Ответы на вопросы из коллекции "Рассеянный склероз (по утвержденным клиническим рекомендациям) -2022"

Форма рассеянного склероза, когда клинико-радиологические характеристики заболевания в динамике, возникающие на фоне проводимой терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза, требуют принятия решения об эскалации терапии, определяется как

• быстропрогрессирующая
• высокоактивная
• злокачественная (болезнь Марбурга)

У пациентов с рассеянным склерозом (с 18 лет) при терапии обострений рассеянного склероза с использованием пероральных (таблетированных) глюкокортикоидов альтернативно внутривенному введению метилпреднизолона, НЕ рекомендуется применение

• длительных курсов пероральных глюкокортикоидов (более 10 дней), в том числе с постепенным снижением дозы
• длительных курсов пероральных глюкокортикоидов (более 5 дней), в том числе с постепенным снижением дозы
• коротких курсов пероральных глюкокортикоидов (менее 21 дня) и без постепенного снижения дозы
• коротких курсов пероральных глюкокортикоидов (менее 28 дней) и без постепенного снижения дозы

У пациентов с подозрением на рассеянный склероз, при наличии симптомов неврита зрительного нерва в настоящий момент или в анамнезе, в качестве дополнительного метода исследования рекомендуется использовать следующие дополнительные инструментальные методы диагностики

• МРТ глазницы для объективизации эпизода зрительных нарушений
• МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием
• МРТ спинного мозга с внутривенным контрастированием
• оптическая когерентная томография глаза для определения истончения слоя нервных волокон и слоя ганглионарных клеток сетчатки
• регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные)

Уменьшением неврологических нарушений при рассеянном склерозе (в случае обострения более 30 дней) по сравнению с исходным баллом, считается снижение EDSS на

• 0,5 балла
• 1,0 балл
• 1,5 балла

Тип течения ремиттирующего рассеянного склероза на фоне отсутствия терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (наивные пациенты), когда в течение одного года наблюдения имеют место два или более обострения с подтвержденным усилением инвалидизации, определяется как

• быстропрогрессирующий
• высокоактивный
• злокачественный (болезнь Марбурга)

Терапия рассеянного склероза состоит из трех составляющих компонентов

• восстанавливающая терапия
• препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС)
• профилактическая терапия
• симптоматическая терапия (коррекция отдельных симптомов заболевания)
• терапия обострений

С целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения рассеянного склероза у пациентов с рассеянным склерозом с 18 лет включительно, в качестве лекарственного препарата первого выбора, рекомендуется использовать метилпреднизолон для внутривенного применения в режиме пульс-терапии в дозе

• 1000 мг в течение 14-21 дня (максимально - 28)
• 1000 мг в течение 3-5 дней (максимально - 7)
• 500 мг в течение 3-5 дней (максимально - 7)
• 750 мг в течение 14-21 дня (максимально - 28)

С целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения рассеянного склероза у пациентов с рассеянным склерозом с 18 лет включительно, в качестве лекарственного препарата первого выбора, рекомендуется использовать для внутривенного применения в режиме пульс-терапии

• интерферон бета-1а
• метилпреднизолон
• циклофосфамид

Согласно новой классификации типов течения рассеянного склероза (2013), выделяют варианты

• активный
• без прогрессирования
• вторично-прогрессирующий
• неактивный
• первично-прогрессирующий
• ремиттирующий
• с прогрессированием

Согласно критериями МакДональда в модификации 2017 года, для диагностики рассеянного склероза к диссеминации во времени, относят следующие признаки

• наличие 1 или более Т2-гиперинтенсивных очагов в двух или более областях центральной нервной системы
• наличие двух и более клинических очагов поражения
• одновременное выявление очагов, накапливающих и не накапливающих контраст на МРТ, выполненной в любое время от начала заболевания
• очередное обострение с вовлечением нового участка центральной нервной системы
• появление новых Т2-гиперинтенсивных или накапливающих контраст очагов на повторной МРТ

Самый ранний период, когда подтвержденное прогрессирование инвалидизации при рассеянном склерозе может быть зафиксировано, составляет

• 3 месяца
• 30 дней
• 60 дней

Ремиттирующий рассеянный склероз - тип течения, характеризующийся

• возможным наличием признаков стойкого неврологического дефицита в период ремиссии
• наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации
• наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений
• непрерывным нарастание симптомов в течение 1 года

Реализация полигенной наследственной предрасположенности к рассеянному склерозу происходит при участии следующих внешних факторов

• аденовирусов
• вируса Эпштейн-Барр
• изменения микробиома кишечника
• недостатка витамина Д
• недостатка витамина С
• раннего начала курения
• ретровирусов

Расширенная шкала статуса инвалидизации пациента (EDSS) - это

• методика для клинической оценки мобильности пациента
• опросник для оценки качества жизни пациента
• оценка способностей человека к статическому и динамическому равновесию
• оценка типа и тяжести неврологического дефицита у пациентов с рассеянным склерозом
• оценка функциональной независимости пациента

Рассеянный склероз - это хроническое заболевание, в основе которого лежат следующие критерии

• аутоиммунное воспаление
• демиелинизация
• иммунокомплексный механизм развития
• множественное очаговое и диффузное поражение периферической нервной системы
• множественное очаговое и диффузное поражение центральной нервной системы
• нейродегенеративные процессы

Рассеянный склероз - заболевание, являющееся

• моногенно наследуемым
• с полигенной наследственной предрасположенностью
• хромосомным

Раннее назначение терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИРС), способствует

• повышению риска развития вторично-прогрессирующего рассеянного склероза
• полному выздоровлению
• снижению риска прогрессирования инвалидизации
• снижению риска развития вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Проявления поражения ствола головного мозга при рассеянном склерозе

• боль при движении глазного яблока
• гипестезия половины лица
• мегалография
• межъядерная офтальмоплегия
• нистагм
• парез отводящего нерва

Проявления поражения спинного мозга при рассеянном склерозе

• гипестезия половины лица
• императивный позыв на мочеиспускание/неудержание мочи
• межъядерная офтальмоплегия
• моно- и гемипарез/нижний парапарез
• симптом Лермитта
• утрата чувствительности по проводниковому типу

Проявления поражения мозжечка и его путей при рассеянном склерозе

• дизартрия (скандированной речью)
• дисметрия и мимопопадание в координаторных пробах
• заикание
• интенционное дрожание
• мегалография
• межъядерная офтальмоплегия
• статическая и динамическая атаксия

Проявления поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе

• боль при движении глазного яблока
• конъюнктивит
• односторонний оптический неврит
• появление скотом
• слезотечение
• снижение остроты зрения/стойкая утрата зрения

Проявления поражения больших полушарий головного мозга при рассеянном склерозе

• депрессия/тревожность/эйфоричность
• острые нарушения поведения
• субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов)
• хроническая усталость или утомляемость
• центральный гемипарез
• эпилептические приступы

При типичной клинической картине, установление диагноза рассеянного склероза возможно в соответствии с критериями МакДональда

• редакции 2010 года
• редакции 2017 года
• редакций и 2010 года, и 2017 года

При рассеянном склерозе более длительные курсы терапии глюкокортикоидами по сравнению с курсом продолжительностью до 5 дней

• более эффективны
• не являются более эффективными
• позволяют достичь более длительной ремиссии

При проведении неврологического осмотра у пациентов с подозрением на рассеянный склероз, рекомендуется использовать

• критерии МакДональда (редакция 2010 года)
• критерии МакДональда (редакция 2017 года)
• расширенную шкалу инвалидизации (EDSS)
• шкалу функциональных систем по Куртцке

При отсутствии адекватного современного лечения рассеянного склероза у пациентов возникают

• дыхательная недостаточность из-за диффузного легочного фиброза
• изолированные нарушения слуха или зрения
• проблемы в самообслуживании
• трудности в выполнении профессиональных обязанностей
• трудности в самостоятельном передвижении

При наличии у пациентов с рассеянным склерозом обострения заболевания в ситуации, когда риски терапии обострения превышают возможную пользу терапии, рекомендуется

• воздержаться от терапии обострения с целью предотвращения побочных эффектов терапии
• ограничиться глюкокортикоидами в низких дозах с целью снижения побочных эффектов терапии
• принятие решения о назначении терапии обострения врачом-неврологом без участия пациента
• совместное принятие решения о назначении терапии обострения врачом-неврологом и пациентом

При диагностике рассеянного склероза с помощью олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG в сыворотке крови и спинномозговой жидкости

• наличие олигоклональных IgG в спинномозговой жидкости будет являться независимым фактором, повышающим риск конверсии клинически изолированного синдрома в достоверный рассеянный склероз
• наличие олигоклональных IgG в спинномозговой жидкости не будет являться независимым фактором, повышающим риск конверсии клинически изолированного синдрома в достоверный рассеянный склероз
• отсутствие олигоклональных иммуноглобулинов будет являться подтверждением отсутствия у пациента рассеянного склероза
• отсутствие олигоклональных иммуноглобулинов не будет являться подтверждением отсутствия у пациента рассеянного склероза

При выявлении токсичности в виде изменения показателей белой и красной крови в результате терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) первой степени, следует

• отменить терапию до восстановления показателей и направить пациента на комиссию по назначению ПИТРС
• терапию продолжать
• терапию продолжать (мониторировать показатели с периодичностью от 2 недель до 1 месяца по решению врача-невролога)

Плазмаферез в качестве дополнительной терапии для пациентов, у которых терапия глюкокортикоидами при обострении рассеянного склероза была неэффективной

• оказался также неэффективен
• потенцировал действие глюкокортикоидов
• стал действенной заменой глюкокортикоидам

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз - тип течения, характеризующийся

• возможными периодами стабилизации состояния, во время которых не происходит нарастание неврологического дефицита
• возникновением после периода ремиттирующего рассеянного склероза
• наличием обострений, между которыми не отмечается прогрессирование инвалидизации
• непрерывным нарастанием симптомов в течение 1 года
• подтвержденным прогрессированием инвалидизации с момента появления первых симптомов заболевания

Пациентам с ремиттирующим рассеянным склерозом (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями, рекомендуется интерферон бета-1а 30 мкг для

• внутривенного введения 1 раз в месяц
• внутривенного введения 1 раз в неделю
• внутримышечного введения 1 раз в месяц
• внутримышечного введения 1 раз в неделю

Пациентам с рассеянным склерозом младше 18 лет, при наличии противопоказаний к приему глюкокортикоидов при обострении, рекомендуется

• курс инфузий интерферона бета-1а
• применение иммуноглобулина человека нормального для внутривенного приема
• пульс-терапия циклофосфамидом

Пациентам с рассеянным склерозом младше 18 лет, в случае неэффективности курса терапии глюкокортикоидами для терапии обострения рассеянного склероза, рекомендуется применение

• высокообъемного плазмафереза в количестве до 7 сеансов
• инфузий интерферона бета-1а
• пульс-терапии циклофосфамидом

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз, у которых при однократной МРТ головного мозга не удалось установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени

• не рекомендуется повторная МРТ головного мозга
• рекомендуется назначение МРТ спинного мозга с внутривенным контрастированием
• рекомендуется назначение повторной МРТ головного мозга

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз рекомендуется проведение МРТ головного мозга с контрастированием для

• исключения иной природы неврологического заболевания
• подтверждения заболевания только тем, кто старше 40 лет
• установления соответствия процесса критериям диссеминации в пространстве
• установления соответствия процесса критериям диссеминации во времени

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз системные заболевания соединительной ткани, с целью проведения дифференциального диагноза, рекомендуется назначать определение содержания в крови

• антител к аквапорину-4
• антител к антигенам ядра клетки и ДНК
• антител к экстрагируемым ядерным антигенам
• антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию, с целью проведения дифференциального диагноза, рекомендуется назначать анализ спинномозговой жидкости методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) на наличие

• вируса Эпштейн-Барр
• вируса гепатита B
• вируса гепатита C
• полиомавируса JC

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз заболевания спектра оптиконейромиелита, с целью проведения дифференциального диагноза, рекомендуется назначать анализ на антитела в крови к

• аквапорину-4
• антигенам ядра клетки и ДНК
• экстрагируемым ядерным антигенам

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз дефицит витамина В12, с целью проведения дифференциального диагноза, рекомендуется назначать определение в крови уровня

• пиридоксаль-5-фосфата
• фолатов (производных фолиевой кислоты)
• цианокобаламина

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз и наличием клинических симптомов поражения спинного мозга или радиологических признаков поражения головного мозга, не удовлетворяющих критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется проведение дополнительно

• МРТ головного мозга без внутривенного контрастирования
• МРТ спинного мозга без внутривенного контрастирования
• МРТ спинного мозга с внутривенным контрастированием

Пациентам с подозрением на рассеянный склероз, в качестве дополнительного метода подтверждения диагноза, рекомендуется назначать парное исследование в сыворотке крови и спинномозговой жидкости

• антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B
• антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2
• олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG с установлением типа синтеза

Пациентам с любым типом течения рассеянного склероза после курса реабилитации в рамках круглосуточного стационара для уменьшения инвалидизации, улучшения показателей активности и участия, а также качества жизни, рекомендуются

• амбулаторная реабилитация на дому (до 12 недель)
• амбулаторная реабилитация на дому (до 6 недель)
• долгосрочная (до 12 недель) реабилитация в условиях реабилитационного дневного стационара
• долгосрочная (до 6 недель) реабилитация в условиях реабилитационного дневного стационара
• санаторно-курортное лечение

Парное исследование концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа (К-СЛЦ) и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа в сыворотке крови и спинномозговой жидкости у пациентов с подозрением на рассеянный склероз

• не влияет на информативность диагностики
• отражает уровень интратекальной продукции иммуноглобулинов, являясь количественным биомаркером
• повышает информативность диагностики
• позволяет выявлять воспалительный процесс у пациентов с отрицательным анализом на олигоклональные антитела
• проводится в качестве дополнительного лабораторного метода подтверждения диагноза
• является основным лабораторным методом подтверждения диагноза

Оценку эффективности проводимой терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), рекомендуется проводить

• не реже 1 раза в 12 месяцев
• не реже 1 раза в 3 месяца
• не реже 1 раза в 30 дней
• не реже 1 раза в 6 месяцев

Острая форма тяжёлого течения рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым усилением инвалидизации без ремиссий и в самых тяжёлых случаях - развитием летального исхода в течение нескольких месяцев от момента начала заболевания, определяется как

• быстропрогрессирующий склероз
• высокоактивный склероз
• злокачественный склероз (болезнь Марбурга)

Обострения рассеянного склероза считаются двумя разными обострениями, если от начала первого до начала второго, имеется период стабильного или улучшающегося состояния, длительностью не менее

• 30 дней
• 60 дней
• 90 дней

Магнитно-резонансная томография при постановке диагноза рассеянного склероза является методом исследования

• дополнительным
• основным
• повышающим точность и скорость диагностики
• существенно не влияющим на диагностический поиск

Лечащий врач может обсуждать с пациентом с рассеянным склерозом возможность не применять глюкокортикоиды для лечения обострений

• любых
• неинвалидизирующих
• с момента начала которых прошел короткий период времени
• с момента начала которых прошел продолжительный период времени

Исследование олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG в сыворотке крови и спинномозговой жидкости у пациентов с подозрением на рассеянный склероз, имеет следующие особенности

• 1-й тип синтеза олигоклональных IgG является наиболее характерным для рассеянного склероза
• 2-й и 3-й типы синтеза олигоклональных IgG являются наиболее характерными для рассеянного склероза
• чувствительность 70% и специфичность 65%
• чувствительность 90% и специфичность 60%

Изменение показателей белой и красной крови является наиболее частым побочным эффектом терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), и оценивается по Общей шкале токсичности. Третьей (3) степени шкалы токсичности соответствуют следующие показатели

• гемоглобин <100-80 г/л
• гемоглобин <80 г/л
• лейкоциты <2,0-1,0 х 109/л
• лейкоциты <3,0-2,0 х 109/л
• тромбоциты <50,0-25,0 х 109/л
• тромбоциты <75,0-50,0 х 109/л

Значимым нарастанием неврологических нарушений при рассеянном склерозе является увеличение EDSS (расширенная шкала статуса инвалидизации пациента) на

• >0,5 балла для пациентов с исходным EDSS = 1,0-5,5 баллов
• >0,5 балла для пациентов с исходным уровнем EDSS >6,0
• >1,0 балл для пациентов с исходным EDSS = 1,0-5,5 баллов
• >1,0 балл для пациентов с исходным уровнем EDSS >6,0
• >1,0 балл при исходном балле EDSS = 0
• >1,5 балла при исходном балле EDSS = 0

Для рассеянного склероза характерно поражение следующих отделов нервной системы

• зрительного нерва
• локтевого нерва
• мозжечка и его путей
• седалищного нерва
• спинного мозга
• ствола головного мозга

Для оценки эффективности терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) у пациентов с рассеянным склерозом, с целью предотвращения отмены терапии ПИТРС до начала развития эффекта терапии, рекомендуется использовать следующие сроки начала ожидаемого эффекта от терапии

• алемтузумабом - 12 месяцев
• алемтузумабом - 24 месяца
• кладрибином - 12 месяцев
• кладрибином - 24 месяца
• окрелизумабом - 12 месяцев
• окрелизумабом - 24 месяца

Для оценки эффективности терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) у пациентов с рассеянным склерозом, с целью предотвращения отмены терапии ПИТРС до начала развития эффекта терапии, рекомендуется использовать следующие сроки начала ожидаемого эффекта от терапии

• глатирамера ацетатом - 3-6 месяцев
• глатирамера ацетатом - 9-12 месяцев
• интерферонами бета-1a и интерфероном бета-1b - 3-6 месяцев
• интерферонами бета-1a и интерфероном бета-1b - 9-12 месяцев

Для оценки эффективности терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) у пациентов с рассеянным склерозом, с целью предотвращения отмены терапии ПИТРС до начала развития эффекта терапии, рекомендуется использовать следующие сроки начала ожидаемого эффекта от терапии

• натализумабом - 3-6 месяцев
• натализумабом - 6-12 месяцев
• финголимодом - 3-6 месяцев
• финголимодом - 6-12 месяцев

Для оценки эффективности терапии препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) у пациентов с рассеянным склерозом, с целью предотвращения отмены терапии ПИТРС до начала развития эффекта терапии, рекомендуется использовать следующие сроки начала ожидаемого эффекта от терапии

• диметилфумаратом - 3-6 месяцев
• диметилфумаратом - 6-12 месяцев
• терифлуномидом - 3-6 месяцев
• терифлуномидом - 6-12 месяцев

Диагноз рассеянного склероза устанавливается прежде всего на основании

• МРТ головного мозга
• МРТ спинного мозга
• характерной клинической картины

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз - тип течения, характеризующийся

• возникновением после периода ремиттирующего рассеянного склероза
• наличием подтвержденного прогрессирования инвалидизации, независимого от обострений
• непрерывным нарастанием симптомов в течение 1 года
• подтвержденным прогрессированием заболевания между обострениями
• сохраняющимися типичными обострениями заболевания

В соответствии с критериями МакДональда в редакции 2017 года, понятия "обострение", "атака", "экзацербация" при рассеянном склерозе

• обозначают разные стадии активности заболевания
• обозначают разные формы заболевания
• являются синонимами

В случае последовательного появления симптомов рассеянного склероза они считаются одним обострением, если новый симптом, или группа симптомов, или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов, появляется в период ________ с момента появления первого симптома

• от 24 часов до 30 дней
• от 24 часов до 45 дней
• от 24 часов до 7 дней

В случае невозможности использования метилпреднизолона с целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения рассеянного склероза у пациентов с рассеянным склерозом (с 18 лет) для внутривенного капельного применения, рекомендуется использование

• глатирамера ацетата
• дексаметазона
• диметилфумарата
• интерферона бета-1а
• циклофосфамида

Всем пациентам с подозрением на рассеянный склероз, для раннего подтверждения диагноза рекомендуется использование критериев Международной группы по изучению детского рассеянного склероза

• младше 10 лет при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
• младше 10 лет при отсутствии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
• младше 18 лет при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
• младше 18 лет при отсутствии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте

Всем пациентам с подозрением на рассеянный склероз, для раннего подтверждения диагноза рекомендуется использование критериев МакДональда (редакция 2017 года)

• младше 18 лет при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
• младше 18 лет при отсутствии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
• с 18 лет
• с 27 лет

В качестве терапии обострения рассеянного склероза, с целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения рассеянного склероза, рекомендуется использование

• глатирамера ацетата
• глюкокортикоидов в высоких дозах
• глюкокортикоидов в низких дозах
• диметилфумарата