240-2226 (Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т.), страница 9

Данные объективного исследования. В соматическом статусе клинической патологии не выявлено.

В неврологическом статусе: левая глазная щель уже, чем правая, легкая недостаточность акта конвергенции с 2-х сто­рон, сглажена левая носогубная складка, легко опущен левый угол рта, кончик языка отклоняется влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, их амплитуда несколько выше слева. Легко пошатывается в простой позе Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало. Учится на дому.

Заключение окулиста. Непостоянное расходящееся косогла­зие левого глаза. Передние отделы глаз без патологии, пре­ломляющие оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими грани­цами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки, патологических очагов нет.

Компьютерная томография. Локальных изменений плотности вещества головного мозга не определяется. Боковые желудочки нормальных размеров, симметричные, без сдвига от средней ли­нии. Конвекситальные щели четко не прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография. (рисунок 6.) Регистрируются общемозговые изменения органического характера. Периоды медленно волновой ЭЭГ активности высокой амплитуды в отведениях от передних и средних отделов полушарий. Очаг эпилептической активности в глубинных отделах лобно-височной зоны больших полушарий с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое комплексное антиэпилептическое лечение по курсовой методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка в восстановительном периоде перинатальной

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш., 11 лет. Обозначения те же, что и на рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились эпилептические припадки, диаг­ностированные в качестве эпилептического синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии. Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы, развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдро­ма гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и «спонтанный» рефлекс Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода эпилепсии в дан­ном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под спонтанными понимали эпилептические припад­ки, развертывающиеся в условиях отсутствия очевидных провоци­рующих факторов. К очевидным же относили провоцирующие факто­ры чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые, действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от нескольких часов до суток перед появлением припадка и дававшие основание оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности. Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть спровоцированы и менее очевидными или незаметны­ми факторами. При этом модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов, провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызвать выраженную гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия!), пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами, отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться, что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе заболе­вания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которых выявлены очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирую­щие факторы, и эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессом являлось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными. Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у остальных - генерализованные су­дорожные припадки. Фактическое количество спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар под наше наблюде­ние после нескольких или многих спонтанных припадков. Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных, судорожных припадков, либо после первой серии абсансов.

94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15 больных семейный анамнез оказался осложнен­ным по эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые нев­рологические симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3.

Наблюдение 3. Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в клинику 29.09.94г.

Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое напряжение мышц в те­чение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились кло­нические судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков секунд. Общая продолжи­тельность приступа составила 1-1,5 мин., после чего больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых 1,5 лет жизни. Нас­ледственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе па­тологических изменений не выявлено.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сто­рон, диффузная мышечная гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен, капризен, жалуется на голов­ную боль.

Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее косоглазие, рефракционная амблиопия легкой сте­пени.

Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической ампли­туды. М-эхо располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки мозга обычной фор­мы и размеров. Наружные ликворные пространства не расшире­ны. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не выявлено.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, актив­ное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилеп­тический припадок развернулся во сне. Донозологический пери­од эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припад­ками, прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпи­лепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевше­го генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой ха­рактера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим ре­зультаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилепти­ческим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного орга­нического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.

2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом пе­риоде эпилепсии у детей

Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены в личном анамнезе 156 (34%) больных эпи­лепсией. Клиническая структура, количество и удельный вес различных разновиднос­тей этих пароксизмов ранее представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпилептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений эпилепсии накладывало на нас определенную от­ветственность, ибо противоречит традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у детей. Консервативность представлений о природе церебральных парок­сизмов состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью жесткого и бес­компромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с соци­альной тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболе­вания с исходом в инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и благоприятный прогноз.