Том (2) (1112209), страница 72
Текст из файла (страница 72)
Клинические симптомы нефрита, особенно — гематуриа, гипертеизия и почечная недостаточность иефротпческий с. Клиническое состояиие в виде отака, альбуиинурии, снижения содержания альбумниэ плазмы; тельца с двойкой рефрщцией в моче и обмчцо увеличение в крови содержашш холестерииа; в клетках почечных канальцев могут присутствовать лпппдиме включения, ио главные нарушения состоят в повышении провнцаемости бзьзльнык мембран клубочковых капплляроа )руЬяп с.
имеет схожие феиотппическме прощлеипя с смпзромом Гзряэра, однако зтиологическм не связав с ипм. В отличие от последнего, прп сиилроме Нушш забшюваикю водвержеим как мшмчики, так п девочки, а в клпиике домиикрует задержки умстаеииогв развития з глава ! Е 2 в (Н (г) Ошгорвгв с. Класспческмй с., описан А)рог( [А!рог!, А.С. Нетей!агу (ыпща( совйеп!Ой ймиоггйэй(с перйг)!!з. Вгд. Меб. 1, 1: $04-$06, !927[. прояваается у лиц обоего пола а виде нефрита, часто с прогрессмрующей вочечиой иекостаточиостью, при аиализе мочи определаютса гематурмя, пенистые клетки, гипофосфатемия, нефроаальцииоз, протеивурма, ззотеммя; отмечено варушеиие структуры баззаьиой мембрмщ фильтрацмопного барьера с чередующимися утолщеииымм я истонченными участками; иейросеисорпая глукота, хрувкость перелиего отдела капсулм хрусталика, леитикокус, полярная катаракта (передний полюс), мпоппя, появление АТ против вштавидиой железы; причина с.
— домикаитиое наследование связанного с Х-хромосомой дефектного гена, кодирующего синтез и;цепи коллагеиз !У тяпа осмотичесиой демпелмвмзащаи с. Огравичепиое разрушение миелпиа в обаастк основания моста мозга; может быть свазап с гшкщаиием, юшоголязмом, пгпотоняческой дегпдрэтмшей « цеитршмпмй мостовой мкелкиолиз иолпкмстбэп вичииков с. Сюерокистомщя патологиа аичияков, обычно проявляющаяся гирсутпзмом, ожирением, иарушеиием менструаций, бесшгоаием и увеличением яичиикаа « с.
ШшегЬа-Лсыгкшлш « склерокпстозиэя болезнь япчпикоз + глаза 1$.3 Ж 3 а дйрдййь;Вкала с. Мнагофвкторное ззболеынке, вмазанны деаевней 164, которую удазтск вмазать с помощью юванэв хромосон ° прометафззе. Даз этого свщрома характерны днснор(вчаскне нрнзнакн, ожнренне, ннзкнй рост и завержке умственного рззвнтнз е глава 1 Е 2 г (!) (з), глава 9 П Е 3 б (У) (г) Рлдвнрп (Рдймарп) с.
Трнам снмптомов — уретрнт, нредоцнклнт н артрнт, которые поыанютса в названной послмоввтмьностн; один вв бама ы эпж сннптомоа могут возникать повторно» РЦПверп болезнь « Мйаера трнзаэ» с. уретроокуломновнмьнмй врэв тромбоцмтов с. Врмщйнное отсуктвне нлн уменьвенне кмнчктеа о гранул е пмва 6.1 П В 4 а (6) (а) 2)(рнцжг (2Е!выра) с.
[Таиег Н. (Тзрнер), амернкзнсккй кардиолог) Хроносомназ болезнь женвнн, обуслозленнае отсутствнен э карытнпе одной Х.хромосомы, проаелвощыса недоразентнем первкчных н аторнчнмх поповых прнзнавю н птернгнй снндромом + гааза 1 Е 2 ° (1) Ыраер с. дефект обмена нукмолмсаырныв ° анке недостаточности н-ймуронныэы; накопление эначительноге коанчестэа дефектного ммкалеточного веществе, «мдеынне с мочой ындронтннсульфатз В н гепарэн. сузы[юга, множктвеннме дефекты хвэцю н ктеогенеза, понупмнне роивпцы, гепатоспленомегавв, ун. ственное отставание, прнчудлявме чертм анца (р, '262600)» дыостоз множественный» гаргонлнзм (р)» Хг(рэер бввэнь» лнпохвыровютрофнз» мукомвюахарнжю 1 тмпа» )у()ЫуадлШа-Ха)рвр болезнь» уййарггдвра-Х!дрлерЭлмыя болезнь + глава 2!П А 3 г (2) Л)йбыап Хдцщвп с.
Имн!юное нзрущенне, южай вфанжюпюнкшвнт, сухость инзнстых оболочек, тмезнгноытазнн вв пурпурные пана на анне, шустороннее уамнченне околоувнмх жвзЬ; часто сапрокждаетсз ргвипь нввм зртрнтон, ырнесом зубов, ннфвютранвй пареювмы почек лнмфоцнтаан» Йуфчнп с. » Сдфнаа с. д(рвдэдпюХИвйЬйрнвм.Хазби (Хан(вк) с, [р о214430 оШ4300[ Ммнянааьно лы форнм сющрома. Перзнчнмй дефект фвоцнтозв, частнчнмй нммунмефнпнт, гнаоиммаглобуввеммз, нейтропенна, тромбецнтопенна. Хзрактернм функннонююнмй дефнцнт мнмопероксндазы н торможение хемотакснса.
Патологнческне нзмененна гранул н адер всех типов лейкоцнтоа, дефекты гранул с полоявталыюй перозсназзной реакцией, цнтопааэнатнчесане вквоченна, телыы Дбзю светааа рааужнап оболочка, авбмннэм, возможны гнперпнгнентюва кожн, гепатоспленонегмна, лимфздеввэтна, акеннв, тронбопнтопеннэ, нзмененна в костях, легкнх, сердце, а таске вснхомоторнме дефектм н презресноложенность к кнфекцнзм» ШедьдюьШвпВаЩвала Бааса венда«з» Шв)ы(юэХнп(и боамнь Элцыю,чапаю(рунанйв) с. Группа пэсамстзеннмх снстемных зэбоаеваннй соезиннтельной пинк; клнннчес.
кне прозаленна: пвермастнчность н рмнмость кван, разболтанность суставов, травматнзацнз сосудов кожн н разанчнмх крупнмх артерий; вболеыннз амзаанм вьенчественнымн нлн ззчественнммн дефектамн кома. гена» гнпермкпвккав кожа» мктнческая кожа» лесмогендэ несовервднный+» У)чаю)м нкозервйвый аесмогендз + иова 6.2 Б ! б (1) (г) (Ш) [П1), (3) сааццраяа + иава 3 Ш Г саатаасаа Интегрмькый белок в плазматцческой мембране; основная его часть нвходнтся в цптоп. лазме + гааза 6.1 Ш Г 2 б, рню 6.6 сватов ап паспорт Бкоспнтеэ белка пашрнбосомамн гранулярной зндоплазматнческой сети для хра. пенна нлц выведення нз клеткн+ гааза 2 П! А 1 б (2) саатеа фераеатп цпастатупзаамй Бпосннтоэ какого лпбо фермента в клетке, пронсходящпй незавнсцмо от налнчня веществ, превращеппя которых он каталнзкрует + глаза 2 Ш А 1 б (2) саацатай Гнстологпческцй мемент; состонт пз клетоя, соедицйнных цптоплазматкческпмц мостика.
ын, япп)вывр сперыатнды клц сннцнтнотрофобласт саацатаятрпфпблцст Высокоплокдпая многоядернап структура, расположена снаружи от цнтотро. фобласта, контвятнрует со структурамн зпдометрпя мзткн шестов ц моноауклеарньа фагнцнтов с. + глава 6.1 П Б 6, иааа 6,2 Б 2 в (2) ремам.ангвюенвннфмыгокерон[ е глава 14 Б 6 ° екстрппмрамндная с. вмючает двнгатеамме путы, которме не проходет через пирэмнды продолговатого нита; оказмвает регуанруювее вввнке на связы докгатмьной снстемм спювого мозга, мозжечка н корм болыкнх пмуварнй; старейшаа а (влогенетнчкком отновювн системз, осущктваает высшие безусловные рефлексы; включает стрнзрную (аасйаз щвдапм + разввн) н памндэрную снстемм, эрнтельный бугор, чЕрное аещктао, красное ааро, подбугорье, мозжечок со своннн азрамн, аввы продоагоеатого мозге, сетчатое вещество проаоаговатого мозге н аармневого вкта; экстрапнранндные проэодящне пуи, подобно пнрэннхнмн, ззлзютса цектробомнынн щюеюгномнмма аузана склпдцц гплпааца Структура между передним ваком нервных складок; место соедннення амняона с желточпым мешком; отдмяет пшовпую часть заролыша от внозародышевых тканей сцлерда! Уплотненно, связанное с хроннческдм воспзленнем 2 Упдотненне нервов н других (какнх.
либо) структур кз-за гнперплазпн кнтерстнцкальной, фнброзной нлн гднмьной ткани бокааой амкотрафпческнй с. (БАС) Заболевание дангэтазьнмх нупй бокоамх снибое н аерешаш ропе спинного ноэгэ, вызывающее прогрессирующую мышечную агрофню, аоеышенне рефлексов, фнбрнюшрши поазргнеанна н спастнчесзую возбудимость мышц «Шцюш болезнь. Длэ семейной формм (е10$400, Щ) характерна нупшнз гена СЕ $ глутаматного рецептора (21421.422 1); а часты случаев шрепктрнроаюг дефект суперакснзднсмутазм 1 (в!06400, ВОД),' БАС.1); выделена ювеннльнзэ форма БАС (БАС.1, '20$!00, р) е форма БАС с прогресснруюшей деменцней н бульбарнынн нэралнчамн ("!06660, Щ).
У часта больных БАС обнаружены АТ з гангзноэнду БМ, н моноэлоназьнме пзрапротенненнн множественный с. ('126200, многофакторное нзследованне, важна ргшь генов МНС, 16422.41ег, АУВД ДУХ,) Деннезнннзнрующее эаболеэанне ЦНС в анде поэазеннз склерогнческнх блмнек а голавнон н спинном мозге; харзкгернм: начало ° молодок возрасте, ларалпчн н лереэм раэлнчной змраженносгн, тремор, ннстшы, ввлопнз, потеря эреннз, нарушэнка речн, слабость, парестеэнн, нэмененна настроенна, расстройства фугж. кнн гаэоаьш органов; теченне ннтермштнрувщее, сннпгонм еарьнрувт н ээвнсзт ог облзстн пораженый (аугонмнунное, зоспаантзэьнога характера эабалеванне, опосредуеиое С(Ы' Т.хюгаерамн; факгорм презрасншвженносгн — шшеэн главного комплекса гнстасозместнмосгн класса П, лшшнорфеан рецепторов Т.шш.
фшштоа; модель н,с. — экснернменгеаьнмй эллэргнческнй энцефэланнелнг, аозннивщнй прн нммушгэацнн животных осноэнмн белком ннелнна (шуедп Ьаэ(с рппе1п)) «раса(янный с. «Шцппьйюлышаза бшеэнь прагресспруваэпй спстемпый с. Слстемное эаболевзнне, хзракгернэующееса абраэоэаннем особенно на кистах рук н на лапе гналнннэнрованной н унлогпзнной коллагеноаой н фнброзной тканы, с угошценнен кожн н образованием срашеннй с подлежащнмя гиенами «сзлеродермня «сзлерааермна генеразнзоааннаа «склеродермнз днффуэнээ «склеродермна уннаерсзльназ «склеродернна сметенная скпврютом Часть сомнта; выселявщиеся из него клеткн окружают хорду н вентральную часть нервной трубны, днфференцкрувтся в клетки скелетных тканей для позвонков, рббер, лопаток скрппппг (анзл.
всгееп|пй; (о зсгееп — просеивать, сортировать) Массовое нсследованне, отысканне нужного нз совокупностн слой «уйлэшвэсв с. Позмшогелиааьнмй слой внутренней оболочки аорты + глаза 3 у)П А 4 (!) Ншпабдг с, + глаза 3 П( Б 2 Убэмп аарнпстый с. Свой аентнна корне зуба, сосгошцнй нэ мелкнх дентнннмх шаров; распшвжен нэ граншге с цементом сокптпрпый Однначный сюмктокрпппп (соыаталпберян) + глазе 9 П Д 2 сюылтадпбармм (соматоярнннн) + глава 9 П Д 2 сомдтюмвдйпщ (ннсулнноподобные факторы роста !ОГ-), )Оу-!!) + гааза 6.3 Б 11 в (!), глаза 9 П Е 1 д соыптастптпп + гааза 9 П Д 1 сюмптютрофмп + глава 9 П Е 1 а (1) сюшпт Парная структура сегменткрованиой меэодермы, сс. расположены латеральнее нервного жшгаб.
ка к нервной трубнн, основа для развития склеротома, мнотома, дсрмвтома сопптошар Потенциальный сомнт; скопденне клеток в виде уголщення по бонам от нервной трубки н хорды сопрютмплаппа сосудоп юбд!ае парпфарпчвскаа Сопротнвленне, оказываемое сасудамн большого круга кровообращения (главным образом артерналамн и капиллярами) перемещению кровн нз лево. го желудочка в правмй желудочек; рассчитывается как отношение равности среднего давлення кро.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
