93080 (630816), страница 21

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 21)

Дифференцируют железодефицитную анемию от атипичных форм железоде-фицитных анемий (сидероахрестические, диморфные) и гипохромных анемий другого происхождения (пиридоксиндефицитная, талассемия, анемия при свинцовом отравлении).

Сидероахрестические анемии обусловлены ферментными нарушениями синтеза гемоглобина и дефектами включения железа в гем. Цветовой показатель, как при железодефицитной анемии, ниже 0,8, эритроциты гипохромны, однако уровень железа в сыворотке крови высокий, общая железосвязывающая способность сыворотки низкая, в костном мозге — нормальное содержание сидероцитов. Анемия железорефрактерна.

Диморфные анемии возникают при наличии дефицита железа и витаминов (фолиевой кислоты, витамина В₁₂), а часто одновременно и белка, микроэлементов, например анемия Якша — Хайема при одностороннем вскармливании козьим молоком, содержащим мало железа и фолатов. Клинические проявления — отставание в развитии, резкая бледность, геморрагии, значительное увеличение селезенки и в меньшей степени печени. В крови наблюдаются резкое снижение уровня эритроцитов (нормо- или гиперхромных), значительный гиперлейкоцитоз с резким сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз. Тип кроветворения мегалобластический. Уменьшено количество сывороточного железа. Эффективно только комбинированное лечение.

Пиридоксин (В₆-д ефицитная) анемия встречается очень редко. Синтез гема в этом случае нарушается только на последнем этапе — при включении железа в протопорфирин IX — вследствие несостоятельности ферментных систем. Эритроциты гипохромны, в них накапливается свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого железа в плазме повышен. В костном мозге увеличено количество сидероцитов и содержание в них железа. Анемия железорефрактерна.

Талассемия (один из вариантов гемоглобинопатии) обусловлена нарушением синтеза полипептидных цепей глобина, дефектом утилизации железа и преобладанием в крови патологических гемогло-бинов (HbF, HbA₂). При этом наблюдается гипохромная и микроцитарная анемия. Талассемию от обычной железодефицитной анемии отличают наследственный характер, появление первых признаков болезни у детей 2—-8 лет, реже — к концу 1-го года жизни, а также частота врожденных генетических стигм (даунизм, задержка развития, аномалии развития черепа, зубов и т. д.). Своеобразны и другие клинические симптомы: непостоянная лихорадка, грязно-желтая пигментация кожи, периодические гемолитические кризы. Рентгенографически выявляются типичные изменения скелета: остеопороз, патологические переломы, радиальная исчерченность черепа в виде «щетки». При анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом и мишеневидными эритроцитами с базофильной пунктуацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нормальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нормальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) и гемоглобина А₂ при снижении «взрослого» гемоглобина (А) до 10% (при гомозиготной форме большой талассемии Кули). Десфераловая проба выявляет высокую сидероурию. Лечение железом неэффективно.

Анемия при отравлении свинцом связана с нарушением синтеза протопорфирина. По нической картине сходна с дефицитными анемиями: бледность, неврологические и диспепсические расстройства, гипохромия эритроцитов. Отличиями могут служить более бурное развитие клинических симптомов землистый оттенок кожи, тяжелая энцефалопатия, резкие коликообразные боли в животе, симп. Эмулируют острые хирургические и нейрохирургические заболевания. В анализах крови отслеживаются мишеневидность и базофильная исчерченность эритроцитов, увеличение уровня сывороточного железа, нормальное количество кольцевидных сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают промежуточные продукты синтеза протопорфирина.

Лечение. Включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита железа и применение средств, способствующих его устранению.

Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим — умеренные занятия спортом, имеющие целью улучшить всасывание и утилизацию пищевых продуктов, стимулировать обменные процессы.

Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите — разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии — более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором — мясного гаше и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенезированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей — минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении образуются нерастворимые фитаты и фосфаты железа.

Патогенетическую терапию осуществляют лекарственными препаратами железа и витаминов. Железо чаще всего назначают внутрь в виде закисных солей, преимущественно сульфата железа, который всасывается и усваивается наиболее полно. Применяют также хлорид, лактат, аскорбинат, глю-конат и сахарат железа. Лекарственные препараты изготавливают из солей железа в сочетании с органическими веществами (аминокислотами, яблочной, янтарной, аскорбиновой, лимонной кислотами, диоктилсульфосукцинатом натрия и т. д.), которые в кислой среде желудка способствуют образованию легкорастворимых комплексных соединений железа — хелатов и более полному его усвоению (табл. 14).

Принимать железо рекомендуется между кормлениями или за 1 час до еды, так как некоторые ингредиенты пищи могут образовывать с ним нерастворимые соединения. Запивают препараты фруктовыми и овощными соками, особенно полезны соки цитрусовых. Детям раннего возраста средняя лечебная доза назначается из расчета 4—6 мг элементарного железа на 1 кг массы в сутки в 3 приема. Большая часть препаратов содержит 20% элементарного железа, поэтому расчетную дозу обычно увеличивают в 5 раз. Индивидуальную дозу на курс лечения рассчитывают в миллиграммах по следующей формуле:

Fe = Р(78—0,35-НЬ),

где Р масса тела, кг; НЬ — фактический уровень гемоглобина у ребенка, г/л. Jvypc лечения обычно длительный, полная доза назначается до достижения стабильного нормального содержания гемоглобина, а в течение последующих 2—4 мес (до 6 мес при тяжелой анемии доношенных и до 2 лет жизни у недоношенных) дается профилактическая доза i}/i лечебной 1 раз в день) для накопления железа в депо и предупреждения рецидивов заболевания. При плохой переносимости железа лечение начинают с малых доз, постепенно увеличивая их, сменяют препараты. Эффективность лечения определяется по нарастанию гемоглобина (на 10 г/л, или 4—6 ед. в неделю), уменьшению микроцитоза, ретикуло-цитарному кризу на 7—10-й день применения препаратов железа, повышению содержания железа в сыворотке до 17 мкмоль/л и более, а коэффициента насыщения трансферрина — до 30 %.

Парентерально препараты железа назначают с осторожностью при тяжелой форме анемии, непереносимости препаратов железа при приеме внутрь, язвенной болезни, нарушениях всасывания, отсутствии эффекта от энтерального применения, так как у детей возможно развитие гемосидероза. Курсовую дозу рассчитывают по следующим формулам:

масса тела(кг) • [1000 - Ре(мкг/л)]

Fe (мг) = р (78 - 0,35 НЬ),

где Fe (мкг/л) — содержание железа в сыворотке больного; НЬ — уровень гемоглобина периферической крови. Максимальная ежедневная разовая доза препаратов парентерального железа при массе тела до 5 кг — 0,5 мл, до 10 кг — 1 мл, после 1 года — 2 мл, взрослым — 4 мл. Наиболее часто употребляют сахарат железа, эффективно лечение фербитолом (сорбитол железа), ферковеном (2 % сахарат железа с глюконатом кобальта в растворе углеводов).

Препараты железа внутрь назначают одновременно с пищеварительными ф ерментами с целью нормализации кислотности внутренней среды, ее стабилизации. Для лучшего усвоения и всасывания назначают соляную кислоту с пепсином, панкреатин с кальцием, фестал (см. «Дистрофии» и «Заболевания органов пищеварения»). Кроме того, показаны большие дозы аскорбиновой кислоты и другие витамины в возрастной дозировке внутрь [см. «Аномалии конституции (диатезы)»].

Переливание цельной крови и эритроцитной массы производится только по витальным показаниям (содержание гемоглобина ниже 60 г/л), так как оно лишь на короткое время создает иллюзию выздоровления. В последнее время показано, что гемотрансфузии подавляют активность синтеза гемоглобина в нормобластах, а в некоторых случаях даже вызывают редукцию эритропоэза.

Профилактика. Должна начинаться еще до рождения ребенка с выявления возможного латентного дефицита железа у беременной, устранения его и лечения анемии, если она диагностирована. Кроме того, необходимы активный режим будущей матери с достаточным пребыванием на свежем воздухе, рациональное сбалансированное питание, профилактика недонашивания и токсикоза беременных, своевременное лечение последних. В последние два месяца беременности рекомендуется назначение профилактических доз железа и витамина Е.

К постнатальной профилактике дефицитных анемий относятся рациональное, лучше естественное,,вскармливание и своевременная его коррекция, организация оптимальных условий окружающей среды, профилактика и своевременное лечение рахита, дистрофий, инфекционных, в первую очередь желудочно-кишечных, заболеваний. Кроме того, необходимо диспансерное наблюдение за детьми раннего возраста и регулярное лабораторное их обследование с целью выявления легких степеней анемии, латентного дефицита железа и назначения своевременного лечения. Особенное внимание необходимо уделять детям из групп риска: от матерей с анемией или латентным дефицитом железа, перенесших поздний токсикоз беременности, недоношенным, с малой массой тела при рождении, от многоплодной беременности, быстро растущим, находящимся на нерациональном искусственном вскармливании. Недоношенным детям рекомендуется давать лекарственные препараты железа в половинной лечебной дозе с конца 2-го месяца жизни до двухлетнего возраста.

Прогноз. При железодефицитных анемиях в большинстве случаев прогноз благоприятный. Своевременная диагностика, восполнение дефицитов, лечение самой анемии и сопутствующих заболеваний приводят к полному выздоровлению.

Показано, что профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему их развитию.

37. Геморрагический васкулит (Purpura shoenlein-henoch)

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна—Геноха, — остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит клинически характеризуется повышением температуры тела и различным сочетанием типичных синдромов — кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Заболевание протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Этиология. Полиэтиологическое заболевание, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции и аллергические реакции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезным инфицированием. Нередко геморрагический васкулит начинается через 1—4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда пациентов развитию геморрагического васкулита предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим и сосудистым болезням.

Патогенез. Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне которого при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют иммунные механизмы и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу феномена Артюса и Санарелли, , Здродовского—Шварцмана. При геморрагическом васкулите выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции. Итогом поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроцир-куляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Патологическая анатомия. При геморрагическом васкулите имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда, в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных геморрагии (редко — геморрагии и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Клиническая картина. Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита являются следующие синдромы: кожный геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Заболевание начинается остро. У большинства заболевших детей температура тела повышается до 38—39° С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1—2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе, Реже болезнь развивается постепенно, когда в течение I—2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой тела.

Болезнь может проявиться одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические проявления могут быть яркими и слабовыраженными.

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания обычно служат первым проявлением геморрагического васкулита, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь — мелкопятнистые кровоизлияния, реже петехии, иногда — уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов. Только в тяжелых случаях сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со вторых суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерная черта кожного синдрома — волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2—4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии. Вторым по частоте является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, луче-запястные и локтевые, реже — плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и ограничение движения суставов удерживаются в течение 2—3 дней. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром может иметь волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. С исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при геморрагическом васкулите могут наблюдаться мышечные боли и ангионевротические отеки.

Характеристики

Список файлов ответов (шпаргалок)