93080 (630816), страница 32

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 32)

В соответствии с клиническими особенностями выделяют следующие варианты: а) синдром Стилла; б) аллергосептический вариант; в) вариант с отдельными висцеритами.

Синдром (болезнь) Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника, В активной фазе заболевания дети страдают от резких болей в суставах. Последние отечны, выражена их дефигурация, затруднены не только активные, но и пассивные движения. Даже прикосновение к пораженным суставам болезненно. Дети, как правило, обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще всего на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Может развиться миокардит, перикардит, миоперикар-дит и крайне редко — эндокардит. Клинические проявления сердечных изменений не всегда, отчетливы, особенно это касается перикардита, который чаще бывает фибринозным, очаговым и определяется только с помощью инструментальных методов исследования (электро-, фоно- и эхокардиография). Примерно у 10 % больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже — паренхимы легких в виде пневмонита. как проявления диффузного васкулита.

Синдром Стилла как вариант суставно-висцеральной формы ЮРА имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами. В результате рецидивов усугубляются изменения в суставах, доминирующими становятся пролифера-тквно-склеротические процессы, весьма характерны эрозивные изменения суставных поверхностей, костные анкилозы.

Аллергосептический вариант протекает также тяжело. Характеризуется острым началом, высокой лихорадкой с ознобом и проливным потом, во время снижения температуры тела. Лихорадка, как правило, упорная и может длиться от 2—3 нед до 2—3 мес. Типична обильная стойко удерживающаяся аллергическая сыпь, чаще полиморфная, пятнисто-папулезная, реже — урти-карная.

Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. При миоперикардите дети предъявляют жалобы на боли за грудиной, становятся беспокойными, при значительном скоплении жидкости в сердечной сорочке занимают вынужденное положение в кровати, предпочитая сидеть. Обращает внимание выраженная одышка, нередко — акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. При слипчивом перикардите удается выслушать нежный шум трения перикарда. Одновременное развитие плевропневмонита еще более утяжеляет состояние больных. Нарастают одышка и цианоз, появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких обычно с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, а также шум трения и плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Однако в противоположность синдрому Стилла, вовлечение в патологический процесс суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Вариант с отдельными висцеритами является как бы промежуточным между преимущественно суставной и суставно-висцеральной формами. Начало болезни редко бывает острым, чаще оно подострое или первично-хроническое. Число пораженных суставов, как правило, невелико, не более 4—6. Характерно раннее развитие фиброзных изменений в суставах при почти полном отсутствии экссудативного выпота. Могут развиться фиброзный перикардит, плеврит, диффузные фиброзно-склеротические изменения в легких. Характерно неуклонное прогрессировать фиброза опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Форма, протекающая с поражением глаз, занимает особое место среди вариантов ЮРА. Ее нельзя причислить к суставно-висцеральным формам, но это и не чисто суставной процесс. Суставные изменения при этой форме болезни могут быть минимальными и часто представлены моноолигоарт-ритом. Отмечаются случаи первичного ревматоидного поражения глаз, чрезвычайно трудные для диагностики. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникают иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы. При запоздалых диагностике и лечении развивается значительное снижение зрения или полная его утрата.

Течение. Характерно медленно прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение, что определяется динамикой клинико-лабораторных показателей. Более благоприятно протекает суставная форма с вовлечением в процесс 2—3 суставов без признаков активности по лабораторным данным. Полиартикулярная и суставно-висцеральная формы чаще всего характеризуются быстро прогрессирующим течением с массивными поражениями опорно-двигательного аппарата и развитием необратимых изменений внутренних органов. Примерно у 10—20% детей, обычно при аллергосептическом варианте и быстро прогрессирующем течении ЮРА, развивается амилоидоз. Амилоидная дистрофия обычно возникает в почках. При этом на ранних этапах отмечается нерезко выраженная протеину-рия, которая в последующем нарастает, появляются диспротеинемия, липидемия и гиперхолестеринемия. Заметно нарушается функция почек, появляются признаки хронической почечной недостаточности. Больные умирают в результате нарастающей азотемии. Амилоидоз может приобретать и генерализованный характер с отложением амилоида в стенках кишечника, печени, селезенке, сосудах, даже в сердце. В процессе заболевания появляются изменения лабораторных показателей, отражающие воспалительно-аллергический характер патологического процесса, его глубину и активность. В периферической крови отмечаются увеличение СОЭ, иногда до 50—60 мм/ч, лейкоцитоз (преимущественно при аллергосептическом варианте ЮРА) с выраженным нейтрофилезом и палочко-ядерным сдвигом. При длительном течении болезни развивается гипохромная анемия. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция. Типичными являются также повышенное содержание иммуноглобулинов М и G, сниженный уровень сывороточного комплемента. Однако ревматоидный фактор, являющийся ценным диагностическим критерием РА у взрослых, у детей определяется не более чем в 24 % случаев.

Наиболее объективно отражают тяжесть поражения суставов и эволюцию суставного процесса рентгенологические данные, на основе которых выделяют 4 стадии костно-суставных изменений при РА: I стадия — остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений; II стадия — незначительное разрушение хряща и кости, сужение суставной щели, единичные костные узуры; III стадия — значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные подвывихи костей; IV стадия — симптомы III стадии в сочетании с анкилозами.

У детей по сравнению со взрослыми реже наблюдаются грубые деструктивные изменения костей. В то же время у них отмечаются нарушения их роста, изменения в ядрах окостенения (ранние сроки созревания) и увеличение размеров эпифиза на стороне поражения в связи с ускорением созревания ядер окостенения. Особенностью ЮРА является высокая частота поражения шейного отдела позвоночника: сужение суставной щели атлантоокципитального сочленения, слияния позвонков C1—С₃ уменьшение высоты отдельных позвонков.

Диагноз, Основан главным образом на диагностических критериях, предложенных американской ревматологической ассоциацией и адаптированных для ЮРА Институтом ревматизма АМН (см. ниже).

Дифференциальный диагноз. ЮРА следует дифференцировать от многих заболеваний, протекающих с суставным синдромом, в частности с ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани, травмами суставов, туберкулезом, остеомиелитом и др.

При разграничении ЮРА и ревматизма существенное значение имеют меньшая выраженность сердечных изменений при ЮРА и стойкость суставного синдрома. Ревматизму также свойственно повышение титров антистрептококковых антител, что не наблюдается при ЮРА.

С суставным синдромом часто протекают системная красная волчанка и системная склеродермия.

В начале болезни, особенно при моноартрите, сложно проводить дифференциальный диагноз ЮРА и травмы сустава. Однако последняя нередко сопровождается внешними кровоизлияниями, при ней на рентгенограмме могут выявляться признаки повреждения кости, отрыва сухожилия. Ценным в данной ситуации является исследование синовиальной жидкости с целью выявления глобулинов и ревматоидного фактора.

При остеомиелите и ЮРА с острым началом могут быть также общие симптомы — высокая лихорадка, болевая контрактура в пораженной конечности, интоксикация. Но при остеомиелите в ближайшие дни от начала болезни появляются отчетливые признаки вовлеченности в патологический процесс мягких тканей.

При дифференциальном диагнозе ревматоидного моноартрита и туберкулезного поражения сустава важными являются рентгенологические данные, туберкулиновые пробы и результаты исследования синовиальной жидкости.

Диагностические критерии ЮРА

Клинические признаки:

1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.

2. Артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже.

3. Симметричное поражение мелких суставов.

4. Контрактура.

5. Тендосиновит или бурсит.

6. Мышечная атрофия.

7. Утренняя скованность.

8. Ревматоидное поражение глаз.

9. Ревматоидные узелки.

10. Выпот в полости сустав Рентгенологические признаки:

1. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

2. Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

3. Нарушение роста костей.

4. Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

1. Положительный ревматоидный фактор.

2. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных п р и з н а к о в:

ЮРА вероятный (3 признака). ЮРА определенный (4 признака). ЮРА классический (8 признаков).

При остром манифестном начале ЮРА может возникнуть подозрение на сепсис, брюшной тиф, милиарный туберкулез. В этих случаях в целях дифференциальной диагностики необходимо провести ряд дополнительных исследований: повторные посевы крови, реакцию Видаля, туберкулиновые пробы и др.

Может возникнуть необходимость и в дифференциальной диагностике ЮРА и опухолевого процесса или асептического некроза головки бедра. В этих случаях определяющими являются рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории. Основу лечения составляют средства патогенетического воздействия, направленные на подавление воспалительного процесса и аллергических реакций в целом. Наряду с этим используют препараты и методы местного воздействия на суставный процесс (в том числе для восстановления функций опорно-двигательного аппарата), а также меры, направленные на ликвидацию очагов хронической инфекции. Ведущее место в патогенетической терапии занимают производные салициловой кислоты, пиразолона, индола, хиноли-новые препараты, кортикостероиды, препараты золота. На более поздних этапах при снижении общей активности заболевания в лечебный комплекс включают физиотерапию. В неактивном периоде заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение, где с помощью комплекса бальнеологических методов удается восстановить утраченные функции суставов.

При ЮРА наиболее часто применяются ацетилсалициловая кислота (аспирин), бутадион, индометацин, бруфен, вольтарен. Учитывая быстроту наступающего эффекта, эти средства условно названы быстродействующими. Средства же иммуноподавляющего эффекта (хинолиновые производные и др.) относятся к медленно действующим.

Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06—0,07 г на 1 кг массы тела 3—4 раза в сутки, обязательно после еды. Продолжительность курса зависит от динамики клинико-лаборатор-яых показателей. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1-—3 мг/кг в сутки 3—4 раза в день после еды. Препарат выпускают в капсулах, таблетках и свечах, возможно комбинированное применение той и другой формы, особенно у детей младшего возраста и с целью профилактики желудочных осложнений. Учитывая выраженный антипиретический эффект индометаци-на, его особенно целесообразно назначать при упорной лихорадке. В то же время он слабо действует на экссудативные изменения в суставах. Препарат обычно назначают в течение нескольких месяцев. Вольтарен назначают детям из расчета 2—3 мг/кг в сутки. Он обладает выраженным противовоспалительным действием и сравнительно малой токсичностью, не дает побочного действия, Б р у -ф е н применяют по 10—15 мг/кг в сутки; эта доза делится на 3—4 приема. Продолжительность курса составляет несколько месяцев. Ввиду меньшей эффективности по сравнению с описанными выше препаратами бруфен и его аналог ибу-профен рекомендуется при невысокой активности процесса, преимущественно при суставной форме ЮРА, Положительным качеством бруфена является его минимальная токсичность.

Характеристики

Список файлов ответов (шпаргалок)