Сенсорные и гностические кожно-кинестетические расстройства

Лекция 3

Сенсорные и гностические кожно-кинестетические расстройства.

Кожно-кинестетический анализатор. Сенсорные кожно-кинестетические расстройства/

Гностические кожно-кинестетические растройства

Кожно-кинестетическая, или общая, чувствительность занимает особое место среди разных видов чувствительности. Она, по-видимому, биологически более значима, чем специальные виды чувствительности: зрение, слух, обоняние, вкус. Отсутствие специальных видов чувствительности совместимо с жизнью, отсутствие же общей, кожно-кинестетической чувствительности — нет. Если представить существо, лишенное способности воспринимать окружающий мир через кожную и кинестетическую рецепции, то такое существо просто не смогло бы остаться в живых, не имея возможности уберечься от вредных, опасных для жизни воздействий, о которых сигнализируют болевые ощущения. Кроме того, у такого существа резко разладились бы движения, так как кинестетическая чувствительность является основой движений всех видов.

Кожно-кинестетическая чувствительность филогенетически является самой древней — это комплексное понятие, объединяющее несколько видов чувствительности.

В целом эти виды чувствительности можно разделить на две категории:

а) связанные с рецепторами, содержащимися в коже;

б) связанные с рецепторами, находящимися в мышцах, суставах и сухожилиях.

Рекомендуемые материалы

Известно, что и в коже, и в мышцах, и в сухожилиях, и в суставах человека сосредоточено огромное количество рецепторов.

Виды кожной рецепции разнообразны. Можно выделить по крайней мере четыре самостоятельных вида рецепции:

1) тепловая;

2) холодовая;

3) тактильная;

4) болевая.

Некоторые исследователи выделяют еще вибрационную чувствительность.

Четырем основным видам кожной чувствительности соответствуют различные рецепторные аппараты,которые сосредоточены в коже человека. Установлено, что они очень разнообразны и по форме, и по принципу своего действия. Гистологически описано множество рецепторов, причем назначение некоторых из них до сих пор остается неизвестным.

К числу основных рецепторных аппаратов кожи относятся:

♦ колбочки Краузе, раздражение которых дает ощущение холода;

♦ цилиндрические рецепторы Руффини, при раздражении которых возникают тепловые ощущения;

♦ корзинчатые сплетения и тельца Мейснера, которые находятся около волосяных луковиц и обеспечивают возникновение ощущений прикосновения и давления;

♦ так называемые свободные нервные окончания, которые, по-видимому, связаны с болевыми ощущениями. Предполагается, что вибрационная чувствительность обеспечивается работой всех, и прежде всего тактильных, рецепторов, а также, возможно, болевых и температурных.

Помимо кожных  рецепторов существуют рецепторы мышц, суставов и сухожилий, связанные  с кинестетической (или проприоцептивной) чувствительностью. Это ощущения, которые поступают от мышечно-суставного аппарата в момент, когда человек принимает какую-либо позу или совершает движение. Передача этих ощущений осуществляется с помощью трех видов рецепторов:

а) мускульные веретена, которые находятся в мышцах и раздражаются в момент их сокращения;

б) сухожильный орган Гольджи — рецептор, находящийся в сухожилиях и воспринимающий разную степень их натяжения, т. е. регистрирующий момент начала движения;

в) Паччиниевы тельца, находящиеся в суставах, которые реагируют на смену положения суставов относительно друг друга и обеспечивают так называемое суставное чувство.

В целом кожа человека и его опорно-мышечный аппарат представляют собой огромный рецептор — периферический отдел кожно-кинестетического анализатора, который вынесен наружу для первичной оценки контактных воздействий.

Из работ по физиологии сенсорных систем хорошо известно, что кожа неоднородна по количеству и характеру представленных в ней рецепторов. В ней есть места очень чувствительные к прикосновению, к температурным и болевым воздействиям и места менее чувствительные. Наиболее чувствительными являются ладонь руки, область вокруг рта, язык; наименее чувствительна средняя зона спины: в этой области чувствительность во много раз  ниже, чем  в области ладони. В соответствии  с разной функциональной значимостью этих областей в них содержится различное количество рецепторов.

Афферентные раздражения, идущие от рецепторов кожи и опорно-двигательного аппарата, проводятся по трем типам волокон: А,В и С, -являющихся отростками клеток, расположенных в спинальных ганглиях.

Аксоны этих клеток делятся на две ветви, одна из которых вступает в задний спинномозговой корешок, а другая — в периферический нерв. Эти волокна проводят разные виды чувствительности и различаются по степени миелинизации, а следовательно, по скорости проведения возбуждения; они различаются также по своему диаметру, что тоже оказывает прямое влияние на скорость проведения возбуждения.

Волокна типа А хорошо миелинизированы, их диаметр равен 8-12 мк; они проводят возбуждение со скоростью 120 м/с. Эти волокна проводят тактильные и кинестетические ощущения, идущие от мышц, сухожилий и суставов.

Волокна типа В, снабжены тонкой миелиновой оболочкой, имеют меньший диаметр (4-8 мк) и проводят возбуждение со скоростью 15-40 м/с. По этим волокнам идут в основном температурные и болевые раздражения, но с меньшей скоростью, чем по волокнам типа А.

Волокна типа С — без миелиновой оболочки — имеют наименьший диаметр (меньше 4 мк) и проводят возбуждение с наименьшей скоростью — 0,5-15 м/с. По данным волокнам проводятся болевые и частично температурные ощущения.

Таким образом, наблюдается определенная специализация волокон по отношению к разным видам чувствительности, но она, по-видимому, не абсолютна. Так, болевая чувствительность преимущественно проводится самыми тонкими и хуже всего миелинизированными волокнами, а тактильные ощущения — главным образом наиболее крупными и хорошо миелинизированными. Температурная чувствительность проводится, вероятно, разными типами волокон.

От рецепторов, сосредоточенных в коже и в различных мышцах, сухожилиях и суставах, волокна типов А, В, С поступают в задние рога спинного мозга. Наиболее крупные волокна (типов А и В), которые проводят тактильную и проприоцептивную чувствительность, поступают через задние рога спинного мозга, не прерываясь, в пучки Голля и Бурдаха, находящиеся в задних столбах спинного мозга. Далее волокна этих пучков переходят в волокна нежного и клиновидного пучков продолговатого мозга и кончаются в их ядрах. Здесь начинается второй нейрон пути, волокна которого, перекрещиваясь по средней линии, идут через продолговатый мозг, Варолиев мост и четверохолмие к ядрам зрительного бугра (в составе медиальной петли). Волокна медиальной петли заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон этого пути.

Таким образом, первый нейрон пути находится в спинальном ганглии, второй — в продолговатом мозге, а третий — в зоне таламуса. От вентральных ядер таламуса волокна идут в постцентральную область коры к 3-му первичному полю коры больших полушарий.

Волокна С и частично В-типов, которые проводят в основном болевую и температурную чувствительность (и в меньшей степени тактильную), поступают через задние рога в спинной мозг. Здесь в сером веществе задних рогов находится второй нейрон, волокна которого переходят на противоположную сторону и образуют передние и боковые столбы в составе так называемого пути Говерса. Волокна этого пути заканчиваются в ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон пути. Таким образом, перекрест волокон С и частично В-типов идет на большом протяжении спинного мозга. Путь Говерса состоит из двух самостоятельных путей:

а) спинно-таламического пути, идущего от спинного мозга к таламусу; внутри спинно-таламического пути кнаружи располагаются волокна, идущие от нижних сегментов тела, а кнутри — от верхних;

б) спинно-церебеллярного пути, который идет к мозжечку.

Таким образом, через путь Говерса, т. е. через передние и боковые столбы спинного мозга, проводится болевая, температурная и частично тактильная чувствительность.

Знание основных принципов строения кожно-кинестетического анализатора — и особенно проводящих путей — очень важно для понимания симптоматики, связанной с поражением различных отделов этих путей, и прежде всего спинного мозга (например, вследствие травмы).

При повреждении передних и боковых частей спинного мозга в первую очередь нарушается болевая и температурная чувствительность при относительной сохранности тактильных ощущений. Поскольку переход на противоположную сторону спинного мозга волокон С и В-типов происходит не в месте их проникновения в спинной мозг, а значительно выше, поражение спинного мозга в поясничной и крестцовой областях ведет к нарушению чувствительности на той же стороне, а не на противоположной (так как перекрест путей еще не произошел).

При поражении шейной и грудной частей спинного мозга расстройства чувствительности происходят на противоположной стороне.

При поражении задних столбов спинного мозга, где проходят пути Голля и Бурдаха, нарушается проприоцептивная (глубокая) и в некоторой степени болевая чувствительность. Вследствие перекрытия (при разрушении) одних путей проведения возбуждения чувствительность может частично восстановиться за счет других путей. Этим объясняется явление гиперпатии (повышение болевой чувствительности) возникающее при поражении задних столбов спинного мозга.

Все виды афферентации, ответственные за тактильную, температурную, болевую и проприоцептивную чувствительность, поступают e зрительный бугор соответствующего полушария (в вентральные, задние, медиальные группы ядер, а также в центральное и чашковидное ядра). Главным приемником различных видов афферентации являются вентральные ядра таламуса.

Кожно-кинестетический анализатор, как и зрительный, организован по соматотопическому принципу. Это означает, что сигналы от разных участков кожи, а также от разных по расположению комплексов мышц, суставов и сухожилий проецируются в различные нервные образования, расположенные на разных уровнях кожно-кинестетической системы.

Этот принцип четко представлен в области таламуса. Различные зоны таламуса (т. е. разные таламические ядра и участки внутри ядер) связаны с переработкой афферентных импульсов, поступающих от разных участков тела. Поражение этой зоны мозга известно в неврологии под названием таламического синдрома, или синдрома Дежерина. Это синдром не поражения, не выпадения функций таламической области, а ее раздражения. В случае полного поражения области таламуса возникает грубое нарушение всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. При синдроме Дежерина, который развивается при раздражении вентролатерального ядра зрительного бугра, наблюдается целый комплекс расстройств чувствительности:

1. Выпадают или резко ослабляются тактильная и глубокая чувствительности, а температурная и болевая резко изменяются.

2. На одной стороне тела, противоположной пораженному таламусу (или только на руке, ноге), пороги болевых и температурных ощущений резко повышаются; когда ощущение возникает (при большой интенсивности раздражителя), оно субъективно характеризуется как максимальное по интенсивности (по принципу «все или ничего»).

3. Болевые и температурные ощущения локализуются больными неточно, хотя и проецируются на периферию. Одновременно эти ощущения широко генерализованы. Так, укол в предплечье вызывает ощущение боли во всей руке. Кроме того, эти ощущения имеют аффективный характер, они крайне неприятны для больного. Повышена также длительность болевых и температурных ощущений.

На основании описания этого синдрома можно сделать некоторые выводы относительно функций коркового звена кожно-кинестетического анализатора:

1) кора больших полушарий вносит в наши ощущения точность локализации прикосновения;

2) в функции коры входит различение ощущений прикосновения по силе;

3) корковые влияния, по-видимому, тормозят аффективный компонент ощущений.

4) на уровне коры больших полушарий ощущения приобретают сигнальное значение.

Таким образом, при изучении клинической модели таламического синдрома возникает возможность дифференциации подкорковых и корковых функций кожно-кинестетического анализатора.

Следующий уровень кожно-кинестетического анализатора — 3-е первичное сенсорное поле коры, расположенное вдоль Роландовой борозды и непосредственно примыкающее к 4-му первичному двигательному полю (рис. 4, А). Некоторые современные исследователи (Я. Дуус, 1997) к первичным соматосенсорным рецепторным полям относят также 1-е и 2-е поля Бродмана, расположенные в задних отделах постцентральной извилины, однако большинство авторов это отрицают. 3-е поле, как и 17-е, имеет четкую соматотопическую организацию, т. е. в разных участках этого поля представлены разные участки тела. Однако зона представительства соответствует не размеру данной части тела или органа, а его функциональной значимости, в связи с чем рука, лицо, язык и стопы представлены в 3-м поле в значительно большей степени, чем остальные части тела. Вследствие этой неравномерности «сенсорный человечек» (по У. Пенфилду и Г. Джасперсу) очень дисгармоничен: у него огромные язык, рот, руки, стопы и маленькое тело.

Все виды чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля, т. е. в нем нет участков, которые были бы связаны только с холодовой, тепловой, тактильной или болевой рецепциями. Все виды чувствительности перекрывают друг друга. 3-е поле каждого полушария мозга связано с противоположной половиной тела, однако есть и ипсилатеральные связи. Наиболее значимые отделы тела (мышцы и кожа лица, языка, глаз, кистей руки и стоп) представлены, по-видимому, одновременно в обоих полушариях (как и зона fovea в сетчатке), поскольку известно, что при одностороннем поражении 3-го поля анестезия возникает в обеих кистях и стопах (больше — в противоположных очагу поражения). 3-е поле, как и 17-е, характеризуется хорошо развитым IV слоем афферентных клеток, которые принимают афферентные импульсы, идущие через таламус от различных частей тела.

Как известно, 3-е поле работает в тесной связи с 4-м полем, составляя с ним единую систему (сенсомоторную область коры мозга), играющую центральную роль в регуляции двигательных актов. Схема кожно-кинестетического анализатора представлена на рис. 26.

При раздражении разных участков 3-го поля электрическим током возникают ощущения прикосновения, покалывания, иногда — онемения в определенном участке тела, которые воспринимаются как идущие извне (У. Пенфилд, Г.Джаспер, 1959 и др.).

Поражение первичной соматосенсорной коры вызывает значительное снижение болевой, температурной, тактильной чувствительности, а также ощущений давления. Возникает потеря дискриминационной чувствительности и ощущений позы в противоположной части тела; реже — частичные изолированные нарушения в разных участках тела (своего рода «чувствительные скотомы»).

Все описанные выше нарушения составляют класс относительно элементарных сенсорных расстройств в работе кожно-кинестетического анализатора.

Гностические кожно-кинестетические расстройства

Более сложные гностические расстройства, характеризующиеся сложной нейропсихологической симптоматикой, связаны с поражением вторичных (1, 2, и частично 5, 7 (верхняя теменная область)) и третичных (39 и 40) полей теменной коры (нижняя теменная область).

Теменная область коры больших полушарий занимает огромную площадь. Функции этой зоны мозга разнообразны и изучены еще далеко не полностью. Анализ нейропсихологических симптомов и синдромов, возникающих при поражении различных отделов теменной коры, может дать о них важные сведения. Вторичные соматосенсорные поля расположены сзади от постцентральной извилины; электрическое раздражение того или другого участка тела не вызывает в них четкого соматотопического ответа. Поражение вторичных полей коры теменной области мозга сопровождается нарушениями высших тактильных функций, или тактильными агнозиями. Этим термином в нейропсихологии обозначаются нарушения узнавания формы объектов при относительной сохранности поверхностной и глубокой чувствительности, т. е. сенсорной основы тактильного восприятия. История изучения тактильных агнозий начинается с 1884 года, когда впервые было описано неузнавание предметов на ощупь. В клинической литературе описаны два основных синдрома  поражения  теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.

Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцентральных областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и лица в 1, 2, 3-м, а также в примыкающих к ним 39-м и 40-м полях. При этом происходит нарушение сложных форм тактильного гнозиса, известное под названием астереогноза или тактильной предметной агнозии. Это нарушение способности воспринимать предметы на ощупь, невозможность интегрировать тактильные ощущения, поступающие от объекта. Астереогноз может проявляться как при относительной сохранности разных видов чувствительности (т. е. на фоне сохранной сенсорной основы тактильного восприятия), так и на фоне изменений чувствительности, однако обычно степень их выраженности не коррелирует с тяжестью астереогноза. Это явление многократно описано в клинической литературе. Важно отметить, что больной правильно воспринимает предмет зрительно, но не узнает его при ощупывании с закрытыми глазами. Ощупывая мелкие предметы, например ключ, карандаш, резинку, больной говорит, что у него в руке что-то длинное, острое или мягкое, т. е. правильно оценивает отдельные признаки предмета, однако не может опознать предмет в целом. В некоторых случаях неверно опознаются и отдельные признаки объекта. Таким образом, различают две формы этого нарушения:

1) больной правильно воспринимает разные признаки предмета, но не может их синтезировать в единое целое;

2) нарушено опознание и этих признаков.

Встречаются трудности опознания самого материала, из которого сделан предмет, т. е. таких качеств объекта, как шероховатость, гладкость, мягкость, твердость и т. п. Этот тип нарушения тактильного гнозиса получил название тактильной агнозии текстуры объекта.

При поражении нижнетеменной коры наблюдаются и другие формы нарушений тактильного восприятия. Нередко нарушается способность называния пальцев руки, контралатеральной очагу поражения, а также их узнавания с закрытыми глазами (синдром Герштмана, обозначаемый иногда как пальцевая агнозия). При поражении этих областей коры (особенно левого полушария — у правшей) возникают трудности опознания цифр или букв, написанных на кисти руки, противоположной очагу поражения.

Здоровый человек опознает цифры, написанные на кисти руки, почти безошибочно, поскольку алфавит цифр состоит всего из девяти элементов; буквы опознаются с большим трудом из-за большего алфавита знаков, но тоже обычно довольно хорошо. Эта способность тактильного опознания цифр или букв специально не вырабатывается, она возникает вторично после обучения грамоте. У больных-правшей с поражением нижнетеменных отделов коры левого полушария опознание цифр и букв, написанных на коже, нарушается. Этот феномен получил в клинической литературе название тактильной алексии. Некоторые авторы выделяют как специальную форму тактильную амнестическую афазию, или тактильную асимболию, — невозможность назвать с закрытыми глазами ощупываемый объект при возможности правильного описания вида объекта и его назначения.

Нижнетеменной синдром, помимо гностических кожно-кинестетических нарушений, включает в себя еще две группы симптомов:

а)  речевые нарушения, связанные с расстройствами кинестетической основы речи, — речевых кинестезий, что приводит к появлению афферентной моторной афазии;

б) нарушения произвольных движений и действий, имеющие ту же основу, — кинестетические мануальные расстройства, что приводит к появлению кинестетической апраксии.

При поражении верхней теменной области коры мозга, примыкающей к той части первичной сенсорной коры кожно-кинестетического анализатора, куда проецируется информация, поступающая от разных частей тела, наблюдается другая клиническая картина. В этих случаях чаще всего возникают симптомы нарушения «схемы тела» (или соматоагнозия), т. е. расстройство узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу. Обычно больные плохо ориентируются в одной (чаще левой) половине тела (гемисоматоагнозия), что сопровождает поражение правой теменной области мозга. Больные игнорируют левые конечности, иногда как бы «теряют» их. При этом часто возникают ложные соматические образы (соматопарагнозия) в виде ощущений «чужой» руки, увеличения, уменьшения частей тела (руки, головы), удвоения конечностей и т. п.

Таким образом, при поражении теменных отделов мозга существуют четкие латеральные особенности нарушений тактильных функций. Нижнетеменной и верхнетеменной синдромы поражения левого и правого полушарий мозга различны.

Предметная тактильная агнозия (астереогноз), пальцевая агнозия и соматоагнозия более грубо выражены при поражении правого полушария мозга, чем левого. Тактильная алексия чаще связана с левосторонним поражением теменной коры (у правшей).

Существуют и передне-задние различия, т. е. различия синдромов поражения передних и задних отделов теменной области. Способность нарисовать фигуру, предварительно опознанную на ощупь, в большей степени страдает при поражении задних отделов теменной коры, примыкающих к затылочной доле, а тактильные гностические расстройства в большей степени проявляются при поражении передних отделов теменной коры.

В настоящее время изучение высших тактильных функций находится в основном на стадии описания различных форм тактильных агнозий при разных очагах поражения, но отнюдь не объяснения механизмов этих нарушений. Необходимы точные экспериментальные

Тема: Сенсорные и гностические слуховые расстройства.

· Слуховой анализатор. Сенсорные слуховые расстройства

· Гностические слуховые расстройства. Слуховые агнозии.

Слуховой анализатор.

Слуховая система, или слуховой анализатор человека, — совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве. Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации:

♦ рецептор (кортиев орган улитки);

♦ слуховой нерв (VIII пара);

♦ ядра продолговатого мозга;

♦ мозжечок;

♦ средний мозг (нижние бугры четверохолмия);

♦ медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);

♦ слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);

♦  первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешеля.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений, и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

Анатомическое сходство этих двух систем состоит в том, что VIII пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений.

Первым физическим параметром звука является частота звука; ей соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона—от 16-20 до 16 000-20 000 Гц (по данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у разных людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше 20 000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются — в отличие от многих животных.

Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука; ей соответствует физиологический параметр — громкость звука.

Третий параметр — длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах.

Четвертый - звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор различных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.

Слуховой анализатор способен также участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы.

Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.

Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существенен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью

звуковых раздражений. С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное:

♦ левая-правая сторона;

♦ верх-низ;

♦ направление, угол отклонения звука от средней линии;

♦ степень удаленности источника звука от слушателя.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

♦ неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);

♦ речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Речевой слух неоднороден. В нем выделяют фонематический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационные компоненты. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. Неслучайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга

(у правшей).

Неречевой слух и его нарушения при поражении разных уровней слуховой системы.

Слуховая система характеризуется большим количеством звеньев. Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах. Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно- кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти

на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации.

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса.   В   зависимости   от   того,   какова   частота   колебания,   возбуждаются   слуховые   клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха:

♦ первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);

♦ вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота).

Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» — неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

Центральная часть слуховой системы

VIII пара черепно-мозговых нервов — очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. Эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком. Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень — слуховое сияние (пучок Грациоле) — волокна, которые идут из MKT к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов. Последняя инстанция слухового пути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова. Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов, корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей.

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Гностические слуховые расстройства

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). В клинической и нейропсихологической литературе многократно описаны нарушения слуховых функций, возникающие при поражениях ядерной зоны слуховой системы правого и левого полушарий

При поражении вторичных корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это нарушение носит название слуховая или акустическая агнозия

В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например скрип дверей, шум шагов, звук льющейся воды и т. п., т. е. всех тех звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают быть для больных носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принципиально такое же нарушение, какое возникает и при зрительной агнозии, когда при полной сохранности остроты и полей зрения нарушается способность понимать увиденное.

Выраженная слуховая агнозия наблюдается при обширном поражении правой височной области, описаны случаи грубой слуховой агнозии при двухстороннем поражении височных областей мозга. Слуховая агнозия наблюдается при поражении не только субдоминантного, но и доминантного (левого для правшей) полушария. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти. Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспериментах, показавших, что такие больные, способные различать звуко-высотные отношения, не могут выработать слуховые дифференцировки, т. е. запомнить два (или больше) звуковых эталона. У больных с височными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков.

При поражении височной области мозга возникает аритмия. Ее симптомы состоят в том, что больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух.

Больные с поражением височных областей мозга, как правило, не способны оценить количество звуков: они либо переоценивают, либо недооценивают количество ударов, не различая, сколько звуков было в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.

Нужно отметить, что и здоровые испытуемые довольно сильно различаются своими способностями оценки звуков, которые предъявляются в быстром темпе. В клинике применяются сравнительно простые звуковые тесты, иначе можно принять за симптом аритмии немузыкальностъ испытуемых, что является не дефектом, а лишь вариантом нормы. Один из хорошо описанных в психологической литературе дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой.

Симптом амузии не совпадает с афазическими расстройствами. У больного может быть резкое расхождение музыкальных и речевых способностей в виде грубой афазии при сохранности музыкального слуха. Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают музыку как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что не узнают любимых мелодий, музыка для них потеряла смысл и вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной.

Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко-высотного слуха, сколько более сложной способности к музыкальной комбинаторике и к музыкальной грамоте. Больные, обучавшиеся ранее музыке и знавшие музыкальную грамоту, теряют и эти знания. Важно отметить, что симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, а явления аритмии могут наблюдаться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).

Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение.

Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, правильно повторяя отдельную фразу, не могли ее пропеть, ибо при пении интонационный компонент речи усиливается. Нарушения восприятия интонационных компонентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторонней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга. В этих случаях человек иногда не может определить на слух даже принадлежность голоса мужчине или женщине.

Если при затормаживании левого полушария вследствие электросудорожной терапии человек становится нечувствительным, невнимательным к речевым звукам (он как бы не слышит того, что ему говорят, хотя полная словесная глухота отсутствует), то при затормаживании правого полушария он слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина), и не понимает интонационных характеристик высказывания. Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха» — плохое различение интонаций речи, отражающих разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев и др.) Следует  отметить,  что  описанные  выше  нарушения  неречевого  слуха установлены  на  основании клинических наблюдений. Как сенсорные, так и гностические дефекты неречевого слуха нуждаются в дальнейшем   специальном   экспериментальном   изучении   методами   экспериментальной   психологии, психофизики, нейрофизиологии и др.

Рекомендуем посмотреть лекцию "Рыцарский роман средневековья и его основные циклы".

Необходимо дальнейшее изучение как физиологических, так и психологических механизмов работы слуховой системы. Итак, нейропсихологический анализ нарушений работы разных уровней слухового анализатора важен, с одной стороны, для уточнения сведений о строении и функциях слуховой системы человека, а с другой — для обогащения современных представлений об особенностях слухового восприятия, одного из сложных и пока мало изученных гностических процессов.

Агнозия- (от греч. а – отрицат. частица и gnösis – знание) — нейропсихологическое нарушение. Характеризуется потерей способности к восприятию предметов и явлений действительности при поражениях коры головного мозга и подкорковых структур. Агнозии обычно не развивается при поражении первичных (проекционных) отделов коры головного мозга, входящих в состав коркового уровня анализаторов, когда наступают лишь элементарные расстройства чувствительности (снижение зрения, слуха, тактильной чувствительности, нарушения болевой чувствительности). Лишь при поражении вторичных (проекционно-ассоциационных) отделов коры возникает собственно агнозия , когда элементарная чувствительность сохраняется, но утрачивается способность к анализу и синтезу информации о предмете, его опознание существенно затрудняется или становится невозможным.

Афазия (от греч. a – отрицат. частица и phasis – высказывание) — системные нарушения речи, вызванные локальными поражениями коры левого полушария (у правшей). Эти нарушения могут затрагивать фонематическую, морфологическую и синтаксическую структуры активной и пассивной речи. По классификации А.Р. Лурия, основанной на концепции динамической локализации высших психических функций, выделяется семь форм. При поражении задней трети височной извилины левого полушария (у правшей) возникает сенсорная афазия, впервые описанная К. Вернике в 1874 г., в основе которой лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов.

   При поражении средних отделов левой височной области (у правшей), возникает акустико–мнестическая афазия, в основе которой лежит нарушение слухоречевой памяти. При поражении задненижних отделов височной области левого полушария (у правшей) возникает оптико–мнестическая афазия, в основе которой лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов. При поражении зоны третичной коры теменно–височно–затылочных отделов левого полушария (у правшей), возникает семантическая афазия, впервые описанная Г. Хэдом в 1926 г., в основе которой лежат дефекты симультанного анализа и синтеза.

   При поражении нижних отделов постцентральной коры левого полушария (у правшей) возникает афферентная моторная афазия, впервые описанная О. Липманом в 1913 г., в основе которой лежит нарушение кинестезической афферентации, идущей при произнесении слов. При поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (у правшей) возникает эфферентная моторная афазия, впервые описанная П. Брока в 1861 г., в основе которой лежит нарушение кинетической организации речевых актов в силу инертности речевых стереотипов.

   При поражении средне– и задне–лобных отделов коры левого полушария мозга (у правшей) возникает динамическая афазия, впервые описанная К. Кляйстом в 1934 г., в основе которой лежат нарушения сукцессивной организации речевого высказывания, дефекты внутренней речи, связанные с планированием речи.