Вирусные дерматозы. Коллагенозы
Лекция № 8
Вирусные дерматозы. Коллагенозы
Вирусные дерматозы
Вирусные дерматозы – инфекционные болезни кожи, вызываемые внутриклеточными паразитами – вирусами. Источник инфекции – больной человек или вирусоноситель. Пути передачи вируса: контактно-бытовой и воздушно-капельный.
К вирусным дерматозам относятся: герпес простой, герпес опоясывающий, бородавки, в том числе остроконечные кондиломы, контагиозный моллюск.
Рекомендуемые материалы
Герпес простой (пузырьковый лишай – Herpes simplex)
Этиопатогенез. Вирусоносителями являются примерно 90 % населения земного шара. При рождении ребенку от матери пассивно передаются гуморальные АТ, которые обычно к 3-му году жизни исчезают и ребенок становится восприимчивым к заражению вирусом. Обычно у 80 – 90 % детей первичное инфицирование проходит незамеченным и протекает без каких-либо клинических симптомов, реже – с наличием слабовыраженных клинических симптомов, после исчезновения которых инфекция переходит в латентную форму, когда вирус находится в неактивном состоянии в нервных ганглиях. Под воздействием различных провоцирующих факторов (простудные заболевания, стрессы, переохлаждения и др.) возникают рецидивы заболевания.
Различают два типа данного вируса.
Тип 1 – экстрагенитальный – вызывает поражения на коже рта (H. labialis, H. Buccalis), носа (H. nasalis), реже щек, ушных раковин.
Тип 2 – генитальный – вызывает поражение кожи и слизистых оболочек половых органов. Рецидивы заболевания, вызванного вирусом второго типа, могут возникать у женщин во время менструации, у мужчин после полового акта. Однако, в настоящее время доказано появление клиники генитальной локализации под воздействием вирусов типа I и наоборот.
Клиника
Заболевание характеризуется наличием сгруппированных интра- и субэпидермальных пузырьков на отечно-гиперемированном фоне.
Содержимое пузырьков прозрачное, постепенно мутнеет. Через 2-4 дня пузырьки подсыхают с образованием рыхлых корочек, под которыми постепенно наступает эпителизация. Иногда пузырьки сливаются в многокамерный плоский пузырь, при вскрытии которого выявляются эрозии неправильных очертаний. Постепенно корочки отпадают, эрозии эпителизируются. Субъективно – зуд, покалывание, болезненность.
Герпес простой подразделяют на первичный и рецидивирующий.
Герпес первичный.
Герпес первичный чаще всего проявляется в виде острого язвенного гингивостоматита, вульвовагинита, кератоконъюнктивита, высыпаний на лице, туловище с рядом характерных черт, свойственных только первичному герпесу: острое начало болезни, большая площадь поражения, наличие выраженных явлений интоксикации и лихорадки, резкое увеличение регионарных лимфатических узлов.
Крайне тяжело, часто с летальным исходом, протекает первичный герпес новорожденных. Заболевание обычно развивается на 4-7 день после рождения, сопровождается высокой лихорадкой, обильными кожными высыпаниями. Поражаются слизистые оболочки полости рта, кишечник, печень, надпочечники, легкие и ЦНС. На 4-21 день болезни может наступить летальный исход.
Другой тяжелой формой первичного герпеса является герпетическая экзема Капоши, при которой летальность достигает 40%. Заболевание наблюдается в детском возрасте на фоне атопического дерматита или других поражений кожи, которые сопровождаются трещинами, эрозиями и язвами. Умеренно повышается температура тела, увеличиваются лимфоузлы. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, трахеи. В крайне тяжелых случаях могут развиваться некроз надпочечников.
Особую классическую форму представляют герпетическая лихорадка. Она возникает внезапно, начинается с озноба и повышения температуры до 39-40°С и сопровождается сильной головной болью, менингиальными проявлениями и рвотой, иногда помрачнением сознания и бредом. Наблюдаются мышечные боли, покраснение конъюнктивы глаз, болезненность л/узлов. На 2-3 день температура критически падает, самочувствие улучшается и происходит высыпание очагов герпеса, чаще всего вокруг рта и носа.
Описаны случаи развития герпетического мениегоэнцефалита.
Герпес рецидивирующий характеризуется весьма разнообразной клинической картиной. За несколько часов до появления сыпи на соответствующем участке кожи или слизистых оболочек возникают незначительный зуд, жжение. Затем на этих местах развивается воспалительное пятно с яркой гиперемией, умеренная отечность, на фоне которых возникают небольшие полушаровидные сгруппированные пузырьки, вскрываясь, образуются эрозии, затем корочки. Длительность рецидива обычно от 7 до 14 дней.
Рецидивы часто сопровождаются головной болью, недомоганием, бессонницей, нарушениями функции ЖКТ.
Выделяют атипичные формы рецидивирующего герпеса:
1) геморрагическая – кровянистое содержимое пузырьков;
2) геморрагически-некротическая – образуются некрозы на местах герпетических элементов, чаще наблюдается у больных с тяжелыми соматическими заболеваниями;
3) эритематозная – при рецидиве образуются пятна гиперемии без везикул;
4) папулезная или абортивная – везикулы почти не содержат экссудата и внешне напоминают папулы;
5) зудящая – рецидив ограничивается лишь чисто субъективными ощущениями;
6) отечная – на фоне выраженной отечности тканей мельчайшие пузырьки практически становятся едва заметными;
7) руппиоидная – при присоединении вторичной инфекции на месте вскрывающихся пузырьков образуются массивные слоистые корки.
8) эрозивно-язвенная – на местах вскрывающихся пузырьков образуются долго незаживающие эрозивно-язвенные дефекты, заживающие с образованием рубцов.
Причиной развития хронического эрозивно-язвенного герпеса являются тяжелые общие заболевания, связанные с повреждением иммунных механизмов, в частности, ВИЧ – инфекция. Считается. что эрозивно-язвенные герпетические поражения кожи, сохраняющиеся свыше 3-х месяцев, относятся к числу СПИД- индикаторных заболеваний и требуют тщательного обследования на наличие ВИЧ-инфекции.
Дифференцировать простой герпес необходимо с первичной сифиломой (эрозивный твердый шанкр), опоясывающеим герпесом, фиксированной токсикодермией.
Лечение
Заключается в купировании острых проявлений болезни и предотвращении развития рецидивов.
1. При чувстве жжения, покалывания, до появления клинической симптоматики может быть эффективным применение наружно – прижигания 70% этиловым спиртом, орошение хлорэтилом, контрастные прикладывания кусочка льда и горячего тампона; при появлении пузырьков – анилиновые красители, цинковая паста, при корочковой стадии – мази – флореналь, мегосин, 3-5% теброфеновая, зовиракс, 0,5% бонафтоновая, ацикловир, интерфероновая, госсипола, 3% оксолиновая.
При тяжелом течении процесса эффективны препараты специфического противовирусного действия. Их назначают внутрь, либо в/м:
ацикловир (зовиракс, виролекс) – по 200 мг 5 раз в день в течение 5 дней;
хелепин – по 0, 1 г 4 раза в день в течение 5 – 7 дней;
изопринозин (модимунал) – по 0,8 г 4 раза в день;
бонафтон – по 0,1 г 3-5 раз в день;
алпизарин – по 1 г 4 раза в день;
метисазон – по 0,6 г 2 раза в неделю.
2. Инъекции дезоксирибонуклеазы по 25 мг 4 раза в день;
человеческого лейкоцитарного интерферона по 5000 МЕ 2 раза в день.
3. Из средств, оказывающих противорецидивный эффект, наиболее эффективна специфическая герпетическая поливакцина. Вводится по 0,1 – 0,2 мл внутрикожно 2 раза в неделю. Курс лечения – 5 инъекций. Общее число курсов – 6-8. Интервал между первыми двумя курсами – 2 недели, между последующими – 3-4 месяца.
Перспективным является сочетанное применение вакцины и парентерального введения индукторов интерферона, в частности ридостина по 8 мг каждые 3 дня, всего 4 инъекции, а также одновременное применение ридостина и виферона в виде ректальных свечей – по 1 свече в день в течение 16 дней.
4. При лечении первичного герпеса новорожденных и тяжело протекающих форм герпетической экземы Капоши применяют внутривенное введение ацикловира из расчета 5 мг/кг веса 5 раз в течение 10 дней; g-глобулин, витамины, растворы электролитов, анальгетики, жаропонижающие препараты, антибиотики.
5. Необходима санация очагов инфекции, коррекция нарушений ЖКТ, нервной и иммунной системы.
Герпес опоясывающий (опоясывающий лишай, Herpes Zoster)
Это острое вирусное заболевание.
Этиопатогенез. Возбудитель – дерматонейротропный вирус, идентичный вирусу ветряной оспы.
Пути передачи вируса: контактно-бытовой, воздушно-капельный, возможна трансплацентарная передача вируса с последующим тяжелым течением инфекции или с гибелью плода. Считается, что вирус долгое время в латентном состоянии находится в нервных ганглиях и при реактивации инфекции продвигается по ходу нерва к коже, где вызывает характерные высыпания. Инфекция может быть спровоцирована травмой, переохлаждением, иммунным дефицитом, рядом других факторов, в том числе опоясывающий герпес может являться паранеопластическим процессом, в том числе рецидивы возможны у больных на фоне поздних стадий ВИЧ – инфекции.
Клиника
В типичных случаях болезнь начинается с болей различной интенсивности в месте будущей локализации сыпи.
В среднем через 3-5 дней после появления болей в очаге поражения возникает отечность и гиперемия кожи, на фоне которых появляются мелкие сгруппированные узелковые элементы, которые трансформируются в пузырьки с прозрачным, а затем мутным содержимым, ссыхающимся в корочки или эрозируются с последующим образованием корочек; после их отхождения – пятно вторичной пигментации.
Процесс носит односторонний характер, локализуется по ходу нервов, причем чаще всего сыпь располагается на коже грудной клетки по межреберным промежуткам, реже – в зоне иннервации тройничного нерва, на коже шеи, в пояснично-крестцовой области и на конечностях.
Общая продолжительность болезни 2-3 недели. Высыпаниям часто сопутствуют общее недомогание, слабость, головная боль, повышение температуры тела, особенно при присоединении вторичной инфекции.
Клинические формы опоясывающего герпеса:
1) Буллезная форма – пузыри достигают величины сливы.
2) Геморрагическая форма – пузырьки наполнены кровянистым содержимым; и при их ссыхании образуются геморрагические корки.
3) Гангренозная форма – на дне пузырьков развиваются некротические изменения с вовлечением в процесс глубоких слоев кожи.
4) Абортивная форма – на фоне гиперемии и отечности возникают мелкие папулы без образования везикул.
5) Генерализованная форма – возникает, как правило, у лиц преклонного возраста на фоне имеющихся тяжелых заболеваний, кортикостероидной и цитостатической терапии. Характеризуется наличием помимо основного очага с высыпаниями распространенных пузырьковых элементов, похожих на высыпания при ветряной оспе. В процесс могут вовлекаться мозговые оболочки и легкие, что нередко приводит к летальному исходу.
Особо тяжелым течением отличается опоясывающий лишай глаза, который развивается в области разветвления 1-ой ветви тройничного нерва.
Опоясывающий лишай может наблюдаться в любом возрасте, однако, у детей до 10 лет встречается редко. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Дифференцировать опоясывающий лишай необходимо с простым лишаем, рожистым воспалением.
Лечение.
Лечение тем эффективнее, чем оно раньше начато.
Назначают:
1. Противовирусные препараты: ацикловир (зовиракс, виролекс) внутрь по 800 мг 5 раз в сутки в течение 5-10 дней или первые 2 дня в/в из расчета 7,5 –10 мг/кг и затем внутрь по 3200 – 4000 мг в день в течение недели. Хелепин – по 0,1 г 4-6 раз в сутки. Изопринозин (модимунал) – по 3,2 г/сутки.
2. Возможно в/м введение ДНК азы по 25 или 50 мг 4 и 2-3 раза в сутки соответственно, либо человеческого лейкоцитарного интерферона по 5000 МЕ 2 раза в день в течение недели.
3. Симптоматические средства (анальгин, пенталгин и др.).
4. При присоединении вторичной инфекции показана антибиотикотерапия.
5. Местное лечение. Запрещается контакт с водой, кожу вокруг очагов поражения протирают 2 % салициловым спиртом. Применяются анилиновые красители, р-р марганца. В корковую стадию – противовирусные мази: зовиракс, флореналь, теброфеновая, интерфероновая (содержит 20000 МЕ препарата в 1 г мази).
6. Физиопроцедуры: ультразвук, диадинамические токи, акупунктура после стихания островоспалительных явлений. В случае упорных невралгий – консультация невропатолога.
Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагенозы) – группа заболеваний, характеризующихся мукоидной и фибриноидной дистрофией соединительной ткани, частыми поражениями кожи, суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и нервной системы.
По современным представлениям в основе механизма развития всех коллагеновых болезней лежит аутоиммунный процесс.
К коллагенозам относятся:
– красная волчанка;
– склеродермия;
– дерматомиозит;
– узелковый периартериит;
– ревматоидный артрит и др.
В дерматологической практике встречается несколько склеродермоподобных заболеваний. Это склередема взрослых, склерема и склередема новорожденных.
Красная волчанка
(Lupus erythematodes)
Этиопатогенез.
Дерматоз полиэтиологичен.
Теории происхождения красной волчанки:
1. Аутоиммунная теория – ей принадлежит основная роль.
В сыворотке крови больных красной волчанкой обнаруживают высокий уровень g – глобулинов, среди которых выявлен необычный белок – макроглобулин, так называемый антиядерный фактор, повреждающий ядра клеток, особенно лейкоцитов. В периферической крови и костном мозге выявляют клетки красной волчанки (LЕ – клетки: лейкоциты, в протоплазме которых находятся измененные в результате нуклеолиза гомогенно окрашенные ядра лейкоцитов, такие же образования обнаруживаются между клетками и они являются центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки»).
2. Вирусная. Подтверждается обнаружением в пораженной коже неспецифических вирусоподобных включений.
3. Стрептококковая. Основана на частом обнаружении стрептококков в очагах поражения, а также улучшении кожного процесса при ликвидация соматической инфекции, что можно объяснить прекращением сенсибилизации из основного очага инфекции.
4. Нарушение порфирового обмена.
В результате повышенного уровня порфиринов в кожном сале под воздействием солнечных лучей происходит дестабилизация мембраны лизосом, что влияет на разрушение клеток окружающих тканей.
5. Способствуют возникновению или обострению заболевания: травмы, прием лекарственных препаратов, переохлаждение.
6) Велика роль хронической инфекции и интоксикации, что может привести к сенсибилизации организма.
Заболевание встречается редко: частота его возникновения 0,25 – 1 % среди всех кожных заболеваний. Дерматоз больше распространен в странах с влажным морским холодным климатом. Блондины болеют чаще, чем брюнеты, а женщины чаще, чем мужчины (что объясняется влиянием деятельности половых желез, о чем свидетельствует ухудшение состояния во время беременности и родов).
Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.
Классификация
Различают 2 основных формы болезни:
кожную (интегументную) и системную.
Большинство авторов различают:
1) хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз);
2) острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)
3) подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.
Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза
Различают 4 основные клинические разновидности:
– дискоидная;
– диссеминированная;
– центробежная эритема Биетта;
– глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.
Дискоидная форма
Встречается наиболее часто.
Клиника
Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию. Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки». В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии. Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука».
При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.
При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.
Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.
Разновидности дискоидной красной волчанки:
1) гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел;
2) папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями;
3) опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.
Диссеминированная форма красной волчанки
Клиника. Проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, стоп и других участков тела. Эта форма встречается у 19,5 – 22 % больных красной волчанкой. Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или вид дисков, как при дискоидной форме. Однако, могут наблюдаться очаги без выраженного гиперкератоза и инфильтрации. О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют: анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфибрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную.
Центробежная эритема Биетта
Клиника. Очаг поражения представляет четко ограниченную отечную эритему, располагающуюся на коже лица в виде бабочки, но без гиперкератоза и атрофии. Иногда эритема появляется только на коже спинки носа («бабочка без крыльев») или только на щеках, может сочетаться с фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией кожи.
На долю ЦЭБ приходится 5-11 % всех больных красной волчанкой. Это относительно редкое заболевание, легче поддается лечению, но считают, что чаще трансформируется в системную форму.
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
Встречается редко.
Клиника. Наряду с типичными очагами дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно – синеватой окраски. Субъективно – легкий зуд и покалывание. Узлы либо сухо рассасываются, либо изъязвляются.
Диф. диагностику этих форм красной волчанки нужно проводить с: псориазом, себорейной экземой, трихофитией, розовыми угрями, туберкулёзной волчанкой, бугорковым сифилидом и др.
Острая или системная красная волчанка
Это тяжелое общее заболевание, чаще встречается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Она может развиваться спонтанно или при обострении хронического эритематоза. Причины перехода хронической дискоидной, диссеминированной или центробежной красной волчанки в системную: стрессовые влияния, инфекции, интоксикации, облучение УФ лучами.
Обычно заболевание начинается с продрома: повышения температуры тела и боли в суставах. Кожные высыпания полиморфны: эритематозные пятна, уртикарии, пузыри, пустулы. Локализация – чаще лицо, волосистая часть головы, туловище. Субъективно – возможны зуд и жжение.
Поражаются различные внутренние органы: ССС (эндокардит, миокардит, гипотония), дыхательная система (интерстициальная пневмония), мочевыделительная система (волчаночный нефрит), суставы (артриты, артралгии), печень (паренхиматозный гепатит), лимфатические узлы. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, тошноту.
Картина крови: лимфопения, лейкопения, тромбопения, повышение СОЭ, обнаружение LE – клеток.
Подострая красная волчанка
Эта форма может развиваться из хронической или дискоидной форм. Клиническая картина по выраженности значительно уступает таковой при острой форме заболевания. Кожный процесс может протекать в виде стойкой эритемы с небольшой отечностью и шелушением. Заболевание развивается медленно и длительное время проявляется лишь эритематозно-папулезными высыпаниями, астеновегетативным синдромом, а затем присоединяется хронический гепатит, плеврит и другие менее выраженные, чем при острой форме, признаки системного поражения организма.
Лечение
Лечение должно быть комплексным.
1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков.
2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием.
3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин.
4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции.
5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция.
6. Санация очагов хронической фокальной инфекции.
7. Необходима профилактика: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни – носить широкополые шляпы и зонтики. Отдельным больным необходимо трудоустройство. В весенне-осенний период показан профилактический прием хинолиновых препаратов (делагил – по 1 т через день или планквенил – по 1 т каждый день).
8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии.
9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).
Прогноз при системной красной волчанке в целом неблагоприятный. Больные находятся на «Д» наблюдении.
Склеродермия
Этиопатогенез. Этиология не установлена.
Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием.
В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток, обусловленном многообразными эндокринными, обменными, неврологическими и генетическими нарушениями в сочетании с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение), что способствует формированию глубоких аутоиммунных процессов с локализацией в системе соединительной ткани не только кожи, а также сосудов и внутренних органов.
Термин «склеродермия» означает «плотнокожие», введен Gintrac в 1847 году.
Классификация. Различают ограниченную и диффузную (с вовлечением в процесс внутренних органов) склеродермию. Соотношение между ними аналогично соотношению между дискоидной и системной красной волчанкой.
Клинические разновидности ограниченной склеродермии:
1. Бляшечная. Характерно образование небольшого числа круглых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: пятно, бляшка, атрофия.
Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких розово-сиреневых пятен величиной до ладони. Центр пятен постепенно бледнеет и уплотняется и очаг превращается в бляшку слоновой кости и деревянной плотности. По периферии бляшек имеется сиреневатый венчик, за счет которого происходит её рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается, кожа в складки не собирается. Бляшка может существовать месяцы и годы, затем центр подвергается рубцовой атрофии.
Локализация – любой участок кожи тела.
Субъективно – без ощущений. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста.
2. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Она сопровождается атрофией дермы, подкожной жировой клетчатки, жевательных и мимических мышц (в том числе и языка), хрящевой и костной ткани одной половины лица.
3. Полосовидная (линейная) склеродермия. Отличие от бляшечной – только в очертании – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях, по сагиттальной линии на лбу (напоминает рубец от удара сабли), по ходу нервов и сосудов. Наблюдается обычно у детей.
4. Болезнь белых пятен или пятнистая склеродермия. При этом заболевании на коже шеи, груди, плечевого пояса, живота, спины, вокруг воронок волосяных фолликулов появляются слегка запавшие атрофические белые пятна величиной от вишневой косточки до горошины, на поверхности их возможно образование жестких роговых папул. Болеют чаще женщины, иногда дети.
Диффузная склеродермия
Начинается обычно с общего недомогания, субфебрильной температуры, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии 3 стадии: отека, индурации и атрофии.
Кожа приобретает цвет слоновой кости, её невозможно собрать в складки, при надавливании пальцем ямки не образуются, затем она становится деревянистой плотности. Движения резко затруднены. Вследствие туго подвижности грудной клетки, дыхание затрудняется. Лицо маскообразное. Ротовая щель сужается. Больных на этой стадии сравнивают с мумиями. Такое состояние может длиться годы. Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней».
Иногда диффузная склеродермия начинается и особо выражается на кистях, напоминает синдром Рейно: развивается плотный отек, склероз, истончение, тугоподвижность и скрюченность пальцев рук с образованием трофических язвочек.
В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки, поражаются другие органы и системы, где развивается аналогичный патологический процесс. Течение заболевания упорное, что приводит к летальному исходу.
Диагноз заболевания не представляет затруднений и обычно не требует дифференциальной диагностики. В сомнительных случаях диф. диагностику от псевдопеллады Брока и красной волчанки.
Лечение
Лечение зависит от стадии распространенности процесса.
1. В начальной стадии при наличии выраженного воспалительного процесса: а/б – пенициллин по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки; на курс 20 – 30 млн ЕД или фузидин натрия по 0,5 3-4 раза в сутки. Кроме антибиотических свойств, они активизируют процессы микроциркуляции в периферических тканях.
2. В стадии индурации препараты гиалуронидазного действия (лидаза по 64 ЕД в/м или п/к ежедневно или через день №20-30, стекловидное тело, гумизоль и другие;
3. Витаминотерапия:
- А и Е по 5-10 капель 3 раза в день;
- аевит по 1 капсуле 2 раза в день;
- витамины группы В п/к;
- С;
4. Сосудорасширяющие средства: теоникол, допегит, никотиновая кислота по 0,1 г 3 раза в день;
5. Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;
6. Препараты хингаминового ряда – делагил и его аналоги по 1-2 таблетки в день;
7. Тепловые процедуры: ванны, парафиновые аппликации, массаж, ультразвук, диатермия.
Физио: фонофорез с 50% димексидом и ронидазой.
8. Местно: димексид и ронидаза; троксевазиновая, гепариновая, солкосериловая мази.
При тяжелой системной склеродермии назначают кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками ( d-пенициламин, купренил).
Необходимо диспансерное наблюдение дерматолога, ревматолога; избегать нервного перенапряжения, простудных заболеваний.
Прогноз при кожной форме для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный.
Дерматомиозит
Это системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечно полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи.
Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.
Первичный дерматомиозит
Этиопатогенез. Этиология заболевания до конца не известна. Выделяют инфекционную (вирусы, токсоплазма), иммунную, генетическую теорию возникновения дерматомиозита.
Клиника. Заболевание развивается в любом возрасте, чаще болеют женщины. Начинается с продромального периода: общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела до 38-39°. Поражение кожи носит полиморфный характер: эритема, отек, преимущественно на открытых участках тела, а также папулёзные, буллёзные высыпания, петехии, телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и гиперкератоза. Характерны периобитальные отек и эритема (симптом «очков»). Процесс заканчивается развитием пестро окрашенной, неравномерной атрофией кожи (пойкилодермия).
В патологической процесс в первую очередь вовлекаются скелетные мышцы, затем миокард и гладкие мышцы с постепенным развитием в них уплотнения, фиброза и атрофии. Мышечная ткань теряет способность образовывать ангидрит. В норме с мочой выделяется до 1,5-2,0г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите выделяется креатин до 0,2-1,2г в сутки.
Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболеваниями
Диагностика дерматомиозита основывается на следующих критериях:
1) Типичная кожная симптоматика;
2) Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей;
3) Повышение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов;
4) Миопатические изменения при электромиографии;
5) Увеличение креатинурии;
6) Картина полимиозита при биопсии мышц.
Для выбора правильной лечебной тактики необходимо отдифференцировать первичный дерматомиозит от вторичного. (дерматомиозит – паранеопластический процесс).
Лечение
1) Кортикостероидная терапия:
- при остром течении назначают 60-100 мг/сутки преднизолона в течение длительного времени с постепенным снижением дозы (доза не менее 40 мг/сутки сохраняется на протяжении первого года жизни);
- при хронических формах - 20-30 мг/сутки преднизолона с последующим снижением до поддерживающей – 10-5 мг/сутки;
2) Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;
3) Аминохинолиновые препараты: делагил, планквинил;
4) АТФ, кокарбоксилаза;
5) Вит Е;
6) Прозерин;
7) Анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов;
8) При появлении кальцинатов – лечение колхицином или, по возможности, их хирургическое удаление.
9) Необходимо полноценное питание с ограничением соли;
10) Санация очагов хронической инфекции.
Причиной летального исхода могут быть осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединения вторичной инфекции на фоне тяжелого общего состояния.
Особенности течения коллагенозов у детей
Красная волчанка у детей встречается редко. До 10-летнего возраста хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. В клинике дискоидной и системной формах у детей возникает в большом количестве застойно-эритематозные пятна на лице и туловище и блеклые пастозные на коже верхних и нижних конечностей.
Для девочек в возрасте 12-15 лет характерно возникновение системной красной волчанки с высокой температурной реакцией, астеновегетативными расстройствами и обнаружением LE –клеток.
Склеродермией болеют дети всех возрастов. клиническая симптоматика такая же, как у взрослых.
Дерматомиозит у детей – заболевание редкое. По клинической картине не отличается от заболевания у взрослых, вместе с тем имеет выраженную воспалительную реакцию, диссеминацию поражения и отличается тяжестью мышечно-артралгических симптомов. У детей чаще бывают артриты и полисерезиты, висцеральная патология, что объясняется анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.
Рекомендуемая литература
1. Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум по дерматовенерологии. - Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.
2. Самцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург. СпецЛит, 200 – 391 с.
3. Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-е издание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.
4. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.
5. Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. –Москва. «Медицина», 1987. – 318 с.
6. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. - Москва. «Медицина», 1980. – 548 с.
7. Шапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.
8. Иванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина», 1997. – 350 с.
9. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. II издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.
10. . Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшая школа», 1986. – 238 с.
11. Довжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-во Саратовского ун-та, 1986 – 198 с.
12. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москва 2001 – с.656.
13. Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.
Информация в лекции "Сущность карьеры" поможет Вам.
14. Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие. Изд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.
15. Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней. Учебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE? – 65 c.
16. Методические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенных инфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИ МЗ РФ - 127. C
17. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов. Изд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.
18. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией). Атлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.
19. Лечение кожных болезней: (Руководство для врачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.
