Синдром псевдоленнокса
Синдром псевдоленнокса (атипичная роландическая эпилепсия)
J. Aicardi & J.-J. Chevrie в 1982 [4] г. была выделена группа больных со своеобразным эпилептическим синдромом, клиническая симптоматика которого напоминала РЭ. У больных отмечались простые парциальные гемифациальные и фаринго-оральные ночные приступы, однако, в сочетании с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами. Данная группа в последующем была классифицирована как "атипичная роландическая эпилепсия" или синдром псевдоленнокса. Частота его составляет около 5% среди всех больных РЭ [1, 22]. Преобладают по полу мальчики. Приступы дебютируют в возрастном интервале от 0,5 до 8 лет (средний — 3,2 года), обычно у неврологически нормальных детей с сохранным интеллектом.
Клинические симптомы включают различные виды приступов:
• простые парциальные моторные ночные пароксизмы (возможно со вторичной генерализацией), подобные таковым при РЭ;
дневные гемифациальные и фаринго-оральные приступы;
миоклонические (чаще негативный миоклонус, реже первично-генерализованный эпилептический миоклонус);
миоклонически-астатические;
атонические;
атипичные (редко — типичные) абсансы;
Рекомендуемые материалы
• возможность наличия сложных парциальных приступов.
Приступы во всех случаях частые, нередко ежедневные, серийные, приводящие к падениям пациентов и ушибам. Особенно характерны атипичные абсансы (70% случаев — Hahn и соавт., 1997 г.): короткие замирания с гипомимией, атоническими (отвисание челюсти, легкий кивок), миоклоническими (миоклонии век, бровей, периоральной мускулатуры), фокальными (подергивание мышц лица, губ, щеки унилатерально) феноменами, выделением слюны. Продолжительность их может быть от мгновенной до 20-40 сек. Частота высокая, доходящая практически до статуса, особенно после пробуждения пациентов. Атипичные абсансы с фокальными феноменами трудно отличить клинически от коротких парциальных пароксизмов.
В неврологическом статусе у детей, страдающих синдромом псевдоленнокса, нередко отмечается атаксия, гиперсаливация, проявления оролингвомоторной диспраксии, речевые нарушения (вплоть до анартрии), интеллектуально-мнестические расстройства различной степени выраженности.
Характерны изменения ЭЭГ. На ЭЭГ типичные роландические спайки сочетаются с другими формами эпиактивности, в частности, с медленными комплексами пик-волна, характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной генерализованной пик-волновой активностью частоты обычно менее 2,5 Гц с амплитудным региональным преобладанием и включением комплексов типа "роландических" (рис. 12.5).
Рекомендация для Вас - 3.Античный эпос.
Синдром псевдоленнокса, диффузная билатеральная синхронная пик-волновая активность с комплексами типа «роландических» с частотой 2,5 Гц.
Отмечается нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна, иногда до уровня "электрического статуса"
Что касается интеллектуально-мнестических и речевых нарушении, то при синдроме псевдоленнокса они редко наблюдается до дебюта заболевания, однако по мере его развития могут быть весьма выраженными [14].
Лечение синдрома псевдоленнокса — крайне сложная задача. Во время активного периода заболевания приступы обычно резистентны к монотерапии, как и при СЛГ. Несмотря на парциальный характер пароксизмов, карбама-зепин обычно неэффективен; он может учащать приступы и приводить к развитию негативного миоклонуса. Лечение начинается с монотерапии вальпроатами, доводя их до высоких доз: 70—100 мг/кг/сут. При неэффективности подключается ламотриджин 100-200 мг/сут. Высокоэффективны бензодиазепины (антелепсин, клобазам). Однако их применение может усилить атаксию, гиперсаливацию и речевые расстройства. Бензодиазепины (в комбинации с вальпроатами) показаны во всех случаях статусного течения приступов. В отдельных публикациях подчеркивается эффективность кортикостероидной терапии. Назначается преднизолон в дозе 1,5-2,5 мг/кг/ сут. (или АКТГ, Синактен-депо).
По данным литературы, несмотря на высокую частоту, полиморфизм приступов, относительную резистентность к проводимой терапии, спустя разный промежуток времени в большинстве случаев при синдроме псевдоленнокса достигается ремиссия [4].
