Вариант 14 - Остеомаляция вследствие гиповитаминоза витамина Д

Вариант - 14

Задание: Беременная женщина, 23 года, жалуется на утомляемость, слабость, диминерализацию зубов с быстрым появлением кариеса, боли в мышцах, парестезии. Рентгенологически – остеопороз. Содержание неорганического фосфора в крови снижено, уровень холекальциоферола снижен, повышена активность щелочной фосфатазы.

МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИНЖЕНЕРНОЙ ЭКОЛОГИИ

Кафедра «Экологическая и промышленная биотехнологии»

Курсовая работа по физиологии человека

на тему:

«Остеомаляция вследствие гиповитаминоза витамина Д»

Вариант - 14

Выполнил: ?????

Группа: ?????

Преподаватели: Гладков Е.А.

Москва, 2004

Содержание:

1. Характеристика больного

Пол: женский

Возраст: 23 года

Симптомы: утомляемость, слабость, диминерализация зубов с быстрым появлением кариеса, боли в мышцах, парестезии. Рентгенологически – остеопороз. Содержание неорганического фосфора в крови снижено, уровень холекальциоферола снижен, повышена активность щелочной фосфатазы.

Особенности: состояние беременности

Предполагаемый диагноз: остеомаляция вследствие гиповитаминоза витамина Д

1. Описание болезни

Гиповитаминоз - разновидность витаминной недостаточности, развивающаяся вследствие недостаточного поступления определенного витамина в организм. Часто возникает весной. Для профилактики гиповитаминоза рекомендуется прием комбинированных витаминов ( группа В, витамин С, А, Е).

Вследствие гиповитаминоза витамина Д может развиться остеомаляция.

Остеомаляция - (от остео... и греч. malakía - мягкость, слабость) заболевание костной ткани выражающееся в размягчении и деформации кости вследствие нарушения минерального обмена (прежде всего обеднения организма солями кальция и фосфорной кислоты, витамином D). Чаще встречается у женщин особенно при беременности (сильнее поражаются кости таза и прилежащие к ним отделы скелета); при этой форме остеомаляции выздоровление наступает в послеродовом периоде. После остеомаляции вследствие обызвествления кости может остаться стойкая её деформация.

Остеомаляция - деминерализация костного вещества без выраженного изменения белкового синтеза в матриксе, сопровождающаяся размягчением костей. Это наиболее часто встречающаяся патология костной ткани, с которой необходимо дифференцировать остеопороз. Морфологическим субстратом остеомаляции является повышенное количество неминерализованного остеоида, накапливающегося в связи с задержкой его минерализации или ускоренным синтезом.

Классификация остеомаляции:

Она является основным состоянием для дифференциальной диагностики с остеопорозом. Приведём одну из классификаций остеомаляции:

1. Фосфопенические формы остеомаляции

1.1. Наследуемые формы

1.1.1. Сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия

1.1.2. Аутосомно-доминантное поражение костей

1.1.3. Синдром фанкони

1.2. Приобретенные формы

1.2.1. Витамин D-резистентная приобретенная остеомаляция (индуцированная опухолью,

возникающая при действии ряда химических веществ)

2. Кальцийпенические формы остеомаляции

2.1. Наследуемые формы

2.1.1. Аутосомно-рецессивная витамин D-зависимая остеомаляция I типа

2.1.2. Витамин D-зависимая остеомаляция II типа.

2.2. Приобретенные формы

2.2.1. Приобретенная витамин D-зависимая остеомаляция (на фоне приема противосудорожных препаратов, заболеваний ЖКТ, патологии почек).

Рентгенологические признаки остеомаляции менее наглядны, чем таковые при вторичном гиперпаратиреозе. Проблема прогнозирования степени деминерализации (просветления) зон в дистальных отделах длинных трубчатых костей дискутируется. Псевдопереломы (лоозеровские зоны) могут быть характерным признаком остеомаляции.

Содержание солей кальция в костном скелете у детей с ХПН зависит от развития отрицательного кальциевого баланса. При ограниченном питании соответственно снижается прием препаратов кальция. Недостаточность витамина D и 1,25 (ОН) 2D3 ведет к уменьшению абсорбции ионов кальция в кишечнике. Высказывается предположение о том, что снижение степени абсолютной абсорбции кальция в кишечнике может соответствовать потребности в минеральных веществах у ребенка с задержкой роста при уремии. Диализ нередко вызывает отрицательный баланс кальция. Степень минерализации костного скелета может отражать баланс кальция. При потере 50% костных минералов можно рентгенологически определить деминерализацию. В нашей клинике у 11 больных с ХПН из 55 была снижена минеральная насыщенность костей. При ХПН в результате гломерулонефрита деминерализация пяточной кости была более выраженной, чем при тубулоинтерстициальных болезнях почек, при которых более значительной была деминерализация костей кисти и локтевой кости. Этот факт указывает на возможность неравномерной последовательности деминерализации отдельных костей, что в определенной степени зависит от этиологии ХПН.

Остеомаляция характеризуется различной степенью деминерализации костей, усиленной выработкой остеоида, иногда приводящего к утолщению кости. Рентгенологически остеомаляция характеризуется наличием в трубчатых костях поперечных просветлений, соответствующих участкам перестройки костной ткани. У детей с ХПН эпифизарные ядра окостенения уменьшаются в размерах, контуры их становятся неровными, отсутствует базальная линия окостенения.

Обращает на себя внимание то, что "Вторичные остеопорозы" и " Остеомаляция " как причина остеопатии указываются одни и те же заболевания. Действительно, при ряде патологических состояний и приеме некоторых медикаментов признаки остеопороза и остеомаляции (остеопоромаляция) могут сочетаться. Лекарственными препаратами, способствующими развитию остеопений являются тиреоидные гормоны, ГК, гонадотропины или гонадотропин-рилизинг-гормон и его агонисты, антикоагулянты, химиотерапевтические препараты, противосудорожные средства, диуретики, вызывающие кальциурию, производные фенотиазина, циклоспорин А, а также длительно применяемые литий, фосфатсвязывающие антациды, тетрациклины.

Опасным в плане развития остеопении является злоупотребление алкоголем. У части больных алкоголизмом развитие остеопении связано с синдромом мальабсорбции и нарушением питания. Это ведет к остеомаляции и даже способствует развитию типичного остеопороза. Часто у таких больных повышается уровень ПТГ в крови, нарушается метаболизм кортизола, что приводит к гиперкортицизму.

Спорным остается вопрос о влиянии лактации. За время беременности и лактации женщина теряет около 50 г кальция, но в этот период увеличивается абсорбция кальция в кишечнике и уменьшаются его потери с мочой. По мнению ряда авторов, многочисленные роды являются фактором, предотвращающим развитие остеопороза. Тем не менее, большинство исследователей относят влияние лактации на костную систему к негативным. Последнее подтверждается тем, что у некоторых женщин после родов развивается так называемая "пуэрперальная остеомаляция ", протекающая с выраженным болевым синдромом в спине, развитием компрессионных переломов грудных и поясничных позвонков.

Кости поражаются чаще всего в виде остеопороза и остеомаляции и рахита. Остеомаляция и рахит связаны с нарушением обмена кальция с уменьшением минерализации костей под влиянием противосудорожных (фенитоин, фенобарбитал), которые, вероятно, вызывают распад витамина Д с гипокальциемией, и глюкокортикостероидов, которые тормозят всасывание витамина Д. Изредка при хронической интоксикации алюминием, возможно в результате приема антацидов, развивается гипофосфатемия.

Особенности остеомаляции беременных:

• Нарушения кальциево/фосфорного обмена.

• Декальцинация и размягчение костей.

• Симфизопатия.

• Беременность и роды противопоказаны.

1. Краткая характеристика больной области

Строение костей существенно различается как у разных организмов, так и в разных частях тела одного организма. Кости можно классифицировать по их плотности. Во многих частях скелета (в частности, в эпифизах длинных костей), и особенно в скелете эмбриона, костная ткань имеет много пустот и каналов, заполненных рыхлой соединительной тканью или кровеносными сосудами, и выглядит как сеть перекладин и распорок, напоминающих конструкцию металлического моста. Кость, образованную такой костной тканью, называют губчатой. По мере роста организма значительная часть пространства, занятого рыхлой соединительной тканью и кровеносными сосудами, заполняется дополнительным костным веществом, что приводит к увеличению плотности кости. Такого рода кость с относительно редкими узкими каналами называют компактной или плотной.

Кости взрослого организма состоят из плотного, компактного вещества, расположенного по периферии, и губчатого, находящегося в центре. Соотношение этих слоев в костях разных типов различно. Так, в губчатых костях толщина компактного слоя очень невелика, и основную массу занимает губчатое вещество.

Кости можно классифицировать также по относительному количеству и расположению костных клеток в межклеточном веществе и ориентации коллагеновых пучков, которые составляют значительную часть этого вещества. В трубчатых костях пучки коллагеновых волокон пересекаются в самых разных направлениях, а костные клетки распределены по межклеточному веществу более или менее случайно. Плоские кости имеют более упорядоченную пространственную организацию: они состоят из последовательных слоев (пластинок). В различных частях отдельно взятого слоя коллагеновые волокна, как правило, ориентированы в одном направлении, но в соседних слоях оно может быть разным. В плоских костях меньше костных клеток, чем в трубчатых, и они могут находиться как внутри слоев, так и между ними. Остеоновые кости, как и плоские, имеют слоистую структуру, но их слои представляют собой концентрические кольца вокруг узких, т.н. гаверсовых каналов, по которым проходят кровеносные сосуды. Слои формируются, начиная с наружного, и их кольца, сужаясь постепенно, уменьшают диаметр канала. Гаверсов канал и окружающие его слои называются гаверсовой системой или остеоном. Остеоновые кости обычно формируются в процессе перехода губчатого вещества кости в компактное.

В течение всей жизни животных кость постоянно обновляется. Многие кости, особенно те, что формируются на ранних этапах развития, образуются из неспециализированных мезенхимных клеток – источника всех видов соединительной ткани. В местах будущей локализации кости группы мезенхимных клеток постепенно дифференцируются, начиная активно продуцировать и выделять органическую составляющую межклеточного костного вещества; эти клетки называются остеобластами. После того как образована органическая составляющая, начинается кальцификация – отложение фосфата кальция. На более поздней стадии остеобласты превращаются в зрелые костные клетки – остеоциты. Главная функция остеоцитов – поддержание нужного уровня кальцификации ткани. Описанным образом происходит развитие т.н. первичных костей, например теменных и лобных. Формирование трубчатых и других (вторичных) костей, происходящее на более поздних этапах внутриутробного развития, протекает иначе: сначала образуется растущая хрящевая модель будущей кости, а затем по мере развития плода, равно как и после рождения ребенка, хрящ постепенно замещается костной тканью. Рассасывание костной ткани обеспечивают остеокласты – специального типа костные макрофаги, развивающиеся из моноцитов крови. Остеокласты вырабатывают ферменты, эффективно растворяющие и разрушающие костное вещество.

Костные заболевания могут нарушать все три основных процесса, сопровождающих рост и перестройку кости: выработку остеобластами органической основы кости; кальцификацию костной основы; рассасывание кости остеокластами. Цинга затрагивает самые разные соединительные ткани, в том числе она влияет на рост кости, нарушая выработку коллагена – органической составляющей костной ткани. Поскольку кальцификация при этом непосредственно не затрагивается, происходит избыточное известкование небольшого количества продуцируемого органического вещества. Рост кости практически полностью прекращается, она становится очень ломкой. Наоборот, при рахите (которым болеют дети) и остеомаляции (болезни взрослых) существенно нарушается кальцификация. Остеобласты продуцируют коллаген, но он не кальцифицируется из-за низкого содержания в крови растворенного фосфата кальция. Симптомы обоих заболеваний включают деформацию костей и общее размягчение костной ткани. Еще одно распространенное поражение костной ткани – остеопороз, часто возникающий у пожилых людей. При этом заболевании соотношение органической и минеральной составляющих костного вещества не меняется, но повышенная активность остеокластов приводит к тому, что рассасывание кости идет интенсивнее, чем ее формирование. Пораженная остеопорозом кость постепенно истончается и становится слабой и подверженной переломам. Эти последствия особенно часто отмечаются при остеопорозе позвоночника.