95167 (613205), страница 2

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 2)

- крупноочаговый кардиосклероз,

- склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

- острая склеродермическая нефропатия,

- наличие специфических антинуклеарных антител (анти-Scl-70 и антицентромерные антитела),

- капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

Дополнительные признаки:

- гиперпигментация кожи,

- телеангиоэктазии,

- трофические нарушения,

- полиартралгии,

- полимиалгии, полимиозит,

- полисерозит (чаще адгезивный),

- хроническая нефропатия,

- полиневрит, тригеминит,

- потеря массы тела (более 10 кг),

- увеличение СОЭ (более 20мм\ч),

- гиперпротеинемия (более 85г\л),

- гипергаммаглобулинемия (более 23%),

- наличие антител к ДНК или АНФ,

- наличие ревматоидного фактора.

Клинический опыт показал, что наличие любых трех основных признаков или сочетание одного из основных, если им являются склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первоначальных признаков заболевания характерную триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще всего полиартралгии) и плотный отек кожи, реже – висцеральные поражения.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания, имеют значение также пол, возраст начала болезни наличие поражения внутренних органов, клиническая форма заболевания. Ранняя диагностика и своевременная адекватная терапия существенно улучшает прогноз больных ССД.

Лечение больных склеродермией должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от течения заболевания и органной патологии. Основу базисной терапии представляют антифибринозные средства, главным образом пеницилламин, а также мадекасол, колхицин, диуцифон, унитиол, лидаза.

Пеницилламин (купренил и дрю), оказывающий многостороннее действие на метаболизм соединительной ткани и активно подавляющий избыточное фиброзообразование, является средством выбора при быстропрогрессирующей склеродермии, диффузной индурации кожи и висцерофиброзах. Антифибринозное действие препарата реализуется при длительном (не менее 6-12 мес) применении по схеме (250-500-1000мг\день с последующим снижением) и использовании поддерживающих доз (250-300 мг\день) в течение 2-5 лет. Клинический эффект проявляется положительной динамикой кожного синдрома (уменьшение индурации и др.), суставно-мышечного и сосудистого (уменьшение синдрома Рейно, улучшение трофики). В связи с побочным действием препарата (дерматит, диспептические нарушения, нефропатия и др.), выявляющимся у 1\3 больных, необходим строгий врачебный контроль, прекращение лечения или снижение дозы пеницилламина при осложнениях

Медекасол, оказывающий умеренное антифиброзное и положительное действие при сосудисто-трофических нарушениях, используется в виде таблеток при хроническом и подостром течении ССД (30мг\сут), но особенно он эффективен в виде мази при наличии ишемических язвочек на пальцах рук.

Унитиол, являясь донатором сульфгидрильных групп, также может препятствовать созреванию коллагена и фиброзообразованию. Применяется в виде 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно, 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год. В отдельных случаях могут возникнуть тошнота, головокружение, тахикардия, дерматит, требующие отмены препарата и проведения десенсибилизирующей терапии.

Умеренным антифиброзным, противовоспалительным и иммунокорригирующим действием обладает также диуцифон, который может применяться для лечения больных ССД по 0,1-0,2 г 3 раза в день или по 4-5 мл 5% раствора внутримышечно.

При хроническом течении заболевания положительный эффект оказывают ферментативные препараты, лидаза, ронидаза, воздействующие на систему гиалуроновая кислота – гиалуронидаза. Лечение лидазой проводится повторными курсами подкожных и внутримышечных инъекций по 64 ед (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций. Возможен также электрофорез с лидазой (гиалуронидазой), как и использование ронидазы в виде аппликаций на область контрактур и индуративно измененных тканей.

Глюкокортикостероидные гормоны используются по показаниям с учетом их действия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления, на фибробласты. Их следует назначать при подостром и остром течении и 2, 3 степенях активности процесса в дозах 20-30 мг\день, а при наличии висцеральных поражений до 50-60 мг\день в течение 1-2 месяцев с последующим снижением до общепринятой дозировки.

Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД при активности и выраженном прогрессировании заболевания, фиброзирующем альвеолите, отчетливых иммунологических сдвигах, отсутствии эффекта от предшествующей терапии. Используются азатиоприн (имуран) или циклофосфамид по 100-200 мг\день, хлорбутин по 8 мг\день, иногда метотрексат по 5-10 мг\день.

Очень важно своевременное воздействие на систему микроциркуляции, при синдроме Рейно, которым нередко дебютирует ССД. Имеется большой арсенал хорошо известных сосудистых средств, из которых на первый план выходят блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и др.) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл и др.), дающие мощный вазодилатационный, антиишемический эффект. Нифедипин (коринфар и др.) назначается в дозе 30-80 мг\день отдельными курсами или длительно (в течение года). Возможно применение верапамила в дозе 120-360 мг\день, форидона в дозе 60-90 мг\день и др.

Вазодилататоры целесообразно сочетать с дезагрегантами: тренталом (200-600 мг\день), курантилом по 150-200 мг\день. Параллельно возможно применение реополиглюкина внутривенно по 400мл через день, 8-12 перфузий на курс. Целесообразно проведение 2-3 курсов в год, в интервалах – пероральный прием антиагрегантов. Для улучшения периферического кровообращения используются также ангинин, андекалин, солкосерил, баротерапия.

При тяжелых сосудистых поражениях и выраженным болевым синдромом хороший эффект дает вазопростан, содержащий простагландин Е-1: ежедневное внутривенное или внутриартериальное капельное введение 10-20 мкг, на курс 20 перфузий.

При склеродермической нефропатии важное место в лечении занимают ингибиторы АПФ (каптоприл по 50-150 мг\день и др.), целесообразно их сочетание с блокаторами кальциевых каналов, дезагрегантами, при нарастании почечной недостаточности – с гемодиализом.

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется включение в терапевтический комплекс антикоагулянтов прямого и непрямого действия – гепарина по 5000 ЕД 4 раза в день, фенилина, малых доз аспирина

Аминохинолиновые препараты – делагил по 0,25 г в сутки, плаквенил по 0,2-0,4 г в сутки включают в комплексную терапию при хроническом течении ССД.

Нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин, вольтарен и др.) могут быть использованы в общепринятых дозировках при наличии суставного синдрома.

При поражении пищеварительного тракта назначают антациды, антагонисты Н2 рецепторов гистамина, церукал, омепразол.

В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Местно на пораженные области используют 50-70% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций, возможно сочетание с сосудистыми и противовоспалительными препаратами: на курс 10 аппликаций по 30-40 минут, при хорошей переносимости - повторные курсы или длительное, в течение года, применение ДМСО.

При отсутствии или небольшой активности процесса возможно применение тепловых процедур (парафина и др.), а также электропроцедур – электрофорез или ионофорез с лидазой на кисти и стопы, использование ультразвука, лазерной терапии, акупунктуры и др.

Прогноз. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром течении они должны переводиться на инвалидность. Правильное своевременное лечение и трудоустройство улучшают прогноз заболевания в целом, позволяют сохранить работоспособность и поддержать жизненный уровень больных ССД.

Дерматомиозит, полимиозит

склеродермия дерматомиозит полимиозит кожа

Полимиозит и дерматомиозит - гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к ДБСТ. Поскольку этиология этих заболеваний неизвестна, а ведущее место в клинических проявлениях принадлежит мышечной патологии воспалительного генеза, они получили название идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ). Наряду с ПМ и ДМ в группу ИВМ входят ювенильный миозит, миозит сочетающийся с другими ДБСТ, миозит, ассоциирующийся со злокачественными новообразованиями, миозит “с включениями” (inclusion bodu myositis), гранулематозный и эозинофильный миозиты, очаговый нодулярный миозит и миозит, поражающий только мышцы глазного яблока. Наиболее известная из всех классификаций ПМ и ДМ предложена Bohan и Peter:

1. Полимиозит взрослых.

2. Дерматомиозит взрослых.

3. ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью.

4. Детский дерматомиозит.

5. ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соеднительной ткани.

По происхождению различают идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) ДМ, составляющий 14-30 % всех случаев болезни. Наиболее часто вторичный ДМ возникает при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, гемобластозах. Появление ДМ у лиц старше 60 лет почти всегда указывает на опухолевое его происхождение.

Первичный ДМ и ПМ чаще встречается у женщин, чем у мужчин (в соотношении 2,5:1) при ДМ у детей – 1:1, а при сочетании ПМ/ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани – 8-10:1. ПМ и ДМ относятся к числу относительно редких заболеваний с частотой 2-10 новых случаев на 1 млн. населения в год.

ДМ встречается как у детей, так и у взрослых, в то время как ПМ – заболевание, преимущественно развивающееся во второй половине жизни.

Этиология. Развитие мышечной патологии может наблюдается на фоне приема лекарственных препаратов (пеницилламин, зидоуведин), а также бактериальных, паразитарных (риккетсиоз, шистосомоз, трихинеллёз) и особенно вирусных инфекций. Среди кандидатов на роль этиологических факторов рассматриваются пикорновирусы (особенно эховирусы и кардиовирусы). Хотя прямых доказательств участия этих или других вирусов в развитие ПМ и ДМ до сих пор не получено, предполагается, что вирусы могут выступать в роли триггерного фактора или персистировать в мышцы при отсутствии выраженной экспрессии нуклеиновых кислот или инфицировать не сами мышцы, а клетки иммунной системы, что, вызывая иммунорегуляторные дефекты, может способствовать развитию аутоиммунных реакций против не инфицированных клеток. Косвенным подтверждением роли инфекционных факторов являются данные о более высокой заболеваемости в зимнее и весеннее время года, особенно у детей. Антитела к вирусу Коксаки более часто обнаруживается в сыворотке крови детей с ДМ (по сравнению с контрольной группой).

Иногда развитию ДМ и ПМ может предшествовать избыточная физическая нагрузка.

Возможность развития ДМ и ПМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных свидетельствует о роли генетических факторов. При изучении иммуногенетических маркеров оказалось, что ДМ у детей и взрослых ассоциируется с носительством в сочетании HLA B8 и DR3, в то время как сочетание HLA B14 и В40 чаще обнаруживается при миозите, ассоциирующемся с ДБСТ. Получены многочисленные данные о том, что носительство определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости тесно коррелирует с продукцией миозит - специфических антител.

Патогенез. Развитие ПМ и ДМ сопровождается синтезом широкого спектра аутоантител, направленных против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, принимающих участие в синтезе белка, которые присутствуют в сыворотке крови почти 90 % больных. Синтез миозит - специфических антител, вероятно, с механизмами развития заболевания является эпифеноменом, развивающимся вследствие иммунного ответа против антигенов, высвобождающихся из поврежденных тканей. Об этом свидетельствует высокая специфичность антител, селективность иммунного ответа, проявляющегося в синтезе антител только к 5 из 20 известных аминоацил-тРНК-синтетаз, возможность продукции антител в ранней стадии болезни до появления явных признаков мышечной патологии. Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации у больных с ИВМ является перекрестная реактивность (молекулярная мимикрия) пока неидентифицированных инфекционных агентов и аутоантигенов, по отношению к которым направлен синтез аутоантител. Миозит - специфические антитела, циркулирующие, и фиксированные иммунные комплексы вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах (поперечно полосатых и гладких). Кроме того, большое патогенетическое значение имеет цитотоксический эффект Т-лимфоцитов против клеток мышечных тканей.

Клиническая картина. Варианты начала ПМ и ДМ весьма разнообразны. Наиболее часто отмечается постепенное, прогрессирующее нарастание слабости проксимальных группах мышц конечностей, как правило, не сопровождающееся болями в мышцах и похуданием больного. У некоторых больных (особенно у детей и подростков с ДМ) наблюдается более острое начало, характеризующееся быстрым (в течение нескольких недель) развитием боли и слабости в мышцах часто сочетающихся с лихорадкой и ухудшением общего самочувствия. Иногда больных в течение длительного времени беспокоит только боли в мышцах. Описанные больные с очень медленным (в течение 5-10 лет) нарастанием мышечной слабости. Обычно это вариант начало заболевания характерен для мужчин с миозитом “с включениями”, у которых на первый план выходит слабость дистальных мышц ног.

Характеристики

Список файлов курсовой работы