Ответы на вопросы из коллекции "Медико-социальная экспертиза при спастической семейной параплегии (оценка нарушенных функций, критерии инвалидности, экспертное заключение)"

Характерной чертой нижнего парапареза при наследственной спастической параплегии является

• преобладание мозжечковых симптомов над пирамидными
• преобладание слабости над спастичностью
• преобладание спастичности над слабостью
• сочетание пирамидных симптомов с фибрилляцией мышц

Тяжелая инвалидизация больных при спастической семейной параплегии характерна

• для 1 и 2 типа наследственной спастической параплегии
• для 1 типа наследственной спастической параплегии
• для 2 типа наследственной спастической параплегии

Стойкое выраженное нарушение функции пищеварения (в диапазоне от 70 до 80 %), обусловленное последствием хирургического лечения кишечника, приводящее к ограничению способности к самообслуживанию 2 степени (трудовой деятельности, передвижения и т.д.) и определяющее необходимость социальной защиты, дает основания для установления

• 1 группы инвалидности
• 2 группы инвалидности
• 3 группы инвалидности

Стойкое выраженное нарушение статодинамической функции (в диапазоне от 70 до 80 %), обусловленное выраженным нижним парапарезом, приводящее к ограничению способности к самообслуживанию 2 степени (трудовой деятельности, передвижения и т. д.) и определяющее необходимость социальной защиты, дает основания для установления

• 1 группы инвалидности
• 2 группы инвалидности
• 3 группы инвалидности
• вне группы

Способность к самообслуживанию 2 степени характеризуется следующим

• неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и уходе, полная зависимость от других лиц
• способность к самообслуживанию при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объёма с использованием при необходимости вспомогательных технических средств
• способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств

Спастичность при спастической семейной параплегии более выражена

• в положении лежа
• в положении сидя
• при ходьбе

Сопутствующие признаки при осложненных формах наследственной спастической параплегии

• алексия
• апраксия
• атаксия, нистагм, дизартрия
• афазия

Распространенность спастической семейной параплегии составляет на 100 000 человек

• 1 - 4 случая
• 10 - 20 случаев
• 100 случаев

Ранний и выраженный признак у больных с осложненной НСП

• бульбарные расстройства
• дистальная амиотрофия ног
• псевдогипертрофия мышц

При НСП возникают стойкие нарушения функций

• обусловленных физическим внешним уродством
• сенсорных
• сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, эндокринной систем и метаболизма
• статодинамических

При неосложненной НСП, нарушения двигательных функций могут сочетаться с

• аномалиями внутренних органов
• нарушением психических функций
• снижением вибрационной чувствительности, парестезиями, расстройством мышечно-суставного чувства
• эпилептическими приступами

Патоморфологическая основа наследственной спастической параплегии

• аксональная дегенерация пирамидных трактов с последующим глиальным замещением
• дегенерация спиноцеребеллярных путей
• сегментарная демиелинизация с первичным повреждением миелина и шванновских клеток

Неосложненная ("чистая", "изолированная") спастическая семейная параплегия представляет собой

• синдром мозжечковой атаксии
• синдром мозжечковой атаксии сочетается с дополнительными симптомами - неврологическими и/или экстраневральными
• синдром нижнего спастического парапареза без каких-либо значимых сопутствующих расстройств
• синдром спастического парапареза сочетается с дополнительными симптомами

Лечение при спастической семейной параплегии

• антиспастические препараты
• антихолинэстеразные средства
• витамины группы В

Клинико-генетическая классификация Harding A. (1983) разделяет неосложненную спастическую семейную параплегию

• по возрасту начала болезни
• по темпу течения заболевания
• по типу наследственности

Категория ограничения жизнедеятельности "способность к самостоятельному передвижению" - это

• способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки, хранения, воспроизведения и передачи информации
• способность осуществлять трудовую деятельность в соответствии с требованиями к содержанию, объему, качеству и условиям выполнения работы
• способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом
• способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе использовать навыки личной гигиены

Категория ограничения жизнедеятельности "способность к самообслуживанию" - это

• способность к осознанию себя и адекватному поведению с учетом социально-правовых и морально-этических норм
• способность к установлению контактов между людьми путем восприятия, переработки, хранения, воспроизведения и передачи информации
• способность самостоятельно перемещаться в пространстве, сохранять равновесие тела при передвижении, в покое и при перемене положения тела, пользоваться общественным транспортом
• способность человека самостоятельно осуществлять основные физиологические потребности, выполнять повседневную бытовую деятельность, в том числе использовать навыки личной гигиены

Для семейной спастической параплегии характерно преобладающее поражение следующих спинальных анатомических структур

• задних канатиков спинного мозга
• клеток передних рогов
• мозжечковых путей
• пирамидных путей

Для 2 типа спастической семейной параплегии характерно

• быстрое прогрессирование заболевания
• медленное прогрессирование заболевания
• умеренное прогрессирование заболевания

В неврологическом статусе при спастической семейной параплегии отмечается

• значительное преобладание пареза над спастичнстью
• мозжечковая атаксия
• симметричная пирамидная симптоматика в ногах

В группу инструментальных методов диагностического обследования пациентов с НСП входит выполнение следующих исследований

• КТ/МРТ спинного мозга
• молекулярно-генетическая диагностика
• рентгенография черепа
• соматосенсорные вызванные потенциалы

Ограничением способности к самостоятельному передвижению 3 степени является

• неспособность к самостоятельному передвижению и нуждаемость в постоянной помощи других лиц
• способность к самостоятельному передвижению с регулярной частичной помощью других лиц с использованием при необходимости вспомогательных технических средств
• способность при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств

Способность к самообслуживанию 2 степени

• неспособность к самообслуживанию, нуждаемость в постоянной посторонней помощи и уходе, полная зависимость от других лиц
• способность к самообслуживанию при более длительном затрачивании времени, дробности его выполнения, сокращении объема с использованием при необходимости вспомогательных технических средств
• способность к самообслуживанию с регулярной частичной помощью других лиц, с использованием при необходимости вспомогательных технических средств