93080 (630816), страница 31
Текст из файла (страница 31)
Профилактика. Первичная профилактика включает проведение комплекса мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма (улучшение жилищных условии и труда, ликвидация скученности в школах, занятий в две смены и т. д.) и борьбу со стрептококковой инфекцией (использование антибиотиков при ангинах и других острых заболеваниях носоглотки с контролем через 10 дней крови и мочи, санация очагов инфекции). Важное значение имеют закаливание и оздоровление детского коллектива.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение прогрессирования и рецидивов ревматизма. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. Применяется бициллин-5 1 раз в 3 нед в дозе 600 000 ЕД детям дошкольного возраста и в дозе 1 200 000 — 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 нед детям старше 8 лет и подросткам. Кроме того, после каждого интер-куррентного заболевания, а также весной и осенью в течение 3—4 нед проводятся курсы лечения ацетилсалициловой кислотой в возрастной дозировке.
В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика в течение 6—8 нед (бициллин-5 и ацетилсалициловая кислота). Периодически детей направляют в специализированные местные санатории.
Прогноз. В последние десятилетия значительно улучшился благодаря эффективным мерам борьбы со стрептококковой инфекцией и действенной патогенетической терапией. Реже стали встречаться случаи тяжелого течения ревматизма, сопровождающиеся бурными экссудативными проявлениями. Летальность снизилась с 11—12% до 0,4—0,1%. Она определяется сердечной недостаточностью, которая развивается при остром течении с высокой активностью в результате тяжелого миокардита или же длительном течении ревматизма вследствие сформировавшегося порока сердца с гемодинамическими нарушениями. Сочетанные пороки и комбинированное поражение клапанов сердца обычно наблюдаются в результате повторных рецидивов заболевания. Первичный ревмокардит приводит к формированию клапанного порока сердца только у 10—15% больных, тогда как возвратный — у 40% больных.
45. Ревматоидный артрит (arthritis rheumatoidea)
Ревматоидный артрит (РА) — заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов.
По отношению к детям и подросткам наиболее приемлем термин ювениль-ный (от лат. juvenalis — юный) ревматоидный артрит» (ЮРА).
По данным эпидемиологических исследований РА страдает от 0,4 до 1,3% взрослого населения. Дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у детей дошкольного возраста, из них в 50% случаев до 5 лет.
ЮРА является редкой патологией, однако представляет важную социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности, Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значения наследственности и пола в возникновении ЮРА.
Этиология, Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стретто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам. (L-формы), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам, занимающим пограничное положение между бактериями ж вирусами). В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие-болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и обнаружение вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных РА антител к вирусу кори, парагриппа типа I и вирусу краснухи. Принимается во внимание и то, что из синовиальной оболочки и жидкости пораженных суставов удается выделить микроорганизмы класса, микоплазм и гальпровий. Однако в настоящее время отсутствуют достаточно убедительные данные о прямом участии микроорганизмов в возникновении РА. Поэтому справедливым следует считать мнение Е. М. Тареева, что в основе РА как у взрослых, так и у детей лежат измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам окружающей среды.
Патогенез, Большинство исследователей относят РА к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Обычно поражается синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками, где, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Предполагается, что неизвестный пока первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела — так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген — аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.). Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.
Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесу ставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. Изучение клеточного иммунитета при РА показало, что в активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Возможно, это связано с тем, что большая часть В-клеток превращается в зрелые плазматические клетки, в изобилии обнаруживаемые в синовиальной ткани. Гиперпродукцию аутоантител при РА можно объяснить дефектностью Т~супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфо-цитов.
Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательства истинного наследственного характера болезни пока не обнаружены.
Патологическая анатомия. Ведущим клиническим признаком РА является артрит, а в начале заболевания — синовит. Поэтому в полости сустава содержится увеличенное количество синовиальной жидкости. Синовиальная оболочка сустава выглядит набухшей, гиперемированной. В последующем, по мере прогрессирования заболевания, происходит микроворсинчатое разрастание ее в виде плаща или так называемого паннуса, состоящего из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофическое и деструктивное изменение в виде сухости, трещин, эрозий. Синовиальная жидкость становится мутной, вязкой, опалесцирующей. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, образованию фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Конечной стадией суставных изменений является костный анкилоз,
В патологический процесс могут вовлекаться все органы (сердце, легкие, почки, печень) с преимущественным поражением мелких артерий. Возможно развитие ревматоидного васкулита, в основном в сосудах мелкого и среднего калибра, проявляющегося эписклеритом, язвами на голенях и другими симптомами. Сердечные поражения характеризуются очаговым, реже диффузным, миокардитом с явлениями васкулита, затрагивающего мелкие артерии, венулы, капилляры. Реже обнаруживаются ревматоидные узелки, представляющие собой бесструктурные некротические массы, окруженные валом гистиоцитов. В очагах некроза обнаруживаются иммуноглобулины G и М, ферменты клеток, ядер, кол-лагеновых волокон. Наиболее типичен перикардит, имеющий фиброзно-спаеч-кый характер. Спайки, утолщение листков перикарда могут приводить к облитерации его полости. Поражение эндокарда встречается редко.
Заболевания легких и плевры также встречаются нечасто и характеризуются очаговым или диффузным пневмосклерозом, плевритом с исходом в фиброз плевры, легочным артериитом. Значительно чаще наблюдаются изменения почек в виде амилоидоза, гломерулонефрита или межуточного нефрита. Возможны три типа изменений печени: 1) амилоидоз; 2) воспаление и склероз в портальных трактах; 3) дистрофия и некроз паренхимы. Желудочно-кишечный тракт чаще поражается в результате развития общего амилоидоза, при котором появляются массивные отложения амилоида в стенках суставов и межуточной ткани.
Клиническая картина. Основной клинический синдром болезни — артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, обычно коленном? а затем, на протяжении 1—3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов — один из главных признаков РА как у взрослых, так и детей. Но у детей процесс начинается с поражения крупных суставов (коленных, голеностопных), в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук — межфаланговые и пястно-фаланговые. Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикупярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.
При деформации суставы могут приобретать различную форму, например коленные — чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) — веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомо-комплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы его имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы заболевания: преимущественно суставную, встречающуюся в 65—70% случаев, и более редкую — суставно-висцеральную.
Суставная форма ЮРА. Поражение суставов может быть множественным в виде полиартрита, ограниченным, захватывающим 2—3 сустава, т. е. по типу олигоартрита; примерно у 10% детей ЮРА протекает как моноартрит, В случаях полиартрита в процесс вовлекаются все суставы конечностей, шейного отдела позвоночника (что особенно типично для детей), грудиноключичные сочленения, челюстно-височные суставы. Олигоартрит чаще протекает с вовлечением
в патологический процесс крупных суставов — коленных, тазобедренных, но могут поражаться и мелкие — межфаланговые суставы пальцев рук и ног, пястно- и плюснефаланговые. Моноартикулярное поражение чаще всего представлено гонитом — изменениями коленного сустава. Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава, В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо, В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром простыни). Это объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающим хруст снега.
Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей
Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4—5 лет. В более старшем возрасте больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом очень типичен для РА и является одним из диагностических критериев болезни.
Суставно-висцеральная форма ЮРА. Протекает тяжелее, чем суставная, вследствие вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
