Пмк
Лекция. ПМК
Рассматриваемые вопросы:
1. Пролапс митрального клапана.
2. Теории возникновения.
3. Диагностические критерии.
4. Прогноз.
5. Консервативное и хирургическое лечение.
Рекомендуем посмотреть лекцию "22 Ишемическая болезнь сердца".
Пролапс митрального клапана был впервые описан J.Barlow в 1963 г. Он обнаружил, что у больных со среднесистолическим щелчком и позднесистолическим шумом имеется своеобразный эхокардиографический феномен – провисание створки митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы. Распространенность пролапса митрального клапана в популяции составляет 2-6%. Пролапс митрального клапана в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Максимальное его распространение по возрасту приходится на подростковый возраст.
Теории возникновения. Различают первичный (идиопатический, врожденный) и вторичный пролапс митрального клапана. Вторичный пролапс митрального клапана встречается при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы, таких как ишемическая болезнь сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит, миокардиты, кардиомиопатии, аортальный стеноз, травмы сердца и другие. Первичный пролапс митрального клапана имеет аутосомно-доминантное наследование. Наиболее распространенной считается клапанная теория, согласно которой имеется генетически детерминированный дефект коллагена, который приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и их пролабированию в полость левого предсердия. Существует ген аутосомно-доминантного пролапса митрального клапана, который локализован в хромосоме 16p 11.2-12.1. У половины больных с пролапсом митрального клапана обнаруживают перерождение структур клапанного аппарата, проводящей системы сердца и внутрисердечных волокон. Миксоматозная дегенерация характеризуется диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накоплением гликозаминогликанов во внеклеточном матриксе. Кроме того, в измененных створках обнаруживают избыточный коллаген III типа. Макроскопически створки клапана выглядят утолщенными, увеличенными в размере, «вздутыми». Прикрепляющиеся к створкам хорды на всем протяжении фрагментарно утолщены, имеют участки надрывов. Миксоматозная дегенерация прогрессирует с возрастом. В ряде случаев миксоматозная дегенерация затрагивает хордальный аппарат. Выделяют три степени миксоматозной дегенерации: 0 – признаки отсутствуют; I степень – утолщение одной или обеих створок на 3-5 мм, смыкание створок не нарушено; II степень – утолщение на 5-8 мм и удлинение створок, пролапс митрального клапана III степени, единичные разрывы хорд, смыкание створок нарушено или отсутствует; III степень – утолщение на 8 мм и более и удлинение створок, разрывы хорд, смыкание створок отсутствует, возможно многоклапанное пролабирование, расширение корня аорты.
Диагностические критерии. Основной метод диагностики – эхокардиография. Ее чувствительность составляет 87-96%, а специфичность – 87-100%. пролапс митрального клапана диагностируют при исследовании в режиме двухмерного изображения в случае провисания створки в полость левого предсердия на 3 мм и более. Считается необходимым оценивать наличие пролапса митрального клапана с использованием всех доступов, поскольку в каждом из них лоцируются лишь строго определенные порции створок. Как известно, задняя створка митрального клапана имеет 3 порции (срединную, заднюю и боковую), передняя створка митрального клапана – 2 (медиальную и латеральную). При парастернальном доступе по длинной оси лоцируются срединные порции передней створки и задней створки, в апикальной четырехкамерной позиции по длинной оси – срединная порция передней створки и латеральная часть задней створки, а по короткой оси определяются латеральная порция передней створки и медиальный сегмент задней створки митрального клапана. В настоящее время выделяют 3 степени пролабирования митрального клапана: 1-я – незначительная – 3-6 мм, 2-я – умеренная – 6-9 мм и 3-я – значительная – более 9 мм.
Прогноз. Пролапс митрального клапана – одна основных причин большинства случаев изолированной митральной регургитации, подавляющее большинство разрывов хорд и цереброваскулярных эпизодов у молодых пациентов, а также инфекционных эндокардитов. Считается, что самым тяжелым осложнением пролапса митрального клапана является внезапная смерть, которая встречается по данным литературы у 0,02% пациентов с пролапсом митрального клапана, что намного ниже, чем у больных ишемической болезнью сердца, однако, учитывая достаточно большую распространенность пролапса митрального клапана в популяции, эта проблема является актуальной. Факторами риска внезапной смерти при пролапсе митрального клапана являются: женский пол, гемодинамически значимая митральная регургитация, удлинение интервала Q-T, нарушения реполяризации в нижних отведениях на электрокардиограмме, миксоматозная дегенерация створок митрального клапана, наличие в анамнезе синкопальных состояний, случаи внезапной смерти среди родственников. Митральная регургитация при пролапсе митрального клапана встречается в 42-100% случаев. Митральную регургитацию чаще всего определяет глубина пролапса митрального клапана 5 мм и более. Диагностически важной считают только позднюю систолическую митральную регургитацию. Считается, что одним из основных факторов развития митральной регургитации является миксоматозная дегенерация створок митрального клапана.
Консервативное и хирургическое лечение. Медикаментозное лечение. При появлении сердцебиения могут быть использованы b-блокаторы. Аспирин необходим пациентам с церебро-васкулярными эпизодами. Пациентам с ортостатической гипотонией или предсинкопальными состояниями назначаются препараты калия. Магний может устранять симптомы пролапса митрального клапана. Есть данные, что симптомы пролапса митрального клапана также может устранять клонидин. Профилактика инфекционного эндокардита антибиотиками во время проведения инвазивных процедур рекомендуется пациентам, у которых выслушивается шум и имеется патологическая митральная регургитация, а также мужчинам старше 45 лет с клапанными изменениями. Хирургической коррекции при пролапсе митрального клапана требуют: тяжелая митральная регургитация, которая обычно отмечается у больных старше 50 лет, снижение фракции выброса менее 50%, увеличение конечного систолического размера левого желудочка более 45 мм.
Таким образом, проблема пролабирования митрального клапана стоит достаточно остро с позиции диагностики, риска развития специфических осложнений и возможного медикаментозного и хирургического лечения.
