Ветряночный энцефалит
Ветряночный энцефалит
Ветряная оспа распространена по всему земному шару; частота поражений нервной системы при ней составляет примерно 0,1—0,2%.
В 1909 г. Н. Вокау высказал положение о том, что вирус ветряной оспы может вызывать не только генерализованные, но и локальные высыпания — так называемый опоясывающий лишай. При опоясывающем лишае также поражается нервная система, но характер этих нарушений иной, чем при ветряной оспе. Опоясывающий лишай (herpes zoster) — распространенное заболевание.
Этиология и эпидемиология. В настоящее время не вызывает сомнений этиологическое единство ветряной оспы и опоясывающего лишая. Это доказано эпидемиологическими данными — возможностью заражения детей ветряной оспой от больных опоясывающим герпесом и наоборот. Современные морфологические, вирусологические исследования возбудителей, выделенных от больных ветряной оспой и опоясывающим герпесом, свидетельствуют об их идентичности; единство возбудителей подтверждено также перекрестными биологическими реакциями. Все это дало основание назвать выделенный вирус вирусом Varicella — Zoster (V —Z). Вирус имеет довольно крупные размеры — 150 — 200 нм, может быть выделен из везикул, отделяемого носоглотки, крови, СМЖ. Он неустойчив, во внешней среде гибнет через несколько минут, в 5% растворе глицерина может сохраняться до месяца, не является патогенным для лабораторных животных. Инфекция передается воздушно-капельным путем, больной опасен в конце инкубационного периода и в период высыпания. Заболеванию подвержены лица любого возраста. Ветряной оспой обычно болеют дети, чаще в возрасте от 6 мес. до 9 —10 лет, опоясывающим герпесом — взрослые, чаще после 50 лет. Заболевания ветряной оспой носят характер эндемических с максимумом в осенне-зимний период, возможны эпидемические вспышки. Заболевания опоясывающим герпесом спорадические, с максимумом в весенне-осенний период года.
Патоморфология и патогенез. При ветряночных энцефалитах патоморфлогическая картина представлена перивенозными воспалительно-инфильтративными изменениями, микро- и макроглиальной инфильтрацией, демиелинизацией, т. е. весьма сходна с картиной, наблюдающейся при коревом энцефалите. Ганглиозные клетки обычно страдают мало, поражения определяются в полушариях мозга, мозжечке, реже — в стволе и спинном мозге.
Выделение ДНК-содержащего вируса ветряной оспы из СМЖ больных ветряночным эцефалитом послужило основой для предположения о непосредственной этиологической роли вируса. Однако большинство авторов придерживаются иной точки зрения, полагая, что в основе заболевания лежит, как и при других постэкзантемных энцефалитах, инфекционно-аллергический процесс.
Опоясывающий лишай редко заканчивается летально, в связи с чем морфологические исследования немногочисленны. По данным М. Ruppenthal (1980), наиболее важные гистологические изменения при ганглионите - некроз клеток чувствительного ганглия, отличающийся от обычных ганглионитов наличием здоровых нервных клеток за зоной некроза, при менингитах — поражение сосудов мягкой мозговой оболочки в виде некроза, воспалительной реакции с сужением просвета сосудов, при миелите — поражение в основном белого вещества — периваскулярная мононуклеарная реакция в передних и очаги некроза в задних столбах, при энцефалите — преимущественно поражение белого и серого вещества ствола мозга — перивенозное воспаление, гибель аксонов, разрушение миелина, геморрагии и инфаркты паренхимы мозга.
Опоясывающий герпес — персистентная форма заболевания; патогенез также окончательно еще не ясен. Вопреки прежним представлениям о локальности поражения, несомненно, что опоясывающий герпес — генерализованная вирусная инфекция, которая может иметь различные формы и тяжесть клинических проявлений. Вирус V — Z может длительно (годами и десятками лет) персистировать в организме, возможно в ганглиях, лимфоузлах, коже или слизистой оболочке дыхательных путей. Активация его связана, по всей вероятности, с нарушениями иммунитета, причем определяющими, как считают А. С. Шишов и соавт. (1981), являются факторы клеточного иммунитета. Некоторые авторы полагают, что вирус первично поражает кожу, а затем проникает к ганглиям по нервным стволам; другие же считают, что первично поражаются межпозвоночные узлы, симпатическая нервная система, задние рога спинного мозга, а поражения кожи, очевидно, обусловлены нейротрофическими нарушениями. Возможность поражения мозга вирусом была доказана еще в 1933 г. Экштейном — при интрацеребральном введении обезьянам содержимого пузырьков больного опоясывающим герпесом у них развились параличи, атаксия, а патоморфологически была выявлена картина энцефаломиелита. Таким образом, показано, что вирус не только внедряется в кожу, но и оседает в чувствительных клетках ганглиев, проникает через кровь, СМЖ, периневральные пространства в нервную систему и поражает разные ее отделы, что вызывает развитие различных клинических синдромов.
Клиника и диагностика. При ветряной оспе возможны поражения нервной системы различной локализации — энцефалиты и энцефалитические реакции, оптикомиелиты и миелиты, полирадикулоневриты, серозные менингиты, однако наиболее высокий удельный вес имеют энцефалиты, составляющие до 90 % из общего их числа. Не отмечается зависимости между тяжестью течения ветряной оспы и появлением и течением неврологических нарушений — последние могут возникать как при очень тяжелой, так и при легкой форме болезни. Неврологические расстройства чаще всего появляются на 3—8-й день высыпания, но могут развиваться и одновременно с появлением сыпи или в более отдаленные сроки. В отдельных случаях симптомы энцефалита предшествуют появлению сыпи — эти формы характеризуются наиболее тяжелым течением [Дадиомова М. А., Пратусевич Р. М., 1974]. У детей младшего возраста поражения нервной системы иногда протекают по типу энцефалитической реакции — в этих случаях отмечаются общемозговые расстройства (рвоты, генерализованные судороги, нарушения сознания), которые обычно довольно быстро проходят.
Рекомендуемые материалы
Энцефалиты, как правило, возникают остро, на фоне высокой лихорадки, однако иногда общемозговая симптоматика развивается постепенно при нормальной или субфебрильной температуре. У части детей первыми проявлениями являются судороги, расстройства сознания, поражения головного мозга. При коревых энцефалитах судороги и нарушения сознания определяются в половине случаев, при ветряночных — лишь в 18 — 20 %. Очаговая симптоматика может быть разнообразной, однако, согласно собственным наблюдениям и данным большого числа авторов, наиболее типичны для ветряночных энцефалитов мозжечковые и вестибулярные нарушения, сравнительно редко наблюдающиеся у детей при энцефалитах другой этиологии. Отмечаются шаткая походка, дрожание головы, нистагм, скандированная речь, интенционный тремор, затруднено выполнение координационных проб; симптомы бывают одно- или двусторонними. У некоторых детей развивается статическая атаксия — больные не могут ни сидеть, ни стоять. Мозжечковый синдром может быть единственным проявлением ветряночного энцефалита, но может и сочетаться с другими очаговыми симптомами — пирамидными знаками, гемипарезами, поражением некоторых черепных нервов. Возможны формы заболевания с преобладанием расстройств сознания, возбуждения, судорог, гиперкинезов; описаны ветряночные энцефалиты с афазией, агнозией.
Иногда в процесс вовлекается спинной мозг, при этом появляются патологические знаки, расстройства чувствительности, нарушение функции тазовых органов. Менингеальный синдром обычно отсутствует или выражен умеренно; в СМЖ у части больных определяются умеренный лимфоцитарный цитоз и небольшое увеличение количества белка; в отдельных случаях возможен очень высокий цитоз. В. Echenne и соавт. (1981) по преобладающему синдрому выделяют отдельные формы заболевания: 1) «чисто» энцефалитическую — нарушение сознания, генерализованные судороги; 2) энцефалитическую с атаксией; 3) атактическую; 4) необычную. Заболевание обычно имеет острое течение с выздоровлением (полным или с остаточными явлениями) через 3—6 нед.
Поражения нервной системы при опоясывающем герпесе имеют иной характер. Заболевание у подавляющего большинства больных начинается с повышения температуры, средняя длительность лихорадки составляет около недели. Выражены признаки интоксикации, общемозговые симптомы — вялость, сонливость, головные боли, рвота. Обычно в первые же сутки болезни на коже появляются везикулы, имеющие сегментарное опоясывающее расположение; в отдельных случаях наблюдается генерализация герпетических высыпаний. Характер местных изменений зависит от стадии развития везикулы — обычная везикула, отечная, буллезная, геморрагическая, некротическая стадия, причем на любой из этих стадий процесс может остановиться [Шишов А. С., Уманский К. Г., 1981]. Типичны чувствительные расстройства соответствующей локализации — зуд, постоянные или приступообразные жгучие, мучительные боли, симулирующие иногда перитонит, почечную колику. Наиболее характерны для опоясывающего герпеса ганглиониты, ганглионевриты, радикулоганглионевриты, сочетающиеся с менингитом. Значительно реже развиваются менингоэнцефалиты (около 9%); еще реже миелиты, энцефаломиелиты (менее 1 %). Возможно поражение звездчатого узла, солнечного сплетения; ганглионит узла тройничного нерва с синдромом невралгии того же нерва, в отдельных случаях — с явлениями кератита, поражением слизистой оболочки рта, зева, гортани; ганглионит коленчатого узла или синдром Ханта с поражением лицевого и слухового нервов. Ю. С. Мартынов и Е. В. Малкова (1977) описывают синдром Ханта с поражением не только лицевого и слухового нервов, но и с вовлечением IX, X, XII пар черепных нервов и выраженным оболочечным синдромом. Признаки поражения мозговых оболочек, по данным А. С. Шишова и К. Г. Уманского (1983), определяются у взрослых в 80 %, а у детей — в 67 % случаев; наблюдаются менингеальные знаки, в СМЖ — лимфоцитарный цитоз до 0,01—0,1- 109/л, умеренное повышение уровня белка. Санация СМЖ наступает через 2 нед. — 2-2'/2 мес.
Менингоэнцефалит и энцефаломиелит протекает обычно тяжело, часто в процесс вовлекаются черепные нервы, церебральные и спинальные ганглии; течение болезни может быть затяжным.
Диагностика ветряночных энцефалитов основывается на перенесении больным ветряной оспы или установлении контакта с ветряной оспой, особенностях клинической картины заболевания, исключении этиологической роли других возбудителей. Опоясывающий герпес следует дифференцировать от простого герпеса; окончательно решить этот вопрос может только вирусологическое исследование.
В лекции "Выводы" также много полезной информации.
Для лабораторного уточнения диагноза исследуются носоглоточные смывы и СМЖ в первые 3 дня болезни, содержимое везикул; определяется уровень специфических антител в парных сыворотках.
Лечение. Терапия ветряночных энцефалитов не отличается от лечения постэкзантемных энцефалитов другой этиологии.
Для лечения опоясывающего герпеса в качестве этиотропного препарата используется ДНКаза, тормозящая размножение вируса [Гуторов А. Н. и др., 1976, и др.]. Препарат вводится по 25— 30 мг 6 раз в сутки внутримышечно в течение 5 —10 дней. С меньшим эффектом используются уротропин, интерферон, γ-глобулин. Назначаются препараты дегидратирующего действия, витамины группы В, физиотерапевтические процедуры — УВЧ, диадинамические токи Бернара, ультразвук. Рекомендуется использование левамизола. В отношении применения кортикостероидов мнения ученых неодинаковы — некоторые авторы приводят положительные результаты, в то же время описывается и генерализация процесса.
Прогноз и исходы. Энцефалиты, возникающие на высоте заболевания ветряной оспой или после светлого промежутка, в подавляющем большинстве случаев заканчиваются благоприятно; худший прогноз имеют так называемые «преветряночные» энцефалиты, после которых нередко сохраняются стойкие последствия. Возможно, эти случаи являются результатом непосредственного поражения вирусом центральной нервной системы, в отличие от инфекционно-аллергического генеза остальных форм. Остаточные явления — парезы, гиперкинезы, эпилепсия — составляют около 15 %, летальность — в среднем 10% [Boughton Р., 1966].
Прогноз ганглионитов и менингорадикулоганглионитов в целом благоприятный; небольшие боли, легкая анизорефлексия могут, однако, сохраняться до полугода после острого периода. В редких случаях отмечается рецидивирующее течение. Менингиты и менингоэнцефалиты заканчиваются, как правило, благоприятно.
Профилактика. В профилактике ветряной оспы ведущее место принадлежит общим противоэпидемическим мероприятиям, в первую очередь раннему выявлению и изоляции больных. Ослабленным контактным детям целесообразно внутримышечное введение γ-глобулина. Японскими авторами разработана аттенуированная вакцина против ветряной оспы. В 1979 г. Таkаhаschi сообщил о 2000 привитых этой вакциной без побочных явлений. Ввиду доброкачественности течения подавляющего большинства заболеваний массовая вакцинация считается нерациональной, но, по мнению специалистов, целесообразно прививать детей группы повышенного риска, страдающих неопластическими заболеваниями и иммунными нарушениями [Сеrchon А., 1980].
