А.Г. Глебович, А.А. Каменский - Фундаментальная и клиническая физиология (1128368), страница 404
Текст из файла (страница 404)
Так, в аиекзльнпй мембране нл(ток»иителия ирлкс<>мзл> НО<О кзн шьцз (<н>лпбнп( <'впйствсни<> также !>Иителин> тонкого киш<.чника) имсюгсн белки-переносчики, обеспечивающие сопряженный иереиос Хз' и аминокислот (симиорт): з) для аиионив аминокислот,таких как 1-гл<птамат' и 1-нш<артат (иср(носит 21ча'уз<33!О<3 аминок>плот); б) для большинства исй>- ральиыл ! -аминокислот (! 1Чз,'нс>(трзль>(зя амииоюю.лОта; 1)ь<сокая:)())Ц)ект>)В<<ОС>ь); В) для 1=1ц)или1ш; г) лля !)-33«3>и!Ок>>г>>О), тзк>>к кзк '!аурин, !1-ш>зн<<33 и др.
Р»ШГОЛЗРЯ ИМ Ш)УтРИК. <С ГО'ШЫЕ К<«пи >ГГРаЦИИ аниною<спи> увс)>и и>на«>тся В исск<>.>«ко раз <н) сравнению с коне>прациями в ила>м< крови: тзуринз, например, В 80 рзз, а!.-3>>у гама)а в 80 раз. 1!илиму выход ами>н>кислот из к.<с! ки в нитсрспщизлын>с ирострзнг>3>О и дзлсс к кзии:>ларам может осущсствляпся иассив- ИО ( Об.)си<си>шя диффузия» зз счет различных пере- 3«>счнков). Кат>и)ны аминокислот !. Зрпшии', 1-лиз>ИР и 1 -Ории гни' могут проникать н клс) ку как пассивно (лн мбрзниый лотеицигь) как движущая гила). шк и исрсн<>ситься (вторично акти и >ы й тра не норт) совместив с >чз'.
Такой исреиосчик (1)2!!) связывает и 33(р( ИОс>3 г тают' цис1 и н и )ц)у<тн' нсй1 рзльньи' зьш!н)- киглоть!. Как„во<цх ки иаиравлсинлму против них ИО- те>33133>к<уз катипниьн' амшн>кис.иль< ллкидзни клетку и рез базолатср<шьну«> л<ембраиу, пока псясио. У саламзндрь<, кзк пример полобно<О механизма, Оиисан Обмен лизина' иа !чз . Переносчики нмииокнслпг стереосиецифичны, ж>тя сеть и искл«>чсния (например, транспорт 3)-асиартзтз б(лкок<-иср('н<>счиким знипниых змиипюнлог). Кзк белок-иср(плечик )лн>козы иршшмает лишь 1)- (ИО ие 1-<лн>козу), так и в случа( ам<инжисл<л граиснорт пру>отея лишь 1.— (ИО н(' 1)-) нзлмсры. !!ОС«ОЛЬКУ' СХОДНЫЕ ЗМ<3ИОКИГЛО! Ы и( РШК>СЯТСЯ ОД- ним и тем же ш рсносчнком, одна аминокислота (на.
пример, зргииин') может тормозить реабсирбцик> другой аминокислоты (в данном слу ше, л>шина'). Так например, врожденная пшсрарпшииемия ведет не только к усил(ни<в<у выведению гзмого зрпшина, НО лизина и Оринтииз, хотя их концшпраиии в плазме крови нОрмзлы>ы или даже ( нижсиы. ГЛАВА 96. Кзнзльцевый транспорт органических веществ 96.2. РЕАБСОРБЦИЯ РАСЩЕПЛЕННЫХ И НЕРАСЩЕПЛЕННЫХ ПЕПТИДОВ !йшьшн< !Кзпилы с,<исульфнлиь>мн мо<) нкзмн, та кнс кзк ицсу шн.
и '>аюн> белки, кзк зльоумнн, цог>унш<л в к к тки нроксимз >ь>их о кшильцз с ломо!цью:>и. ЛОЦ1ло 3 > 33 ВВУГ!ш кш)ки Р>кн<с33,>зк>Г<53 В лнзО< Ом<1х ло йм13 ВОкнс>От. $(>311 кор<) 3 ких ныл ил$>ых >к1юк3< су'- 333«таус! Гщс од>ш <)х)рь>33 рсз<корГщцн. В щсгочной к,>- смкс н!Ни<сны шьн<н и ьа>яг>ьцз ое<н!шрсь1<нно с рядом фсрмщп<ш(и>п>рнмгр, мзльтзщ, трсхзлаэа) об!яружи вастся Вькокзя зкл!шн)сть змнцолсл 3335<а<1.
О>33<О>к ни> лзз н углушмнл>рзнсфсраз (у бр! ), ко)орьн Лсйс>ну к>г В проси< и н«)>ро>>з. Онн способны настолько бью гро расцш>шить б<лкн в нросвсгс канальна, что лрн ирохож,юн ни мочи через лрокснмзльный кан шсн (ок<>- ло 12 Г) <х ) астся щцс л<х ) аточио В!н л>< 1>н л и рсзбгорбциц обрзэухицнхся иролук!ОВ рзсщщшс!шя, т.с. Вмшн) к>нло)'(рнс. 963, и). Нскот<>рью ли- н грипен >п<ы (нанриьц р, карно>нн) у<тон швы но О>!В>ш<нию к дсйствшо иснтилаз иросв<- та канальцз. Дл)3 <шх в аникзлышй мембране клеток 3)роксимзльио<о канальна имеется лвз переносчика. Пелтндные гормоны (налример, ангиатензин б) Пелтиды (налриме>х глутатнан) з>а Пелтидазы, деиатвующие ~ в просвете ханальца ' .
' Аья>(3653~~ Аминокислоты а ПРааает ханэльЦа' —. 'х.'.. '. ""'."' " " ' КРавь Определенные ди- н трилелтиды (налримесь глутатнан) Я' Аминокислоты Цитащ)эзмзтичеа- зив лелтядвзы Сопряженный перенос лелтид-Н" (анмларт) Риа. Вб 3 Канальцевая резбаарбция пептидов Белю<, такие хах лнэацнм, !3;михраглабулнн и зльбумин, а !Вхже лелтиды, содержащие диаульфидные мостики (налример. Внауг>ин), реабсарбируютая в лрахсимальнам ханальце лааредатаам эндацитазз, которыя эалуахаетая взанмадвяа>вием белка аа специальными рецепторами, и гидрализую)ая в лизаааыах В > а же время большинство харатхих лелтндных цепочек (налример глюхаган, знгиатензнн В, релизннг-факторы и глу<атиан) настолько быстро >идралнзуютая пелтидазамн щетачнаи каемки, денатвующими в просвете ханальцз, чта образующиеся лри этом аминокислоты могут быть реэбаарбираэаны, прежде чем ани достигнут конца пракснмальнага канальца (а) Определенные дн- и трилелтиды (например, карнозиь) более устойчивы к действию лептндзз Паэ>аму в лраханмальнам ханальце ани транспортирую>ая внутрь кле> хи белхаы-леренэачикаы, ааущеатвляющим сопряженный перенос лелтид-Н (снмпорт), где В расщелллюгая (б) обеснечинающих перенос неитида и ионов Н' в клетку (симиорт) Р!..'Р'! 1 (Сегмент .'~1) н РРР! 2 (< <>ъ>с!33' 52).
(' 3>ол!О>3<ь>о.л нх 3!< р< цосчикон:иш< и л>,<ы (!3 о!>рс .3<лснныг,нгплннггнкн цсфз.лхно!Вшы) зш!ут В рс эульши В>орн>3>О з><>ишю>отри>шн>ртз нгрщнх>лься 'к!Хз ВИГО<33> х) кз<мку' В к.><'<ку ло нз><рзв<< нн>о Г!ж лнси г,> 11' (рис. '.)6.3. б). Тзкиг >н и п<ль> в большннств< случзсв расик н>июня до змшкж>к.л>г внуц)нкл<ш>ч>ю. 96.3. БЕЛОК В МОЧЕ Несмотря иа непроницаемость клубочкового фильтра >щя макромолекул, несколько граммов альбумииа, а также других небольших белков, все же ежедневно попадают в фильтрат. Эти белки реабсорбируются на 96% в нрокснмальном канальце с помощью эндоцитоза, который запускается взаимодействием белка и специфического рецегнорного комплекса щсточиой каемки, и расщепляются в лизосомах.
Нротеинурия возникает в том случае, когда нрофильт)ювываются больши» количества белков, вие зависимости от того, происходит это за счет высокой концентрации в плазме (избыточная оротеииурия), или в связи с нарушением ироницаемости фильтра (клубочковая иротеинурия), или, когда в новрежденном канальце реабсорбция белков значительно нонижена (канальцевая иротеинурия); нри известных условиях белок в ыоче может появляться в резулы ате кровотечений или инфекций в мочевыводящих иутях. )!л>3 больншх Гк'5>ков клубочков,н> филь) р нслро>щи и м, особенно, сс ш онн заряжены о три цзтелы н>.
Концентрация в фильтрзте колнчесп!сино важного белка плазмы крови альбумина состав шст лишь 0 01 0 05 ".ь' от его концентрации В плазме крови (около >30 г,' 3). !!<сл>отря на слабук) нршшцзсьннть фильтра. Врофнльтровзнцк'сея ко, шчсс пк> зльбум!шз нрн С)>!( 1Я) лйсут может лесли.ал (180 х 40 х 0,0001 =0,0005) 0,75 !1 г; сут. К нему могу! бь>ть добавлены лрупн бс)ки !шазмы, В <юобснносш низкомолскулярнь>с: лшюцнм.
обломки иммун<ц;зобу <ннов, ол и !)>-ь>333<ро>><об>у>3>н> н т.л. В моче обычно появлялся линн 35 мг альоумннз в лень.,')го оэначас), ч го более чем 96 ча >цнх)цюю р<>взшцспкя альбу миназ рсзбсо!хац)<< тая 13 лрокснмзльном кзнзлык (лолобнос слрзвсллнво и лля лруп>х белков). Механизм реабсорбции белков. В то время, кзк ко роткис н<зпнлньк <В'почки п>лролизуютгя уаа В нр<> свете кшшльца, цецтнлы, сод< р>кзщнс л>к ульфил (Вн. сУ. Вш. !)х-ынкРог.<обУлнн) и та<Ос белки, кзк альбУмнн, могут !юабсорбцронзгьгя в цроксимальном кана)ьцсза счет шттил о ш.
который запускается взаимодействием белка со специфическим рецепторным 3<омнлексом 1и<'тОЧ>3ОЙ к><сл>к>) .)тот 31РО1>сГс нлст с 3В)т!х'Ол<'цнсм А Г<1>, !>слк<3 св5>зь<вдютГ51 Г Р<цс$п<>рзм33 (кОмнгн кс мсгзлии.кубнлин) щсточной каемки и трзнгн<>р>нру. ю>ся к ощк>взшно микронорснн<ц, глс опциуровь<вз клтя .>ила!<итозньи щ Викула>, нрсврз>цзх>щнсся внут рн клетки в эндосомы. !!ос.клпис слнваклся < лизосомами. и нротеазь<.
лью<ам ращ цен>ею! 53$>х 331>чс>33>ыс РАЗДЕЛ Х!!1. физиология почек белки. (1!с ко(орьи (клк(1 п(др<иизирухлгя уж« в:н)- ДОГОМЗХ.) !!ОЯН>(Я«О!ЦИ('С53 ИРИ,)ТОМ ЗМИ(ЮК13С>101 и 3И) ср< дс'твои исрс(ккчикз вгшкуляриой мел!брзны иср<— (юс>гггя и (штиилазму. 3>1сибрзиз нсзикулы, иссуиля р( цситоры. слова нс>рлищгн я в 11. !Ззмзти час к(ло мем брл(у, обр;инсниун) в лросвс т кала.«ьиз (мс мбрзн«ьш цикл). О иом<нцьк> оиосрсдолш«юго и('га «ии-кубили(и)л! .>Ндоцито.щ рели орбируютгя (зьл.с «нкоторьи свя щиныс г белками витамины, наиримс!>.
рс тип(и («щ р(«иио:(-св>(зьи>зки(ни бс.(кс), коба.«!«ли(н (нз !л!)Наг>к)ба;жми ие) и 2>МО! 1-и). их с<ьцифсрол (к«1>и ци)3(л)3; на белке, гвязьнщкицсл! шпамии !) (!)В!')). '1 зк, 26-ОИ- хо)3скальци(!)срОл НО!Идзст и к)и'тки и (и)л дс(и'тиисм 1((-ги««рснсс ил(юы ирс вранщстся н кальц«п рнол. Бслц для цисгина нарушается лизосомальиыи. транспорт амииокяслот, то зта труднорастворимая аминокислота накапливается внутри везик)и и Образует кристаллы, что в конце концов' приводит к тяжелым поражениям клеток (циетннозу).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
