филоподап Тонкий пальцеввдиый вырост клеткк, отховгщий от ламеллоподип фввбрии Актипсвязываюшяй белок, соехквает параллельные акткиовые филамепты (лалример, в составе микрозорсвиок) фатбвопаа кислота 3,7,11, 15-тетраметклгексадехаиовав кислота; кислота, накапливающаяся в сыворотке крови н тканях страдзющих синдромом Рбб)сума из.за наследственного отсутствия фитапатчзоксидаэы; обрззуется иэ фнтола и ипгибирует и-окислепие пааьмитииовой (гексахекаиовой) кислоты фосфоламбаи + глаза 2 1П А 3 б фосфолппид Липид, содержащий фосфор; в класс фосфолппидов входят лецитины, фосфатидовые кисаоты, сфкнгоипелииы и паималогекы; основной компонент биолаяческих мембран+ 2 А ! з, рпс.
2-! фрагмевт РаЬ ф, (ею эпцяеп-Шпдаб !гзщпее0 Аг.сеэзмвиацнд фс ф. молекулы !Ф взаимодействующий с Аг, различают Рэь, н РзЬ,.фф, » зэриабельиыя участок 1К Рс.ф. (щюийюсэю эф си, ап 1гэвпещ сгуэ!зйззьа) Кркстэллпэуювиясэ фс ф. колекулм !ф зэзпиодедстзую. цпя (обычно) с иеыбрапнми Рс-реиептором» константный ф. !я хемовттрактаат (сы. табл. В $) Вещество, по градиенту концентрации которого проксходит миграция клеток (иапример, иейтрофилов) хемоквиев Спонтанное увеличение подвижности клеток (грапулоцнтов) хемотбиспс Передвижевне оргавиэмов, клеток (в том числе крови) по граапепту копцеитрации химических стимулов (различают положительный и отрицательный хеыотаксис) коаекааьцмфероа 9, 10 секохолестатриеи.б, 7, !0(19).ол-ЗВ; жкрорзстворимый витамин, источники — печень млекопитающих, рыб, птиц, яичный желток, рыбий жир; при недостаточности х.
возникает рахит» кзльциол» витамин Э, хопера Острое инфекционное заболевание, вмэывземое Р!Агш сйгйпж, харзхтеркзующееся профузиым водянистым стулом, выраженной потерей жидкости и электролитов, крайней слабостью» азяатская х. коавцвстокаиаи Пепткд, стимулирует перистальтику кишечника, но подавляет моторкку желудка; стимулирует поступлепяе жблчи в яишечиик п секрецию в поджелудочной жезезе, усиливает высвобождение инсулина; х.
имеет значение для процесса медленной эвакуации содержимого желудка, расслабления сфииктера Одди, участвует в контроле ростз поджелудочиой железы и в геиезе опухолей; клетки саркомы Юиигп а пейроэпятелиомы экспрессируют геи х. холма Иои (2-гидроксиэткл)трпметиламмоиия, присутствует в большинстве тяаией п микроорганизмах либо в свобоаном состояиия, либо в составе лецитина (фосфатидилхолин), ацетата (ацетклхолип), либо в шще цитпдин двфосфохолииа; входит в состав витаминов группы В; иекоторые его совп используют в медицине з.
ацетпатраисфербза Фермент, катализирующий кояденсзккю х. и эцетплкефэриептз А с обрзэозэиием зцетнлхолинэ х, каиазз Фермент, кэтазпэяруюйяд образование фосфохеэккэ нэ х, в присутствия АТФ холиаерхичесивй 1 Относящийся к нервным клеткам пля волокнам, использующим ацетилхолип в качестве педромеаиатора 2 Относяшпйся к реагеиту, действующему как ацетилхолин хоааполитвческвА Противодействующий эффекту ацетклхолина холииомаметичвскиВ Обладюощкй действием, сходным с эффектом ацетилхолика хоаиаореактвяаый Реагирувцид иа ацетилхолвп и родственные соединения холааорецептавашй Опюсящийся к структурам эффекториых клеток (холнпорецдптор), взакмодей. ствуюших с ацетилхоликом» холипорецепторпый хоммиг + глава 7 !У В 2 а (2), глаза 1О А 7 б ПВ» ацркскк ховдрогевез аесовершеааый Врожддкпзя боаезиь, характеризующаяся дефеятвми хоидрогеиеза и как следствие иарушеиивми развития костиого скелета «гиперпластичесяая хоидродистрофия» )гусак!йа н.х. хоидродисплазн и см.
хоиароднстрофкя хомдродмстрофиа ('215150. р) Патжогия энхоидрального окостенения (особенно эпифизарных хрящей), приводящая к остановке роста ногтей в ллииу» хокдродисплазия» аплазяя дкафиэариая» ахопдроплазня плода» х. врожденная «х. гипопластическая» )уарро-Мари болезнь кальцифацируювшп х. Врожаекпзз болезнь, характеризующаяся кзрлккоэостью; рзээкзаетсз эслекстэке нэлкчпя у неэорехцаккых обмюесгвзанпых очагов некрабиоээ зраке» Кдкреди боаезнь» Кдлради-Хюлериаюю сахаром $90 Глоао )В Слоасзпь хпв атцв т хоадршяпиасупьфпт Разновидность суаьфатнрозанных ганкозамнногаиканов + гаэза б2 Б 1 а (1) (б) (д) ховдровектвв Гликопротени хрящевого ветряков; обеспечивает прнкрепденне хондроцитов к коллагеиу П типа; молекула х.
имеет несколько разаичнмх активных центров дая связывания с имекуда. ын щшдагена П типа, протеогдиканов и рецепторами хоидрояектнна в клеточной мембране хондро. цитов; связывается с хондроитннсуаьфатом и гепарином; по струнтуре н функции анааогичен фибронектику; х. имеет значение ддя развития и поддержания храпы, контроинруя консистенцию хряще. вого матрикса корея Беспорядочные, судорожные непроизщаьные движения мышц конечностей н/ми наневых иышц насаадстаенная к.