93794 (754491), страница 2

Файл №754491 93794 (Синдром Рейе) 2 страница93794 (754491) страница 22016-08-02СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

Врожденные ошибки метаболизма. Возможное наличие врожденных ошибок метаболизма следует иметь в виду у маленьких детей с синдромом Рейе, а также в семейных случаях заболевания и при рецидивах. Метаболические дефекты нарушения в цикле мочевины (дефицит орнитинкарбамилтрансферазы и карбамилфосфатсинтетазы), нарушения со стороны органических кислот (глутаровая ацидурия и изовалериановая ацидемия) и системный дефицит карнитина.

В тех случаях, когда клинические и лабораторные данные не позволяют с уверенностью провести дифференциальную диагностику, решающее значение приобретает биопсия печени.

7. СТАДИИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

После лабораторного подтверждения предполагаемого диагноза следует определить клиническую стадию заболевания. Lovejoy и соавт. предложили классификацию этих стадий, которая помогает определить необходимую степень агрессивности терапевтического вмешательства.

Стадия 0

Биохимические дисфункции при отсутствии клинических синдромов. Выявление аномалий при биопсии печени.

Стадия I

Рвота, летаргическое состояние, сонливость, нарушение функции печени. Смертность составляет менее 5 %.

Стадия II

Дезориентация, бред, агрессивность, гипервентиляция, повышение глубоких сухожильных рефлексов, дисфункция печени. Наблюдаются повышенная возбудимость больного, тахипноэ, тахикардия, лихорадка, потливость и расширение зрачков.

Стадия III

Коматозное состояние, повышение частоты дыхания, декортикальная ригидность, интактные зрачковые и окуловестибулярные рефлексы, дисфункция печени. Смертность составляет 50-60 %.

Стадия IV

Углубляющаяся кома, децеребральная ригидность, отсутствие окуловестибулярных рефлексов, потеря роговичных рефлексов, минимальные нарушения функции печени.

Стадия V

Судороги, потеря глубоких сухожильных рефлексов, остановка дыхания, потеря мышечного тонуса. Дисфункция печени отсутствует. Смертность в этой группе составляет 95 %.

Определение стадии заболевания на основании данных ЭЭГ не отличается специфичностью и не облегчает диагностики, но оно может иметь определенное прогностическое значение. В неврологической симптоматике отмечаются сдвиги (стадийная динамика) от переднего рострального бугорка таламуса в каудальном направлении. Судороги связаны с дисфункцией ствола мозга. Плохие прогностические признаки включают нижеперечисленное.

Быстрое протекание первых трех клинических стадий.

Возникновение судорог уже на III стадии заболевания.

Исходный уровень аммиака выше 300 мкг/мл.

Протромбиновое время, составляющее 13—14 секунд, превышает контрольные значения.

Увеличение давления спинномозговой жидкости в III стадии.

Третий тип ЭЭГ.

8. ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО

У некоматозных больных с синдромом Рейе на I или II стадии проводится поддерживающее лечение с внутривенным введением жидкости (10 % декстроза) и наблюдением в условиях стационара. Лечение коматозных больных направлено на предупреждение (или устранение) возможных летальных осложнений, таких как повышение внутричерепного давления. При синдроме Рейе наблюдалось несколько случаев грыжевого ущемления основания мозга, несмотря на выраженное набухание и уплощение мозговых извилин. Следует добавить, что повреждение нейронов представляется вполне обратимым; некроз нейронов при аутопсии невелик.

Повышение внутричерепного давления предполагается при наличии на КТ-сканах шелевидных желудочков и документируется с помощью ВЧД-монитора (субарахноидальный или эпидуральный датчик или внутрижелудочковый катетер). С помощью катетера внутричерепное давление передается с датчика на регистрирующее устройство; кроме того, катетер позволяет осуществить одномоментный забор СМЖ. Этому методу отдается предпочтение во многих центрах, однако введение катетера представляет определенные трудности ввиду небольших размеров мозговых желудочков. Кроме того, его применение сопряжено с повышенным риском возникновения кровотечения и инфекции.

Главной задачей на этом этапе является поддержание внутричерепного давления на уровне ниже 15 торр. Церебральный кровоток нередко нарушается при падении церебрального перфузионного давления ниже 50 торр. Церебральное перфузионное давление равняется среднему артериальному давлению [диастолическое давление + 1/3 (систолическое давление минус диастолическое)] минус внутричерепное давление.

Ниже перечислены мероприятия, проводимые при повышении ВЧД и необходимые для обеспечения адекватной перфузии мозга.

  1. Голова больного должна быть приподнята на 30°, что обеспечивает адекватный венозный отток из мозга и способствует уменьшению его вазогенного набухания.

  2. Для поддержания РСО2 в пределах от 20 до 25 торр могут использоваться интубация и контролируемая вентиляция с респиратором. Это обеспечивает оптимальную вазоконстрикцию и уменьшает внутричерепной объем за счет сокращения кровотока. Дальнейшее снижение Рс02 (менее 20 торр) может чрезмерно уменьшить мозговой кровоток и привести к церебральной аноксии.

  3. Возможно применение мышечной релаксации с помощью бромида панкурониума (0,1—0,2 мг/кг) для облегчения механической вентиляции и предупреждения повышения внутричерепного давления, связанного с двигательной активностью.

  4. Фуросемид может быть назначен перорально в дозе 1— 2 мг/кг в день в несколько приемов через каждые 6—8 часов; возможно его внутримышечное или внутривенное введение (0,5—1,0 мг/кг в день) в дробных дозах каждые 2 часа; максимальная доза — 80 мг. Точный механизм действия фуросемида не вполне ясен. Отмечаются его немедленные эффекты: размеры зрачков уменьшаются уже через несколько минут после введения дозы. Это наблюдается до начала его диуретического действия.

  5. Маннитол может вводиться как болюс в 1—2 г/кг внутривенно в течение 30—60 минут. Возможно также назначение длительной инфузии маннитола из расчета 1—2 г/кг в час (или 13 г/ч на 1,73 м2). Целью продолжительной инфузии маннитола является поддержание сывороточной осмоляльности 310 мОсм. Альтернативой введению маннитола является пероральное назначение глицерола в дозе 1—2 г/кг каждые 4—6 часов. Правда, он может вызвать раздражение желудочно-кишечного тракта. Молекулы глицерола меньше, чем у маннитола, поэтому они могут участвовать в окислительном фосфорилировании.

  6. Дексаметазон обычно назначается в дозе 0,25—0,5 мг в день (в дробных дозах каждые 4—6 часов). Дозировку препарата можно увеличить до I мг/кг в день. Теоретически механизм действия дексаметазона состоит в стабилизации сосудистых мембран и предупреждении утечки жидкости. Но поскольку отек мозга при СР связан скорее с цитотоксическим, нежели с сосудистым повреждением, неясно, каким образом проявится эффективность дексаметазона. Предполагается, что она связана со стабилизацией внутриклеточных мембран или с уменьшением продукции спинномозговой жидкости.

  7. Фенобарбиталовая кома может быть вызвана внутривенным введением препарата: вначале болюс в 3—5 мг/кг, а затем 2,5 мг/кг каждые 2 часа. Необходим сывороточный контроль концентрации фенобарбитала для ее поддержания на уровне 3,5 мг/дл. Как полагают, фенобарбитал снижает церебральный кровоток и интенсивность метаболических процессов в мозге. Его использование резервируется для детей, у которых повышенное внутричерепное давление не удается снизить другими методами.

  8. Если при искусственной вентиляции предполагается использование положительного давления в конце выдоха, значения давления должны быть минимальными во избежание нарушения церебрального венозного возврата. Не следует проводить слишком активную физиотерапию, так как при этом повышается внутричерепное давление. Применяются лишь легкая вибрация и отсасывание, позволяющее удалить слизистые пробки и облегчить вентиляцию легких.

Помимо контроля повышенного ВЧД у детей с синдромом Рейе возможно проведение ряда других лечебных мероприятий.

1. Жидкостная терапия. В отношении адекватной жидкостной терапии единого мнения нет. Так, одни считают, что ребенок должен находиться полностью на искусственном введении жидкости, другие же утверждают, что больной должен получать от 2/3 до 3/4 поддерживающего объема жидкости. Независимо от выбранного режима необходимо поддерживать диурез как минимум на уровне 0,5 мл/кг в час во избежание почечной не достаточности.

2. Использование гипертонического раствора глюкозы. Для обеспечения метаболического субстрата рекомендуется введение гипертонического раствора глюкозы (10—15 %). Возможно дополнительное назначение инсулина из расчета 1 ЕД на 5 г глюкозы, однако у большинства больных, по-видимому, имеет место гиперинсулинемия и они не нуждаются в экзо генном инсулине. Инсулин способствует снижению уровня свободных жирных кислот, стимулируя активность липопротеинлипазы.

3. Нарушения коагуляции. Для коррекции коагулопатии применяется витамин К (5 мг внутривенно или внутримышечно каждые 12 ч). Возможно использование свежезамороженной плазмы в дозе 5 мл/кг, особенно если предусматривается проведение каких-либо инвазивных процедур, например биопсии печени или канюляции субарахноидальнего пространства.

4. ЦВД-линия. Установление центрально-венозного катетера для мониторинга ЦВД целесообразно у больных с ограничением введения жидкости. ЦВД должно поддерживаться в пределах от 4 до 6 см вод.ст. во избежание почечных осложнений, связанных с дегидратацией.

5. Предупреждение язвообразования. Больные с синдромом Рейе имеют риск возникновения желудочно-кишечного кровотечения и язвы. Желудочно-кишечное кровотечение усугубляется сосуществующей коагулопатией. Возможно введение антацидов через назогастральную трубку или лечение с помощью циметидина.

6. Стерилизация кишечника. Для уменьшения кишечной микрофлоры и продукции аммиака может использоваться неомицин (500 мг через назогастральную трубку каждые 6 часов) или лактулоза.

Дополнительные мероприятия, проводимые с вариабельными результатами, включают обменное (полное) переливание (удаление крови с ее замещением на короткий период времени физиологическим раствором), перитонеальный диализ (60 % смертность) и обменную гемотрансфузию с использованием свежей гипаринизированной крови. Ни один из этих методов не имеет доказанных преимуществ.

9. ОСЛОЖНЕНИЯ

Двумя дополнительными осложнениями, которые могут наблюдаться при синдроме Рейе, являются почечная недостаточность и панкреатит. Хотя в почках часто обнаруживаются патологические изменения, почечная недостаточность является необычным осложнением. Наблюдаемые изменения ограничиваются почечными канальцами и носят обратимый характер, поэтому почки детей, умерших от СР, используются для трансплантации. В трех случаях почечной недостаточности при синдроме Рейе, которые были описаны в литературе, у больных имела место и коагулопатия, а почечная недостаточность весьма напоминала гемолитический уремический синдром.

Панкреатит возникает примерно в 1 из 25 случаев синдрома Рейе; заболевание может прогрессировать до острого геморрагического панкреатита. Предвестниками начала острого панкреатита у таких больных могут быть гипертензия, гиперкальциемия и нестабильность глюкозы в крови. Роль стероидов в провоцировании панкреатита неясна. У некоторых больных с СР может иметь место наследственная предрасположенность к развитию панкреатита.

В легких также могут обнаруживаться некоторые аномалии при утолщении альвеолярной стенки и альвеолярно-капиллярном блоке, но это, по-видимому, не вызывает появления симптомов.

10. ВОССТАНОВИТЕЛЬНАЯ ФАЗА

Длительность коматозного состояния весьма вариабельна, но в типичных случаях оно сохраняется в течение 24—96 часов. Некоторые дети, однако, остаются в бессознательном состоянии в течение нескольких недель.

Прекращение мероприятий, направленных на регуляцию внутричерепного давления, возможно лишь, после того как ВЧД удерживается на уровне 15—20 торр в течение 24 часов. Если же ВЧД возрастает, то поддерживающие мероприятия должны быть возобновлены.

1. Интенсивность вентиляции может быть снижена, что обеспечит повышение РСО2 на 5 мм рт.ст. каждые 4—6 часов вплоть до нормализации его показателей.

По достижении этого уровня введение бромида панкуро-ниума может быть прекращено.

Болюсное введение маннитола может осуществляться с более длительными интервалами: сначала каждые 8 часов, затем каждые 12 часов, а потом 1 раз в сутки.

Доза кортикостероидов уменьшается на 50 % в день.

Может быть прекращена искусственная вентиляция.

Катетер или канюля (для измерения ВЧД) удаляется.

Введение седативных препаратов может быть прекращено.

Прекращается введение глюкозы и кислорода.

11. ПРОГНОЗ

Прогноз при синдроме Рейе значительно улучшился; по данным Центра по контролю заболеваемости, смертность при СР снизилась в среднем с 40 % в 1973 году до 25 % в 1981 году. Правда, это не относится к младенцам до 1 года и детям, госпитализированным на V стадии СР. Что касается остальных детей, прогноз в отношении их выживаемости и нормализации неврологического статуса может считаться отличным, несмотря на тяжелые нарушения при начальном обследовании. Раннее распознавание СР и своевременное проведение соответствующего лечения служат основой благополучного исхода заболевания у таких детей.

ЛИТЕРАТУРА

    1. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.

    2. Внутренние болезни Елисеев, 1999 год

3



Характеристики

Тип файла
Документ
Размер
221,49 Kb
Материал
Тип материала
Предмет
Учебное заведение
Неизвестно

Список файлов доклада

Свежие статьи
Популярно сейчас
Как Вы думаете, сколько людей до Вас делали точно такое же задание? 99% студентов выполняют точно такие же задания, как и их предшественники год назад. Найдите нужный учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6518
Авторов
на СтудИзбе
302
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее