1625915648-5ed1152c004edfe493dad6e5388afaf3 (843956), страница 27
Текст из файла (страница 27)
июли м(к ири кя заболи)к)с 1 ! углсиолов. Если бь) гр<лиий Ор)винам, й ГЛАВА 3. Активность белков и клеточный метаболизм 71 Рис. 3.27. Путь катабопизма жирных кислот, который происходит в митохондриях Энергии, эквивалентная двум молекулам АТФ, потребляется в начале пути <илребляюисий .икр< ИНО, »анас<и пнииво В Вил(. угле!к)лов, а нс жиров, Вес тела был бы в среднем иа 3(!" больше ири зниасе того жс количества с)иср) ии. Кроме .Оно, Оргаиизм долж(н бь(.)бы иогрсб ип ь больии* знсргии лля иеремсиц иия »той лоло. шите.И.иой мас< и. Таким образом, Осииииой шаг на пути зкономии топлива ирпислплит. кот!<а хшяптп)ыс ириобрсга!От В ир(ицссс »Вплюиии (НО(О<))и)сть сии!)ич)ть тои )пнп В <иин жира.
!'астсиия, наири(ив, »а!<асах)! !ючги Вс< юю< тпп.шво В качестве углеводоп. Сшпез жир))ых кислот и!хи<сходи г В р( акциях, которые являются почто! Возным Обрюю иисм ирпцссся ИХ ЛС! РаЛВЦИИ. ОДНаКО фЕРМСИтЫ Снпгы»а РВСИОЛВГВ- кп ся В Н1пизО.ю. В т<1 Врсм51 как фсрысн1 ы, )ипа.<и.и)- руюи<ие расиал жириыл кислот, в мигом)нлриях. Сиип» жирных кис)ип начииас!ся г цнг<ииазмати чсскогс) аист!С)косик5има Л, котпрьш переноси< ац(.— тил ьиую ! руину на другую м<иекулу ацстилкп»н»или Л, Образуя чст ырсхуглеролиую цс!)ь.,!$$ гчст ипвтирсиия с)того <ц)ОИ((са В лл)!н$$0$!С<<ичсч<и и' ж))!)иыс' кисли(ы Ол)н)момс)<тнО $1(')рю)$3ак)1с51 л$ю;<тома )')л('рил;$.
таю)м Об(та)Ом, н<с жирныс к)тслигь$. сннпзнро1)а)!ш )с Метаболизм белков и аминокислот О !! Н,О ° КоФермент — м" Л вЂ” С вЂ” СООН > ф~ф> Ксфермен>--2Н Л вЂ” СН вЂ” СООН ! Кетскнспоте Аммиак Аминокислота О О !! !! Н вЂ” СН-- СООН ' Рч Рч — С вЂ” СООН вЂ ' Н, — С-- СООН > П, — СН--СООН > Аминокислота ! Кетокисьютз ! Кетокиспста 2 Амиьюкиспстз 2 Рис 3 28 Окнспитепьнсе деззминировение и трзнсаминироввние аминокислот 72 РАЗДЕЛ 1. Основы молекулярно-клеточной физиологии В ОРГЗНИЗМС, СОДЕРжа Г ЧНПЮС ШЩИЧ<Чгтео ЗГОЛШВ У( Л( РОД». Кит((з жщ>изя кислота Образована, за счет связьшзиия жи!Ншй кис.шты г к;олд(ш !сз трсл гидрок< ильиых тру!ш глицерина мо»сет оыть сиитсзировзн тризци.<- !»ш(срид.
Более специфично это( процесс прона(однг :щ счсч !кззп)их(ей<тяпа жирныл кислот с фосфорилироваииой <)>орли>й глицсрш!а, а-глнцерофосфатом. л и(п(э гриацилщшиеринз проводится фсрли н)амн, з<тоциирова!шылш с мембр»н;мш гладкого;)илоилззмати некого регикулума. Сравиим мочскуль>, обргыусмыс всл<дстши кь>тзболиэмз глк>козы, с теми, ч>о н(оиходимы д.ш щигп.>а жирных кисло.г и а-глиц< ро<)як фгпа. Во-первых, ацетилкаиыим Л. л!Олскучз, с которои изчшщегся сии) ез жирных кис чаг, мож("1 бй !) ь обрззоваиа из Оируватз, ко. иечиого продукта глико.шза.
Во-в>орых, други( ин!ре;Ои итьс кофсрмщпы. св)сзыва!Оин!е водород, и ЛТФ, сннт< зир>потея во в!хмя катаболизма у(левидов. В.третьихх, а п>ицсрифш ф и лкщц г быть об!)»зов»и нз интермсдизгов мс(»болизмз глкжоаи. 1!<удивительио, гго бх>льи>ая щ<"и* у!.и иодов или<и !й)< враи(а(тся в жир и ,ции)сает<51 в жировой ткани вскоре ш)слс всзсываиия в жслудочио-кишечном трак>с. По закону дсйспзия л!з< с .И> < чсг увеличения коицеи грации и итеры<дивт<из глк>козы и благодаря сисцифичсской гормоиальнои ре!уз>яви и клк>чсвыл фсрл(сит<а ироисходит ускорение .лиги ирсврзщсиия.
Важно отмстить, чп> жириьк кислоты или, что более точно, зцстилкоэизим Л, щ>зиикакииий в реэулыате ил рзсиз;щ, ис и<и у) оы гь исио. !в»овалы для син >езв новых мачскул >пк)ко(з! !. 1!ричииы этого можно ион)гп, <йи! расеи(гйниии иутсй (< си!по<1» (см.
рис. 32б). Во-л(рвых. Иоскол>ку !нзкц!щ, >з ы>т(>рой ИИИ ват !Днвращьк гся в ацстилко.>изим Л и двуокись углерода. я влж тся и( <Н)ратил!Ой, ац(чилкоэизнм Л ие можс( быть ирсвра!цси в иируват, к<ларь!й иривод!п к Образоваишо глюкозы. Во-игорых, .>квивале)п двух ач<жииз углсрогщ в зц(ч'илк(хи!5>им< Л иреврзщ»ется в две молскули двуокиси уг:и рода !к> время их прохождения через цикл Кр(<на..')чо ироисхолит еше ло появления в !и м Оксалозц<"ш ! а, лруп>й точки. с которо и может начинатьсяя с)ипс» г>!К)ко зы, и, следов(псльио, этот иуп 1и' можст бьп ь и('под! 10ьаи для с)игп'3!1 зьшчит( л>,иых ш>.шч(ств окса.
Иацстзп>. ! аким обрззом. гл(окозу ли>жно ле! ко ирсврзтить в ж<ц), нО жи рвы(' кис читы, яходяьцие в е! О сост!из, !н' могут быль ирсвршцсны в !.Иокозу. Одизко трсхупи родный остов г>ищсршщ, яьшяюивтося состщзной частью жира, мож(ч иршзрзщзть(я в и!гпрм(дизть> гчк>коисогеиеза и, как )по отмечз.ижь р»н(с, ув(личивать урове!и глк>козы. В очличис ог сложиосгей, которьи* изо,иодшогся ири гшпсзс белка, ири кзчзбо. Нимс бслк(а >и обходимо ливи несколько ф< рмщпч>в, и;иываьмых ир<пеазами, для ! ого чтобы разруишть иситидиук> связь мс»пу аминокисл<лзм и, 11скочорь!с из этих фсрл>с!гп>в отщеплял>т ио одной аминокислоте на конце !Ниии( итид!Ин! цшц<, в то время кзк другие раси(сила<от ш итидиые свя.ш между слеш<фичсскими аминокислотами !)иутри цсии.
образуя лс!пи,<ы. З)и сшк)одиьн. аыниокислоты. Лмниокисл(п.ы могут кзтзбо. шзировзтьгя, Обсел( швз51 дн(.'рги10 для сиитсзз ЛТ(1>, Оии и<и уг 11<!о!щ Обра эовьиипь иит<рм(диаты, исио.!ь!усм!и д.!я синг(за ряда молекул, иных, чем белки. !!Оскольку в Организмах гйндставлсно 20 рззличиих аминокислот, мол(ет образовываться б(зльии>с количество и!гарме„<изп)в н суи!ествуст м!И>жество цугой лля ил ирсобрззования. !1ссколько ощиаиых тинов р(ч>кцнй, общих дчя больицй чзсчч! »тих пуч('й. ы(и )1 дать !Л)сдсчзвч('иис о к»- табо.шзмс амииокислот.
В отличие Ог уши водо!з и жиров аминокислоты, помимо атомов уг(!грод», шщоролз и кислорода, солсржзт »тол!ь! азота (в составе змииогруииы). Кзк только солсрж ицая азот зминогруииа удаляется, Остакицаяся )асть б<щмиииства аминоки< лот м<пкст бить мс !Т>бо>и>- »яров»из дО ныт(рл(е>ии>тов, ('>и)сООньь> им>д)пь в глпколиз или цикл Кребс». Два тица реакций. в которых происходит у>(»лени(. змииогруии, ирсдсгзв.иио иа рис. 3.28.
Б первой р(- Кофермент Кофермент — 2Н Н.,О СООН СН,— СН; — СН вЂ” ОООН СН, СН, С ОООН и-Кетоглутаровая кислота Глутвми дланин акции, окислительном дезаминнровании, зминоц>у<ша образу( т молекулу змм<щкз (Ы1!) и ламгияспя ьпом(ж< кнглорох(31, источником которого является молекула ьч>лы.
В релульгтпеобр(ыусня кетокислота нзлнзиис скорее кап<<ории мочскул, з ис <<н цифн'цч лой мо.н'- кулы. Второй сиогоб уда:и иия змииогруины траисаминнрование: н,>той реакции амшюгрччиш и ргносит ся(л алииюкиг клы к кстокиглоц. Отмочил<, что и"<О- кислота, к которой исргиосится злшио(руина, счаио. внг(я;ишнок<к.н>той. Лз(гд ир(ян ходящий из ам и>ц>- групп, может оь>гь также нсио.чьловзн клетками для ('и>н (лз )ц>уп1х (соки)3х (одержз<ц!3х з:я)т лн1л('к\л.
Гзкнх кзк нури>ювы< и нирилиьршовьи огионзния. Ихо ДЯИ1НС В ГОСГЗВ ИУКЛГШН>ВЬ>Х КИГХНКК РИГ. 3.29 >ш.)<остриру<т Окиг.<итсль<н>е х(е>3>лии(31- рон иин глутал<и новой кисл<и ы, явля>о<цейся змиио. кислотой, и <рзнсамниироваи(н аминокнс нпы а.анин.,')зл>стим, 'по обралу(.ли(с кгтокиглоть( 5>вл>ИОГ- <я нип рмсдизт<!Хш в цикл< Крей>сз ((х-кгг<илутзроьчш) или гликочизс (нировииогрзлная). !(осле ображ>вз33ия (Оотнс!СП3укицзя кс3Окиг.ц)тз меж< т мгтабо.чилиров 1<ьгя, обрз(>у>! двуокись у<лсрода и Л! (1), изи быт> )н'нольло<ча)щ н кач('стив> интсрлюдцзта в син н— чичсском пути, ириводяи(см к образованию гл>околы. ! р(пя нови>жно(пь - носи нр(вршцюош в зцгчилколнлим Л чгрсз лировиногрздиую кислоту онз может исцозьзовзгься для синтеза жирных кислот.
"!'Зкнм обрззом. Змшцж)клопа мог(т оыть исп>чииком лнсрГии а и('КО(о)и ц' Н,1 ннх ц)и'в(>ан(ап г51 в ТГч('в(>ды и )киры. Кзк мы видели, оюн липльнос д(залшииронзине аминокиглоть) дает зммизк.,)то всннчтво, нысом)токснч)кк для клс)ок. Если ал(мизк) иозволигь аккумулнроыться, ои ле> ко ироники<я через клеточные мсмб- СН,— С--СООН СН,— СН вЂ” СООН 1 Пировиногрздная кислота Рнс 3 29. Окисли(ельное дезаминировзние и трансвминирова- ниеаиинсхислот Глутаминовой кислоты иаланина приводи<кобра- эовзнию хетохислот, которые могу) входить в пути превращения углеводов ГЛАВА 3.
Активность белков и клеточный метаболизм 73 Рис. 3 30 Образование и зхскреция мочевины, основного лро- дукта хзтаболизма белков рш<ы н и (ход>п в кровь. Нсрщнкя<цук) по к )н"ниц (рис. 3..10). 11сц иь с<>д< ржнт фс(жн ш ь>. когорьл м<я(1 связывая ь дв< мо.н куль> зммизкз с двуокисью у(.ц рода с образовшшсм мочсщшы. Оч носится ьио <н*<оксичная мочгш(нз янляется Оснониым соде(икзщим злот иролук>ъм кзтаболизма бслк<иь Оиз выход)п в кровь из нс и ии и вывод>п ся иочл>>лш в мочу.
1133( (ы 20 зм и >юкис.<о> «щерлшт );вжс (Г(ол< серь<. юлорь>й лк>жст быль <цтеврюцен в гульф;и Я)ь )к<1)н гирукицийся с МО Юй. >л)1! в Ос>ншных нртзх обсулили л(лзлболили б(л. ков, з тси(рь вор(нмся л си>п(зу 3>лиц<он><г.!О<.,'(н< к< д>кислоты: цировн>нз рз;(иая и и. кгчди лу гаровзя могут обрзловьнщ'и ся ири р;и'издс ! Нокш)ы и,и)тел( трзис;ю)ицир(иються. лак <юисынзлось выше, нрсвраи!з5к ь В аминокисзОт)4 >лут ИИГ( и <х щиин. Таким Обр)- лОИ, Гл<ОкОзз и( ИО.1ьлуетгя д.<я гни<с )з Ои0(д1(!снных <лшною(слот, ногколькудрупк змн>н>кис.кны,с<>д((ока <ц>нтя в ни<цгвых иродуктал, нос)ти).15<к> ! ам юк)гру ни ы 74 РАЗДЕЛ !.