Движение и патология двигательной сферы. Рефлексы и их изменения

ЛЕКЦИЯ 2

Движение и патология двигательной сферы. Рефлексы и их изменения.

Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возни­кающих ответных реакций на раздража­ющие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нерв­ной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются на безусловные и условные.

Безусловные рефлексы передаются по наследству, они присущи каждому биологическому виду; их дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течение всей жиз­ни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни.

Условные  рефлексы возникают при индивидуальном разви­тии и накоплении новых навыков. Выра­ботка новых временных связей зависит от изменяющихся условий среды. Услов­ные рефлексы формируются на основе безусловных и с участием высших отде­лов головного мозга.

Учение о рефлексах дало очень много для понимания сущности нервной дея­тельности, однако с его позиций нельзя было объяснить многие формы целена­правленного поведения. В последние го­ды понятие о рефлекторных механизмах нервной деятельности дополнилось пред­ставлением о биологической активности. В настоящее время общепринятым явля­ется представление о том, что поведение как животных, так и человека носит ак­тивный характер и определяется не толь­ко внешними раздражениями, но и влиянием определенных потребностей. Эти представления получили свое отражение в новых физиологических концеп­циях “функциональной системы” или “физиологической активности”. Сущность этих концепций сводится к то­му, что мозг может не только адекватно реагировать на внешние раздражения, но и активно строить планы своего поведе­ния. Учение об “акцепторе действия”, или “модели потребного будущего”, ме­няет наши представления о характере деятельности нервной системы, позволяет говорить об “опережении действитель­ности”. Знание этих новых концепций необходимо при изучении многих сторон нервной деятельности, особенно в плане поведенческих реакций.

Дуги безусловных рефлексов замы­каются в сегментарном аппарате спинно­го мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкор­ковых ганглиях или в коре. Рефлектор­ная дуга сегментарных рефлексов обыч­но состоит из 2-3 нервных клеток. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них пред­ставлен клеткой спинномозгового ганг­лия, а второй - двигательной клеткой (мотонейроном) переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки спинномозгового ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию в составе чувстви­тельных волокон нервных стволов. За­канчивается дендрит особым приспосо­блением для восприятия раздражения - рецептором. Аксон клетки спинномозго­вого ганглия входит в состав заднего ко­решка; это волокно доходит до мото­нейрона переднего рога и с помощью синапса устанавливает контакт с телом клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в со­став переднего корешка, затем соответ­ствующего двигательного нерва и за­канчивается  двигательной  бляшкой в мышце.

Клетка спинального ганглия со свои­ми отростками именуется рецепторной, иначе афферентной, или центростре­мительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон переднего рога - эффекторной, или центробежной, ее частью. Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным и эффекторным нейронами.

Рекомендуемые материалы

Например, коленный рефлекс вызы­вается при ударе неврологическим моло­точком по lig.patellae. В ответ сокра­щается четырехглавая мышца бедра и происходит разгибание нижней конечно­сти в коленном суставе. Дуга этого без­условного рефлекса состоит из двух ней­ронов. Она замыкается на уровне Lп - Liv. Дуги других глубоких ре­флексов замыкаются на уровне раз­личных сегментов спинного   мозга.

У человека имеется большое число врожденных связей, т. е. безусловных рефлексов, осуществляемых через сег­менты спинного мозга и другие отделы центральной нервной системы. В обеспе­чении функции движения важную роль играют так называемые тонические ре­флексы. Мышца и вне восприятия импуль­са активного движения находится в со­стоянии напряжения, которое обознача­ется тонусом. При растяжении мышцы возникает ее сопротивление в результате наступающего напряжения. Это явление получило название миотатического ре­флекса (гр. туо-мышца, tasis-натя­жение). Предложен и другой термин - “проприоцептивный рефлекс” (лат. ргорrius - собственный), поскольку раздра­жение спиралевидного рецептора и от­ветное рефлекторное сокращение нахо­дятся в пределах одной и той же мышцы.

В экспериментах на животных были получены новые данные по электрофи­зиологии двигательной функции, в част­ности и по вопросу о мышечном тонусе. Оказалось, что строение двигательных клеток передних рогов спинного мозга неодинаково. Наиболее крупные из них обозначены как большие и малые а-мотонейроны, кроме этого существуют еще и γ-мотонейроны.

Большие α-мотонейроны иннервируют белые мышечные волокна, способные совершать быстрые сокращения (фазические). Малые α-мотонейроны иннерви-руют красные мышечные волокна, игра­ющие важную роль в поддержании тону­са и позы (тонические).

Около ¹/3 клеток передних рогов со­ставляют γ -мотонейроны. Аксоны а - и γ -мотонейронов идут на периферию в перед­них корешках и периферических нервах. Аксон α-мотонейрона заканчивается кон­цевыми пластинками на мышечных во­локнах (α-мышечное, или экстрафузальное мышечное волокно). Аксон γ-мото­нейрона подходит к мышечным верете­нам. Так обозначаются рецепторные ап­параты, функциональное значение кото­рых было выяснено сравнительно недав­но. В обоих концах веретена заложены тонкие мышечные волокна (γ-мышечные, или интрафузальные), на них заканчива­ются аксоны γ-мотонейронов. В средней (экваториальной) части веретена поме­щается спиралевидный рецептор клетки спинального ганглия. Импульс γ-мото­нейрона вызывает сокращение мышеч­ных элементов веретена. Это приводит к растяжению экваториальной его области и раздражению расположенных здесь рецепторных волокон - окончаний дендритов клеток спинальных ганглиев - волокна 1а. Возбуждение переносится на α-мото­нейрон, и возникает тоническое напря­жение мышцы.

Существуют центральные (супрасегментарные) связи с γ-мотонейронами спинного мозга. Предполагается, что они как-то регулируют образование рефлек­са растяжения. Вероятно, такие связи на­чинаются в сетевидном образовании моз­гового ствола, в мозжечке, в ганглиях экстрапирамидной системы. Не исключа­ется возможность, что такую роль могут играть и пирамидные волокна. Часть дендритов нервных клеток спинальных ганглиев - волокна 1б - заканчивается не в мышечном веретене, а в рецепторах сухожилий (су­хожильные органы Гольджи). Они явля­ются рецепторами для проведения импуль­сов, тормозящих активность α-мотоней­ронов. Аксоны этих чувствительных ней­ронов заканчиваются у вставочных кле­ток, которые контактируют с а-мотоней­ронами.

Усилие, создаваемое напрягающейся мышцей, вызывает возбуждение этих ре­цепторов. Последние обладают высоким порогом и возбуждаются лишь при воз­никновении значительных мышечных уси­лий. Возникающие при этом потенциалы действия проводятся в спинной мозг и вызывают торможение α-мотонейронов. Торможение мотонейронов передних ро­гов сопровождается расслаблением синергичных мышц, предохраняя их от чрезмерного перенапряжения, и одно­временным сокращением мышц-антаго­нистов.

Нейрофизиологи и нейрогистологи в течение последних десятилетий получи­ли новые данные о структуре и функции так называемых проприонейронов (интер­нейронов) спинного мозга, т. е. нервных клеток, не участвующих в образовании передних корешков. Реншо описал особые нервные клетки, на­зываемые теперь его именем - клетки Реншо. Эти клетки расположены в перед­них рогах спинного мозга и оказывают тормозное, а иногда и облегчающее дей­ствие на β-мотонейрон. Перед выходом из спинного мозга аксон α-мотонейрона дает возвратную коллатераль к клетке Реншо. При избыточном возбуждении α-мотонейрона клетка Реншо оказывает на него тормозное действие (так называе­мое возвратное торможение). Что каса­ется роли упоминавшегося возвратного облегчения в отношении α-мотонейрона, то оно изменяет взаимодействие мышц агонистов и антагонистов, именно ос­лабляет действие антагониста. Интрафу­зальные мышечные волокна могут со­кращаться под влиянием γ-мотонейронов. Это увеличивает возбудимость спи­ралевидного рецептора веретена и повы­шает рефлекс на растяжение мышцы. Под влиянием клеток Реншо изменяется возбудимость α-мотонейронов, что так­же может отражаться на степени выра­женности рефлекса растяжения. Оба ука­занных явления могут влиять на мышеч­ные тонус, который при поражении пе­риферического α-мотонейрона понижа­ется. Очевидно, это зависит от наруше­ния дуги рефлекса на растяжение, по­скольку α-мотонейрон одновременно является эффекторной частью дуги этого рефлекса. Тонус мышц понижается и при повреждении задних корешков, т. е. при перерыве любого участка дуги сегментарного рефлекса.

В клинической практике рефлексы делят по месту расположения рецепто­ров на поверхностные (кожные, со сли­зистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).

Глубокие рефлексы первоначально ошибочно принимали за ответ на прямое раздражение мышцы при ударе молоточ­ком по сухожилию. В дальнейшем была принята точка зрения о рефлекторной природе этого явления. Еще совсем не­давно механизм этих рефлексов пред­ставлялся (также ошибочно) следующим образом: удар молоточком раздражает находящийся в сухожилии рецептор, представляющий собой окончание ден­дрита нервной клетки спинального ган­глия. Возникающий в этой клетке им­пульс передается на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает мышцы, вызывая сокращение и движе­ние. Было установлено, что сухожильные рефлексы по своей природе идентичны рефлексам на растяжение. При ударе мо­лоточком происходит растяжение не только сухожилия, но и самой мышцы. Именно в ответ на растяжение возникает рефлекс. Удлинение мышечного волокна на несколько микрон достаточно для его вызывания. Если растяжение совершает­ся медленно, рефлекс приобретает тони­ческий характер. Степень наступающего в этот момент напряжения мышцы является критерием для измерения ее тонуса. При коротком и отрывистом раздраже­нии молоточком рефлекс становится “фазическим”, ответное движение имеет характер одиночного короткого сокра­щения мышцы.

В настоящее время назрела необходи­мость принимать “сухожильные” ре­флексы за одну из разновидностей ре­флексов на растяжение. То же относится и к так называемым периостальным, или надкостничным, рефлексам. Эти ре­флексы воспроизводятся одной и той же сегментарной дугой, состоящей из двух нейронов - клетки спинального ганглия и α-мотонейрона. Основным возбудите­лем “сухожильного” рефлекса, по совре­менным представлениям, является растя­жение мышечных веретен. Такое растя­жение приводит к раздражению находя­щегося в сумке веретена спиралевидного рецептора клетки спинального ганглия. Поэтому такие рефлексы следует назы­вать не сухожильными, а миотатическими, или глубокими. При образовании рефлекса на растяжение мышцы проис­ходит сопряженное действие α- и γ-ней­ронов передних рогов спинного мозга. Под влиянием супрасегментарных приводов γ-нейроны могут приводить в действие интрафузальные сократительные элементы, чем облегчается образование рефлекса.

На верхних конечностях исследуются следующие глубокие рефлексы.

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс) вызыва­ется при ударе молоточком по сухожи­лию этой мышцы над локтевым суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе. В от­вет на удар возникают сокращение мыш­цы и легкое сгибание верхней конечно­сти в локтевом суставе. Этот рефлекс называется сгибательно-локтевым. Его дуга замыкается на уровне Cv-Cvi сег­ментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс) вызы­вается ударом молоточка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5 см выше локтевого отростка локтевой кости (olecranon), по­являются сокращение мышцы и разгиба­ние верхней конечности в локтевом суставе (разгибательно-локтевой ре­флекс). Способы вызывания: 1) верхняя конечность обследуемого поддерживает­ся в локтевом суставе кистью обследую­щего, предплечье свободно свисает вниз; 2) обследующий поддерживает согнутую руку обследуемого за локте­вую область. Рефлекторная дуга - чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на Сvп-Сvш.

К глубоким рефлексам на верхней ко­нечности относится и запястно-лучевой (карпорадиальный рефлекс). При ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости возникают сгибание в лок­тевом суставе и пронация предплечья. Исходное положение: верхняя конечность сгибается в локтевом суставе под углом около 100°, кисть удерживается обследу­ющим в среднем положении между про­нацией и супинацией. Этот рефлекс можно исследовать и в положе­нии больного лежа на спине. Дуга рефлекса замыкается на уровне Cv-Cvin, волокна входят в состав сре­динного, лучевого и мышечно-кожного нервов. Запястно-лучевой рефлекс (оши­бочно его называют пястно-лучевым) от­носят к числу периостальных рефлексов. Полагают, что он вызывается раздраже­нием рецепторов, заложенных в надкост­нице, но, вероятнее всего, этот рефлекс относится к миотатическим и возникает от растяжения плечелучевой, круглого пронатора и двуглавой мышц плеча.

Глубокие брюшные рефлексы вызы­ваются при постукивании молоточком по лобковой области на 1-1,5 см справа и слева от средней линии; в ответ полу­чается сокращение мышц соответствую­щей стороны брюшной стенки. Рефлек­торная дуга замыкается в сегментах Тvп - Txп.

Коленный рефлекс - разгибание ниж­ней конечности в коленном суставе при ударе по сухожилию четырехглавой мыш­цы бедра ниже коленной чашечки. Су­ществует несколько способов исследова­ния коленного рефлекса: В положении сидя больной должен положить нижнюю конечность на другую или сесть таким образом, чтобы его голени свободно сви­сали и угол сгибания нижних конечнос­тей в коленных суставах составлял 90°. Можно посадить обследуемого так, чтобы стопы свободно опирались о пол, а нижние конечности были согнуты в коленных суставах под тупым углом. В положении больного лежа на спине врач подводит свою левую руку под коленные суставы обследуемого и располагает их так, чтобы угол сгибания в коленных суставах был тупым, а пятки свободно опирались о постель.

Коленные рефлексы у некоторых здо­ровых людей оказываются заторможенными и вызываются с трудом. В таких случаях прибегают к приему Ендрашика: больному предлагают сцепить пальцы обеих рук и с силой тянуть кисти в сто­рону.  Эффект Ендрашика объясняют активирующим действием γ-нейронов на интрафузальные мышечные волокна.

Для облегчения вызывания коленных рефлексов внимание больного отвлека­ют: ему задают вопросы, предлагают счи­тать в уме, делать глубокие вдохи и др.

Дуга коленного рефлекса: чувстви­тельные и двигательные волокна бедрен­ного нерва, сегменты спинного мозга Lп-Liv.

Ахиллов рефлекс - сокращение ик­роножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар молоточком по пяточному (ахиллову) сухожилию. Для обследования больного в положении ле­жа на спине обследующий левой рукой захватывает стопу, сгибает нижнюю ко­нечность в коленном и тазобедренном суставах, производит тыльное сгибание стопы. В положении больного лежа на животе его нижние конечности согнуты под прямым углом в коленных и голеностопных суставах; одной ру­кой обследующий удерживает стопу, другой ударяет по пяточному сухожилию. Обследуемый становится на колени на стул или кушетку так, чтобы стопы его свободно свисали, и в этой его позе производится удар молоточком по пяточному сухожилию. Дуга ре­флекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегмен­ты спинного мозга Si - Sп.

Кроме глубоких рефлексов, у боль­ных обследуют поверхностные (кожные) рефлексы.

Брюшные рефлексы: верхний вызы­вается штриховым раздражением кожи живота параллельно реберной дуге, средний - таким же раздражением в горизонтальном направлении на уровне пупка, нижний - параллельно паховой складке. В ответ со­кращаются мышцы живота на одноимен­ной стороне. Обследуемый лежит на спине со свободно вытянутыми нижними конечностями. При дряблости кожи в об­ласти живота у многорожавших женщин, при ожирении, у лиц в пожилом возрасте при исследовании брюшных рефлексов рекомендуется натягивать кожу живота. Дуга рефлекса проходит через следую­щие спинальные сегменты: верхний брюшной рефлекс - Tvi-Tvш; сред­ний – Tix-Тх; нижний – Txi-Тхп.

Брюшные рефлексы появляются у де­тей с 5-6 мес (у новорожденных эти рефлексы не вызываются).

Кремастерныя (яичковый) рефлекс - сокращение мышцы, поднимающей яич­ко, при штриховом раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Дуга рефлекса замыкается в Li-Lп; чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нер­ва. Этот рефлекс появляется у мальчиков в возрасте 4-5 мес.

Подошвенный рефлекс - подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на штри­ховое раздражение наружного края по­дошвы. Спинальная дуга этого ре­флекса замыкается в сегментах Lv-Sп и проходит в составе седалищного нерва. Этот рефлекс начинает вызываться толь­ко у детей в возрасте старше 2 лет; он появляется в связи со способностью под­держивать положение тела при стоянии и ходьбе.

Анальный рефлекс. При нанесении уколов около заднего прохода сокраща­ется его круговая мышца (наружный сфинктер заднего прохода). Схема дуги анального рефлекса Siv-Sv, п. апосоccygei, n. pudendus.

Кроме кожных поверхностных ре­флексов, достаточно информативным оказывается исследование рефлексов со слизистых оболочек (корнеальные, коньюнктивальные, небные и глоточные). При вызывании рефлексов необходи­мо добиваться от больного возможно более полного расслабления исследуе­мой конечности. Удары молоточком сле­дует наносить с одинаковой силой. При оценке рефлексов обращают внимание на их выраженность и симметричность. Поэтому исследовать одни и те же ре­флексы надо справа и слева и сразу про­водить их сравнение. Выраженность рефлексов у здоровых людей может индивидуально колебаться, в частности симметричное положение или оживление рефлексов при полной сохранности мы­шечной силы можно расценивать как ва­риант нормы. Наблюдаются следующие измене­ния рефлексов: понижение или утрата (при повреждении рефлекторной дуги), повышение и извращение (при по­ражении пирамидной системы и растормаживании сегментарного аппарата спин­ного мозга).

ПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ И ИХ НАРУШЕНИЯ

Движение - универсальное проявле­ние жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные.

Рефлекторные двигатель­ные реакции являются безуслов­ными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздраже­ния, включая и растяжения мышц. Кроме таких простых рефлекторных двигатель­ных реакций имеются и сложные реак­ции в виде серии последовательных це­ленаправленных движений. Рефлектор­ные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и ре­гуляции мышечного тонуса. В основе этих механизмов лежит простейший ре­флекс на растяжение - миотатический рефлекс.

Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигатель­ных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при со­кращении мышц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечива­ются не только перемещения конечно­стей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т. п.

Эффекторные отделы произвольных двигательных систем представлены мно­гими анатомическими образованиями. Самый прямой путь от коры до перифе­рии состоит из двух нервных клеток. Тело первого нейрона находится в ко­ре прецентральной извилины. Его принято называть центральным (верхним) двига­тельным нейроном. Его аксон направля­ется для образования синапса со вто­рым - периферическим (нижним) двига­тельным - нейроном. Этот двухнейрон­ный путь, соединяющий кору больших полушарий мозга со скелетной (поперечнополосатой) мускулатурой, клиницисты называют корково-мышечным. Совокупность всех центральных двига­тельных нейронов называют пирамидной системой. Сумма элементов второго зве­на, т. е. периферических нейронов, со­ставляет двигательную эффекторную часть сегментарного аппарата мозгового ствола и спинного мозга. Пирамидная си­стема посредством сегментарного аппа­рата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение мо­жет становиться стереотипным и превра­щаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапира­мидную.

В филогенетическом отношении пи­рамидная система - это молодое обра­зование, которое особенно получило раз­витие у человека. Сегментарный аппарат спинного мозга в процессе эволюции по­является рано, когда головной мозг толь­ко начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Тела этих клеток располагаются в V слое пре­центральной извилины и в парацентральной дольке (цитоархитектоническое поле 4), имеют большие размеры (40-120 мкм) и треугольную форму. Впервые они были описаны киевским анатомом В. А. Бецом в 1874 г., их называют гигантопирамидальнъти нейронами (клетками Беца). Существует четкое соматическое рас­пределение этих клеток. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной изви­лины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и ту­ловище, расположенные в средней ее ча­сти - верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к липу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Эффекторные корковые центры мышц конечностей, лица и шеи расположены в области прецентральной извилины в по­рядке, обратном схеме тела, т. е. внизу представлены клетки, ведающие движе­ниями головы, лица, выше - верхние конечности, а в верхнем и медиальном отделах - нижние конечности.

Другой особенностью двигательных областей коры является то, что площадь каждой из них зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выпол­няемой функции. Особенно велика пло­щадь двигательной области кисти и паль­цев верхней конечности, в частности большого, а также губ, языка.

В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине (поле 4), но и в задних отделах трех лобных извилин (поле 6), а также и в других полях коры большого мозга. Ак­соны всех этих нервных клеток направ­ляются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу. Эти нервные волокна составляют лучистый венец (corona radiata). Затем пи­рамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий часть вну­тренней капсулы (capsula interna). Так называется узкая пластинка белого вещества, которая расположена спереди между головкой хвостатого и чечевич­ным ядром (передняя ножка внутренней капсулы). Место соединения этих двух ножек под углом, открытым латерально, составляет холено внутренней капсулы. Волокна пирамидной системы образуют колено и прилегающую к нему часть за­дней ножки. Колено сформиро­вано волокнами, направляющимися к дви­гательным ядрам черепных нервов (корково-ядерные), задняя ножка - пучками волокон к спинальному сегментарному аппарату (корково-спинномозговые), впе­реди лежит пучок для верхней, а сзади - для нижней конечности. Из внутренней сумки аксоны гигантопирамидальных нейронов проходят в основание ножки мозга, занимая среднюю ее часть. Корково-ядерные волокна располагаются медиально, корково-спинномозговые - ла­терально. В мосту мозга пирамидный тракт проходит также в его основании, разделяясь на отдельные пучки. В пре­делах мозгового ствола часть корково-ядерных волокон переходит на противо­положную сторону, после чего они образуют синапсы с нейронами двига­тельных ядер соответствующих череп­ных нервов.

Другая часть корково-ядерных воло­кон остается на своей стороне, образуя синаптические связи с клетками ядер этой же стороны. Таким образом, обеспечивается двусторонняя корковая ин­нервация для глазодвигательных, жевательных мышц, для верхних мимиче­ских, для мышц глотки и гортани. Кортиконуклеарные волокна для мышц ниж­ней половины лица и для мышц язы­ка почти полностью переходят на про­тивоположную сторону (эти две мышеч­ные группы получают иннервацию только от коры противоположного полушария).

Корково-спинномозговые волокна пи­рамидной системы на уровне каудальных отделов моста мозга сближаются и на вентральной части продолговатого мозга образуют два видимых макроскопически валика (пирамиды продолговатого моз­га). Отсюда и произошло обозначение «пирамидная   система». На границе продолговатого мозга со спинным волок­на пирамидного пуча переходят на противоположную сторону, и формирует­ся перекрест   пирамид (decussatio pyramidum). Перешедшая на противоположную сторону большая часть волокон спуска­ется вниз в боковом канатике спинного мозга, формируя латеральный или пере­крещенный пирамидный пучок. Неболь­шая часть пирамидных волокон (около 20%) остается на своей стороне и прохо­дит вниз в переднем канатике (прямой или неперекрещенный пирамидный пу­чок). Количественное соотношение пере­крещенных и неперекрещенных волокон для разных частей тела неодинаково. В верхних конечностях резко преоблада­ет перекрестная иннервация.

В спинном мозге диаметр обоих пира­мидных пучков постепенно уменьшается. На всем протяжении от них отходят во­локна к сегментарному аппарату (к а-мотонейронам передних рогов и к вста­вочным нейронам). Периферические мотонейроны для верхних конечностей рас­полагаются в шейном утолщении спин­ного мозга, для нижних - в поясничном утолщении. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Аксоны мо­тонейронов спинного мозга направляют­ся к соответствующим мышцам в составе передних корешков, далее спинномозго­вых нервов, сплетений и, наконец, пери­ферических нервных стволов. Каждый мотонейрон иннервирует несколько мы­шечных волокон, которые образуют «двигательную единицу».

Итак, корково-ядерные волокна пи­рамидной системы переходят на противоположную сторону на разных уровнях мозгового ствола, а корково-спинномозговые - на границе продолговатого моз­га со спинным мозгом. В результате каж­дое из полушарий головного мозга уп­равляет противоположной половиной сегментарного аппарата, а значит, и про­тивоположной половиной мышечной си­стемы. Как упоминалось, часть пирамид­ных волокон в перекрестах не участвует и вступает в контакт с периферическими нейронами одноименной стороны. Такие периферические нейроны получают им­пульсы из обоих полушарий. Однако дву­сторонняя иннервация не одинаково пред­ставлена в различных мышечных груп­пах. Более она выражена в мышцах, иннервируемых черепными нервами, за ис­ключением нижней половины мими­ческой мускулатуры и языка. Двусто­ронняя иннервация сохраняется в осевой мускулатуре (шея, туловище), в меньшей степени - в дистальных отделах конеч­ностей. Этот длинный корково-мышечный путь при различных заболеваниях может прерываться на любом участке. Это приводит к утрате произвольного движения в тех или других группах мышц. Полное выпадение произвольных движе­ний называют параличом (paralysis), ос­лабление - парезом (paresis). Паралич или парез наступает ври поражении как центрального, так и периферического нейрона, однако признаки паралича бу­дут различными.

Клиническое исследование произ­вольных движений включает ряд методи­ческих приемов. Вначале выясняют, может ли обследуемый активно произво­дить сгибание конечностей во всех сус­тавах, совершаются ли эти движения в полном объеме. При определении огра­ничения врачом производятся пассивные движения, чтобы исключить местные по­ражения костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и др.). Обездвижение такого рода не относится к кате­гории параличей или парезов. Обнару­жение паралича трудностей не представ­ляет. При выявлении пареза обращают внимание на уменьшение объема актив­ного движения, например при сгибании и разгибании конечности в том или другом суставе. Однако такой способ исследова­ния имеет только ориентировочное зна­чение и не определяет степени пареза. Другой способ выявления пареза - ис­следование силы сокращения различных мышечных групп. Таким путем можно составить представление о степени паре­за и о формуле его распределения. Этот прием получил широкое примене­ние в клинике.

Существуют различные приборы, с по­мощью которых можно количественно изме­рить силу сокращения тех или других мы­шечных групп, но обычно применяют дина­мометр, которым измеряют силу сжатия ки­сти (в килограммах) при выпря­мленной руке. Ориентировочно силу сокра­щения различных мышечных групп можно определить так называемым ручным спосо­бом. Противодействуя какому-нибудь эле­ментарному произвольному движению, со­вершаемому больным, исследующий опреде­ляет усилие, достаточное для остановки этого движения. Существуют две модификации этой методики. При первой врач оказывает препятствие больному при активном движе­нии в различных отделах туловища и конеч­ностей в определенном направлении. Задачей обследующего является определение силы сопротивления, которая может приостано­вить движение, например при сгибании вер­хней конечности в локтевом суставе. В боль­шинстве случаев используют другую моди­фикацию. Обследуемому предлагают выпол­нить заданное активное движение и удер­живать конечность с полной силой в этой новой позе. Обследующий пытается произве­сти движение в обратном направлении и об­ращает внимание на степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу сгиба­телей предплечья определяют при полном активном сгибании в локтевом суставе. Боль­ного просят оказывать сопротивление при активном сгибании верхней конечности. Об­следующий обхватывает своей правой кис­тью нижнюю часть предплечья и, упираясь левой кистью в середину плеча больного, пытается разогнуть верхнюю конечность в локтевом суставе.

Результаты исследования оценивают­ся по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объеме - 5 баллов; легкое снижение силы (уступчивость) - 4 бал­ла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объеме при действии силы тяжести на конечность) -3 балла; возможность движения в полном объеме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) - 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) - 1 балл. При отсутствии активного движения, ес­ли не учитывать вес конечности, сила исследуемой мышечной группы прини­мается равной нулю. При мышечной силе в 4 балла говорят о легком парезе, в 3 бал­ла - об умеренном, в 2-1 - о глубоком.

При исследовании мышечной силы ручным способом возможны субъектив­ные оценки результатов. Поэтому при односторонних парезах следует сравни­вать показатели симметричных мышеч­ных групп. При поражении верхних конечностей используют кистевой дина­мометр (при возможности - реверсив­ный динамометр, позволяющий точно измерять силу мышц-сгибателей и разги­бателей предплечья и голени).

Исследование мышечной силы обыч­но производят в такой последовательно­сти: голова и шейный отдел позвоноч­ника (наклоны головы вперед, назад, вправо, влево, повороты в стороны), вер­хние и нижние конечности (от проксимальных до дистальных отделов), мыш­цы туловища. Результаты исследования мышечной силы верхней конечности записываются в историю болезни в форме, по которой легко ориентироваться в степени и рас­пространенности   двигательных расстройств.

В некоторых случаях необходи­мы дополнительные исследования: опре­деление электровозбудимости мышц и нервов, электромиография и др. Опреде­ление силы отдельных мышечных групп дополняется наблюдением за моторикой больного в целом (ходьба, переход из положения лежа в положение сидя, вста­вание со стула и др.).

При обнаружении паралича или пареза тех или других мышечных групп возникает вопрос о топической диагностике очага поражения. При определении ло­кализации патологического очага ис­пользуют критерии распределения паре­за и сопутствующее ему состояние мышц. При центральном и перифериче­ском параличе они изменяются неодина­ково - в противоположном направлении.

Оценку явлений, сопутствующих па­раличу, начинают с мышечного тонуса. Определяют его путем пальпации мышц и выявления степени их упругости. Кро­ме того, исследуют сопротивление мышц, возникающее при пассивных движениях в соответствующих суставах, оценивают степень тонического напряжения мышц. При нормальном тонусе это напряжение невелико, однако явно ощутимо. При пальпации мышцы определяется легкая упругость. При выраженной мышечной гипотонии пассивные движения совер­шаются без сопротивления. Увеличива­ется их объем. Например, при резкой гипотонии мышц нижнюю конечность в тазобедренном суставе можно согнуть до соприкосновения бедра с передней брюшной стенкой; при сгибании верхней конечности в локтевом суставе запястье и кисть могут быть доведены до плечево­го сустава. Пальпаторно мышца воспринимается гипотоничной.

При повышении мышечного тонуса пассивные движения встречают значительное сопротивление, иногда даже труднопреодолимое. Оно выражено толь­ко в начале пассивного сгибания и разги­бания, затем препятствие как будто уст­раняется, и конечность движется сво­бодно (симптом складного ножа). Осо­бенно четко это определяется, если пас­сивные движения производить быстро. При спастическом параличе нижние ко­нечности часто выпрямлены, согнуть их удается только при большом усилии. Па­рализованные мышцы пальпируются бо­лее плотными.

В исследованиях некоторых физиоло­гов показано, что в составе пирамидного пучка имеется большое количество аксо­нов не гигантопирамидальных нейронов, а других нейронов коры и подкорки. Повышение мышечного тонуса авторы связывают с поражением не собственно пирамидных волокон, а их спутников, в частности корково-ретикулярных волокон (они про­ходят от клеток премоторной зоны коры к сетевидному образованию ствола мозга и далее к γ-мотонейронам сегментарного аппарата спинного мозга). Поэтому тер­мин «пирамидная гипертония» является неточным, очевидно, правильнее назы­вать повышение тонуса при этом спастичностью мышц.

Для «пирамидной» гипертонии ха­рактерно повышение тонуса преимущественно в определенных мышечных груп­пах. На верхних конечностях это пронаторы и сгибатели предплечья, кисти, пальцев, на нижних конечностях - разгибатели голени, сгибатели стопы. Вслед­ствие повышения тонуса мышц при одностороннем параличе конечностей возникает типичная поза с характерным внешним видом - поза Вернике-Манна.

Изменения мышечного тонуса наблю­даются также при поражении экстрапирамидной и мозжечковой систем.

В поддержании мышечного гипертонуса при центральном параличе важную роль вы­полняют нейропептиды (олигопептиды), которые называют фактором позной асим­метрии. Если ликвор больного с гемиплегией (вследствие сосудистого, травматического, опухолевого пораже­ния одного полушария большого мозга) ввес­ти эндолюмбально здоровому эксперимен­тальному животному, то у этого животного-реципиента быстро развивается нарушение движений в конечностях той же, что и у боль­ного, стороны. Нейропептиды, очевидно, дей­ствуют на синаптическую мембрану моторных нейронов сегментарного аппарата спинного мозга, выступая в роли синапсомодификатора. Улучшение синаптической передачи мо­жет быть следствием повышения чувствительности рецепторов к медиатору или изме­нения в метаболизме самого медиатора. Выявляется динамика актив­ности этих нейропептидов в течение болезни - они обнаруживаются через 1-3 сут после развития патологического очага в го­ловном мозге. Эта активность сохраняется на протяжении 1-3 нед и затем снижается.

Итак, нейропептиды участвуют в форми­ровании неврологических синдромов. Актив­ность нейропептидов ликвора удается сни­жать, что имеет важное перспективное зна­чение в разработке методов лечения невроло­гических больных.

При параличе или парезе может на­ступать атрофия мышц, что характерно для нарушения функции периферического двигательного нейрона. Центральный двигательный нейрон в гораздо меньшей степени влияет на трофику мышц, при его поражении атрофия мышц обычно не наступает или выражена слабо.

Существенное значение в распозна­вании вида паралича (периферического или центрального) имеет состояние ре­флексов.

Симптомы поражения перифериче­ского двигательного нейрона. Для пара­лича, зависящего от поражения перифе­рического мотонейрона, характерны по­нижение мышечного тонуса, понижение или полное исчезновение глубоких ре­флексов, появление атрофии мышц. Та­кой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического, паралича. Гипотрофия мышцы возникает постепен­но, амиотрофия становится заметной че­рез 2-3 нед после начала заболевания. Легче обнаружить односторонее умень­шение. Для объективного подтвержде­ния измеряют конечность на определен­ном уровне по окружности сантиметро­вой лентой. Следует помнить, что окруж­ность левых конечностей и у здоровых (правшей) несколько меньше (до 1 см). При периферическом параличе изменя­ется электровозбудимость нервов и мышц, а также электромиографическая харак­теристика; иногда повышается механическая возбудимость мышц (в от­вет на удар молоточком мышца сокраща­ется). В атрофичных мышцах можно на­блюдать быстрые ритмичные сокраще­ния волокон или их пучков, что обозначается фасцикуляциями, и их наличие указывает на поражение нейронов перед­них рогов спинного мозга. Для установ­ления топического диагноза в пределах периферического двигательного нейрона (тело клетки, передний корешок, сплете­ние, периферический нерв) следует руководствоваться схемой сегментарной и невральной иннервации.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона. Пирамидная си­стема передает программы движений. Поэтому для поражения центрального нейрона характерен паралич не отдель­ных мышц, а целых групп. Типичным также является симптомокомплекс растормаживания глубоких рефлексов. К их числу относится повышенный мышеч­ный тонус (возникновение спастических явлений). Поэтому такой паралич назы­вают спастическим.

Повышаются глубокие рефлексы, рас­ширяются их рефлексогенные зоны. Крайняя степень повышения этих ре­флексов проявляется клонусами.

Клонус коленной чашечки вызывает­ся у больного, лежащего на спине с вы­прямленными нижними конечностями. Обследующий I и II пальцами захваты­вает верхушку надколенника больного, вместе с кожей сдвигает его вверх, затем смещает вниз и удерживает его в таком положении. Сухожилие четырехглавой мышцы бедра натягивается, возникают ритмичные сокращения мышцы и быст­рые колебания надколенника вверх и вниз. Клонус держится до тех пор, пока обследующий не прекратит растяжения сухожилия. Этот феномен указывает на высокую степень повышения рефлекса на растяжение.

Клонус стопы называется у больного в положении лежа на спине. Врач сгибает нижнюю конечность больного в тазо­бедренном и коленном суставах, удержи­вает ее своей кистью за нижнюю треть бедра, другой - захватывает стопу и после максимального подошвенного сги­бания сильным толчкообразным движе­нием производит разгибание ее, стремясь сохранить такую позу. В ответ возникают ритмичное сокращение икро­ножной мышцы и клонус стопы в течение всего времени, пока продолжается растя­жение пяточного сухожилия. В основе этого феномена лежит не тонический, а повышенный повторный фазический рефлекс на растяжение. При централь­ном парезе нижних конечностей клонус стопы возникает иногда как бы спонтан­но, но фактически он появляется в ре­зультате растяжения сухожилия в то время, когда больной, сидя на стуле, упи­рается пальцами стопы в пол, а также при попытке вставания.

При центральном параличе кожные рефлексы (брюшные, кремастерные, подошвенные) понижаются или выпадают. Вероятно, это связано с тем, что сегментарные поверхностные рефлексы прояв­ляются лишь при сохранности облегча­ющих импульсов, поступающих по пира­мидным трактам к сегментарному аппа­рату спинного мозга. Поражение послед­них сопровождается исчезновением по­верхностных рефлексов.

Патологические рефлексы являются довольно постоянными и практически очень важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.

Патологические рефлексы на нижних конечностях подразделяют на 2 груп­пы - разгибательные (экстензорные)   и  сгибательные (флексорные). Среди разгибательных рефлексов наибольшую известность и диагностическое значение приобрел рефлекс Бабинского. Его отно­сят к числу кожных рефлексов, сохраня­ющихся до преддошкольного возраста. В 2-2,2 года этот рефлекс исчезает, что совпадает с миелинизацией пирамидной системы. Очевидно, к этому времени она начинает функционировать и заторма­живает этот рефлекс. Вместо него начи­нает вызываться сгибательный подош­венный рефлекс. Рефлекс Бабинского становится патологическим только после 2-2,2 лет жизни. Он яв­ляется одним из самых важных симпто­мов, указывающих на поражение цент­рального двигательного нейрона. В ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхно­сти стопы происходит медленное тониче­ское разгибание I пальца, часто это сов­падает с веерообразным расхождением остальных пальцев.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа выражаются таким же двигательным эффектом - разгиба­нием I пальца. Различаются они характе­ром и местом приложения раздражителя.

Рефлекс Оппенгейма - разгибание I пальца стопы в ответ на проведение с нажимом подушечкой I пальца обследу­ющего по передней поверхности голени. Движение производят вдоль внутреннего края болыпеберповой кости сверху вниз. В норме при таком раздраже­нии происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах (реже - сгибание в голеностопном суставе).

Рефлекс Гордона - разгибание I паль­ца или всех пальцев нижней конечности при сдавлении кистью обследующего ик­роножной мышцы.

Рефлекс Шефера - аналогичное раз­гибание большого пальца в ответ на сдавление пяточного сухожилия.

Рефлекс Чеддока - разгибание I паль­ца стопы при штриховом раздражении кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы.

Рефлекс Гроссмана - разгибание I пальца стопы при сдавлении дистальной фаланги V пальца стопы.

К сгибательным патологическим ре­флексам относятся следующие ре­флексы.

Рефлекс Россолимо - быстрое подо­швенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев. В норме наблюдается иногда только сотрясение пальцев. С современных позиций, ре­флекс Россолимо следует рассматривать, как повышенный фазический рефлекс на растяжение мышц-сгибателей, в связи с отсутствием пирамидного торможения при поражении центрального двигатель­ного нейрона.

Рефлекс Бехтерева-Менделя - бы­строе подошвенное сгибание II-V паль­цев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей. В норме пальцы нижней конечно­сти совершают тыльное сгибание или ос­таются неподвижными.

 Рефлекс Жуковского-Корнилова - быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях при пораже­нии центрального нейрона также могут возникать патологические рефлексы. Ча­ще других вызывается верхний рефлекс Россолимо - сгибание дистальной фа­ланги I пальца кисти в межфаланговом суставе при коротком ударе по кончикам II-V пальцев при свободно свисающей кисти. Нередко синхронно могут сги­баться дистальные фаланги в межфаланговых суставах и других пальцев. Удачной модификацией методики явля­ется прием Е. Л. Вендеровича - при супинированной кисти исследуемого удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых в межфаланговых сус­тавах II-V пальцев (рефлекс Россоли­мо - Вендеровича).

Менее постоянными патологически­ми рефлексами на кисти являются:

рефлекс Бехтерева - быстрое кивательное движение II-V пальцев при уда­ре молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей;

рефлекс Жуковского - сгибание II-V пальцев в ответ на удар молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.

рефлекс Гоффманна - сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти;

рефлекс Клшшеля-Вейля - сгиба­ние I пальца кисти при пассивном разги­бании II-V пальцев;

симптом Якобсона-Ласка - ладон­ное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения. По-видимому, он отражает повышение запястно-лучевого рефлекса. Такие же движения могут возникнуть при вызывании бицепс-ре­флекса.

Из изложенного следует, что патоло­гические рефлексы имеют неодинаковый генез. Однако независимо от того, явля­ются ли они оживлением заторможенно­го рефлекса (рефлекс Бабинского) или усилением существующего в норме ре­флекса на растяжение (рефлекс Рассолимо), все они имеют большое диагнос­тическое значение и указывают на по­ражение центрального двигательного нейрона.

Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) характерны так­же для центральных параличей. Они представляют собой непроизвольные то­нические синергические движения в па­рализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения ре­цепторов кожи или глубжележащих тка­ней. В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, нанесение на кожу капель эфира. Защитные ре­флексы можно вызвать резким пассив­ным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности.

Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа заключается в синергическом тройном сгибании нижней конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сги­бание стопы). Этот рефлекс можно вы­звать поверхностным или глубоким раз­дражением. Один из приемов вызывания рефлекса - усиленное пассивное подо­швенное сгибание пальцев или стопы.

Защитный бедренный рефлекс Ремака выявляется штриховым раздражени­ем рукояткой неврологического молоточ­ка кожи верхней трети передней области бедра. Возникают подошвенное сгибание стопы, I-III пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе. Рефлекторная дуга этого рефлекса замы­кается на уровне нижних поясничных - верхних крестцовых сегментов. Появле­ние рефлекса свидетельствует о пораже­нии спинного мозга выше поясничного утолщения.

Защитный укоротительный (удлини­тельный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней полови­ны тела верхняя конечность приводит­ся к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укороти­тельный рефлекс) или же верхняя конеч­ность разгибается в этих суставах (удли­нительный рефлекс).

Укоротительный рефлекс Давиденкова проявляется при шриховом раздраже­нии подошвы парализованной конечнос­ти или при попытке произвести подо­швенное сгибание стопы: происходит сги­бание в тазобедренном и коленном сус­тавах и разгибание - в голеностопном суставе (тройное укорочение).

Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значе­ние. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спин­ном мозге.

Помимо указанных выше приемов ис­следования, при поражении центрально­го двигательного нейрона для выявления легких степеней пареза существуют довольно наглядные тесты. К ним относит­ся, например, проба на наличие пирамидной недостаточности (проба Барре): больному в положении лежа на животе пассивно сгибают обе нижние конечно­сти в коленном суставе под углом при­мерно 45° и предлагают удерживать та­кую позу. Паретичная нога начинает по­степенно опускаться. Проба Барре для верхних конечностей проверя­ется у больного, находящегося в положе­нии сидя с закрытыми глазами. Верхние конечности больного поднимают немно­го выше горизонтального уровня с со­прикасающимися ладонными поверхнос­тями; больного просят фиксировать их в таком положении. Паретичная верхняя конечность вскоре начинает опускаться (верхняя проба Барре). При поднятых над головой руках ладонями кверху (поза Будды) быстрее опускается паретичная верхняя конечность.

Мингаццини симптом - обследуемо­му предлагают с закрытыми глазами под­нять обе верхние конечности вверх, ла­донями внутрь, до горизонтальной линии и фиксировать их в этом положении. Па­ретичная конечность быстрее сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и опускается. Существует и модификация методики вызывания симптома: больной должен возможно выше поднять верхние конечности и зафиксировать их в этом положении. Симптом позволяет выявить начальные признаки пареза верхней ко­нечности.

Если у больного при активно при­веденных пальцах попытаться отвести V палец от IV, воздействуя на основные фаланги, можно очень рано выявить од­ностороннюю слабость, которая наблю­дается при поражении пирамидного пути, - двигательный ульнарный де­фект по Вендеровичу.

Признаком поражения центрального двигательного нейрона служит и появле­ние патологических синкинезий (сопут­ствующих, в норме тормозимых движе­ний). Так, при сжатии пальцев здоровой кисти в кулак парализованная кисть син­хронно совершает это движение; при кашле, зевоте, чиханье может возник­нуть непроизвольное сгибание верхней конечности в локтевом суставе на сторо­не пареза; при попытке сесть у лежащего больного наблюдается сгибание нижней конечности в тазобедренном суставе.

Таким образом, основными признака­ми поражения пирамидной системы яв­ляются отсутствие произвольных движе­ний или ограничение их объема со сни­жением мышечной силы, повышение мышечного тонуса (спастический гипер­тонус мышц), повышение глубоких (миотатических) рефлексов, снижение или отсутствие кожных и появление патоло­гических рефлексов, возникновение па­тологических синкинезий. Этим картина поражения центрального двигательного нейрона резко отличается от клиники периферического паралича.

По распространенности паретических явлений выделяют следующие варианты двигательных расстройств: моноплегия (монопарез) - паралич одной конечно­сти; параплегия (парапарез) - паралич двух либо верхних, либо нижних конеч­ностей, например, верхних (верхняя па­раплегия) или нижних (нижняя парапле­гия): триплегия (трипарез) - паралич мышц трех конечностей; тетраплегия (тетрапарез) - паралич обеих верхних и нижних конечностей; гемиплегия (гемипареэ) - паралич мышц одной поло­вины тела (правой или левой); диплегия (дипарез) - паралич обеих половин тела (две гемиплегии). Если парализуется группа мышц, иннервируемая клетками переднего рога одного сегмента спинного мозга (или передним спинномозговым корешком), то это обозначается как па­ралич (парез) миотома в соответствую­щем сегменте спинного мозга (например, паралич миотома Lv с обеих сторон).

Симптомокомплексы при поражении корково-мышечного пути на различных уровнях. Поражение коры боль­шого мозга. Импульсы произволь­ного движения в пораженном полушарии не формируются или не доходят до уров­ня внутренней капсулы. Здесь пирамид­ный пучок прерывается выше перекрес­та. Нарушаются обе его части - корково-ядерная и корково-спинномозговая. Следовательно, паралич мышц возникает на противоположной половине тела. По причине неполноты перекреста и неоди­накового нарушения двусторонней ин­нервации степень выраженности пареза в отдельных мышечных группах варьи­рует. Из мимических мышц парализуется только их нижняя группа и мышцы поло­вины языка. Проявляется это тем, что при показывании зубов верхняя губа на стороне пареза поднимается меньше, угол рта перетягивается в непораженную сторону. Язык при высовывании откло­няется в пораженную сторону, его пере­мещают туда все сокращающиеся непарализованные мышцы здоровой полови­ны языка. Слабость мышц верхней ко­нечности выражена больше, чем нижней. И на верхней, и на нижней конечности больше страдают дистальные мышечные группы.

Паралич (парез) образуется на сторо­не, противоположной очагу. Граница ме­жду парализованной и здоровой сторо­ной проходит по средней линии тела. Такой синдром называется гемиплегией (от греч. hemi - половина, plege - по­ражение). Вследствие поражения цент­рального нейрона на парализованной стороне появляются признаки растормаживания сегментарного аппарата - по­вышается мышечный тонус, оживляются глубокие рефлексы, появляются патоло­гические и защитные рефлексы (особен­но рано и постоянно обнаруживается рефлекс Бабинского).

При расторможенности сегментарно­го аппарата, кроме перечисленных выше симптомов, наблюдаются патологичес­кие содружественные движения - синкинезий. Патологические синкинезий принято разделять на глобальные, координаторные и имитационные (контрлате­ральные).

Глобальные синкинезий - непроиз­вольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и срав­нительно длительном напряжении мус­кулатуры здоровых конечностей (напри­мер, при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак), а также при кашле, чиханье, смехе, плаче, натуживании. Характер глобальной синкинезий обычно определяется избирательным по­вышением тонуса в парализованных ко­нечностях. На верхних конечностях синкинезий проявляются сгибанием паль­цев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синергия); на нижней конечности - приведе­нием бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия).

Координаторные синкинезий - не­произвольные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокра­щения других, функционально связан­ных с ними мышц. Обычно они наблю­даются в период восстановления произ­вольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые во­левые движения, а синкинезий активно задержать не удается.

К числу синкинезий при гемипарезе относится так называемый тибиальный феномен Штрюмпеля. Больной в поло­жении лежа на спине не может на сторо­не пареза произвести тыльное разги­бание стопы, но когда он сгибает ниж­нюю конечность в коленном суставе, осо­бенно при противодействии со стороны обследующего, передняя большеберцовая мышца сокращается и совершается разгибание в голеностопном суставе. К та­кой же категории синкинезий при гемиплегии относится симптом Раимиста. Боль­ной в положении лежа на спине не может на парализованной стороне приводить и отводить бедро. Но эти движения в паретичных мышцах нижней конечности по­являются, когда больной их производит здоровой конечностью, особенно при со­противлении со стороны обследующего.

К содружественным движениям при гемиплегии относится симптом непроиз­вольного поднимания парализованной нижней конечности, когда больной из положения лежа садится на кровати без помощи рук (синкенезия Бабинского).

При сгибании туловища вперед ниж­няя конечность на стороне гемипареза непроизвольно сгибается в коленном су­ставе (феномен Нери). Нередко встреча­ется синкинезия в виде непроизвольного сгибания большого пальца руки при пас­сивном разгибании II-V пальцев (фено­мен Клиппеля-Вейля) или веерообраз­ное разведение пальцев парализованной верхней конечности при зевоте.

Имитационные синкинезий - непро­извольные движения одной конечности, имитирующие волевые движения другой. К имитационным синкинезиям относятся заместительные компенсаторные движе­ния, которые больной производит здоро­вой конечностью при выполнении дви­жения паретичной конечностью. Больные с парезом верхней конечности иногда облегчают себе выполнение движений ею посредством идентичного напряже­ния здоровой верхней конечности.

На ранних этапах онтогенеза движения у человека симметричны и двусторонни вслед­ствие двусторонней иррадиации двигатель­ных импульсов. В последующем, при закон­ченной миелинизации пирамидных и экстрапирамидных волокон, а также по мере при­обретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Приоб­ретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. При поражении пирамидной системы на уровне коры и базальных ядер происходит растормаживание имевшихся в раннем периоде развития ней­ронных связей в подкорковых образованиях и снова возобновляются имитационные синкинезии, которые являются патологически­ми. Врожденные имитационные синкинезии выражаются в распространении импульсов по ассоциативным волокнам на оба полуша­рия головного мозга, что затрудняет форми­рование многих двигательных навыков верхней конечности.

Итак, синдром гемиплегии в наиболее полной форме связан с поражением внутренней капсулы одного из полуша­рий мозга. Если пирамидный пучок на этом уровне поврежден неглубоко и вре­менно (например, в результате отека), нарушения его функции обратимы. При разрушении пирамидных волокон произ­вольные движения утрачиваются и фор­мируется гемиплегия. В этой фазе боль­ные обучаются ходьбе. Паретичная ниж­няя конечность при этом выносится впе­ред, описывая полукруг. Это напоминает движение косы при ручном скашивании травы - «косящая походка». Стойкое изменение позы конечностей при гемип­легии получило название по имени авто­ров - контрактура Вернике-Манна.

При локализации очага по ходу пира­мидного пути от коры до внутренней капсулы (прецентральная извилина, парацентральная долька, лучистый венец) клиническая картина в значительной степени зависит от поперечного размера очага. Если он обширен и охватывает всю область начала пирамидной системы, возникает симптомокомплекс, идентич­ный капсулярной гемиплегии. Однако та­кие массивные очаги   встречаются нечасто. Обычно вовлекается часть цен­тральных нейронов или их аксонов. Страдают те из них, которые имеют от­ношение к регуляции движения одной конечности или только мышц области головы. Изолированный паралич нижней конечности обозначается   термином monoplegia cruralis, а верхней конечно­сти - monoplegia brachialis. Паралич бу­дет иметь признаки поражения централь­ного нейрона. Поражение верхней ко­нечности чаще сочетается с поражением лица и языка. Получается характерный синдром - paralysis facio-linguo-brachialis - своего рода неполная гемиплегия.

Одностороннее поражение волокон пи­рамидного пучка может происходить и ниже внутренней капсулы, в пределах мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг). В этом слу­чае будет развиваться гемиплегия на про­тивоположной очагу стороне. Одновре­менно вовлекается какой-либо из двига­тельных черепных нервов для соответст­вующих мышц одноименной стороны. Воз­никает своеобразный клинический синд­ром: паралич черепного нерва на стороне очага и гемиплегия на противополож­ной, что получило название альтернирующая гемиплегия (от лат. alternans - попеременный, чередующийся).

Поражение спинного мозга. По всей его длине в боковых канатиках проходят перекрещенные выше пирамидные пучки. Параллельно с ними в передних рогах расположены перифе­рические мотонейроны. На уровне каж­дого сегмента от пирамидных пучков отходят волокна для образования синап­са с соответствующими нейронами. При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения (поражение верхних шейных сегментов) спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки для верх­них и нижних конечностей. Наступит паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия). Паралич будет также но­сить признаки поражения центрального нейрона (спастическая тетраплегия).

Какие двигательные расстройства ра­зовьются при поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сег­ментов? Прерванными оказываются во­локна пирамидной системы для обеих нижних конечностей, что приведет к их параличу. Верхние конечности останутся незатронутыми. Глубокие рефлексы и мы­шечный тонус на нижних конечностях будут повышены, появятся защитные и патологические рефлексы. Кожные ре­флексы ниже уровня поражения гаснут. Такое поперечное распределение пара­лича конечностей называется парапле­гией. Поскольку в данном случае стра­дают только нижние конечности, говорят о нижней параплегии. В связи с повыше­нием мышечного тонуса (спастические явления) такую параплегию называют спастической.

При поражении пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга развивается паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага (спастиче­ская гемиплегия). Мимические мышцы и язык при этом не страдают. Такой синд­ром называют гемиплегией спинального типа.

Изолированное поражение мотоней­ронов в спинном мозге встречается при полиомиелите, клещевом энцефалите, миелоишемии и др.

При разрушении клеток передних ро­гов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конеч­ностей (верхняя вялая параплегия). Встречается поражение мотонейронов на всем протяжении спинного мозга, что клини­чески проявляется параличом как верх­них, так и нижних конечностей - вялая тетраплегия.

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов возникает нижняя параплегия со снижением мы­шечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях. Спустя несколько недель возникает мышечная атрофия (вялая атрофическая нижняя параплегия).

Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничиться одним-двумя сегментами. Пострадают соответствующие мышечные группы (сегментарный тип паралича или паралич миотома). Иннер­вация мышц, расположенных ниже и вы­ше очага, останется сохраненной.

Теперь рассмотрим параличи при пе­рерыве периферического нейрона вне собственно мозгового вещества. В этих случаях могут страдать корешки или периферические нервные стволы. Для ди­агностики имеет важное значение распределение двигательных расстройств. В одном случае группа пострадавших мышц совпадает с иннервацией каким-либо корешком, в другом - нервом. Классическим примером может служить паралич Эрба-Дюшенна. Воз­никает односторонний паралич перифе­рического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв), двуглавой мышцы плеча и плечевой (мышечно-кожный нерв), плечелучевой мышцы (лучевой нерв). Трудно допустить одновременное поражение трех нервных стволов, более вероятно предположить поражение ко­решков Сv-Cvi. Пораже­ние спинномозговых корешков может подтвердиться и распределением рас­стройств чувствительности.

Если какая-то группа мышц имеет признаки паралича периферического ти­па и эти мышцы совпадают с зоной иннервации одного нерва, это называется невральным типом распределения пара­лича.

При множественном поражении нер­вных стволов (полиневрит) или при не­которых наследственных заболеваниях нервной системы встречается своеобраз­ный симптомокомплекс: вялый тетрапарез, при котором мышечная слабость более выражена в дистальных отделах конечностей. Такую закономерность на­зывают дистальным или полиневритическим распределением паралича.

При наследственных мышечных дис­трофиях атрофии и парезы локализуют­ся больше в мышцах тазового и пле­чевого пояса, а также проксимальных отделов конечностей; мышцы дисталь­ных отделов остаются относительно со­хранными (миопатический тип распре­деления паралича). Центральный нейрон (дендрита и тело) может подвергаться избыточному раздражению (ирритации).

Накопление подпороговых ирритативных импульсов приводит к периоди­чески наступающим бурным разрядам в виде потока импульсов по аксонам цент­ральных нейронов. Мгновенно приводит­ся в действие периферический мото­нейрон, судорожно сокращаются мыш­цы, соответствующие очагу раздражения в коре головного мозга. Эти судороги отдельных мышечных групп имеют по преимуществу клонический характер. В том или другом суставе происходят толчкообразные последовательные сги­бание и разгибание или приведение и отведение. Приступ продолжается не­сколько минут и в последующем может повторяться. Сознание у больного сохра­няется. Такие пароксизмы локальных су­дорог получили название корковой, или джексоновской, эпилепсии. Судороги возникают обычно в тех группах мышц, которыми человек больше пользуется при произвольных движениях. Напри­мер, судорога мышц I пальца кисти воз­никает чаще, чем V (большая площадь корковой зоны для I пальца). Судорога, начавшись в мышцах большо­го пальца, часто распространяется в та­ком порядке: другие пальцы, кисть, вся верхняя конечность, лицо; возможен пе­реход на нижнюю конечность. Это соот­ветствует распространению возбуждения по смежным двигательным центрам в прецентральной извилине.

Рекомендуем посмотреть лекцию "Лекция 7".

В некоторых случаях локальные судо­роги генерализуются, возникает общий эпилептический припадок с потерей со­знания. Появление эпилептических при­ступов, в частности приступов корковой эпилепсии, всегда возбуждает подозре­ние о внутричерепном объемном процес­се (опухоль, киста, арахноидит).

Существует еще один вид корковой эпилепсии. Она характеризуется тем, что локальные судороги не возникают при­ступами, а держатся постоянно. Перио­дически судороги усиливаются, генера­лизуются, и у больного наступает общий эпилептический приступ. Такая форма заболевания была описана отечествен­ным невропатологом А. Я. Кожевнико­вым в 1894 г. и носит название кожев-никовской эпилепсии. Этот синдром час­то возникает при хронической форме клещевого энцефалита.

Следует отметить, что существуют различные варианты параличей (паре­зов), такие как органический, рефлек­торный и функциональный.

Органический паралич (парез) развивается при изменениях структуры центрального или перифери­ческого двигательного нейрона вследст­вие различных причин (травмы, сосу­дистые, опухолевые, воспалительные, дегенеративные и другие заболевания). Варианты органического паралича: цен­тральный, периферические и смешан­ный. О смешанном параличе (парезе) говорят в тех случаях, когда одновремен­но в мышцах одной конечности выявля­ются признаки поражения перифери­ческого (атрофия мышц, гипотония, фасцикулярные подергивания) и централь­ного мотонейронов (оживление глубоких рефлексов, патологические знаки). Наи­более часто смешанный парез встречает­ся при боковом   амиотрофическом склерозе.

Рефлекторный парез характеризуется оживлением глубоких рефлексов с наличием патологических знаков при достаточной сохранности мы­шечной силы. Это бывает при частичном поражении корково-мышечного пути или при дислокационном воздействии на пирамидную систему в случае обширного, расположенного рядом патологического очага.

Функциональный паралич (парез) связан с воздействием психо­генных факторов, которые приводят к нейродинамическим нарушениям централь­ной нервной системы и встречаются главным образом при истерии. При та­ком параличе не изменяются трофика и тонус мышц, сохраняются глубокие ре­флексы, отсутствуют патологические ки­стевые и стопные знаки.