Ревматизм

Лекция №18

Ревматизм

Ревматизм – это системное, воспалительное заболевание соединительной ткани, с преимущественной локализацией в ССС, развивающееся в связи с инфицированием β-гемолитичсеким стрептококком группы А у предрасположенных лиц, преимущественно возрастом от 7 до 15 лет.

Эпидемиология:

• Распространен по всему земному шару
• Чаще встречается в слаборазвитых странах
• Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины

Этиология:

• В-гемолитический стрептококк группы А (перенесенная ангина, обострение хронического тонзиллита и другие заболевания стрептококковой природы).
• Генетическая предрасположенность.

Факторы, способствующие ревматизму:

• Социальные факторы – неудовлетворительные бытовые условия, недостаточное питание;
• Переохлаждение, физическое напряжение, эмоциональный стресс;

Патогенез:

• Ведущая роль отводится прямому повреждающему влиянию стрептококковых токсинов на тканевые структуры сердца и других органов, а также нарушению иммуногенеза и механизмов нейроэндокринной регуляции.
• При влиянии стрептококковых токсинов (в первую очередь – антистрептолизина) на ткани сердца выделяются продукты их распада, которые вместе с токсинами образуют аутоантигены. В ответ в организме вырабатываются аутоантитела, которые могут связываться не только с аутоантигенами, но по существу представляют собой антикардинальные антитела, обладающие тропностью к тканям сердца и фиксирующиеся на ней. в результате поражают оболочки сердца.
• Антигены стрептококка обладают тропностью к соединительной ткани сердца и сосудов.
• Это способствует постоянному и преимущественному поражению сердца.
• Стрептококковые токсины повреждают мембраны лизосом клеток в очаге воспаления, что приводит к выходу их них ферментов (протеаз, нуклеаз, фосфатаз), вызывающих деполимеризацию элементов соединительной ткани с разрушением ее белково-полисахаридных комплексов это приводит к системной дезорганизации соединительной ткани в сочетании со специфическими пролиферативными и неспецифическим экссудативно-пролифератиными реакциями (глюкозаминогликанов с белками).

Патологоанатомические проявления (дезорганизация соединительной ткани) характеризуются:

1. Мукоидным набуханием соединительной ткани;
2. Фибриноидными изменениями (а также фибриноидные некроз);
3. Гранулематоз (образование Ашофф-Талаевской гранулемы);
4. Склероз;

Мукоидное набухание- выявляются начальные неглубокие изменения. Накопление гиалуроновой кислоты в волокнистых структурах и промежуточном веществе приводит к повышению проницаемости стенки сосудов. При своевременном применении методов лечения эти изменения могут быть полностью обратимыми (полностью исчезать). Прлдолдительность данной фазы 4-6 недель. Иногда он азаканчивается умеренно выраженным склерозом.

Рекомендуемые материалы

Фибриноидное набухание – процессы дезорганизации соединительной ткани более глубокие. Развивается набухании промежуточного вещества и гомогенизация коллагеновых волокн. При прогрессирование изменений возникает некроз соединительной ткани. Эта фаза необратима. Заканчивается всегда склерозом, в ряде случаев минуя фазу гранулематозов. Продолжительность 4-6 недель.

Гранулематоз – развивается специфическая ревматическая гранулема. Формирование гранулемы начинается с активации макрофагов (молодых клеток соединительной ткани). В последствии они увеличиваются и концентрируются в идее веера вокруг фибриноидых масс – это цветущая гранулема. Затем клетки гранулемы вытягиваются, наб=поминая фибробласты, глыбки исчезают – увядающая гранулема. В дальнейшем происходит рубцевание гранулемы. Цикл развития длится 3-4 месяца.

В общем 6 месяцев.

Склероз (гиалиноз) – развитие рубца соединительнотканного в месте поражения. Различают: первичный склероз, как исход фазы фибриноидных изменений, и вторичный – как результат клеточных реакций. На месте склеротических изменений при повторных атаках могут формироваться новые очаги активного ревматического процесса, проходящее все вышеперечисленные фазы изменений. Это приводит к усилению ревматических изменений и наблюдается при рецедивах ревматизма.

Классификация А.И.Нестерова (1964г.):

1. Фазы болезни и степени активности:

1) Активная (I, II, III) – по выраженности клинических изменений;

2) Неактивная;

1. Клинико-анатомическая характеристика поражений:

1) Сердце:

~ Ревмокардит первичный – не бывает поражения клапанного аппарата, пороков не бывает;

~ Ревмокардит возвратный – с пороком клапана;

~ Ревматизм, без явных изменений сердца;

~ Ревматический миокардиосклероз;

~ Порок сердца (указать какой);

2) Другие органы и системы:

~ Полиартрит, серозиты;

~ Хорея, энцефалит;

~ Васкулиты, нефриты и т.д;

1. По характеру течения:

§ Острое;

§ Подострое;

§ Затяжное;

§ Непрерывно-рецидивирующее;

§ Латентное;

1. Недостаточность кровообращения:

§ Н0 – нет недостаточности;

§ НI;

§ НIIА;

§ НIIБ;

§ НIII;

Клиническая картина заболевания:

При ревматизме преимущественно страдает ССС. Клиническая картина тчетлива при первой его атаке, пока еще не сформировался порок сердца. Выявляется четкая связь с перенесенной острой стрпетококковой инфекцией. В типичных случаях спустя 1-2 недели после ангины повышается температура (до 38-40), с суточным колебанием 1-2 градуса, с сильным потом, как правило, без озноба, с извращенным характером.

В развитии выделяют 3 периода:

1. Период - продолжается 2-4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно;
2. Период - клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и других клинических, морфологических и иммунобиохимических изменений, характерными для первичного ревматизма;
3. Период - многообразных проявлений возвратного ревматизма с прогрессированием пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений;

Ревмокардит – наиболее постоянное органное проявление при ревматизме, могут преимущественное поражаться отдельные оболочки (эндокардт – эндокардит, либо все – панкардит).

Ревматический миокардит:

Жалобы – на сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца, чувство тяжести или боль в области сердца, одышка преимущественно при физической нагрузке.

Перкуторно – умеренное или значительно увеличение границ сердца.

Аускультативно: ослабление тонов сердца, появление трехчленного ритма (ритм галопа), систолический шум на верхушке. Пульс слабый, мягкий, возможна тахикардия, аритмия, Ад нормальное или пониженное. Признаки недостаточности кровообращения.

На ЭКГ: уплощение, уширение и зазубренность зубца Р, комплекса QRS, удлинение интервала PQ (более 0.2сек), возможна экстрасистолия. Ав блокада II и III степени, внутрижелудочковая блокада.

Ревматический эндокардит

Часто и прогностически наиболее неблагоприятная локализация ревматического процесса. Является причиной ревматических порогов сердца.

Виды: клапанный, хордиальный и пристеночный.

Клапанный эндокардит (вульвит) – обычно поверхностный бородавчатый. Об эндокардите митрального клапана свидетельствует более грубый, чем при миокардите, систолический шум, который иногда имеет музыкальный оттенок. Его звучность возрастает при перемене положения больного или после нагрузки. Больные в течение длительного времени сохраняют общее хорошее самочувствие и трудоспособность. Только при формировании порока сердца развиваются гемодинамические расстройства, которые заставляют больных обратиться к врачу.

Ревматический перикардит

Может быть сухим – фибринозным, и экссудативным – серозно-фибринозным.

Встречается редко. Сухой перикардит проявляется постоянной болью в области сердца, а также шумом трения перикарда, выслушиваемого вдоль левого края грудины. Определяется шум различной интенсивности в обе фазы сердечного цикла. Эпицентр в зоне относительной тупости, не имеет зон проведения, и не связан с фазами сердечного цикла.

На ЭКГ: смещение сегмента ST во всех отведениях.

Экссудатичный перикардит – боль в области сердца может исчезать, появляется одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении. Область сердца может выбухать, межреберья в области сердца сглажены, верхушечный толчок может не определяться. Сердце значительно увеличено и принимает форму трапеции. Аускультация: тоны очень глухие. Пульс частый, малого наполнения. АД снижено. Отмечается набухание шейных вен. На ЭКГ: снижен вольтаж комплекса QRS . Значение имеет эхокардиография.

Ревматический полиартрит

Является одним из главных клинических проявлений первичного ревматизма. Появление нарастающей острой боли в суставах, усиливающейся при малейших пассивных или активных движениях. Присоединяется отечность мягких тканей в области суставов. Может появиться выпот в суставной полости. Кожные покровы над суставом горячие, без гиперемии. Деформация суставов не формируется.

Пальпация суставов резко болезненна. Объем пассивных и активных движений резко ограничен.

1. Характерна симметричность поражения суставов.
2. Поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, плечевые, локтевые, лучезапястные). Но не тазобедренные.
3. Типична «летучесть» боли.
4. Суставные проявления исчезают бесследно, даже без лечения они длятся не более 4 недель.

• При повторных атаках чаще отмечается только болезненность в суставах (полиартралгия).

Ревматическая хорея (Пляска Святого Вита).

Развивается у детей и подростков, чаще девочек. Внезапно меняется психическое состояние ребенка: эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или наоборот пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность. Одновременно возникает двигательное беспокойство с беспорядочными и непроизвольными движениями (гиперкинезами) и мышечной члабостью. Могут быть рецидивы малая хорея, но к 17-18 годам всегда заканчивается.

Гиперкинезы:

Вначале обычно возникают короткие сокращения мимических мышц лица, затем мышц верхних и нижних конечностей. Нередко учителя и родители наказывают детей за их гримасничество. В дальнейшем из-за насильственных движений дети не могут писать, а позднее самостоятельно ходить и даже есть. Иногда данные проявления наблюдаются только в одной (правой или левой) половине тела (гемихорея).

Ревматические узелки – размером от просового зерна до фасоли, плотные, малоподвижные, безболезненные образования. Локализуются на разгибательной поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек. Узелки быстро появляются, незаметно для больных, и также быстро исчезают.

Кольцевидная эритема – это поражение кожи при ревматизме. В основе – васкулит – воспаление сосудов кожи. Бледно-розовые высыпания, в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краем. Могут сливаться в причудливые формы на плечах, туловище, реже ногах, шее, лице. Кожная сыпь не сопровождается зудом и обычно проходит бесследно. Диаметр от 5 мм до 5 см, по центру – легкое шелушение.

На системное поражение сосудов при ревматизме указывают петехиальные кровоизлияния на коже и кровотечения из носа.

К экстаркардиальным несердечным проявлениям ревматизма относятся – плеврит, развивающийся обычно при тяжелом течении рематического процесса, нередко в сочетании с перикардитом. В таких случаях говорят о полисерозите. Плеврит может быть сухим или экссудативным, количество выпота незначительное. Экссудат рассасывается довольно быстро, в течении первых недель заболевания.

Пульмонит – процесс локализцется преимущественно в нижних долях легких. Пневмония протекает в форме мелкоочаговой или сливной. Данные физического исследования отличаются непостоянством и изменчивостью. При развитии недостаточного кровообращения может носить затяжной характер.

Гломерулонефрит ревматичсекий – отличается благоприятным течением и свидетельствует о системном поражении сосудов почек. Изменения в моче могут быть следствием застойных явлений в почках при недостаточности кровообращения.

Ревматический анамнез в клинике обязателен, к нему относится связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, и наличием больных ревматизмом в семье.

Диагностические критерии ревматизма (критерии Кисселя-Джонса-Нестерова):

1. Основные (большие) диагностические критерии:

~ Кардит – поражение сердца;

~ Полиартрит;

~ Хорея;

~ Подкожные узелки;

~ Кольцевидная эритема;

~ Ревматический анамнез;

~ Эффективность терапии антиревматическими препаратами в течении 3-4 дней;

1. Малые (дополнительные) критерии:

~ Лихорадка без озноба;

~ Быстрая утомляемость;

~ Слабость;

~ Раздражительность;

~ Бледность кожных покровов, потливость;

~ Полиартралгии;

~ Носовые кровотечения;

~ Абдоминальный синдром;

Специальные лабораторные методы (тоже малые критерии):

~ Нейтрофильный лейкоцитоз;

Альфред Бернхард Нобель - лекция, которая пользуется популярностью у тех, кто читал эту лекцию.

~ Диспротеинемия – увеличение СОЭ, повышение фибриногена, наличием Ц-реактивного белка (СРБ), повышением α2 и γ-глобулинов;

~ Серологические проявления – повышение титра антистрептококковых антител;

~ ЭКГ изменения – удлинение интервала PQ, АВ – блокада II, III степени, иногда экстрасистолии, остроразвившаяся внутрижелудочковая блокада.

Наличие у больного 2 больших или диагностических критериев, или 1 большого и 2 дополнительных критериев достаточно для постановки диагноза ревматизм.

Лечение:

• Антимикробная терапия;
• Противовоспалительная терапия;
• Сбалансированное питание;
• Реабилитационные мероприятия;
• Своевременное оперативное лечение порока сердца;

Профилактика:

1. Первичная – у здоровых – общеоздоровительные мероприятия и борьба со стрептококковой инфекцией.
2. Вторичная – у больных – бициллинопрофилактика – проводится пенициллинами у всех до 30 лет. При манифестации острой ревматической лихорадки у больных бех порога сердца до 18 лет, с порогом сердца – до 25 лет. Текущая профилактика – обязательное назначение всем.