131207 (593580), страница 4
Текст из файла (страница 4)
У систематиці головних клінічних форм затримки психічного розвитку, заснованої на етіопатогенетичному принципі, представлене характерне для кожного варіанту співвідношення основних факторів, що визначають її формування: емоційно-вольова незрілість (явища психічного інфантилізму з перевагою психічної нестійкості або загальмованості) і нейродинамічні (у першу чергу церебрастенічних) і енцефалопатичні розлади.
В умовах бездоглядності (гіпоопіка) може формуватися варіант психогенного інфантилізму з перевагою виражених явищ психічної нестійкості (відсутність почуття відповідальності, уміння гальмувати свої емоції, імпульсивність і підвищена сугестивність).
В умовах виховання, що породжує, (гіперопіка) психогенний інфантилізм носить інший характер. Переважає егоцентризм і егоїзм, установка на опіку; не формується здатність до вольового зусилля, праці, самостійності.
У психотравмируючих умовах виховання (брутальність взаємин у родині, наявність алкоголізму) може формуватися боязка особистість. Психогенний інфантилізм, що спостерігається в цих дітей, (за типом психічної загальмованості) виявляється в несамостійності, відсутності ініціативи, активності, впевненості в собі.
Затримка психічного розвитку церебрального походження займає основне місце серед варіантів даної аномалії розвитку як у відношенні частоти, так і виразності відхилень емоційно-вольової сфери і пізнавальної діяльності. Її етіологія пов'язана з органічною недостатністю нервової системи, здебільшого резидуального характеру: унаслідок ряду пороків генетичного розвитку, патології вагітності і пологів, нейроінфекцій, інтоксикацій і травм, перенесених в перші роки життя.
На відміну від імбецільності, шкідливий фактор частіше впливає на більш пізніх етапах онтогенезу і виражений менш грубо. Тому відношення до патогенезу даного варіанту затримки розвитку за кордоном одержав значного поширення термін "мінімальна мозкова дисфункція" (ММД).
В анамнезі часто відзначається уповільнене становлення статичних і локомоторних функцій, ходьби, мови, навичок охайності, етапів ігрової діяльності.
У соматичному стані поряд з ознаками затримки фізичного розвитку можуть спостерігатися і диспластичні стигми.
У неврологічному стані цих дітей нерідко простежуються гідроцефальні стигми, порушення черепно-мозкової іннервації, пірамідні знаки, вегето-судинна дистонія, явища стертого гемісиндрому.
У психічному статусі тісно переплетені ознаки затримки психічного розвитку й органічного пошкодження нервової системи.
У більш легких випадках на перший план виступає затримка емоційного розвитку у вигляді органічного (церебрально-органічного) інфантилізму. Для цих дітей характерні недостатня диференційованість емоцій, слабка зацікавленість в оцінці, одноманітність і бідність уяви в ігровій діяльності.
Залежно від переважного емоційного фону й у церебрально-органічному інфантилізмі можна виділити два основних клінічних варіанти:
1) нестійкий - з ейфорічним відтінком настрою, психомоторним розгальмуванням;
2) загальмований - з неврозоподібними розладами у вигляді невпевненості в собі, боязкості, малій активності.
Клінічна картина органічного інфантилізму часто має свої додаткові особливості, пов'язані зі специфікою етіології і патогенезу ураження мозку. Так, при церебрально-ендокринному інфантилізмі (церебральний гіпогеніталізм, субнанізм, синдром Шерешевского - Тернера й ін.), а також затримці розвитку, обумовленого гідроцефалією, риси емоційної незрілості своєрідно сполучаться зі схильністю до сентенцій.
Для дітей з явищами невропатії (уродженою або рано вираженою недостатністю вегетативної нервової системи) більш типові риси варіанту гальмівного інфантилізму - висока емоційна крихкість, схильність до страхів.
Описані явища органічного інфантилізму гальмують розвиток пізнавальної діяльності за рахунок недостатності мотиваційної сфери і більш грубої органічної незрілості функцій, що забезпечують цілеспрямованість поведінки.
При більш важкій затримці психічного розвитку церебрально-органічного генезу переважає інший ряд клінічних факторів, що знижують інтелектуальну продуктивність.
Сюди, насамперед, відносяться нейродинамічні розлади (у першу чергу стійкі і виражені церебрастенічно). Потенційні можливості пізнавальної діяльності значно страждають від низького загального психічного тонусу, виснаженості пам'яті, уваги, падіння темпу психічної діяльності, працездатності в цілому.
Нерідко нейродинамічні розлади, крім виснаженості, виявляються й у більш грубих порушеннях рухливості нервових процесів: інертності, повільності, поганому переключенні.
Крім нейродинамічних розладів, у порушеннях пізнавальної діяльності значна роль нерідко належить і енцефалопатичним явищам (психопатоподібним, епілептиформним, апатико-адинамічним), ще більш дезорганізуючим інтелектуальну діяльність дитини [24].
При більш важких формах органічної недостатності мозку може виявлятися і недостатність окремих коркових і підкіркових функцій (труднощі сприйняття ускладнених варіантів предметних зображень і букв, погане орієнтування у визначенні сторін, порушення фонематичного слуху, слухо-мовної пам'яті, тонкої моторики).
Але для затримки психічного розвитку досить характерна мозаїчність цих розладів: поряд з недостатністю одних коркових функцій виступає збереженість інших. Тому одні з цих дітей відчувають переважні труднощі в оволодінні читанням, письмом, інші - рахунком, треті виявляють більш виразну недостатність рухової координації, тощо.
Виразність функціональних порушень пізнавальної діяльності при більш важкому ступені затримки психічного розвитку церебрально-органічного генезу нерідко вимагає відокремлення від імбецільності. Таке відокремлення необхідно і тому, що затримка психічного розвитку виявляється й у недосконалості функцій узагальнення, при операціях аналізу, синтезу, порівняння й ін.
Однак якщо картина олігофренічного слабоумства підкоряється закономірностям тотальності і ієрархічності психічного недорозвинення, то при затримці психічного розвитку таких закономірностей не спостерігається.
Для неї характерна не тотальність, а описана вище парціальність, мозаїчність порушень компонентів пізнавальної діяльності. Немає тут і типової для імбецільності ієрархії недорозвинення психічних функцій. Навпаки, потенційні можливості вищих форм розумової діяльності (узагальнення, відволікання, абстрагування) у дітей із затримкою психічного розвитку значно вище, ніж при імбецильності.
На відміну від імбецільності ці порушення розумової діяльності при затримці розвитку носять вторинний характер, обумовлений незрілістю мотиваційної сфери (при різних формах інфантилізму), нейродинамічними (при соматогенній затримці розвитку), нейродинамічними і енцефалопатичними розладами, дефіцитарністю окремих коркових і підкіркових функцій (при затримці психічного розвитку церебрально-органічного генезу).
Діти з наявністю тільки педагогічної занедбаності за своїм психічним розвитком відрізняються від дітей з різними варіантами затримки психічного розвитку. Парціальність знань і уявлень педагогічно занедбаних дітей зв'язана не з недостатністю нервової системи, а з дефектами виховання. Тому вони добре орієнтуються в знайомих і звичних ситуаціях, навіть досить складних, можуть виявляти гнучкість, ініціативу, самостійність і цілеспрямованість в обставинах, що входять у коло їхніх інтересів і знань.
Лікар і психолог не знайдуть у таких дітей клінічних передумов затримки психічного розвитку: астенічних, церебрастенічних, енцефалопатичних розладів, порушень вищих коркових функцій, інертності психічних процесів. На відміну від дітей із психогенною затримкою психічного розвитку в них не буде і явищ психічної збудливості або загальмованості, імпульсивності, слабості вольових якостей.
Другу генетично обумовлену групу складають імбецільності, виникнення яких пов'язано з ензімопатіями - порушеннями обміну речовин внаслідок уродженої неповноцінності різних ферментів. В даний час виділено велику кількість генетично обумовлених порушень обміну, що супроводжуються слабоумством.
При цих захворюваннях уроджена відсутність визначеного ферменту призводить до нагромадження в організмі токсичних продуктів (фенілаланін, гістидин, аргінін, лейцин і т.д. ), що уражають мозок дітей. З такими порушеннями позв'язане виникнення ряду важких форм слабоумства. Розкриття їхнього патогенезу сприяє успішному пошуку терапії. Ряд ензимопатичних захворювань, у певній мері вже піддається лікуванню.
Слід зазначити, що віднесення ензимопатичних форм слабоумства до імбецільності не є загальноприйнятим, тому що частина з них володіє вираженої прогредієнтністю. Однак ранні терміни ураження нервової системи обумовлюють формування структури інтелектуального дефекту, частіше найбільш близького до олігофренічного.
Крім того, не усі з перерахованих форм захворювань відрізняються прогредієнтністю слабоумства. Велика частина даних захворювань поки умовно відноситься до групи імбецільності.
При ряді генетичних пороків розвитку спадкоємний дефект виявляється у вигляді сполучення слабоумства з ураженням серцево-судинних, шкірних, кісткових, м'язової систем, органів зору, слуху і т.д. Найбільш відомі хвороба Крузона, черепно-ключичний дизостоз, синдроми Апера, Корнелії де Ланге, Рубинштейна -Тейби, "особи ельфа"; при цих хворобах гімоволемія (недоумкуватість) сполучиться з різними черепно-лицьовими дисплазіями.
У виникненні імбецільності (імбецільності) значна роль надається і так званому полігенному типу спадкування, при якому в потомства відбувається нагромадження отриманих від обох батьків патологічних спадкоємних факторів. У батьків підпорогова кількість цих факторів може обумовити невисокий рівень їх інтелекту, здебільшого , однак, не сягаючого ступеня імбецильності.
Існує думка, що при полігенно обумовлених формах імбецільності частіше зустрічаються легкі ступені слабоумства. Ця ж закономірність відноситься до імбецільності, обумовленої аномаліями статевих хромосом. Генетичної ж форми імбецільності, зв'язані з аутосомними хромосомними аномаліями і, як указувалося, ензимопатичними генними мутаціями, частіше викликають більш важкі ступені розумового недорозвинення.
До екзогенних форм імбецільності відносять групу станів, при яких недорозвинення нервової системи викликане впливом на мозок плоду або дитини зовнішніми чинниками.
Сюди відносяться форми імбецільності, обумовлені внутрішньоутробними інфекціями; одні з них є хронічними (токсоплазмоз, сифіліс і ін.; при захворюванні на ці інфекції декількох членів родини, мова може йти про екзогенні сімейні форми імбецільності), а інші - гострими (захворювання матері в період вагітності краснухою, грипом, епідемічним паротитом, інфекційним гепатитом, вітряною віспою й іншими інфекціями).
Патогенне значення має хронічна інтоксикація організму матері алкоголем ("алкогольна ембріопатія"), поруч хімічних речовин, у тому числі деяких лікарських (антибіотики, сульфаніламідні препарати, барбітурати, хінін, гормони і т.д. ).
Радіоактивне і рентгенівське опромінення може вплинути як на плід, так і на самі статеві клітини батьків. Патогенну роль відіграють і різні ендокринні захворювання матері (діабет, ураження щитовидної залози, гіпофізу і т.д.). Мають значення токсикози вагітності, порушення вітамінного балансу.
Велика роль належить внутрішньоутробній патології, яка пов'язана з наявністю в матері хронічної недостатності серцево-судинної системи, легень, печінки, нирок. Значне місце займає несумісність крові матері і плоду по резус-фактору, системі АВО й ін.
У патогенезі внутрішньоутробного ураження різного походження в даний час ведуча роль надається тривалої гіпоксії плоду – хронічній нестачі кисню, життєво важливого для формування мозку.
Для наслідків внутрішньоутробного ураження велику роль грає і час дії шкідливого фактора: особливо небезпечною вважається перша третина вагітності, коли відбувається закладка й основне формування найбільш важливих систем організму, у першу чергу мозкових.
Причиною імбецільності може бути і патологія пологів: інфекція (лістеріоз), родова травма, асфіксія або їхнє сполучення. Останнім часом етіологічна роль цих факторів звужується. Патогенне значення надається лише важким родовим травмам, асфіксії великої тривалості. Вважається, що самій родовій травмі більш підданий плід, ослаблений внутрішньоутробною патологією.
До екзогенних форм імбецільності відносяться і варіанти психічного недорозвинення, зв'язані з раннім постнатальним (у віці до 1,5-2 років) ураженням центральної нервової системи інфекціями, інтоксикаціями і травмами. У цих випадках мова частіше йде про менінгіти, енцефаліти, менінгоенцефаліти різної етіології, викликані нейроінфекцією, та важко протікаючими захворюваннями (кір, скарлатина, паротит, дизентерія і т.д. ), інтоксикацією нервової системи (поствакцинальні енцефаліти).
Важливе місце належить постнатальним черепно-мозковим травмам. У патогенезі цих уражень значну роль відіграє гідроцефалія.
Змішані по етіології (ендогенно-екзогенні) форми імбецільності часто мають не повністю з`ясовані причини походження. У частині з них передбачається роль спадкових факторів, однак вони можуть виникати й у результаті екзогенних шкідливостей. Сюди відносяться краніостеноз, мікроцефалія, ряд форм гідроцефалії, гіпотиреоїдні форми (кретинізм).
Такі основні етіологічні фактори імбецильності.
Слід зазначити, що достовірна етіологія ураження діагностується приблизно лише в половині усіх випадків імбецільності. Ці випадки відносяться до так званої диференційованої імбецільності, під якою розуміються:
а) форми з установленими етіологією, патогенезом і клінікою (наприклад, гімоволемія після перенесеного менінгоенцефаліту);
б) форми з нез'ясованою етіологією, але з відомими патогенезом і клінікою (наприклад, хвороба Дауна);
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
