94375 (598025), страница 3

Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 3)

Клинические симптомы у детей. Целиакия манифестирует после введения в питание глиадинсодержащих продуктов. Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно вводят в питание в возрасте 4-6 мес, поэтому в классическом случае манифестация целиакии происходит на 6-8-м месяце жизни. В ряде случаев глиадинсодержащие продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут вводиться раньше указанных сроков, что предполагает соответственно раннюю манифестацию заболевания. Из этого следует необходимость тщательного сбора анамнеза ребенка с синдромом мальабсорбции и знание состава современных продуктов питания. С другой стороны, у многих детей манифестация целиакии происходит в поздние сроки, порой через 5-6 мес и более после первого введения в питание глиадинсодержащих продуктов, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), но нередко без видимой причины. Ранее такую целиакию называли вторичной, считая, что она носит не врожденный, а приобретенный характер. В настоящее время придерживаются точки зрения, что все случаи целиакии имеют врожденную основу, а сроки манифестации связаны со степенью выраженности основного дефекта и, следовательно, с компенсаторными возможностями кишечника. Инфекционный процесс в данном случае является не причиной, а провоцирующим фактором. Таким образом, сроки манифестации целиакии варьируют в широких пределах, но, по нашим наблюдениям, максимальная частота приходится на возраст от 6 мес до 2 лет.

Типичными признаками целиакии у детей являются частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком, снижение массы тела, увеличение живота, в последующем - отставание в психомоторном развитии. Первые три симптома могут появляться одновременно или в любой последовательности, что затрудняет своевременную диагностику заболевания. Степень выраженности симптомов также колеблется, причем весьма значительно. В связи с этим целиакию следует исключать в ходе дифференциальной диагностики во всех случаях синдрома мальабсорбции неясного происхождения.

Клинические проявления у взрослых весьма вариабельны. При тяжелом течении заболевания, когда в патологический процесс вовлекается вся тонкая кишка, развивается выраженный, не поддающийся лечению, часто несовместимый с жизнью синдром тотального нарушения всасывания. Больные с ограниченным поражением, включающим только двенадцатиперстную кишку и проксимальный отдел тощей, могут не иметь желудочно-кишечных симптомов. У них возможны лишь анемия, обусловленная дефицитом железа и/или фолиевой кислоты, витамина В₁₂, а также признаками деминерализации костей.

Упорные поносы с полифекалией, стул водянистый или полуоформленный, светло-коричневый или серый, или жирный, нередко пенистый, с характерным зловонным, прогорклым запахом. У некоторых больных запор. Выраженный метеоризм, боли вокруг пупка, снижение аппетита, похудание, жжение и болезненность языка.

Кожа сухая, ногти тусклые, крошатся, волосы ломкие, легко выпадают. Пальцы ”барабанный палочки”, ногти - “часовые стекла”. Гипопротеинемические отеки.

Пальпация живота болезненная в околопупочной области.

Связь обострения заболевания с включением в рацион продуктов питания из пшеницы, ржи, овса, ячменя, содержащих глютен.

Исчезновение симптомов болезни при соблюдении аглютеновой диеты.

Для естественного течения нелеченной глютеновой энтеропатии характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Заболевание может возникнуть в младенческом возрасте, когда начинают давать продукты, содержащии глютен. Если лечение не начато, симптомы наблюдаются в течение всего периода детства, но в период юности часто уменьшаются или полностью исчезают. В 30-40 лет признаки болезни обычно возобновляются.

У ряда пациентов проявления заболевания фактически отсутствуют, и постановка диагноза затруднена до достижения среднего и даже пожилого возраста. Возможно бессимптомное течение заболевания у взрослых.

Лабораторные данные

1.ОАК: анемия. 2.БАК: гипопротеинемия, гипокальциемия, снижение содержания железа. 3.Копроцитограмма: стеаторея, кусочки непереваренной пищи. 4.Снижение содержания аминопептидазы в кишечном соке.

Программа обследования

1. Выявление связи обострения заболевания с глютеновой диетой и эффекта аглютеновой диеты. 2.ОА крови мочи, кала. 3.БАК: общий белок, белковые фракции, железо. 4.Копроцитограмма. 5.Глиадинотолерантный тест - после приема глиадина (350 мг/кг массы) повышается содержание в крови глютамина на 40% и более.

Целиакия нередко сопровождается вторичными метаболическим нарушениями. Страдают все виды обмена, в первую очередь белковый. С одной стороны мальабсорбция сама по себе может привести к значительной белковой недостаточности, с другой стороны, повреждение слизистой оболочки тонкой кишки нередко приводит к развитию вторичной экссудативной энтеропатии. В результате выраженной гипопротеинемии и гипоальбуминемии развиваются безбелковые отеки, вплоть до анасарки. Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и формированию рахитоподобных деформаций костной системы. Нарушения всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом метаболизме. Формируется полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию, отмечаются вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым и приобретает кислый запах. Неизбежным следствием любого неблагополучия в кишечнике является кишечный дисбактериоз, в связи с чем в стуле могут обнаруживаться зелень и слизь. Наконец, на фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока. При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети, особенного 1-2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.

Отсутствие четких знаний о патогенезе целиакии не позволяет разработать и строгую диагностическую программу. Диагноз ставится на основании клинических проявлений, данных анамнеза, эндоскопического и гистологического исследований слизистой оболочки тонкой кишки и выявления АГА в крови. Эндоскопически в тощей кишке у многих пациентов с целиакией выявляется поперечная исчерченность складок, однако указанный симптом не является абсолютным и в редких случаях может встречаться при некоторых других заболеваниях тонкой кишки.

Гистологически определяются атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, уплощение эпителия, углубление крипт и повышение митотической активности.

Уровень АГА класса IgA повышается в ранние сроки заболевания; на фоне лечения они быстро исчезают в течение 1-2 мес. АГА класса IgC появляются позже IgA и их уровень может оставаться повышенным в течение 6-12 мес даже на фоне адекватной терапии. Для достоверной серологической диагностики необходимо определение АГА обоих классов.

Дополнительным методом обследования может быть липидограмма кала, которая уточнит характер и степень выраженности стеатореи, позволит отдифференцировать поражение поджелудочной железы, характеризующееся повышенной экскрецией с калом триглицеридов, от поражения кишечника с повышенной экскрецией неэстерифицированных жирных кислот. Ксилозный тест позволяет в целом оценить степень нарушения всасывания моносахаридов на примере ксилозы. Определение углеводов в кале позволяет установить степень выраженности лактазной недостаточности. Однако следует подчеркнуть, что эти методы носят вспомогательный характер, их результаты могут свидетельствовать в пользу наличия целиакии, но они не могут окончательно подтвердить диагноз.

В связи со сложностями диагностики еще в 1969 г. Европейским обществом гастроэнтерологов и специалистов по питанию (ESPGAN) были предложены следующие критерии целиакии: 1) стойкая непереносимость глиадина, 2) в активную фазу заболевания развивается атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, 3) на фоне АГД слизистая оболочка восстанавливается, 4) повторное введение глиадина в питание приводит к развитию атрофии слизистой оболочки тонкой кишки. Этот порядок диагностики целиакии может быть применен в сомнительных случаях. Следует обратить внимание на необходимость соблюдения всех частей протокола. В частности, нельзя ориентироваться только на положительный эффект от АГД, так как он может наблюдаться не только при целиакии, но и при многих других заболеваниях кишечника.

Особые сложности для диагностики вызывают стертые и атипичные случаи целиакии. Выраженность патологических сдвигов, а следовательно, и симптомов заболевания может колебаться в широких пределах, и в практике встречаются случаи, когда дети оказываются в критическом положении уже через 2 мес после манифестации целиакии. С другой стороны, известны случаи, когда дети с манифестацией заболевания на 1-2-м году жизни доживали без лечения до 9-10 лет. В последнем случае развиваются тяжелые вторичные метаболические нарушения, которые могут даже выходить на первый план и маскировать симптомы основного заболевания. Чаще всего это касается нарушений фосфорно-кальциевого обмена с развитием тяжелого рахитоподобного синдрома, деформацией костей и низкорослостью. Известны случаи тяжелой гипокальциемии с развитием судорожного синдрома, в связи с чем возникали подозрения на эпилепсию.

В атипичных случаях целиакия проявляется каким-либо отдельным симптомом. Даже такой классический признак, как диарея, может отсутствовать или быть слабовыраженным. Мы наблюдали случай целиакии, которая проявлялась диффузным остеопорозом, и единственным симптомом были боли в ногах. Низкорослость также может быть единственным признаком этого заболевания. В этих случаях диагноз подтверждается гистологически и серологически.

Основой лечения целиакии является строгое соблюдение антиглютеновой диеты (АГД). Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать, в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы. Обычно диета дополняется исключением лактозы и аллергенов.

Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси на основе гидролизата казеина. Хороший эффект дает введение в питание жиров на основе среднецепочечных триглицеридов, которые расщепляются и всасываются в кишечнике значительно легче, чем обычные длинноцепочечные. АГД дополняется посиндромной терапией. Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка. В настоящее время считается доказанным, что при целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск развития злокачественных новообразований, в том числе лимфам кишечника.

Коррекция метаболических нарушений у больных с глютеновой энтеропатией в зависимости от степени тяжести синдрома нарушенного всасывания

Врач может осуществлять серологический контроль за соблюдением диеты по динамике АГД, особенно IgA, а также гистологический при контрольных биопсиях - по восстановлению слизистой оболочки тонкой кишки. У больных, строго соблюдавших аглютеновую диету, среднее содержание антител к -фракции глиадина в IgA не превышает норму и IgG умеренно увеличен у половины больных.

В случае строгого соблюдения диеты и проведения адекватной дополнительной терапии дети с целиакией не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.

Дисахаридазодефицитные энтеропатии

Снижение активности или отсутствие одной или нескольких дисахаридаз врожденного или приобретенного характера приводит к нарушению переваривания дисахаридов и развитию дисахаридазодефицитных состояний.

Этиология и патогенез. В слизистой оболочке кишечника методом хроматографии выделено 6 дисахаридаз:

Всасываться могут только моносахариды.

Характеристики

Список файлов книги