92458 (680692)

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

"Нефротический синдром. Амилоидоз почек"

МИНСК, 2008

Нефротический синдром – прогностически неблагоприятное состояние.

Нефротический синдром (НС) – это клинически-лабораторный симптомокомплекс, включающий:

1. массивную протеинурию (более 3,5 г/сут);

2. нарушения белково-липидного обмена (гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия);

3. отеки (вплоть до анасарки).

4. встречается у больных с различными заболеваниями почек примерно в 20%;

5. может встречаться как при первичных заболеваниях почек, так и при системных заболеваниях (вторично).

ПРИЧИНЫ НС

преобладание (%)

первичные заболевания клубочка: детивзрослые

мембранозный ГН 5 40

липоидный нефроз 65 15

ФСГС 10 15

МПГН 10 15

пролиферативный ГН 10 23 (очаговый, "чисто мезангиальный", IgA-нефропатия)

системные болезни:

1) СД

2) амилоидоз

3) СКВ

еще:

1. лекарственные средства (золото, пенициллины, "street heroin");

2. инфекции (малярия, сифилис, гепатит В, СПИД);

3. злокачественные новообразования (карцинома, меланома);

4. редкие (аллергия на пчелиный укус, наследственный нефрит).

Основные механизмы повышения проницаемости для белка стенок капилляров клубочков:

1. потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой – это ведет к исчезновению силы отталкивания между отрицательно заряженными молекулами белка и капиллярной стенкой;

2. повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул – появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слущивание эпителиальных клеток и отложение на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки.

Белок нефрин образует щелевую диафрагму. Если его нити разрываются, то будет НС (может быть и наследственно-обусловленным).

Гистоморфологические изменения:

1. наиболее ранние – выявляются при ЭМ – исчезновение педикул (подошвенных отростков) подоцитов;

2. на более поздних этапах могут присоединиться нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.

Степени протеинурии:

1. в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов);

2. незначительная (следовая) – до 1 г/сут;

3. умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сут;

4. выраженная (значительная) – более 3 г/сут.

Виды протеинурии:

1. почечная (ренальная) и непочечная (пре - или постренальная);

2. постоянная и преходящая (транзиторная);

3. селективная (избирательная: альбумины, т.е. низкомолекулярные белки) и неселективная (неизбирательная: альбумины + глобулины – высокомолекулярные белки);

4. гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая).

Протеинурия при НС: постоянная, массивная, клубочковая, неселективная.

ПАТОГЕНЕЗ

в некоторых случаях избирательная проницаемость клубочкового фильтра нарушается при участии гуморальных и клеточных иммунных реакций;

в других случаях протеинурия развивается на фоне дегенеративных и склерозирующих процессов (СД, амилоидоз).

Патогенез отеков при НС (классическая теория):

1. поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов →

2. протеинурия →

3. гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм и неадекватный синтез альбумина печенью) →

4. снижение онкотического давления плазмы →

5. снижение ОЦК (гиповолемия) →

6. повышение активности РААС и СНС →

7. задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов, снижение предсердного натрийуретического гормона (ПНУГ).

Но оказалось, что только у 40% больных НС снижен ОЦК, а у 60% – повышен! Т.е. первичная причина отеков – нарушение экскреции натрия почками (теория "переполнения"), а снижение онкотического давления лишь способствует возникновению отеков;

также потеря отрицательного заряда (см. ранее);

массивная протеинурия приводит к последующему повреждению канальцев и интерстиция почек.

Последствия протеинурии:

1. гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм (и остеопороз) – дефицит витамина Д из-за усиления экскреции холекальциферол-связывающего белка, тогда как потеря тироксин-связывающего глобулина может привести к снижению уровня тироксина;

2. повышенная чувствительность к инфекциям – может быть следствием низких уровней IgG (т. к. увеличиваются их потери с мочой и их катаболизм), а также потери белка S;

3. железодефицитная анемия – микроцитарная гипохромная из-за потери трансферрина;

4. нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции);

5. непредсказуемое действие лекарств, т. к. нарушена нормальная связывающая способность белков плазмы (в первую очередь, альбуминов).

Повышенная свертываемость крови:

1. потеря с мочой антитромбина III;

2. гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию;

3. нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой;

4. нарушение фибринолиза;

5. повышение агрегации тромбоцитов.

Гиперлипидемия:

1. гиперлипидемия развивается вследствие повышения синтеза печенью липопротеинов, т. к. снижается онкотическое давление плазмы и имеется потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз;

2. у большинства больных повышены уровни ЛПНП и холестерина, а в тяжелых случаях – ЛПОНП и триглицеридов;

3. часто встречается липидурия, сыворотка становится молочного цвета.

КЛИНИКА

1. больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;

2. кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают;

3. отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги);

4. у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона);

5. общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой.

Осложнения НС:

1. отек мозга;

2. отек сетчатки глаза;

3. гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита;

4. периферические флеботромбозы;

5. инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые);

6. абдоминальный нефротический криз;

7. ДВС с развитием ОПН;

8. ИБС;

9. ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

Течение НС:

1. эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

2. персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

3. непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные данные:

1. протеинурия более 3,5 г/сут;

2. может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

3. в моче – двоякопреломляющие липиды;

4. в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2 - и β-глобулинов;

5. гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

6. гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

7. может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

ЛЕЧЕНИЕ

1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

––––""–""––––

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

Впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, "сальная болезнь".

Термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

частота – не менее 1: 50000 населения;

различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

чаще во второй половине жизни.

Амилоидоз – группа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

Структура амилоида:

β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

Клиническая классификация амилоидоза почек:

1. первичный (идиопатический) – неизвестна "причинная" болезнь или при множественной миеломе;

2. вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

3. наследственный ("семейный") – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

4. старческий;

5. локальный (опухолевый).

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

1. AL;

2. AA;

3. ATTR;

4. Aβ2M;

5. локализованный.

Подробнее – см. учебник.

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология амилоидоза почек неизвестна.

ПАТОГЕНЕЗ

Теории патогенеза амилоидоза почек:

1. диспротеиноза или органопротеиноза;

2. "клеточного локального генеза";

3. иммунологическая;

4. мутационная.

КЛИНИКА

Клинические стадии амилоидоза почек:

1. латентная,

2. протеинурическая,

3. нефротическая,

4. азотемическая.

Латентная стадия:

1. протекает почти бессимптомно;

2. может быть гепатоспленомегалия;

3. протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;

4. устойчивая диспротеинемия (повышение α2 - и γ-глобулинов);

5. у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;

6. функция почек не страдает;

7. может быть микрогематурия, лейкоцитурия.

Протеинурическая стадия:

1. протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;

2. может быть микрогематурия, цилиндрурия;

3. в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;

4. значительное повышение СОЭ;

5. умеренная анемия;

6. гипонатриемия и гипокалиемия;

7. гиперфибриногенемия;

8. повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

Нефротическая стадия:

1. нефротический синдром.

2. Азотемическая стадия:

3. развернутая картина ХПН.

Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.

ДИАГНОСТИКА

(!) анамнез;

стойко и значительно повышенная СОЭ;

увеличение размеров печени и селезенки;

Характеристики

Тип файла документ

Документы такого типа открываются такими программами, как Microsoft Office Word на компьютерах Windows, Apple Pages на компьютерах Mac, Open Office - бесплатная альтернатива на различных платформах, в том числе Linux. Наиболее простым и современным решением будут Google документы, так как открываются онлайн без скачивания прямо в браузере на любой платформе. Существуют российские качественные аналоги, например от Яндекса.

Будьте внимательны на мобильных устройствах, так как там используются упрощённый функционал даже в официальном приложении от Microsoft, поэтому для просмотра скачивайте PDF-версию. А если нужно редактировать файл, то используйте оригинальный файл.

Файлы такого типа обычно разбиты на страницы, а текст может быть форматированным (жирный, курсив, выбор шрифта, таблицы и т.п.), а также в него можно добавлять изображения. Формат идеально подходит для рефератов, докладов и РПЗ курсовых проектов, которые необходимо распечатать. Кстати перед печатью также сохраняйте файл в PDF, так как принтер может начудить со шрифтами.

Список файлов реферата