Автореферат (1141135), страница 3
Текст из файла (страница 3)
На эндокарде Ме амплитуды была 3,4 мВ и 0,1 мВ в группеконтроля (p<0,001). Феномен элевации сегмента ST имел значительноепространственное распространение на эпикарде (Ме = 3602 мм2) иотсутствовал в группе контроля (p<0,001). Та же ситуация наблюдалась наэндокарде: Ме = 3050 мм2 и 0 мм2 в группе контроля (p<0,001). Феноменэлевации сегмента ST (>2 мВ) присутствовал на обеих поверхностях сердца упациентов со спонтанным СБ.
В группе индуцированного СБ элевациязарегистрирована у 4 из 5 пациентов и на эпикарде и эндокарде.На фоне лекарственной пробы на эндокарде у всех пациентов достигнутазначимая элевация. На эпикарде у пациента с исходно отсутствовавшейэлевацией ее амплитуда не увеличилась на фоне пробы.Таким образом, основываясь на результатах данной работы, можносказать, что элевация сегмента ST на эпикарде более 2 мВ былапатогномонична для СБ (рис. 2).16100100 10010010090808080806040200Спонтанный СБИндуцированныйСБ, исходноЭпикардИндуцированныйСБ, на фоне пробыВсе СБЭндокардРисунок 2.Встречаемость феномена элевации сегмента ST более 2мВ у пациентов со спонтанным и индуцированным СБКромеэтого,традиционновыявленаявляющаясяэлектрофизиологиифрагментациямаркером[VirkH.U.H.ижелудочковогоаритмогенногосоавт.,2016].Мекомплекса,субстратавплощадиеераспространения на эпикарде составила 1760 мм2, на эндокарде 102 мм2, приполном ее отсутствии в группе контроля – 0 мм2 на эпикарде и эндокарде.Фрагментация выявлена у всех пациентов на эпикардиальной поверхности, вобласти ВТПЖ (рис.
3). У пациентов со спонтанным СБ на эндокардефрагментация регистрировалась у 3 из 5 пациентов. Среди пациентов синдуцированным СБ исходно фрагментация регистрировалась у одногопациента. На фоне пробы она появилась еще у одного пациента (суммарно 2из 5).Вобластиинтересабыливыявленыотклонениядругихэлектрофизиологических характеристик, позволяющих судить о измененияхпродолжительности потенциала действия кардиомиоцита (ПД).1710010010010010080606060402020100Спонтанный СБИндуцированный СБ, Индуцированный СБ,исходнона фоне пробыЭпикардВсе СБЭндокардРисунок 3.
Встречаемость феномена фрагментации электрограмм упациентов со спонтанным и индуцированным СБВремя активации-восстановления (ВАВ) позволяет локально оценитьпроцесс реполяризации, независимо от процесса деполяризации (активации)[MillarC.K. и соавт., 1985].ВАВ вычисляется из локального времени активации (ВА) и времениреполяризации – окончания зубца Т униполярной ЭГ, что сопоставимо слокальной продолжительностью потенциала действия (ПД) и рефрактернымпериодом.
Увеличение показателя ВАВ используется для оценки дисперсииреполяризации, как маркер аритмогенного субстрата [Coronel R. и соавт.,2009].ВА определяется на максимуме негативного отклонения униполярной ЭГили максимуме амплитуды биполярной ЭГ.У больных с СБ, ВА и ВАВ оказались увеличены на обеих поверхностяхпо сравнению с группой контроля (Ме на эпикарде соответственно 67 мс и317 мс и на эндокарде 62 мс и 37 мс), что говорит об изменениях идеполяризации, и реполяризации (рис. 4). При этом на эндокардеформировался аномальный трансмуральный градиент вольтажа (от -2,5 до 6,0 мВ). Это явление наблюдалось у 4 из 5 пациентов со спонтанным 1-мтипом СБ. Отрицательные значения градиента прослеживались только впределах ВТПЖ, по его передней и латеральной стенкам.
В группе контроляградиент практически отсутствовал (от -0,3 до -0,7 мВ).18Рисунок 4. ВА(синие диаграммы) и ВАВ(оранжевые диаграммы) упациентов разных групп на эпикардеВ исследуемой группе присутствовали пациенты как со спонтанным, так ис индуцированным 1-м типом СБ. Среди пациентов с индуцированнымиизменениями исходно на ЭКГ регистрировали или СБ-подобные изменения,не удовлетворяющие критериям 1-го типа, или варианты нормы (пациентка5).
Неинвазивное электрокардиографическое картирование в покое даже принормальномповерхностномЭКГупациентовсСБпозволяловизуализировать аномалии ЭГ в ВТПЖ. Подобное наблюдение нашейнаучной группой описано впервые [Chaykovskaya M.и соавт., 2015].
На фонепроведения провокационной лекарственной пробы у всех пациентов синдуцированным 1-м типом СБ выявлено статистически значимое усилениеаномалий морфологии и расширение площади распространения аномальныхЭГ. Однако при сравнении с пациентами со спонтанным и индуцированнымСБ статистически достоверной разницы между показателями не отмечено.Градиент вольтажа между эпикардом и эндокардом среди пациентов синдуцированным СБ обнаружен только у одного из 5 пациентов.Этинаблюдения доказывают значительную физиологическую вариабельностьизменений ЭКГ.19ВАВ, отражающее реполяризацию, и ВА, отражающее деполяризацию,были повышены у всех пациентов с СБ, независимо от диагностическойзначимости исходной ЭКГ.Присравнениипациентовсоспонтаннымимедикаментозноиндуцированным СБ можно сделать вывод о том, что степень проявленияЭКГ-изменений не коррелирует со степенью изменений ЭГ.
При сравнениичисленных значений анализируемых параметров различия не достиглистатистической значимости (p>0,05).Пациенты с СБ-подобными изменениями на ЭКГ исходно имели сходнуюЭКГ-картину с пациентами с медикаментозно-индуцированным СБ. Приэтом наблюдались значимые различия при неинвазивном картировании:отсутствовали такие характерные для СБ аномалии ЭГ, как элевациясегмента ST более 2 мВ, фрагментация ЭГ.
Показатели, отражающиепроцессы реполяризации и деполяризации, статистически не отличались отгруппы контроля.При сравнении показателей до и после лекарственной пробы выявленстатистически значимый прирост ВА, что говорит о замедлении процессадеполяризации на эпикарде (р=0,028) и эндокарде (р=0,043). Это явлениеможно расценить как эффект медикаментозной блокады натриевых каналов.Пациентов с БПНПГ от пациентов других групп выделяла характернаяморфология ЭГ в виде высокоамплитудных широких пиков в отличие отнормы и низкоамплитудной фрагментации у пациентов с СБ. У них такжеотсутствовала элевация сегмента ST, характерная для СБ. Процессдеполяризации был статистически значимо замедлен в этой группе посравнению с группой контроля(р<0,0001) на обеих поверхностях сердца.Для СБ на настоящий момент достоверно известно 23 гена, мутации вкоторых приводят к развитию характерного фенотипа.
С другой стороны, убольшинства фенотипически явных пациентов с СБ мутации в известныхгенах не обнаруживаются [Brugada R. и соавт., 2017]. Таким образом,является актуальным вопрос: сопоставим ли электрофизиологический20субстрат у фенотипически схожих пациентов с характерными изменениямиЭКГ, но с разной генетической природой заболевания?В данной работе все пациенты исследуемой группы прошли генетическоетестирование на мутации в 7 самых часто встречаемых генах (SCN5A,CACNA1c, CACNB2, GPD1L, KCNE3, SCN1B, SCN3B). У половины пациентов(n=5) выявлены мутации, ответственные за дефекты натриевых каналов.
Вработе поставлена задача описать и сравнить аритмогенный субстрат упациентов с различной генетической природой СБ. Статистически значимыхразличийвморфологии,площадираспространенияаномальныхуниполярных ЭГ или других электрофизиологических характеристик междупациентами с известными генетическими мутациями и без таковых выявлено не было.Одним из важных факторов, на который обращают внимание при работе спациентами с наследственными заболеваниями, является семейный анамнез.Наличие внезапных смертей в молодом возрасте среди родственников первойлинии родства может быть расценено как проявление СБ.
В данной работепроанализированы различные симптомы, характерные для СБ, в том числе уродственников первой линии родства, и их влияние на фенотип.Статистически значимых различий выявлено не было.В исследуемой группе присутствуют пациенты с документированнымипароксизмамиЖТ/ФЖ,эпизодамиВССванамнезе,больныессинкопальными состояниями, а также пациенты, которым ЖТ/ФЖ былииндуцированы при эндокардиальном ЭФИ. Все больные, перенесшиеспонтанно развившуюся или индуцированную ЖТ/ФЖ, были условнообъединены в группу симптомных пациентов (n=6). При сравнении группвыявлено единственное статистически значимое различие – по вольтажу ЭГна эндокарде. У бессимптомных пациентов вольтаж желудочковогокомплекса (Ме = 7,4 мВ) был выше, чем у симптомных пациентов (Ме = 2,1мВ; р=0,032).
Остальные показатели статистически значимо не различались.21Механизмы развития ЖТ давно изучаются с применением методикифазового картирования. В настоящий момент одной из актуальныхпредставляется теория роторов и спиральных волн, в рамках которойдлительность ПД определяет длительность цикла тахикардии [GrayR.A. исоавт., 1995]. В структурно или функционально неоднородном миокардевеличина ПД и значения рефрактерного периода на соседних участкахразличаются.
Когда длительность цикла приравнивается к рефрактерномупериоду участка миокарда, происходит разрыв единого фронта спиральнойволны возбуждения с образованием дочерних волн. Чем менее однороденмиокард, тем больше образуется спиральных волн и тем больше дегенерацияритма.В случае СБ условия для неоднородности создают аномальные токиионных каналов в ВТПЖ. Из-за изменения длительности разных фаз ПДлокальноменяетсяпродолжительностьдеполяризации. Чем больше разницакакреполяризации,(дисперсия)такимежду соседнимиобластями, тем больше условий для появления петли повторного входавозбуждения и выше вероятность дегенерации ритма с ЖТ до ФЖ.Дисперсию реполяризации принято оценивать при помощи показателяВАВ[FullerMS.
и соавт.,2000]. У всех пациентов с СБ в настоящемисследовании, при анализе ВАВ, можно говорить о дисперсии реполяризациина эпикардиальной поверхности, что статистически значимо (p<0,0001)отличалось от группы контроля. Кроме того, обращало на себя вниманиеналичие градиента вольтажа между эпикардом и эндокардом в областиВТПЖ у всех пациентов с СБ.ВЫВОДЫ1.
Для пациентов с СБ характерны следующие особенности локальныхуниполярных электрограмм и электрофизиологических характеристик,в области ВТПЖ: элевация сегмента ST>2 мВ, более выраженная на эпикарде;22 фрагментация и снижение вольтажа желудочкового комплекса,более выраженные на эндокарде; увеличение показателя ВАВ на эпикарде.2.
Свойства локальных униполярныхЭГи электрофизиологическиххарактеристик у пациентов с СБ не зависят от ЭКГ-проявлений намомент регистрации.3. ПациентамсСБхарактерныуникальныеморфологическиеособенности локальных униполярных ЭГ в области ВТПЖ, по формесоответствующие типичным ЭКГ-проявлениям. Пациентов с БПНПГ ис СБ-подобной ЭКГ отличало значимое увеличение ВА, на фоненарушений проводимости по ПНПГ, не характерное для других групп(p<0,05).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
