Том 3 (1135290), страница 28
Текст из файла (страница 28)
Порок часто сочетается с менингомиелоцеле. в. Другие днзрафические проявления могут развиться при контакте эмбриональной нервной ткани с формирующейся кожей, (1) Ограничение подвмжиостп спинного мозга возникает, когда концевые нити (гг)илг Геггл(яа!е) окружены фиброзной и жировой тканью, что препятствует нормальному росту спинного мозга по мере роста ребенка. (2) Дипломиелйя п диастематомиелйя (удвоение и расщепление спинного мозга). (3) Сирнигомиелйя — заполненная жидкостью полость или киста (зуппх) спинно.
го мозга. (4) Аплазпя крестца встречается у! Ть детей, матери которых больны диабетом. Основные невролоаческне проявления — недержание мочи и парез нижних конечностей. (б) Нейродермальиые свищи обычно не вызывают неврологических нарушений. Тем не менее необходимо хирургическое обследование и закрытие дефекта, т.к. сообщение между кожей и спинным мозгом может привести к развитию менингита. 2. Дефекты передней срединной липин (голопрозвицефалпя) могут вызывать гипоплазию гипоталамуса и формирование единого желудочка мозга. 3.
Аномалии формирования'основании черепа а. Нлатибазйя — вдавление краев большого затылочного отверстия в заднюю череп. ную ямку вследствие укорочения ската или гипоплазии затылочной кости. Часто сочетается с синдромом Арнольда-Капри. б.
Синдром Клиллелл.Фейлл — отсутствие или срастание тел нескольких шейных позвонков. Часто сочетается с расщепленным позвоночником (зргла Ь(У)Иа), сиринго. миелией, нейросенсорной или перцептивной глухотой и врожденными пороками сердца. Б. Нарушения миграции и пролиферации клеток обычно возникают по неизвестной причине, хотя выявлена связь с приемом токсических веществ (например, алкоголя, фенито. ина) во время беременности, а также с хромосомными и другими генетическими аномалиями. 1. Аплазия мозолистого тела точнее диагностируется с помощью магниторезонансной томографии.
Расстояние между желудочками увеличено. 2. Микроцефалия. Окружность головы (объем < !350 мл) в 2 раза меньше нормы. Обусловлена тем, что размеры черепа определяются малым объемом мозга (микроэнцефалия). 3. Макроцефалия — большая окружность головы, а. Гпдроцефалпя. б. Наследственные метаболические и хромосомиые дефекты могут приводить к макроцефалии, как и некоторые лейкодистрофйи (например, синдром Кэизазя, болезнь Александера). Кистозиые образования паутинной оболочки также могут служить причиной увеличения окружности головы.
4. Гидраизнцефалия — внутрнутробный глубокий некроз коры головного мозга с после. дующим накоплением ликвора. Этнология неясна; предполагают дефекты миграции в нейроонтогенезе, двухстороннюю окклюзию внутренних сонных артерий. В, Гмдроцефалия — расширение желудочков мозга из-за чрезмерного объема ликвора, самая частая причина увеличения головы в первые недели жизни, Г. Вровсдепиые аномалии черепных нервов и связанных с ными структур 1.
Синдром Мебиуса обусловлен недоразвитием ядер ствола мозга. Ыейрооногоыия. Г!енгрольноя нервная системс 39! 2. Пейросенсорная (перцептивная) глухота — в большинстве случаев результат врож. денного дефекта. Д. Аномалии развития мозжечка включают полное отсутствие червя и болезнь Депдв-Уокера (кистозное расширение Пг желудочка с обструктивной гидроцефалией из-за блокады нли атрезии отверстий Малсапдй или Люглка).
Е. Пренатальная диагностика различных дефектов формирования нервной системы почти всегда может быть проведена во втором триместре беременности. !. Большинство случаев открытых пороков формирования нервной системы сопровождается повышением уровня АФП в амниотической жидкости и сыворотке крови матери, 2. Прн обнаружении повышенного уровня АФП в сыворотке крови матери необходимо провести УЗИ плода и амниоцентез. Пренатальная диагностика в таких ситуациях позволяет либо прервать беременность при выявлении грубого порока плода, либо сохранить ее и психологически подготовиться к рождению ребенка с тяжелым заболеванием. Ж Профилактика.
Риск возникновения врожденных пороков нервной системы может быть значительно снижен, если будущая мать принимает фолиевую кислоту в дозе ! мг/сутки с момента зачатия и до окончания формирования нервной системы плода, т.е. в первые три месяца беременности. ПРЕПАРАУЫ А. Поперечный срез снннного мозга (импрегнация солями серебра по Рамон-и-Кахалу). Белое вещество (рис. 8-36) располагается по периферии препарата и имеет светло-коричневый цвет. Серое вещество окрашено в темно-коричневый цвет, занимает центральную часть прела. рата и имеет форму бабочки.
На передней (вентральной) стороне в белое вещество глубоко проникает передняя щель (у!ззига тед(апа апгеНог), на задней (дорсальной) стороне ей соответствует плотная соединительнотканная перегородка (зергит ромеНиз). Этими образованияик спинной мозг делится на симметричные половины, которые соединяются перемычкой. На препарате видны следующие элементы: белая спайка (сот1ззига а)Ьа), серая спайка (сат(згилг йпзеа), центральный канал (сапа!1з сепгга!1з), передние рога (согни апгениз), задние рога (сотки розгег1иэ), ролаидово студенистое вещество (зибзгапг!а йе!абпоэа !(ойгпд(), губчатая зона (хопа зропй(оза), краевая зона Лиссауэра (хопа таг21иа!(з Тлззаиег(), передний каиатик (!ил!си!из апгеног), боковой канатик ~ии(си!из !а!его!(з), задний канатик (Дги(сийи розгег(ог). Б, Срез коры больших полушарий головного мозга (импрегнацня ннтратом серебра). Нз сагиттальном срезе видно, что кора покрыта мягкой мозговой оболочкой.
Под мягкой мозговой оболочкой располагается серое вещество, окрашенное в коричнево-желтый цвет н состоящее из огромного количества нервных клеток, лежащих в зернистой и волокнистой пассе, образованной перерезанными нервными волокнами и глиальными клетками, Нервные клетки коры имеют веретенообразную, звездчатую, пирамидную и другие формы, Основную и наиболее специфическую для коры полушарий головного мозга форму клеток представляют пирамидные клетки. Под большим увеличением можно видеть, что зги клетки имеют тела в виде высоких пирамид с узким основанием, вершина их обращена к поверхности коры (рис. 8 4!). От вершины и боковых поверхностей тела отходят дендриты, заканчивающиеся в различных зонах серого вещества. От основания пирамидной клетки берет начало аксон.
Его длина у различных пирамидных клеток различна. Величина пирамидных клеток и их количество варьиру. ют в разных зонах коры. Различные по форме нервные клетки располагаются в коре неравномерно н образуют шесть слоев. 392 Глава ВЗ Препараты Молекулярный слой ЬЮвйЭВ(( ф,Ж~,й:е Наружный пирамидный спой ~ ) г ',!;.~,(" Внутренний пирамидный спой .:, ф:::,.",~ 3 Рис. 8 41. Схема расположения клеток (цитоархнтектоиика) м волокон (миелоархитектоннка) в коре большого мозга. Используя различные методы окрашнвання, можно получить картину стра. ения коры с хорошо различимыми отростками нейронов (левая часть рисунка), только перикарионами (средняя часть рисунка) илн мнелиновыми волоннамн (правая часть рисунка). В последнем сиу. чае на уровне внутреннего зернистого и внутреннего пирамидного слоев видны компактные скопления миелниовых волокон в виде соответственно наружной и внутренней полосок Байауаш (по юп Есоаожо, нз С)аго ЗГ, 1959) Наружный зернистый слой Внутренний зернистый слой В.
Срез извилины мозлсечка (импрегнацня ннтратом серебра, рис. 8-42). Извилины мозжечка покрыты мягкой мозговой оболочкой, в которой проходят многочисленные сосуды. Нервные клетки в сером веществе коры мозжечка располагаются тремя слоями: наружный — моле. кулярный (з(га(ит то(еси)аге), средний — ганглионарный (з(гапгт йапй((опаге), внутренний — зернистый (тгагит йгапи!озит).
Под большим увеличением можно видеть, что широкий молекулярный слой содержит глиальные клетки и небольшое количество нейронов двух типов; звездчатые клетки — сравнительно некрупные, имеющие отростки, не выходящие за пределы слоя, и корзипчатые клетки — более крупные и посылающие аксоны в нижележа. щий слой. Именно они образуют на телах клеток Луркинье характерные разветвления, имеющие вид корзинок. Ганглнонарньгй слой образован одним рядом больших, грушевидной формы клеток Луркинье', от которых, как правило, отходят два дендрита, древовидно разветвляющихся в молекулярном слое.
Их аксон проникает в нижележащий слой и далее следует в белое вещество. Под слоем гаиглиоиарных клеток располагается зернистый слой, содер. жащий большое количество клеток-зерен, тела которых состоят из округлого ядра и узкого ободка нейроплазмы, окрашенных в светло. коричневый цвет. От тела отходит 3-4 коротких темноонрашенных дендрита, ветви которых имеют конечные образования, напоминающие своей формой птичьи лапки. Ниже зернистого слоя находится белое вещество, в котором на светлом фоне видно большое количество извилистых и параллельно идущих нервных волокон и ядер глиальных клеток. Нейраанатамна центральная нервная система ЗФЗ Молекулярный слой Клетка Пуркинье Зернистый слой Рвс. 942.
Срез коры мозигечка. На рисунке показаны нарумиый молекулярный слой, грушевидная клетка Пуркинье с густой сетью дендритов в молекулярном слое и часть зернистого слоя ~нз Стяги ду, 1959! 394 Глава вд ВОПРОСЫ Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующее каждому случаю. ! Что верно для нейронов ЦПС? (А) Митотически делятся (Б) Нейрофиламенты состоят из тубулина (В) Составляют растущую клеточную популяцию (Г) Аксонный транспорт реализуется при помощи микротрубочек (Д) Синтезируют белки анелина 2, Эпендммнаа глав: (А) входит в мантийный слой (Б) происходит из нервного гребня (В) выстилает спинномозговой канал и желудочки мозга (Г) образует краевую вуаль (Д) контактирует с наружной пограничной мембраной 3, Перикарноны псевдоунвполярыых чувствительных нейронов окружены; (А) олигодендроцитами (Б) астроцитани (В) шванноескнми клетками (и клеткал1и-сателлитами (Д) фибробластами 4.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
