Ответы к экзамену: Частная патологическая анатомия.

1.Понятие о болезни. Этиология и патогенез. Нозологические принципы отечественной патанатомии. Критика монокаузализма и кондиционализма в толковании болезней. Патоморфоз болезней. Классификация болезней.

Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины.

Выделяют следующие теоретические положения, которые необходимо учитывать при изучении болезни:

1. Болезнь не привнесена извне, а представляет собой процесс сосуществования организма человека с окружающей средой - конфликт человека с обстановкой его жизни и труда. Поэтому противопоставление болезни здоровью не оправдано. И то, и другое - лишь формы сосуществования организма человека с окружающей его средой.

2. В этиологии болезни ведущая роль принадлежит внешним причинным факторам. Внутренние причинные факторы, в частности наследственные факторы болезни, в далеком прошлом имели свои внешние причины.

3. Болезнь как новое качество в жизнедеятельности организма развивается на физиологической основе. Из этого следует, что изучение патогенеза основывается на анализе физиологических процессов, которые при болезни приобретают лишь иное качество.

4. В проявлениях болезни, помимо повреждения в связи с действием той или иной причины, ярко представлены приспособительные и компенсаторные реакции, которые являются слагаемыми патогенеза.

5. Клинические проявления болезни являются производными морфологических изменений не вообще, а соотношения деструктивных процессов (повреждение) и процессов восстановления (репарация, приспособление, компенсация), отражая либо преобладание вторых над первыми (выздоровление), либо недостаточность вторых (прогрессирование болезни, ее хронизация).

6. Соотношения структурных изменений и клинических проявлений болезни в разные ее периоды: различны: в период становления болезни структурные изменения органов и тканей благодаря активации приспособительных и компенсаторных процессов опережают ее клинические проявления (бессимптомный доклинический период), в период выздоровления от болезни, напротив, нормализация нарушенных функций наступает раньше восстановления поврежденной структуры, т.е. морфологические проявления полного выздоровления по сравнению с клиническими запаздывают (бессимптомный послеклинический период).

7. Деление болезней на органические и функциональные в настоящее время не проводится, так как любое функциональное нарушение нашло свое материальное (структурное) выражение.

8. Болезнь может претерпевать определенную эволюцию, т.е. изменяться (патоморфоз). Изменчивость болезни может быть естественной (естественный патоморфоз) или индуцированной человеком (индуцированный патоморфоз).

В классификации болезней учитывают следующие признаки.

1. Этиологический, который позволяет разделить болезни на наследственные (врожденные) и приобретенные, а последние - на неинфекционные и инфекционные.

2. Анатомо-топографический, т.е. учитывающий локализацию основного очага поражения. В связи с этим различают болезни систем (например, болезни сердечнососудистой системы), органов (например, болезни сердца) и тканей (например, болезни соединительной ткани).

3. Общность патогенетических механизмов, на основании которой различают аллергические заболевания, аутоиммунные болезни, ревматические болезни и т.д.

4. Общность социально опосредованного действия на организм человека факторов окружающей среды лежит в основе выделения профессиональных болезней, географической патологии, военной патологии и т.д.

5. Общность форм развития и течения болезней позволяет различать острейшие, острые, подострые и хронические, циклические и ациклические заболевания.

6. Пол и возраст, которыми руководствуются в выделении женских, детских болезней, болезней старческого возраста.

Монокаузализм. Это течение в патологии, которое признает аб­солютное верховенство причины в возникновении болезни. У болезни всегда есть одна причина. Разные условия практически не имеют ни­какого значения. Это течение возникло во второй половине XIX в. и связано с успехами в микробиологии. Является материалистическим, метафизическим.

Кондиционализм. Это течение, которое не признает определяю­щей роли причины в возникновении болезни. Его представители считают, что болезнь возникает как следствие сочетания многих равно­значимых факторов, т.е. условий. Выделить из такой совокупности ка­кой-либо один, самый существенный фактор не представляется воз­можным (принцип полиэтиологичности). Указанная концепция поя­вилась в начале XX в. и является отражением субъективно идеалисти­ческих воззрений на болезнь.

Патоморфоз – стойкие, существенные изменения типичного характера болезни или взаимоотношения многих болезней, произошедшие под влиянием различных факторов среды.

Патоморфоз в широком смысле – изменение «панорамы болезни», т.е. изменение заболеваемости и смертности больших групп населения.

Патоморфоз в узком смысле - стойкие, существенные и стандартные изменения клинических проявлений и морфологии отдельной болезни.

Причины патоморфоза:

-Изменение экологических и социально-бытовых условий.

-Изменение возраста людей – «постарение» населения --- учащение сердечно-сосудистой патологии, опухолей.

-Ведение в практику вакцинации привело к ликвидации одних (натуральная оспа) и существенному сокращению других заболеваний.

-Использование эффективных лекарственных средств изменяет проявление болезни (крупозная пневмония стала очаговой, а не долевой).

Выделяют 2 формы патоморфоза:

Естественный – спонтанные изменения картины болезни вследствие изменения как внешних (экологии человека), так и внутренних (изменения конституции человека) причин болезни.

Индуцированный (терапевтический) изменения болезни, вызванные лечением.

2.Диагноз, виды диагноза, принципы построения заключительного клинического диагноза. Основное, сопутствующее заболевание, осложнение, причины смерти. Международная классификация болезней и ее применение при построении диагноза.

Диагноз – это форма врачебного умозаключения о состоянии здоровья обследуемого, об имеющейся болезни, травме или о причине смерти, выраженная в терминах, предусмотренных классификациями и номенклатурой болезни.

В настоящее время принято выделять четыре вида медицинского диагноза:

1. Клинический
2. Патологоанатомический
3. Судебномедицинский
4. Эпидемиологический

Структура (формула) диагноза

В настоящее время в практике пользуются структурой патологоанатомического диагноза, предложенной еще в 20-е годы И.В. Давыдовским. Он положил делить все болезни, обнаруженные у больного, на три категории.

1. Основное заболевание
2. Осложнения основного заболевания
3. Сопутствующие заболевания

Основное заболевание – нозологическая единица (болезнь), имеющая в данный момент наиболее выраженные клинические проявления, составившая угрозу здоровью, трудоспособности и жизни больного, требующая первоочередной специализированной помощи.

Осложнения основного заболевания – симптомы и синдромы, патогенетически связанные с основным заболеваниям, но имеющие качественно новые признаки, отличные от признаков основного заболевания.

Сопутствующее заболевание – нозологическая единица (болезнь), этиологически и патогенетически не связанная с основным заболеванием и его осложнениями, которая не оказала на их развитие и течение неблагоприятного влияния (или не способствовала наступлению смерти).

Причина смерти- все те болезни, патологические состояния или травмы, которые привели к смерти или способствовали ее наступлению, а также обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали любые такие травмы. Первоначальная причина смерти а) болезнь или травма, вызвавшая цепь болезненных процессов, непосредственно приведших к смерти, или б) обстоятельства несчастного случая или акта насилия, которые вызвали смертельную травму. Непосредственная причина смерти - болезнь, травма или их осложнения, которые явились конечным проявлением в цепи патологич. состояний, вызвавших смерть.

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем – документ, используемый как ведущая статистическая и классификационная основа в здравоохранении. МКБ является нормативным документом, обеспечивающим единство методических подходов и международную сопоставимость материалов. Целью МКБ является создание условий для систематизированной регистрации, анализа, интерпретации и сравнения данных о смертности и заболеваемости, полученных в раз­ных странах или регионах и в разное время. МКБ используется для преобразования словесной формулировки диагнозов болезней и других проблем, связанных со здоровьем, в буквенно-цифровые коды, кото­рые обеспечивают удобство хранения, извлечения и анализа данных.

3.Анемии. Причины, патогенез, виды. Анемии вследствие кровопотери, нарушения кроветворения и повышенного кроворазрушения. Морфологическая характеристика.

Смотри патфиз

4.Острый лейкоз: виды, морфологическая характеристика, осложнения. 5.Хронические лейкозы миелоцитарного и лимфоцитарного происхождения: этиология, морфологическая характеристика, осложнения.

Лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.

Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза - пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.

Выделяют следующие гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т.е. из клеток-бластов.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:

1) лейкозы миелоцитарного происхождения;

2) лейкозы лимфоцитарного происхождения;

3) лейкозы моноцитарного происхождения.

К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят: хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремию, истинную полицитемию. К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина). К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

Острые лейкозы

Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пунктат из грудины) бластных клеток. Иногда их количество может составлять 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе как в периферической крови, так и в миелограмме находят так называемый лейкемический провал - резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми властными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форма острого лейкоза устанавливается на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

Острый недифференцированный лейкоз.

Он характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание. Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбоцитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвеннонекротических осложнений, сепсиса.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз).

Эта форма острого лейкоза проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Эти клетки имеют ряд цитохимических особенностей: содержат гликоген и суданофильные включения, дают положительную реакцию на пероксидазу, α-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу. Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок (пиоидный костный мозг). Селезенка и печень в результате лейкозной инфильтрации увеличиваются, но больших размеров не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Весьма характерна инфильтрация бластными клетками не только костного мозга, селезенки и печени, но и слизистой оболочки ЖКТ, в связи с чем возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве, желудке. В почках встречаются как диффузные, так и очаговые (опухолевые) инфильтраты. В 1/3 случаев развивается лейкемическая инфильтрация легких, в 1/4 случаев - лейкозная инфильтрация оболочек мозга («лейкозный менингит»). Резко выражены явления геморрагического диатеза. Кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединившейся инфекции, сепсиса.

Острый промиелоцитарный лейкоз.

Его отличают злокачественность, быстрота течения и выраженность геморрагического синдрома (тромбоцитопения и гипофибриногенемия). Для лейкозных клеток, инфильтрирующих органы и ткани, характерны следующие морфологические особенности: ядерный и клеточный полиморфизм, наличие в цитоплазме псевдоподий и гранул гликозаминогликанов. Почти все больные этой формой острого лейкоза погибают от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений.

Острый лимфобластный лейкоз.

Встречается значительно чаще у детей (в 80% случаев), чем у взрослых. Лейкемическая инфильтрация выражена наиболее резко в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается, становится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличиваются и лимфатические узлы (средостения, брыжеечные), на разрезе ткань их бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной полости. Лейкозные инфильтраты при этой форме лейкоза состоят из лимфобластов, характерной цитохимической особенностью которых является наличие вокруг ядра гликогена.

Острый плазмобластный лейкоз.

Эта форма острого лейкоза возникает из клеток-предшественников В-лимфоцитов, способных к продукции иммуноглобулинов. Эту способность сохраняют и опухолевые плазмобласты. Они секретируют патологические иммуноглобулины - парапротеины, поэтому острый плазмобластный лейкоз относится к группе парапротеинемических гемобластозов. Плазмобластную лейкозную инфильтрацию находят в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, печени, коже и других органах. Большое число плазмобластов обнаруживается и в крови.

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.

Он мало чем отличается от острого миелобластного лейкоза.

Острый эритромиелобластный лейкоз.

Это редкая форма (1-3% всех острых лейкозов), при которой в костном мозге происходит разрастание как эритробластов и других ядросодержащих клеток эритропоэза, так и миелобластов, монобластов и недифференцированных бластов. В результате угнетения кроветворения возникают анемия, лейко- и тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличиваются.

Острый мегакариобластный лейкоз.

Одна из наиболее редких форм острого лейкоза, для которой характерно присутствие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов.

Врожденный лейкоз, выявляющийся в течение первого месяца после рождения, представляет исключительную редкость. Обычно он встречается в форме миелобластного лейкоза, течет крайне быстро, со сплено- и гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрацией многих органов (печень, поджелудочная железа, желудок, почки, кожа, серозные оболочки). Выраженная лейкозная инфильтрация по ходу пупочной вены и портальным трактам печени свидетельствует о гематогенном распространении процесса от матери к плоду, хотя матери больных врожденным лейкозом детей редко страдают лейкозом. Обычно дети умирают от проявлений геморрагического синдрома.

5.Хронические лейкозы миелоцитарного и лимфоцитарного происхождения: этиология, морфологическая характеристика, осложнения.

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

Эти лейкозы разнообразны, однако основное место среди них занимают хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия и истинная полицитемия.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз).

Этот лейкоз проходит две стадии: моноклоновую доброкачественную и поликлоновую злокачественную. Первая стадия, которая занимает несколько лет, характеризуется нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличением селезенки. Клетки костного мозга в этой стадии лейкоза морфологически и по способности к фагоцитозу не отличаются от нормальных, однако они содержат так называемую Ph-хромосому (филадельфийскую), возникающую в результате делеции хромосом 22-й пары. Во второй стадии, которая длится от 3 до 6 мес (терминальная стадия), моноклоновость сменяется поликлоновостью. В результате этого появляются бластные формы (миелобласты, реже эритробласты, монобласты и недифференцированные бластные клетки), число которых нарастает как в костном мозге, так и в крови (бластный криз). Отмечаются быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл), увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозная инфильтрация кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, появляется тромбоцитопения, развивается геморрагический синдром.

При вскрытии умерших от хронического миелоидного лейкоза в терминальной стадии особенно выраженные изменения находят в костном мозге, крови, селезенке, печени, лимфатических узлах. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей сочный, серокрасный или серо-желтый гноевидный! (пиоидный костный мозг). При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживаются промиелоциты и миелоциты, а также бластные клетки. Встречаются клетки с изменениями ядер (уродливые ядра) и цитоплазмы, явлениями пикноза или кариолиза. В костной ткани иногда отмечаются признаки реактивного остеосклероза. Кровь серо-красная, органы малокровны.

Селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость; масса ее достигает 6-8 кг. На разрезе она темнокрасного цвета, иногда обнаруживаются ишемические инфаркты. Ткань селезенки вытесняет лейкозный инфильтрат в основном из клеток миелоидного ряда, среди которых видны бласты; фолликулы атрофичны. Нередко находят склероз и гемосидероз пульпы. В сосудах встречаются лейкозные тромбы.

Печень значительно увеличена (ее масса достигает 5-6 кг). Поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Лейкозная инфильтрация обычно наблюдается по ходу синусоидов, значительно реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии; иногда отмечается гемосидероз печени.

Лимфатические узлы увеличены значительно, мягкие, серо-красного цвета. В той или иной степени выражена лейкозная инфильтрация их ткани; она наблюдается также в миндалинах, групповых и солитарных лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, иногда головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии. Довольно часто при хроническом миелоидном лейкозе находят проявления аутоинфекции.

Родственную хроническому миелолейкозу группу составляют остеомиелолейкоз и миелофиброз, при которых наряду с признаками миелоидного лейкоза отмечается замещение костного мозга костной или соединительной тканью. Процесс характеризуется длительным доброкачественным течением.

Хронический эритромиелоз - редкая форма лейкоза. Это опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Большое число этих клеток обнаруживается и в крови. Отмечается резко выраженная спленомегалия. В ряде случаев присоединяется миелофиброз (форма Вагана хронического эритромиелоза).

Эритремия.

Встречается обычно у пожилых и характеризуется увеличением массы эритроцитов в кровяном русле, плеторой. Увеличивается также число тромбоцитов и гранулоцитов, появляются артериальная гипертония, склонность к тромбозам, спленомегалия. В костном мозге происходит разрастание всех ростков, но преимущественно эритроцитарного. Процесс долго течет доброкачественно, но обычно заканчивается трансформацией в хронический миелолейкоз с появлением очагов лейкозной инфильтрации в органах. Патологоанатомическая картина эритремии достаточно характерна. Все органы резко полнокровны, часто в артериях и венах образуются тромбы. Жировой костный мозг трубчатых костей становится красным. Резко увеличивается селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка. В костном мозге, селезенке и печени в ранней стадии эритремии обнаруживаются очаги экстрамедуллярного кроветворения с большим числом мегакариоцитов, а в поздней стадии, при трансформации процесса в миелоидный лейкоз, - фокусы лейкозной инфильтрации.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза-Ослера) близка эритремии. Существует также хронический мегакариоцитарный лейкоз, который встречается исключительно редко.

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

Эти формы разделяются на две группы: первую составляют хронический лимфолейкоз и примыкающий к нему лимфоматоз кожи, вторую - парапротеинемические лейкозы.

Хронический лимфолейкоз.

Встречается обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, развивается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным течением. Содержание лейкоцитов в крови резко увеличивается (до 100х109/л), среди них преобладают лимфоциты. Лейкозные инфильтраты из опухолевых лимфоцитов наиболее выражены в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени, что ведет к увеличению этих органов. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало иммуноглобулинов. В связи с этим гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетен, у больных часто возникают осложнения инфекционной природы. Для этой формы лейкоза характерно развитие и аутоиммунных реакций, особенно аутоиммунных гемолитических и тромбоцитопенических состояний.

На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу. Однако чаще больные умирают от инфекции и осложнений аутоиммунного характера.

На вскрытии основные изменения находят в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени и почках.

Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но в отличие от миелоидного лейкоза в диафизах трубчатых костей среди красного костного мозга встречаются участки желтого цвета. При гистологическом исследовании в ткани костного мозга обнаруживаются очаги разрастания опухолевых клеток. В крайних случаях вся миелоидная ткань костного мозга вытесняется лейкозным лимфоцитарным инфильтратом и остаются сохранными лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.

Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые. Увеличиваются размеры миндалин, групповых и солитарных лимфатических фолликулов кишечника, которые также представляют собой сочную бело-розовую ткань. Увеличение лимфатических узлов и лимфатических образований связано с лейкозной их инфильтрацией, которая ведет к резкому нарушению структуры этих органов и тканей; нередко лимфоциты инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружающие их ткани.

Селезенка достигает значительных размеров, масса ее увеличивается (до 1 кг). Она мясистой консистенции, красного цвета на разрезе; фолликулы сохранены или теряются в пульпе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает прежде всего фолликулы, которые становятся крупными и сливаются. Затем лимфоциты разрастаются в красной пульпе, стенках сосудов, трабекулах и капсуле селезенки.

Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Нередко с поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация происходит главным образом по ходу портальных трактов. Гепатоциты в состоянии белковой или жировой дистрофии.

Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их бывает столь резко выражена, что структура почек на разрезе не выявляется.

Лейкемическая инфильтрация отмечается также во многих органах и тканях (средостение, брыжейка, миокард, серозные и слизистые оболочки), причем она бывает не только диффузной, но и очаговой с образованием различных размеров узлов.

Лимфоматоз кожи, или болезнь Сезари.

Это своеобразная форма хронического лимфолейкоза, которая характеризуется инфильтрацией опухолевыми Т-лимфоцитами прежде всего кожи. Со временем в процесс вовлекается костный мозг, в крови увеличивается содержание лейкоцитов, появляются характерные клетки (клетки Сезари), увеличиваются периферические лимфатические узлы, селезенка.

Парапротеинемические лейкозы.

Эта группа объединяет опухоли, исходящие из клеток В-лимфоцитарной системы (предшественники плазматических клеток), с функцией которых, как известно, связаны реакции гуморального иммунитета. Главной особенностью парапротеинемических лейкозов, которые называют также злокачественными иммунопролиферативными заболеваниями, является способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины (P/g-патологические, или моноклоновые, иммуноглобулины). Патология иммуноглобулинов определяет как клиническое, так и морфологическое своеобразие парапротеинемических лейкозов, к которым относят миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей (Франклина).

Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь. В основе заболевания лежит разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда - миеломных клеток как в костном мозге, так и вне его. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению костей. В зависимости от характера миеломных клеток различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы относят к низкодифференцированным опухолям. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживаются в крови и моче больных, а также в самих миеломных клетках.В связи с тем что при миеломной болезни в сыворотке крови и в моче биохимически обнару живают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы (А-, D-, Е-миелома, миелома Бенс-Джонса). Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса является одним из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, он свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной массой.

Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

Морфологически в зависимости от характера миеломных инфильтратов, которые обычно локализуются в костном мозге и костях, различают диффузную, диффузно-узловую и множественно-узловую формы миеломной болезни.

О диффузной форме говорят тогда, когда диффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом. При диффузноузловой форме на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы; при множественно-узловой форме диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

Разрастание миеломных клеток отмечается чаще в плоских костях (ребра, кости черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Оно ведет к деструкции костной ткани.

В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в так называемую жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается «пазушное рассасывание» кости, которое объясняет характерный для миеломной болезни остеолизис и остеопороз - образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов при отсутствии или очень слабовыраженном костеобразовании. Кости становятся ломкими, чем объясняются частые переломы при миеломной болезни. В связи с разрушением костей при миеломе развивается гиперкальциемия, с которой связано частое развитие известковых метастазов.

Помимо костного мозга и костей, миеломноклеточная инфильтрация почти постоянно отмечается во внутренних органах: селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких и др.

Ряд изменений при миеломной болезни связан с секрецией опухолевыми клетками парапротеина. К ним относятся:

1) амилоидоз (AL- амилоидоз);

2) отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ;

3) развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов (парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз), что сопровождается их функциональной недостаточностью.

Наибольшее значение среди парапротеинемических изменений имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, которая является причиной смерти 1/3 больных миеломой. В основе парапротеинемического нефроза лежит «засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведущее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморщиванию почек (миеломные сморщенные почки). В ряде случаев парапротеинемический нефроз сочетается с амилоидозом почек.

При миеломной болезни в связи с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах развиваются своеобразный синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома.

В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные изменения (пневмония, пиелонефрит), которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза и являются выражением аутоинфекции.

Первичная макроглобулинемия - редкое заболевание, которое впервые описано Вальденстремом. Это одна из разновидностей хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин - IgM. Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, что связано с лейозной инфильтрацией их. Деструкция костей встречается редко. Весьма типичен геморрагический синдром, развивающийся в связи с гиперпротеинемией, резким повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частыми осложнениями являются геморрагии, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепей описана Франклином.

Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют при этом заболевании своеобразный парапротеин, соответствующий Fc-фрагменту тяжелой цепи IgG (отсюда и название болезни). Как правило, наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменения костей отсутствуют, поражение костного мозга не является правилом. Больные умирают от присоединившейся инфекции (сепсис) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитное состояние).

Хронические лейкозы моноцитарного происхождения

К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, протекает длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения. Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах.

Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так называемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера-Зиве, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

6.Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани (лимфомы, лимфогранулематоз): этиология, патогенез, формы, морфологическая характеристика, осложнения.

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. В эту группу заболеваний входят лимфосаркома, грибовидный микоз, болезнь Сезари, ретикулосаркома, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Лимфомы могут быть В-клеточного и Т-клеточного происхождения.

Этиология и патогенез.

Лимфомы не имеют каких-либо особенностей по сравнению с лейкозами. Вместе с тем сами они способны «трансформироваться» в лейкоз. Из этого следует, что разграничение опухолей системы крови на «диффузные» и «регионарные», необходимое в интересах нозологии, с позиций онкогенеза весьма условно.

Патологическая анатомия.

Каждая из лимфом имеет характерную морфологическую картину. Лимфосаркома - злокачественная опухоль, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. При этой опухоли поражаются лимфатические узлы, причем чаще - медиастинальные и забрюшинные, реже - паховые и подмышечные. Возможно развитие опухоли в лимфатической ткани желудочно-кишечного тракта, селезенке и других органах. Вначале опухоль носит локальный, ограниченный характер. Лимфатические узлы резко увеличиваются, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо-розовые, с участками некроза и кровоизлияний. В дальнейшем происходит генерализация процесса, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование с образованием множественных отсевов в лимфатических узлах, легких, коже, костях и других органах. В лимфатических узлах разрастаются опухолевые клетки типа В- или Т-лимфоцитов, пролимфоцитов, лимфобластов, иммунобластов. На этом основании различают следующие гисто(цито)логические варианты лимфом: лимфоцитарную, пролимфоцитарную, лимфобластную, иммунобластную, лимфоплазмоцитарную, африканскую лимфому (опухоль Беркитта). Опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и пролимфоцитов, называют лимфоцитомами, из лимфобластов и иммунобластов – лимфосаркомами.

Грибовидный микоз - относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток с большим числом митозов. В опухолевом инфильтрате находят также плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминая иногда форму гриба, имеют синюшную окраску, легко изъязвляются. Опухолевые узлы находят не только в коже, но и в слизистых оболочках, мышцах, внутренних органах.

Болезнь Сезари - Т-лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией; относится к лимфоматозам кожи. Лимфоцитарная инфильтрация кожи завершается формированием опухолевых узлов чаще на лице, спине, голенях. В опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами - клетки Сезари.

Ретикулосаркома - злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов. Следует отметить, что морфологические критерии принадлежности опухолевых клеток к ретикулярным и гистиоцитам весьма ненадежны. Главным гистологическим отличием ретикулосаркомы от лимфосаркомы считают продукцию опухолевыми клетками ретикулярных волокон, которые оплетают клетки ретикулосаркомы.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозе поражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.

Клинико-морфологическая классификация. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания:

1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный);

2) нодулярный (узловатый) склероз;

3) смешанноклеточный вариант;

4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I-II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рид-Березовского-Штернберга, а по периферии - лимфоциты и другие клетки.

Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует II-III ее стадии. При микроскопическом исследовании выявляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского- Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза.

Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других - лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина.

7.Эндокардит. Виды эндокардита. Инфекционный эндокардит: причины, механизм развития, морфология, исходы.

Эндокардит - воспаление эндокарда, т.е. внутренней оболочки сердца. Он возникает при многих заболеваниях, обычно инфекционной природы (вторичный эндокардит), в ряде случаев является самостоятельной нозологической формой (первичный эндокардит). Среди первичных эндокардитов выделяют бактериальный (септический) эндокардит, фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией. Бактериальный (септический) эндокардит является одной из форм сепсиса.

Септический (бактериальный) эндокардит - особая форма сепсиса, для которой характерно септическое поражение клапанов сердца.

Этиология и патогенез.

В настоящее время наиболее частыми возбудителями бактериального эндокардита стали белый и золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, энтерококк. Возросло значение грамотрицательных бактерий - кишечной и синегнойной палочек, клебсиеллы, протея, а также патогенных грибов. Взгляды на патогенез бактериального эндокардита за последние 40 лет подверглись значительной эволюции. Еще в 1942 г. А.И. Абрикосов считал эндокардит гиперергической формой сепсиса. Вскоре на смену этому взгляду пришел диаметрально противоположный: большинство исследователей стали рассматривать септический эндокардит как проявление гиперергии, как септицемию с септическим очагом на клапанах сердца. В настоящее время характер гиперергии расшифрован. Показано, что в ее основе лежат реакции гиперчувствительности, обусловленные воздействием циркулирующих в крови токсических иммунных комплексов, которые содержат антиген возбудителя. С циркулирующими иммунными комплексами связывают многие проявления септического эндокардита: генерализованные васкулиты, резкое повышение сосудистой проницаемости, тромбоэмболический синдром, клеточные реакции стромы и др.

Исходя из характера течения заболевания выделяют острый, подострый и затяжной (хронический) септический эндокардит. Продолжительность острого септического эндокардита составляет около 2 нед, подострого - до 3 мес, затяжного - многие месяцы и годы.

В зависимости от наличия или отсутствия фонового заболевания септический эндокардит (особенно подострыи и затяжной) делят на два вида: 1) развивающийся на измененных (порочных) клапанах - вторичный септический эндокардит; 2) возникающий на интактных клапанах - первичный септический эндокардит. Вторичный септический эндокардит, по данным вскрытий, наблюдается в 70-80% случаев и преимущественно на фоне ревматического порока сердца; редко он развивается на фоне атеросклеротического, сифилитического или врожденного порока. Первичный септический эндокардит отмечают в 20-30% случаев, причем в последнее десятилетие развитие его резко возросло.

Патологическая анатомия.

Достаточно характерна и проявляется преимущественно изменениями в сердце, сосудах, селезенке и почках, а также рядом так называемых периферических признаков. Эти изменения сочетаются с тромбоэмболиями, инфарктами и множественными геморрагиями.

Основные изменения касаются клапанов сердца. Преобладает изолированный эндокардит. В 50% случаев поражаются только аортальные клапаны, в 10-15% - митральный клапан, в 25-30% - аортальный и митральный клапаны, в 5% - другие клапаны. Как на склерозированных, так и на несклерозированных клапанах возникает полипозно-язвенный эндокардит. При этом обычно на склерозированных клапанах появляются обширные тромботические наложения в виде полипов, которые легко крошатся и рано пропитываются известью, что весьма характерно для этого заболевания. Тромботические наложения располагаются не только на створках, но и на пристеночном эндокарде, а при поражении аортальных клапанов распространяются на интиму аорты.

Среди клеток инфильтрата встречаются колонии бактерий. В участках некроза появляются массивные тромботические наложения, которые организуются. Разрастающаяся грануляционная ткань при созревании деформирует створки, что ведет к формированию порока сердца. Если эндокардит развился на порочных клапанах, то склероз их усиливается. В миокарде отмечается гипертрофия мышечных волокон, выраженность которой в стенках той или иной полости сердца зависит от характера порока. В межуточной ткани миокарда встречаются гистиолимфоцитарные инфильтраты и узелки, напоминающие ашофф-талалаевские гранулемы. В сосудах миокарда обнаруживают плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз стенок, эндо- и периваскулиты.

В сосудистой системе изменения представлены плазморрагией и фибриноидным некрозом стенок капилляров, артериол и вен, эндо- и периваскулитами. Воспалительные изменения в стенках артерий мелкого и среднего калибра приводят к развитию аневризм, разрыв которых может оказаться смертельным. Преобладают явления повышенной сосудистой проницаемости, с которыми в значительной мере связано развитие геморрагического синдрома. Появляются множественные петехиальные кровоизлияния на коже, в серозных и слизистых оболочках, а также в конъюнктиве глаз.

Селезенка в результате длительной гиперплазии пульпы, как правило, увеличена, с инфарктами различной давности.

В почках развивается иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит. Нередко наблюдаются инфаркты и рубцы после них.

Во многих органах обнаруживают межуточные воспалительные процессы, васкулиты, кровоизлияния, инфаркты. В головном мозге, в частности, на почве сосудистых изменений (васкулиты, аневризмы) и тромбоэмболии возникают очаги размягчения и кровоизлияния.

8.Миокардит. Виды миокардита. Идиопатический (инфекционно-аллергический) миокардит: пато- и морфогенез, морфологическая характеристика.

Миокардит - воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые вирусные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бактериальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизм) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное заболевание представлен идиопатическим миокардитом.

Идиопатический миокардит (идиопатический злокачественный, инфекционно-аллергический миокардит) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде (изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом (злокачественный миокардит). Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее.

Этиология и патогенез.

В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита, обоснованная А.И. Абрикосовым и Я.Л. Рапопортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифического инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы отождествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией. В пользу инфекционно-аллергического генеза миокардита свидетельствует частое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.

Патологическая анатомия.

Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют 4 морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита: дистрофический (деструктивный); воспалительно-инфильтративный; смешанный; сосудистый.

Дистрофический (деструктивный) тип характеризуется преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит лишь коллапс ретикулярной стромы.

Воспалительно-инфильтративный тип представлен серозным отеком и инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками - нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят также многоядерные гигантские клетки. Дистрофические изменения кардиомиоцитов выражены умеренно.

Смешанный тип отражает сочетание деструктивных и воспалительноинфильтративных изменений.

Сосудистый тип характеризуется преобладанием поражения сосудов - васкулитами; кроме того, находят дистрофические и воспалительно-инфильтративные изменения миокарда.

В исходе изменений, типичных для каждого морфологического типа идиопатического миокардита, развивается очаговый или (и) диффузный кардиосклероз, нередко в сочетании с гипертрофией миокарда. Изменения других органов (помимо сердца) и тканей связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париетальном эндокарде. Они проявляются застойным полнокровием и дистрофическими изменениями паренхиматозных элементов, тромбоэмболией сосудов, инфарктами и кровоизлияниями в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке и т.д.

Осложнения. Наиболее часто встречаются и являются грозными тромбоэмболические осложнения, которые могут быть первыми проявлениями миокардита. Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

9. Приобретенные пороки сердца: причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее - атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма.

Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов.

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза - несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю. Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1-2 см), полость желудочка расширяется.

Порок аортальных клапанов занимает второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стенозу аортального отверстия.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700-900 г - возникает так называемое бычье сердце. Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Помимо изолированных, часто наблюдаются сочетанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митральноаортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.