Biokhimia_cheloveka_Marri_tom_1 (1123306), страница 78
Текст из файла (страница 78)
3-Сульфогалактозилцерамид Арилсульфата- Метахроматическая лей кодистрофи я Умственная отсталость н психические нарушения у взрослых; демнели- низация Болезнь Краббе !3-Галактози- Сег-.'-Оа! даза Галактозилцерамид Умственная отсталость, почти полное отсутствие миелина 1)-Глюкозндаза Сег-.'-О1с Глюкозилцерамнд Болезнь Коше Увеличение печени и селезенки, эрозия трубчатых костей, умственная отсталость у детей Сфннгомиели- Сег — . 'Р— холин паза Сфингомиелин Увеличение печени и селезенки, умственная отсталость; фатальна и раннем возрасте Болезнь Нимана— Пика Ацил-:-Сфиигозин Церамнд Болезнь Фарбера Цера мидани Хрипота, дерматит, деформация скелета, умственная отсталость; фатальна и раннем возрасте 1чепАс —.К-ацстилиейряминояяя кислота; Сет — церямил; О1с — глюкоза; Са! — галяктоза; гас — фукоза.
торые из них являются антигенами„например анти.- ген Форссмана и вещества, определяющие группы крови системы АВО. Сходные олигосахаридные цепи обнаружены и у других гликопротеннов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного токсина, который запускает процесс активации аденилатциклазы).
Кожная сыпь, почечная недостаточносп (сильно выражена только у мужчин); рецессииный генетический признак, связан с Х-хромо- сомой Мсгипшипв гп)ОАглв!я~п.юв и с~ппвчгпппн)шс э5ъ истинной демнелннизацией нервных волокон„2) сфинголипидозы, 3) лейкодистрофии. При рассеянном склерозе, который относится к первой группе заболеваний„наблюдается уменьшение содержания как фосфолипидов (в частности, этаноламннплазмалогена), так н сфннголнпидов в белом веществе мозга; в результате белое вещество по составу становится похожим на серое. В белом веществе обнаруживаются эфиры холестерола, отсутствующие в норме, а спинномозговая жидкость характеризуется повышенным содержанием фосфолнпндов.
Сфивголянндозамн называют группу наследственных заболеваний, проявляющихся чаще всего в детском возрасте. Эти заболевания относятся к большой группе лизосомных болезней ()ч!еиГе!д, 1.(ш, БЬар(го, 1975). Болезни накопления лнпидов характеризуются рядом постоянных признаков: 1) в тканях накапливаются сложные липиды, структурным компонентом которых является церамнд; 2) скорость синтеза запасаемого лнпида сравнима со скоростью его бносинтеза у здоровых людей; 3) при этих заболеваниях наблюдается недостаток специфичного фермента в лизюсомах, необходимого для гидролиза липнда; 4) степень снижения активности фермента во всех тканях одинакова.
С учетом всех вышеизложенных признаков были разработаны специальные методы диагностики данных заболеваний. Стало возможным также выявлять гетерозиготных носителей дефектных генов, ответственных за развитие этих заболеваний, и определять сфинголнподистрофию у плода. Данные об основных липндозах приведены в табл. 25.1. Множественная недостаточность сульфатаз приводит к накоплению сульфогалактознлцерамнда, сульфостероидов и протеогликанов из-за одновременного недостатка ацнлсульфатаз А, В, С и стероидсульфатазы. ЛИТЕРАТУРА Ве(1 Ю.
М.,Со1етап Я.,4. Епвугпев оГ 8(усегойр!д вупгйсв!в !и е~йвгуогсв, Апп. К.сч. В)осйегп., 1980, 49, 459. Воуег Р. О, Гесс ТЬе Еыугпсв, Згд ед. Чо1. 16, 1.1рЫ Епгупю1оку. Асадсппс Ргевв, 1983. ВпвГу Я. О. БрЫпкойр!довев, Аппп. Кеч. В!осйет., 1978, 47, 687. Напайап О.Х Р!аге1ег-асг!чвг(п8 Гасгог, Апп. Кеч. В(осйегп., 1986, 55, 483. ИанЯогпе ХФ., Апвег7 О.8. (едв).
РЬовройр!дв, Е(веч1ег, 1982. ЖгиХеЫ Е. Р.„Хйп Т. И'.. БЬарггп Е,.Х 1пЬеп1сд д!вогдегв оГ1увовогпа1 тсгаЬойвгп, Апп, Ксч. В(осйегп., 1975, 44. 357. Чаг(оив аигйогв: 01вогдегв сЬагвсгепаед Ьу еч!дспсе оГ аЬпогюпа1 ИрЫ ипегайойвпз. 1п: ТЬе Мегайойс Ваяв оГ 1пЬегйед О!всаве, 5ГЬ ед. ЯапЬигу 3. В. сг а1. (сдв). МсГ)гачг-Н1!1, 1983. Чаг!опв апгЬопс МегаЬойяп оГ гг!асу!81уссго!в; РЬоврйойр1д гпегаЬойвгп; е1Ьег-йп1сед 81усегойрЫв; врЬ)пкойрЫв. 1п: В(осйепивггу оГ(.!р!дв апд НоппЮпсв.
Чапсе 13. Е., Чапсе 3. Е. (едв). Всп)аппп/Спгппнпвв, 1985. Глава 2б Транспорт и запасание липидов гтшжр Мейес ВВЕДЕНИЕ Жиры, попадающие в организм с пищей, н липиды, синтезируемые в печени н жировой ткани, должны транспортироваться в другие ткани и органы, где онн либо используются, либо запасаются. Поскольку липиды нерастворимы в воде, возникает проблема их транспорта в водной среде (плазме крови); она решается путем взаимодействия неполярных липидов (триацилглицеролов и эфиров холестерола) с амфнпатическимн лнпидами (фосфолипидами и холестеролом) и белками, в результате образуются смешивающиеся с водой липопротеины. БИОМЕДИЦИИСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ У всеядных животных и у человека в анаболической. фазе пищевого цикла в организм поступает избыточное количество калорий.
Затем следует период отрицательного калорического баланса, во время которого расходуются созданные ранее запасы углеводов и жиров. Связующим звеном рассматриваемого цикла являются липопротеины: они осуществляют транспорт липидов нз кишечника в составе хиломикронов, а из печени в составе липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) в различные ткани, где они окнсляются (и в жировую ткань, где они откладываются про запас).
Из жировой ткани липиды мобилизуются в виде свободных жирных кислот, которые поступают в кровь и связываются с сывороточным альбумином. Нарушения липндного обмена происходят на стадиях образования или утилизации лнпопротеинов, в результате чего развиваются различные формы гипо- и гиперлипопротеинемии. Наиболее распространенным заболеванием является сахарный диабет, прн котором недостаток инсулина вызывает избыточную мобилизацию свободных жирных кислот и снижение утилизации хиломикронов и ЛПОНП, в результате чего развивается гипертриацнлглицеролемия, Большинство других форм патологии, сопровождающихся нарушениями лнпидного обмена, связаны главным образом с наследственными нарушениями синтеза апопротеиновой части липопротеинов, а также синтеза ключевых ферментов или рецепторов лнпопротеинов.
Некоторые из этих наследственных дефектов являются причиной гиперхолестеролемнн и раннего атеросклероза. Избыточное накопление жиров приводит к ожирению, одна из форм которого возникает из-за нарушения термогенеза в бурой жировой ткани при неправильном питании. ЛИПИДЫ ПЛАЗМЫ КРОВИ и липОпРОтеины Состав Экстракция липндов плазмы крови соответствующим растворителем и последующее фракциоинрование полученного экстракта показали, что в плазме крови содержатся триацмлглицеролы, фосфолиниды, холестерол и эфиры холестерола, а также небольшое количество неэстерифицированных длинноцепочечных жирных кислот (свободных жирных кислот), которые составляют менее 5% от общего количества жирных кислот, находящихся в плазме.
Свободные жирные кислоты (СЖК) являются метаболнческн наиболее активными липидамн плазмы. Основные классы липидов, обнаруженные в плазме крови, приведены в табл. 26.1. Чистый жир имеет меньшую плотность, чем вода, следовательно, чем выше соотношение липида н белка в липопротеинах, тем ниже их плотность (табл. 26.2). Это обстоятельство лежит в основе разделения липопротеннов плазмы крови методом ультрацентрифугирования.
Скорость всплывания каждого липопротенна в растворе 1чаС1 (удельный вес 1,063) может быть выражена в единицах флотацни Сведберга Щ. Одна единица Я' равна 10 " см/с на 1 дин/г при 26' С. В табл. 26.2 приведен состав различных фракций липопротеинов, полученных в результате центрифугнровання плазмы. Различные классы липидов присутствуют в большинстве фракций. Поскольку фракции представляют собой физиологические компоненты плазмы, то общий химический ана- Таблица 26.1. Липилы плазмы крови человека Л алиды Пределы колебаний Общее количество 570 360 †8 80 — 180 в 123 †3 142 .215 50 — 200 50 — 130 15 — 35 107 †3 Хиломикроны Сайб ))-Ли поп ротвины Прв.!3-пипопротеины 1. 006 — 1.063 (ЛПНП) < 1.006 (ЛПОВП) Свободные жирные кислоты (неэстерифицированные) 12 6 — 16л Общее количество жирных кислот (в расчете на стеариновую кислоту) колеблется от 200 до 800 мг/100 мл, из них 45% — в составе триацилглицеролов„35% — в составе фосфолипидов, 15% — эфиры холестерола и менее 5% — -свободные жирные кислоты а-Липопротвины 1.063 — 1.21 (ЛПВП) " Колеблется в зависимости от характера питания.
"" Определяли содержание фосфора. Фосфор липидов а 25 = фосфолипнд в виде фосфатидилхолина (4% фосфора). Рис. 26.1. Разделение липопротеинов пзазмы крови мето- дом злектрофореза. Плотность Скорость флотапии БГ Источник Диаметр, нм Состав Со- дер- жанне бел- еу Процент от содержания липидов Сво- бодные жнр" ные кис- лоты Трна- пнл- гли- не- рол Фос- Эфир Холе- фоли- холе- степнд стеро- рол ла (сво- бодный) 8 3 1 20 !5 8 ! 1 — 2 98 — 88 99 7 — 90 — 56 1О 93 100 — 1000 ( 0,96 > 400 30 — 90 0,96 — 1,006 20— 400 Кишечник Хиломикроны Печень и кишеч- ник 25 — 30 1,006 — 1,019 ! 2 — 11 89 29 20 26 34 9 1 ЛПОНП и хило- микроны 20 — 25 1;019 — 1,063 2— 12 21 79 13 28 48 10 ! 10 — 20 1,063 — 1,125 33 67 16 43 3! Ю ЛПОНП из печени и кишечника? Хи ломик роны? Жировая ткань 57 43 13 46 29 6 6 99 1 0 О 0 0 100 7,5 — 10 1,125 — 1,2Ю ) 1,2810 ЛПВПт Альбумин-СЖК СЖК вЂ” свободные жирные кислоты, ЛПОВП (лнпопротеины очень высокой плотности) являются минорной фракцией, имеютпей плотность 1,2 ! — 1,25.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
