EPILEP (678064), страница 3
Текст из файла (страница 3)
7.МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
7.1 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
7.1.1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ;
- Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
- Первичная эпилепсия чтения.
7.1.2. Симптоматические формы:
- Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
- Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
- Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.
1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)
7.2 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
7.2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
- Доброкачественные судороги новорожденных;
- Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия;
- Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей);
- Подростковая абсанс-эпилепсия;
- Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия);
- Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
- Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
- Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).
7.2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
- Синдром Веста;
- Синдром Леннокса-Гасто;
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
7.2.3. Симптоматические формы:
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
- Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии;
- Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (см. приложение).
7.3 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ ,С НЕОПРЕДЕЛЕННЫМИ КАК ФОКАЛЬНЫЕ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПАМИ
7.3.1 Вместе генерализованные и фокальные приступы:
- Приступы новорожденных;
- Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
- Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
- Другие неопределенные формы эпилепсии.
7.3.2 Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
7.4 СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
Ситуативные (случайные) приступы:
- Фебрильные судороги;
- Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус;
- Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.
7.5 ПРИЛОЖЕНИЕ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ:
СВЯЗАННЫЕ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ МОЗГА
Синдром Айкарди
Лиссэнцефалия-пахигирия
Факоматозы (туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера)
Гипоталамическая гамартома
СВЯЗАННЫЕ С ВОЗРАСТОМ ПОЯВЛЕНИЯ ПРИСТУПОВ
- НОВОРОЖДЕННЫЕ И ДЕТИ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Некетоническая гиперглицинемия Фенилкетонурия
Болезнь Тея-Сакса Болезнь Сандхоффа
Нейрональный цероид липофусциноз (болезнь Сантавуоаи-Халтиа-Хагберга)
Недостаточность пиридоксина
- ДЕТИ
Детский цероид липофусциноз (болезнь Янски-Бильшовски)
Детский тип болезни Хунтигтона
- ПОДРОСТКИ
Ювенильная форма болезни Гаухера
Юношеский цероид липофусциноз (болезнь Шпильмейера-Фогта-Сегрена)
Болезнь Лафора (семейная прогрессирующая миоклоническая эпилепсия)
Дегенеративная прогрессирующая миоклонусэпилепсия (тип Лундборга)
Церебральная миоклоническая диссинергия с эпилепсией (синдром Рамсея-Хунта)
Синдром вишневой косточки с миоклониями (сиалидоз с дефицитом нейроамидазы)
- ВЗРОСЛЫЕ
Болезнь Куфса (цероид липофусциноз взрослых)
8. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
В настоящее время доказано, что эпилептические приступы могут появиться у людей любого возраста, из всех социальных слоев и при любом интеллектуальном уровне, и что эпилепсия часто не является болезнью, а тем более психической болезнью в привычном понимании этого слова.
Эпилептические приступы в абсолютном большинстве случаев можно контролировать с помощью лекарств, а иногда они проходят самостоятельно.
Люди с эпилепсией практически ничем не отличаются от людей без приступов. В обстановке эмоциональной поддержки другими людьми они живут нормальной полноценной жизнью. И, несмотря на это, у человека с эпилептическими приступами и его семьи могут возникнуть проблемы.
ПРОБЛЕМЫ ЛИЧНОСТИ:
-
- снижение уровня самооценки;
-
- депрессия;
-
- трудности в поиске своего места в обществе;
-
- необходимость примириться с диагнозом "эпилепсия";
-
- возможность появления побочных эффектов медикаментозного лечения и осложнения приступов.
ПРОБЛЕМЫ В СЕМЬЕ:
-
- неприятие членами семьи диагноза "эпилепсия";
-
- необходимость в длительной эмоциональной и материальной поддержке человека с приступами;
-
- необходимость постараться не думать постоянно о болезни близкого человека;
-
- необходимость соблюдать разумные меры предосторожности и не допускать гиперопеки;
-
- необходимость генетической консультации;
-
- необходимость помочь человеку с эпилепсией жить полноценной жизнью и вне семьи;
-
- необходимость учитывать возрастные особенности психики человека с приступами;
-
- возможность иметь свою семью и ребенка;
-
- наличие побочных эффектов медикаментозной терапии во время беременности (опасность гипоксии плода);
-
- опасность воздействия приступов у матери на нормальное формирование плода.
ПРОБЛЕМЫ МЕЖДУ ЧЕЛОВЕКОМ И ОБЩЕСТВОМ:
-
- ограничение на некоторые виды трудовой деятельности;
-
- дискриминация при обучении и трудоустройстве;
-
- ограничение некоторых форм досуга и занятий спортом;
-
- необходимость самоконтроля при приеме алкоголя;
-
- запрещение вождения автомашины (можно водить машину, если нет приступов более двух лет);
-
- необходимость преодоления предрассудков в обществе по отношению к эпилепсии и, особенно, представления об эпилепсии, как о психическом заболевании. Люди с эпилепсией и члены их семьи должны иметь время, чтобы поговорить друг с другом об эпилепсии, своих проблемах, переживаниях и интересах.
9. ЭПИЛЕПСИЯ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПСИХИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ!
Иногда эпилепсию называют психическим заболеванием. Этого понятия по отношению к эпилепсии следует избегать, так как оно ошибочно и вызывает предубеждение у людей.
Эпилепсия не является психическим заболеванием.
К психическим заболеваниям относятся депрессия, психозы с галлюцинациями и маниями, а также заболевания, сопровождающиеся снижением интеллекта и изменениями личности. Некоторые больные эпилепсией периодически бывают подвержены психозу, однако его следует рассматривать как временное осложнение. Также может произойти снижение интеллекта, но причина чаще не в эпилепсии, а в основном заболевании мозга.
Люди с эпилепсией без дополнительных на то причин, например, без атрофии мозга, имеют проблемы с психикой не чаще, чем остальные люди. Это касается, как детей так и взрослых. Прежде всего в ряду этих проблем стоят задержка психического развития и нарушения поведения. Такие люди должны отдавать себе отчет, что они могут отличаться от окружающих, что они несколько другие.
К сожалению, иногда со стороны своего окружения эти люди видят отчуждение, насмешку, что усугубляет их состояние. Если в основе заболевания эпилепсией не лежит патология мозга, больные обладают нормальным интеллектом. Если же эпилепсия является последствием тяжелой патологии мозга (травма, атрофия и др.), то именно заболевание мозга, а не сама эпилепсия способствует снижению интеллекта больного. Доказано, что сами приступы при достаточном лечении не ведут к снижению интеллекта. Проблемы риска появления изменений психики у человека с эпилепсией являются еще одним аргументом к более раннему лечению приступов, чтобы по возможности уменьшить последующие социальные трудности.
10. РАССТРОЙСТВА ЛИЧНОСТИ
Обычно больным эпилепсией приписывают определенные черты характера. Бытует мнение, что эти больные медлительны, малоподвижны, мелочны, недоверчивы и не гибки. Другие утверждают, что они очень легкомысленны, непостоянны, рассеянны и безответственны. Эти мнения возникли из отдельных наблюдений за больными эпилепсией и содержат недопустимые обобщения. Нет никаких доказательств, что описанные выше черты характера наблюдаются только у людей с эпилептическими приступами. Поэтому не существует никаких отличительных черт характера у таких людей. Однако, не следует при этом забывать, что длительное лечение противосудорожными препаратами (барбитураты, бензодиазепины) наверняка могло способствовать изменению характера на более медлительный с нарушениями концентрации внимания и памяти, появлению раздражительности и суетливости.
Возможно, что повторяющиеся приступы с падениями и травмами головы могут привести к органическим изменениям мозга и определенной заторможенности и медлительности. Отсюда следует, что лечение приступов должно начинаться как можно раньше, так как это дает шанс на их прекращение в раннем этапе заболевания. Кроме того терапия должна проводиться оптимальным количеством препаратов, лучше всего одним препаратом и в минимальных эффективных дозах.
Расстройства личности являются наиболее частым симптомом нарушений психики, обнаруживаемых у людей с эпилепсией, и появляются они чаще всего у людей с эпилептическим очагом в височной доле.
В общем случае эти нарушения включают:
-
- возрастные расстройства влеченией;
-
- изменения сексуального поведения;
-
- особенность, которую обычно называют "вязкостью";
-
- повышенные религиозность и эмоциональную чувствительность.
Расстройства личности во всей своей полноте редко бывают выраженными даже у тех людей, которые страдают сложными парциальными приступами, обусловленными поражением височной доли. Большинство же людей с эпилепсией не страдают расстройствами личности, но у некоторых из них отмечаются расстройства, сильно отличающиеся от описанных ниже изменений личности.
Возможно, что из указанных личностных особенностей наиболее трудно описать вязкость, ригидность. Эта особенность личности оказывается настолько типичной, что она больше всего заметна в разговоре, который обычно бывает замедленным, серьезным, нудным, педантичным, перенасыщенным деталями за счет несущественных подробностей и обстоятельств. Слушающий начинает скучать, боится, что говорящий никогда вообще не доберется до нужного вопроса, хочет уйти от этого разговора, но говорящий человек не дает ему возможности осторожно и успешно выпутаться. Отсюда и возник термин "вязкость". Эта же особенность обнаруживается у человека с эпилепсией при письме и рисовании, и гиперграфия рассматривается некоторыми как кардинальное проявление данного синдрома. Тенденция к многословию, обстоятельности и чрезмерности, очевидная в разговоре, отражается и в письме этих людей. Некоторые люди с эпилепсией могут улучшить стиль общения, если сочувствующий слушатель укажет на их недостаток. Однако, у многих отсутствует критика к своим нарушениям, или они не воспринимают их как нарушения. Религиозность людей с эпилепсией часто бывает удивительной и может проявляться не только во внешней религиозной активности, но также в необычайной поглощенности моральными и этическими проблемами, размышлениями над тем, что хорошо и что плохо, в повышенном интересе к глобальным и философским проблемам.
11. ИЗМЕНЕНИЯ В СЕКСУАЛЬНОМ ПОВЕДЕНИИ
Изменения в сексуальном поведении могут быть выражены в виде гиперсексуальности, нарушения сексуальных отношений, например, фетишизма, трансвестизма и гипосексуальности. Довольно редкими при эпилепсии являются повышенная сексуальная потребность - гиперсексуальность и нарушения сексуальных отношений. Несколько чаще отмечаются случаи изменения сексуальной ориентации - гомосексуальность.
Гипосексуальность встречается значительно более часто и проявляется как в общем понижении интереса к сексуальным вопросам, так и в снижении половой активности. Люди, у которых сложные парциальные приступы начались до пубертатного периода, могут не достигнуть нормального уровня сексуальности. Гипосексуальность может приводить к сильным эмоциональным переживаниям и затруднениям в образовании семьи. Унилатеральная височная лобэктомия, иногда успешно купирующая приступы, может оказывать удивительно сильное положительное влияние на повышение либидо. Эта операция, однако, применяется редко. Кроме того, при наличии гипосексуальности следует учитывать, что одной из основных причин ее могут быть противосудорожные препараты (барбитураты, бензодиазепины и др.), принимаемые длительное время. Однако у людей с эпилепсией, как и у других людей, причину сексуальных нарушений следует искать прежде всего в конфликтных ситуациях с партнером.
12. ОГРАНИЧЕНИЕ САМОСТОЯТЕЛЬНОСТИ
Достигнет ли человек с эпилепсией самостоятельности или утратит ее, зависит не только от формы эпилепсии и ее лечения, а, главным образом, от его самоадаптации. При частых приступах близкие из страха перед травмами будут ограничивать подвижность этого человека и избегать дополнительных факторов риска, как, например, езда на велосипеде или плавание. Опасение основано на том, что без присмотра и опеки случится приступ, и ему некому будет помочь. Отсюда рождается, безусловно, из самых лучших побуждений, часто преувеличенное стремление к постоянному присутствию сопровождающего. Этим опасениям нужно противопоставить факт, что большинство людей с эпилепсией не подвергается травмам. Следовало бы также взвесить, действительно ли постоянная опека уменьшает риск ухудшения состояния человека с эпилепсией, или сама приносит больший вред. Сомнительно, что свидетель приступа может предотвратить несчастный случай. Часто не хватает сил, чтобы поймать или удержать человека в приступе. Важным является то, чтобы общество, по возможности, было максимально информировано о существовании людей с эпилептическими приступами. Это поможет людям стать более милосердными и умелыми в оказании первой помощи при приступах.
Обратной стороной постоянной опеки является слабеющее чувство ответственности человека за самого себя. Сознание постоянного присмотра, присутствия другого лица уменьшает у человека с эпилепсией чувство ответственности за свои поступки, самостоятельности в принятии решений и правильной их оценки. Собственный опыт, даже ошибочный, укрепляет чувство уверенности в себе.
Поэтому нужно прийти к компромиссу между страхом за состояние и определенной свободой. Невозможно найти правило на все случаи жизни. Поэтому в каждом конкретном случае следовало бы в разговоре с врачом определить ограничения, характерные для данного человека с эпилепсией.